Clinical peculiarities and some neurophysiologic aspects of the spastic syndrome in children aged one year

Full Text

фото

 

Представлены результаты клинического и электрофизиологического обследования 116 детей первого года жизни с судорожным синдромом. Нейросонографическое исследование выявило органические изменения в тканях головного мозга, которые у новорожденных проявились отеком и перивентрикулярной инфильтрацией, а у детей грудного возраста - вентрикуломегалиями различной выраженности. На допплерограммах отмечены снижение скорости кровотока и изменение индекса резистентности. Признаки снижения порога судорожной готовности превалировали у детей во втором полугодии жизни.

Как известно, в детском возрасте различные по внешним проявлениям судорожные состояния встречаются в 5 -10 раз чаще, чем у взрослых. Это объясняется анатомо-физиологическими особенностями головного мозга ребенка, обусловленными незавершенностью процессов миелинизации, повышенной проницаемостью мозговых сосудов, большей гидрофильностью тканей и склонностью к отеку и набуханию мозга при различных патологических процессах, лабильностью и генерализацией возбуждения, неустойчивостью обмена веществ [6]. Однако в сложной проблеме судорог в детском возрасте имеет место много спорных и неучтенных вопросов. Все еще недостаточно изучены внешние проявления судорог у детей первого года жизни, особенно в периоде новорожденности, что является причиной вариабельности терминологии. Одни авторы обозначают судороги у новорожденных как генерализованные фрагментарные, другие - как малые минимальные, третьи — как «хитрые» неуловимые [2, 4, 8]. Традиционно указывается на роль перинатальной патологии в их возникновении [1, 5, 9], однако, как правило, не упоминается о характере и выраженности структурных изменений головного мозга, особенностях кровоснабжения и характере биоэлектрической активности.

Целью настоящей работы являлось изучение особенностей внешних проявлений и причин возникновения судорог у детей первого года жизни, а также характера наблюдаемых при этом структурных и функциональных изменений головного мозга.

Нами обследовано 116 детей первого года жизни с судорожным синдромом. Дети были разделены по группам в соответствии с возрастной периодизацией. В 1-ю группу вошли дети первого месяца жизни, во 2-ю — от одного до 6 месяцев, в 3-ю — от 6 до 12 месяцев жизни.

Изучались возможные причины возникновения судорожных приступов, характер их внешних проявлений, продолжительность и частота, особенности неврологических нарушений. Для уточнения функционального состояния и структурных изменений головного мозга были использованы следующие методы: нейросонография (НСГ), допплерометрия передней мозговой артерии, электроэнцефалография (ЭЭГ).

Нейросонографическое и допплерометрическое исследования проводили на ультразвуковых аппаратах «COMBIZON» (Австрия) и «BIOMEDICA» (Италия) с помощью датчика 5 МГц, совмещенного с импульсным допплером.

Измеряли размеры желудочковой системы головного мозга, определяли максимальную систолическую (V_макс, минимальную диастолическую (V_мин) и среднюю скорости (V_ср) кровотока, вычисляли индекс резистентности (ИР).

Биоэлектрическую активность головного мозга регистрировали с помощью 8-канального электроэнцефалографа «BIOSCRIPT», BST-1 (ГДР). Электроды располагали симметрично с обеих сторон в лобной, теменной, затылочной и височных областях.

При изучении наследственности, особенностей течения беременности и родов, состояния ребенка при рождении отмеченно, что наследственный фактор как одна из возможных причин судорожного синдрома наиболее часто встречаются в тех случаях, где припадки впервые возникли в возрасте от 6 до 12 месяцев (17%). Патологическое течение беременности и родов наблюдалось у матерей всех детей, однако преобладало в 1 и 2-й группах.

С учетом течения беременности и родов, последующего развития ребенка и перенесенных им заболеваний в постнатальном периоде были зарегистрированы следующие основные патологические процессы, явившиеся причиной судорожного синдрома. В 1-й группе приступы возникали преимущественно на фоне перинатальной энцефалопатии (у 73%), проявлявшейся гипертензионным и гипертензионно-гидроцефальным синдромами. Реже имела место внутричерепная родовая травма (у 27%), сопровождавшаяся в 6 случаях кровоизлияниями: субарахноидальным, перивентрикулярным I и II степеней. Причины судорог во 2 и 3-й группах были более разнообразны. У детей 2-й группы перинатальная энцефалопатия (у 71,8%) протекала у 65,6% больных с задержкой психомоторного развития; у 4 детей наблюдалась внутричерепная родовая травма, в единичных случаях черепно-мозговая травма, сопровождавшаяся линейным переломом черепа, и гнойный менингит. В 3-й группе причиной приступов, как и во 2-й, в большинстве случаев (70,3%) являлась также перинатальная энцефалопатия: у 55,3% — с задержкой психомоторного развития, у 15% - как гипертензионно- гидроцефальный синдром. Кроме того, у 3 детей диагностирована сообщающаяся гидроцефалия, у 2 - гипокальциемия без повышения механической и электрической возбудимости мышц. В единичных случаях судороги возникали на фоне детского церебрального паралича, закрытой черепно-мозговой травмы легкой степени, поствакцинального энцефалита и постгипоксической энцефалопатии.

При диагностике перинатальной энцефалопатии мы руководствовались представлением о том, что этот термин объединяет разные по этиологии и неуточненные по происхождению поражения головного мозга, возникающие в перинатальном, преимущественно антенатальном периоде [6, 7].

Судорожные приступы в наших наблюдениях носили в большинстве случаев (22) тонико-клонический характер (см. табл.). В основном они были генерализованными, а у 6 больных - вторично генерализованными. Последние определялись наличием на ЭКГ очаговых изменений. Припадки такого рода возникали во втором полугодии жизни и проявлялись последовательно сменяющимися тонической и клонической фазами. В возрасте от одного до 6 месяцев смена фаз припадков была не такой отчетливой, а общая продолжительность судорог - несколько менее длительной. В первый месяц жизни тонико-клонические приступы наблюдались лишь у некоторых детей; их особенность состояла в том, что они были в основном кратковременными, и только к концу первого месяца жизни начинала выявляться смена клонической и тонической фаз.

Клонические припадки наблюдались у 9 больных с одинаковой частотой во всех группах, при этом у одного ребенка 8 месяцев жизни они были вторично генерализованными. В периоде новорожденности и первой половине грудного возраста судороги могли локализоваться в одной или преимущественно в одной половине тела (гемитонико-клонические). Однако сторона их менялась от припадка к припадку или даже в течение одного и того же припадка, а на ЭЭГ после месяца жизни выявились генерализованные эпилептические разряды. В единичных случаях на фоне таких клонических судорог отмечались и отдельные миоклонические.

Тонические припадки были генерализоваными (у 19) и встречались преимущественно в 3-й группе; у больных 1 т 2-й групп - реже и с одинаковой частотой. Они были кратковременными, обычно не более одной минуты и сопровождались вытягиванием и напряжением всего тела (в основном в возрасте от 6 до 12 месяцев) либо только верхних или нижних конечностей, которое в периоде новорожденности не всегда было симметричным.

Вариантом генерализованных судорог в периоде новорожденности, при которых наблюдались изолированные или сочетанные клонические, или тонические подергивания, являются так называемые фрагментарные припадки (9), которые у двух детей носили вторично генерализованный характер. Они обычно начинались с одностороннего подергивания глазных яблок кверху или в сторону с последующим переходом на отдельные группы мышц конечностей. Такие фрагментарные судороги были весьма кратковременными и порой напоминали миоклонии, что затрудняло диагностику.

Миоклонические приступы носили генерализованный характер (у 28) и прослеживались наиболее часто в 1-й группе. У новорожденных они были преимущественно очень кратковременными, в виде спонтанных вздрагиваний без видимых экзогенных воздействий. Встречались также изолированные, в основном симметричные, миоклонии отдельных частей тела, локализация которых нередко изменялась от припадка к припадку, но была, как правило, двусторонней. Разновидностью миоклонических судорог являются инфантильные спазмы (синдром Уэста) — у 5 больных во 2 и 3-й группах. Во всех случаях им предшествовали генерализованные или фрагментарные спонтанные миоклонии.

Парциальные припадки были относительно редкими (4), с одинаковой частотой во всех группах, носили моторный характер, локализовались в определенной группе мышц одной или обеих конечностей без восходящего или нисходящего распространения судорог (отсутствие джексоновского марша). Случаев вторичной генерализации подобных припадков нами не отмечено. Парциальные припадки имели место в основном при внутричерепной родовой травме, асимметричном расширении желудочковой системы.

Констатированы и редкие формы припадков (у детей грудного возраста) в виде кратковременных апноэ, потери сознания с мышечной атонией, приступов непродолжительного замирания с выраженной бледностью покровов.

Полиморфные приступ диагностированы у 17 больных преимущественно в возрасте от 6 до 12 месяцев, носили, как правило, характер сочетанных генерализованных миоклонических и клонических, реже миоклонических и тонико-клонических припадков. Первоначально они проявлялись одним видом припадков, а в последующем к ним присоединялся и другой компонент судорог, что указывало на более диффузный характер органического поражения головного мозга.

Длительность и повторяемость приступов во всех группах не имели какой-либо закономерности и были разнообразны, хотя у детей первого месяца жизни наблюдались преимущественно кратковременные пароксизмы, которые начинались в первые десять дней жизни. В более старшем возрасте определенной зависимости начала приступов от возраста не прослеживалось. Неврологическая симптоматика была неспецифична и разнообразна.

Нейросонографическое исследование проведено 85 детям. На фоне судорожных приступов у новорожденных часто определялись отек тканей головного мозга (у 7) и перивентрикулярная инфильтрация (у 7): первое — по снижению эхогенности тканей, деформации желудочковой системы и снижению пульсации мозговых сосудов, второе — по зоне повышенной эхогенности в перивентрикулярной области. У детей грудного возраста эти изменения наблюдались редко, что являлось следствием припадков, возникших под влиянием различных этиологических факторов. Следующим, наиболее часто встречающимся изменением, было расширение желудочковой системы головного мозга (боковых и третьего), причем такого рода патология в большинстве случаев определялась у детей грудного возраста (22). Расширение в основном было минимальным (глубина боковых желудочков — от 5 до 9 мм, норма — до 4 мм; ширина третьего - 8-12 мм, норма - до 4 мм). Кроме того, у 5 больных 1-й группы отмечены перивентрикулярные кровоизлияния (ПВК) I и II степени. ПВК I степени визуализировалось гиперэхогенным образованием в области головки хвостатого ядра, а ПВК III - расширением боковых желудочков с тромбами в них. У одного ребенка к концу месяца жизни ПВК I степени вызывало минимальное расширение желудочковой системы. У детей грудного возраста расширение желудочковой системы оставалось устойчивым, лишь у 5 больных этот процесс нарастал на фоне длительных припадков.

Допплерометрия передней мозговой артерии была проведена у 40 детей. Для сравнения полученных данных кровоток исследовали у 67 здоровых детей соответствующих возрастных групп. Среди допплерометрических показателей наиболее информативен ИР [3], который у больных 1-й группы был существенно выше (0,78±0,01; Р<0,05), чем у здоровых того же возраста (0,64±0,01), во 2-й — практически не различался (у больных - 0,62±0,01; у здоровых — 0,4±0,01), отмечалась лишь минимальная тенденция к снижению; в 3-й группе он был достоверно ниже — 0,51±0,01 (у здоровых — 0,63±0,01; Р<0,05). Кроме того, прослеживалась тенденция к снижению скоростей кровотока у детей с судорожным синдромом. Различия в скоростях кровотока были особенно заметными при их сравнении с аналогичными показателями здоровых детей различных возрастных групп. У здоровых наблюдается существенное нарастание скоростей кровотока в первые месяцы жизни, а в возрасте от 6 до 12 месяцев этот рост замедляется. При аналогичном сравнении у детей с судорожным синдромом нами констатирована иная закономерность: скорость кровотока нарастает во втором полугодии жизни, что может быть связано с нарушением адаптационно-компенсаторных возможностей организма,

Исследование биоэлектрической активности головного мозга выполнено 78 детям. Нормальная ЭЭГ у детей первого года жизни характеризовалась наличием волн различной частоты и амплитуды. Мы сочли возможным подразделить ее на несколько вариантов, отражающих патологические изменения у детей с судорожным синдромом, а чисто дизритмичный тип ЭЭГ принять за норму. У новорожденных наряду с нормальными дизритмичными ЭЭГ (2) преобладали ЭЭГ плоского типа (6). Признаки снижения порога судорожной готовности были выявлены у 5 детей, которые определялись заостренностью основного ритма. Очаговые изменения отмечены у 5 больных в виде наличия медленноволновой активности в височных и затылочной областях и только у одного ребенка сопровождались парциальными судорогами, что сочеталось с длительными и частыми припадками во всех случаях. У большинства детей грудного возраста наряду с нормальными дизритмичными типами (4) имел место медленный тип ЭЭГ (20). Признаки снижения порога судорожной готовности зарегистрированы у 18 детей 2-й группы и у 31 - в 3-й, причем наблюдались диффузно и билатерально-синхронно расположенные патологические комплексы «острая-медленная волна», в большинстве случаев представленные у детей старшего грудного возраста. Очаговые изменения найдены у 4 больных 2-й группы (у 2 сопровождались парциальными судорогами). Таким образом, проявления судорожной готовности на ЭЭГ более выражены у детей грудного возраста, чем в периоде новорожденности.

Полученные данные показали, что в генезе судорожных приступов у детей первого года жизни имеют значение патология беременности и родов, перенесенные в постнатальном периоде заболевания, состояние ребенка при рождении, наследственный фактор, который чаще реализуется во втором полугодии жизни. Большую роль при этом играет органическое поражение тканей головного мозга, проявляющееся в периоде новорожденное™ перивентрикулярной инфильтрацией, а у детей грудного возраста - расширением желудочковой системы (боковых и третьего). Характер судорожных приступов у новорожденных существенно отличается от приступов у детей грудного возраста и часто проявляется генерализованными фрагментарными и миоклоническими припадками, в то время как у грудных детей превалируют генерализованные тонико-клонические приступы с выраженной сменой фаз (таблица 1). Среди миоклоний встречаются инфантильные спазмы, отмечаются полиморфные и атипические припадки. Судорожные принципы сопровождаются нарушением кровообращения в тканях головного мозга, что выражается в снижении скоростей кровотока и изменением резистентности сосудистой стенки, причем последняя патология определяется ИР, который у новорожденных на фоне припадков повышается, а у детей грудного возраста - снижается. Изучение биоэлектрической активности головного мозга показало, что у детей старшего грудного возраста в подавляющем большинстве случаев на ЭЭГ регистрируются выраженные признаки снижения порога судорожной готовности в виде наличия патологических комплексов «острая-медленная волна», а у новорожденных эти проявления не выражены, но дополняются очаговыми изменениями.

Более ясное определение характера судорожных приступов, а также применение нейросонографии и допплерометрии, позволяющих уточнить структурные и функциональные изменения в тканях головного мозга, могут быть полезны при прогнозировании судорог, выборе тактики лечения и будут способствовать уменьшению частоты последующего возникновения эпилепсии.

 

Характер приступов	Всего	Группы обследованных
		1-я	2-я	3-я
Фрагментарные:	9	9	—	—
генерализованные	7	7	—	—
вторично генерализованные	2	2
Тонико-клонические:	22	3	7	12
генерализованные	16	1	5	10
вторично генерализованные	6	2	2	2
Клонические:	9	3	2	4
генерализованные	8	3	2	3
вторично-генерализованные	1	—	—	1
Тонические (генерализованные)	19	4	7	8
Миоклонические (генерализованные):	28	13	7	8
инфантильные спазмы	5	—	1	4
Парциальые	4	1	2	1
Редкие формы:	8	—	—	—
апноэ	4	—	4	—
потеря сознания	3	—	1	2
замирание	1	—	—	1
Полиморфные	17	4	2	11
Итого	116	37	32	47

About the authors

G. G. Shanko

Belarusian Institute of Postgraduate Medical Education

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

prof. Head of the Department of Pediatric Neuropathology

Belarus, Minsk

E. A. Ulezko

Belarusian Institute of Postgraduate Medical Education

Email: info@eco-vector.com

Department of Pediatric Neuropathology

Belarus, Minsk

References

Supplementary files