HIRAYAMA DISEASE OR DISTAL CERVICAL MYELOPATHY: NEW VARIANTS OF CLINIVAL AND MRI PARAMETERS

Full Text

Болезнь Хираямы (БХ - ювенильная асиммет-ричная, мономиелическая амиотрофия) является редким типом шейной миелопатии, характеризующейся преимущественно односторонним или двусторонним асимметричным поражением верхних конечностей, развитием патологии в юношеском возрасте. Данное заболевание принято связывать с аномальным смещением кпереди задней стенки дурального мешка, приводящим к компрессии нижней части шейного отдела спинного мозга, что реализуется хронической ишемией серого вещества спинного мозга. В последние годы появились данные, позволяющие предположить иные возможные механизмы данного заболевания, а также варианты его клинических проявлений. В связи с этим приводим три наблюдения цервикальной миелопатии, которые мы расценили как варианты БХ. Данные случаи были сходны по клиническим проявлениям, но различались по данным МРТ-исследования, что позволяет обсуждать возможность участия различных патогенетических факторов. 1. Больная П. 27 лет. Заметила у себя первые симптомы заболевания 7 лет назад: похудение левой кисти, последующее прогрессирование атрофии дистальных отделов предплечья, формирование деформации пальцев слева по типу когтистой лапы. На ранних этапах заболевания ощущала боли в шейном отделе (ШОП), простреливавшие в обе руки, при наклонах головы вперед. В течение последних 3-4 лет присоединилась аналогичная симптоматика с правой стороны, но значительно менее выраженная. Последние три года заболевание протекает стационарно и не прогрессирует. Объективно в неврологическом статусе: черепно-мозговые нервы (ЧМН) без патологии. В руках: слева - грубая амиотрофия мышц тенара, гипотенара, мышц кисти, первого межпальцевого промежутка, когтевидная деформация пальцев, мизинец отведен от IV пальца, сила сжатия 2 балла; справа - менее грубая атрофия мышц кисти, деформация пальцев по типу когтистой лапы. Проприорефлексы с рук высокие, асимметричные (S>D), с ног живые, равные; чувствительность сохранена; координаторные нарушения не выявлены. МРТ-данные (рис. 1) и аксиальный снимок представлены ниже (рис. 2.). Оценка индекса Чайковского, отражающего глубину позвоночного канала [4], составила 1 на уровнях С5-С6 и С6-С7, что свидетельствовало об отсутствии стеноза позвоночного канала. МРТ-параметры на уровне С6-С7: ширина спинного мозга - 11 мм, ширина спинномозгового канала - 16,7 мм, толщина желтых связок до 2,7 мм. При МРТ-оценке задней черепной ямки (ЗЧЯ) была выявлена платибазия 1 ст. (140°) [5], а также признаки тесной ЗЧЯ: тесное примыкание миндаликов мозжечка к краям большого затылочного отверстия (БЗО), крайне малая глубина, практически отсутствовали нижнецеребеллярная цистерна; угол входа в ЗЧЯ (Богарта) в норме -130° [3]. 2. Больной Н. 39 лет. Заболел 6 лет назад, когда стал обращать внимание на прогрессировавшее похудение и снижение силы в мышцах левой кисти. Симптомы достигли своего максимума в течение 2 лет, и последующие 4 года не прогрессировали. В неврологическом статусе: ЧМН без патологии. В руках: слева - грубая гипотрофия мышц тенара и гипотенара, червеобразных мышц кисти, когтевидная деформация пальцев, легкая гипотрофия двуглавой мышцы плеча; проприо-рефлексы с левой руки - карпорадиальный отсутствует, с двуглавой мышцы плеча снижен, с трехглавой - нормальной амплитуды. Сила сжатия левой кисти - 2 балла. В правой руке патологии не определялось. В ногах двигательных расстройств нет. Чувствительных и координаторных нарушений не выявлено. МРТ-картина шейного отдела спинного мозга в стандартных проекциях не показала стеноза позвоночного канала. На уровне С5-С6 ширина спинного мозга - 9,2 мм, ширина спинномозгового канала - 18,4 мм, индекс Чайковского - 1,4, толщина желтых связок - до 4,6 мм. Изменения вещества спинного мозга также не выявлены, за исключением его некоторой утолщенности и увеличения угла кифоза. На уровне С6-С7: индекс Чайковского - 1,25, ширина спинного мозга - 6,9 мм, ширина спинномозгового канала - 23 мм, толщина желтых связок - до 4,6 мм. При МРТ головного мозга выявлена платибазия 1 ст. (угол Велькера - 140°), угол Богарта увеличен до 173°, длина затылочной кости - 40 мм, кливуса -41 мм, объем ЗЧЯ - 27 мм, величина нижнецеребелларной цистерны - 8 мм. Базилярная импрессия (зуб 7,5 мм над линией Чемберлена). МРТ шейного отдела спинного мозга в состоянии максимальной флексии показала полное отсутствие заднего субарахноидального пространства при сгибании ШОП на уровне С2-С3-С4, смещение кпереди заднего дурального мешка на уровне нижнего шейного - верхнего грудного отделов (рис. 3), а также асимметричное уплощение спинного мозга на аксиальных снимках. 3. Больная И. 23 лет. С 2007 г. отметила у себя прогрессировавшее легкое похудение и снижение силы в кисти левой руки, а с 2010 г. - присоединение симптомов в правой кисти, значительно усугубившихся с 2012 г. В течение трех последних лет симптомы не прогрессируют. В неврологическом статусе: ЧМН - без патологии. В руках: слева - легкая гипотрофия предплечья, выраженная гипотрофия кисти с атрофией первого межпальцевого промежутка, тенара, гипотенара; справа - умеренное западение первого межпальцевого промежутка. Сила в левой кисти - 3 балла, в правой - 4. Проприорефлексы с рук и ног живые равные. Чувствительных и координаторных нарушений не выявлено. При МРТ шейного отдела спинного мозга обнаружен продольный гиперинтенсивный в Т2 режиме сигнал, на уровне С6-Т3 в виде гипергидратации в проекции передних рогов спинного мозга с мелкими очагами накопления контраста. (рис 4). Индекс Чайковского на уровне С6-С7 составил 1, ширина спинного мозга - 8 мм, спинномозгового канала - 1,4 мм в области пролабирования межпозвонковой грыжи, ниже - 1,6 см, толщина желтых связок - 3 мм, что свидетельствовало об отсутствии стеноза позвоночного канала на данном уровне. Имело место выпрямление с элементами кифозирования ШОП. Оценка ЗЧЯ (рис. 4): опущение миндаликов мозжечка (на 7 мм ниже БЗО), увеличение угла Богарта - 150°. Гипоплазия ЗЧЯ: длина кливуса - 33 мм, затылочной кости - 39 мм, величина нижнецеребеллярной цистерны - 11 мм, объем ЗЧЯ - 30 мм. Все представленные выше описания болезни характеризовались сходным клиническим фенотипом и особенностями его развития: в двух случаях - асимметричная, в одном - односторонняя дистальная амиотрофия рук, отсутствие чувствительных расстройств, стабилизация заболевания после периода прогрессирования. Клинические данные и отсутствие иной патологии позволило предположить у всех пациентов наличие БХ. С момента первого описания БХ в 1959 г. констатировано около 200 клинических ее наблюдений с использованием различных терминов для данной патологии: ювенильная спинальная мышечная атрофия, ювенильная асимметричная сегментарная мышечная атрофия, ювенильная мышечная атрофия дистальных отделов верхней конечности, ювенильная флексионная шейная мономиелитическая амиотрофия и др. [8, 10]. Наиболее часто в публикациях используется прежнее название данной патологии - БХ [10]. Диагностика БХ основывается на особеннос- тях клинической картины, течения заболевания и дополняется специфичными для данной патологии МРТ-данными. Диагностическими критериями служат: 1) дистальное поражение преимущественно верхней конечности - снижение силы и атрофия мышц; 2) возраст начала заболевания от 10 до 20-25 лет (15-38 лет); 3) одностороннее или преимущест-венно одностороннее проявление симптоматики; 4) характерное начало с постепенным прогрессированием симптомов на протяжении первых нескольких лет заболевания, сменяющееся стабилизацией клинических проявлений и отсутствием прогрессирования; 5) отсутствие значимых чувствительных нарушений и изменения проприорефлексов, а также симптомов поражения нижних конечностей; 6) исключение других причин поражения спинного мозга (сирингомиелия, спинальные опухоли, болезнь мотонейрона и т.д.) [2, 10]. Бόльшую часть больных составляют жители Японии и стран Азии, однако существует ряд описаний клинических случаев БХ и из других стран [10]. Механизм и причины, приводящие к развитию БХ, по-прежнему остаются дискутабельными. Однако большинство исследователей сходятся во мнении о приоритетности несбалансированности роста, приводящего к диспропорциональности между длиной позвоночного столба и содержимым спинномозгового канала, что влечет за собой узость дурального мешка. Известно, что в норме твердая мозговая оболочка неплотно прилежит к спинному мозгу и имеет места прикрепления в области БЗО, С2, С3 и далее у копчика, а также плотно прилежит к позвоночному каналу в месте выхода спинномозговых корешков. У здоровых лиц твердая мозговая оболочка имеет своего рода «люфт» и так называемые поперечные складки, позволяющие компенсировать увеличение длины ШОП при сгибании. У пациентов же с БХ укороченная твердая мозговая оболочка не может скомпенсировать увеличение ее длины при флексии, что ведет к смещению последней кпереди и последующую компрессию спинного мозга. По мнению ряда авторов, укорочение дурального мешка усиливается в рамках бурного роста в пубертатном периоде. Данный факт объясняет преимущественность манифестации клинических проявлений в юном возрасте, а также приоритетность поражения мужчин относительно женщин (7:1) [17]. Существует мнение о том, что одним из механизмов развития БХ служат утолщение и изменение количества эластических волокон твердой мозговой оболочки, в результате снижается ее эластичность и как следствие возникает относительное укорочение, что в дальнейшем ведет к схожим динамическим нарушениям, описанным выше [12]. Другие исследователи предполагают, что у пациентов с БХ отсутствие задних цервикальных эпидуральных связок влечет за собой отсутствие связей между желтой связкой и задней стенкой твердой мозговой оболочки, в результате последняя смещается кпереди при сгибании ШОП, повреждая спинной мозг [15]. Независимо от причин переднее смещение задней стенки твердой мозговой оболочки ведет к компрессии спинного мозга и, возможно, к хронической ишемии передних отделов серого вещества спинного мозга вследствие повторяющейся компрессии передней спинномозговой артерии. Существует несколько описаний клинических семейных случаев развития со схожей симптоматикой, позволивших предположить, что данное заболевание - есть проявление атопичес-кого миелита, вызванного повышенным уровнем иммуноглобулина Е и наличием мутации супероксиддисмутазы 1 [1, 11]. Наиболее частыми МРТ-находками при БХ являются изменение нормальной кривизны ШОП, уменьшение площади соприкосновения между задней стенкой дурального мешка и телом соответствующего подлежащего позвонка, локализованная атрофия нижней части шейного отдела спинного мозга, асимметричное уплощение спинного мозга и гиперинтенсивный сигнал в веществе спинного мозга на Т2-взвешанных изображениях некомпрессионного генеза [6]. Данный сигнал, расположенный в передних отделах спинного мозга, имеет на аксиальных срезах характерный вид («симптом глаз змеи»), но не является строго специфичным для мономиелитической миелопатии и может быть также при других шейных миелопатиях. По мнению разных авторов, при мономиелитической амиотрофии он выявляется в 18-44% случаев [7, 16]. Одним из достоверных критериев для постановки диагноза БХ служит обнаружение на аксиальных снимках разобщенности задней стенки твердой мозговой оболочки с подлежащей вертебральной пластиной на протяжении более одной трети от длины последней [6]. Смена лордоза путем выпрямления или кифозирования ШОП является неспецифической, но частой находкой у пациентов с БХ [6] . По мнению ряда авторов, ШОП бывает выпрямленным или кифозированным при приближении или пересечении линии, проведенной от задней поверхности тела С3 к телу С6 позвонка, с линей, соединяющей задние поверхности тел С2 и С7 позвонков, которые при нормальной физиологической кривизне ШОП ( лордозе ) разобщены между собой. МРТ в положении флексии демонстрирует смещение кпереди твердой мозговой оболочки, влекущее за собой расширение эпидурального пространства. Данное обстоятельство на аксиальных снимках можно наблюдать в виде гиперинтенсивного в режимах Т1 и Т2 сигнала в форме полумесяца. Подобного рода исследования показывают, что увеличение заднего субарахноидального пространства сочетается с компрессионным уплощением спинного мозга и наличием гиперинтенсивного в Т2 режиме сигнала в передних его отделах [13]. Анализируя МРТ-картину описанных трех клинических случаев БХ, мы бы хотели отметить, что у 2 из 3 пациентов наблюдался интрамедуллярный, гиперинтенсивный билатеральный очаг на уровне поражения, а у одного (больного Н.) сигнал отсутствовал. В то же время у 2 больных (пациенты П. и И.) была отмечена смена лордоза кифозированием шейного отдела позвоночника, что, как отмечалось выше, трактуется многими авторами как весьма частая находка при мономиелитической миелопатии. У 2 пациентов (П. и Н.) атрофия спинного мозга проявлялась в виде его уплощения; у одного из них данное уплощение усиливалось в положении флексии шейного отдела (больной Н.), у него же было отмечено практически отсутствие заднего арахноидального пространства на уровне С2-С4, выявленное также в функциональных пробах. Вертеброгенный фактор, способный вызвать схожую клинико-нейровизуальную картину развития заболевания, отсутствовал во всех трех случаях. В настоящее время считается, что к БХ следует относить те клинические случаи, которые отвечают приведенным выше диагностическим критериям в дополнении с характерными для данной нозологии особенностями МРТ-картины. Однако исследования последних лет показали относительность указанных выше критериев. Одним из важных параметров диагностики БХ является дебют заболевания в молодом возрасте. Однако в последние годы в литературе появляются описания клинических случаев развития заболевания у лиц за пределами ювенильной группы. Так, дебют БХ был отмечен у больных в возрасте 41 года и 50 лет [9]. Позднее начало заболевания объясняется возможностью его существования у них в более мягких формах в молодом возрасте с последующим прогрессированием симптомов в течение жизни [9]. В одном из описанных нами наблюдений также наблюдался поздний дебют болезни. Неизменным критерием диагностики БХ служит отсутствие прогрессирования болезни после периода стабилизации клинических проявлений. У 44 пациентов с БХ длительность периода прогрессирования клинической картины варьировала у 79,5% до 5 лет и у 4,6% до 8 лет. После достижения стабилизации клинических проявлений заболевания ни у одного из 44 больных не было выявлено новой симптоматики на протяжении среднего периода наблюдения в 9,7 года (от 2,5 до 23 лет ) [2, 8]. Сравнение изложенного выше материала с представленными нами клиническими наблюдениями показало, что у всех 3 пациентов наблюдался стационарный тип течения заболевания со стабилизацией процесса у 2 из них через 4 года, у одного - через 2. Принято считать, что у большинства пациентов наблюдается односторонняя амиотрофия, в некоторых случаях - асимметричная двусторонняя симптоматика, в более редких - двусторонняя [14]. По одним данным, преобладает одностороннее поражение руки (в 89%), по другим - двустороннее (в 75%-55% ) [16, 17]. Представлены также различные мнения о распространенности одного из симптомов БХ - миниполимио- клонуса, а также степени пареза [9]. Гиперрефлексия нижних конечностей была выявлена у 12-18% пациентов [9], дизестезия рук - у 9-12% [9]. Описанные особенности клинических проявлений среди индийских пациентов позволяют предположить, что клинические проявления БХ могут иметь свою специфику в зависимости от воздействия факторов окружающей среды, этнических особенностей. Лечение больных с БХ сводится к ношению воротника Шанца, причем это следует начать на самых ранних этапах заболевания и при минимальных МРТ изменениях спинного мозга [7, 16]. Представленные нами три сходных клинических наблюдения имели различные комбинации МРТ спинальных параметров, характерных для БХ. Особенностью данных случаев является сочетание патологии спинного мозга с МРТ аномалиями краниовертебрального региона: у больной П. - платибазией 1 ст., у больного Н. - базилярной импрессией и увеличением угла ЗЧЯ - Богарта, у больной И. - мальформацией Киари, увеличением угла Богарта. Во всех случаях имелись те или иные признаки тесной ЗЧЯ. В литературных источниках не было обнаружено подобных наблюдений и сведений о возможной взаимосвязи развития клиники мономиелитической амиотрофии у пациентов с патологией ЗЧЯ. В то же время с учетом факта совместного формирования в период онтогенеза структур ЗЧЯ и спинного мозга нельзя исключить общие патогенетические механизмы формирования подобной комбинированной патологии. Известно, что в черепе хорда врастает в сгущение мезенхимы, представляющей собой закладку тела будущей затылочной кости, и возможный сбой в этом процессе может рассматриваться как одна из гипотез причин развития клиники мономиелитической амиотрофии у пациентов с аномалиями КВП, патологией ЗЧЯ. Несмотря на изучение БХ на протяжении более полувека, он продолжает оставаться объектом пристального внимания со стороны исследователей в связи с появлением все более новых фенотипов, не всегда укладывающихся в соответствующую классическую клинико-нейровизуальную картину.

About the authors

Elena G Mendelevich

Kazan state medical university

Email: emendel@mail.ru
department of neurology and rehabilitation 420012, Каzan, Butlerov street, 49

Leisan K Valieva

Kazan state medical university

department of neurology and rehabilitation 420012, Каzan, Butlerov street, 49

Enver I Bogdanov

Kazan state medical university

department of neurology and rehabilitation 420012, Каzan, Butlerov street, 49

Vladimir I Anisimov

Republican Clinical Hospital of RT HM

radiology department 420064, Kazan, Orenbjurgsky tract, 138

References

Supplementary files