STUDY OF CLINICAL CHARACTERISTICS AND THE QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH ESSENTIAL TREMOR

Full Text

Дрожательный гиперкинез при эссенциальном треморе (ЭТ) отличается значительным клиническим полиморфизмом, степенью выраженности тремора и вовлечением различных областей тела. При этом превалирующим остается тремор рук: постоянный двусторонний с кинетическим компонентом или без него [16]. И.А. Иванова-Смоленская [1, 2] впервые выделила три клинические формы ЭТ: классическую моносимптомную и более редкие экстрапирамидную (сочетающуюся с брадикинезией, фокальными дискинезиями и др.) и кинетическую (или мозжечковую форму), при которой преобладает кинетическое дрожание, с отчетливым интенционным компонентом. Позднее в 1987 г. S. Calzetti et al., изучая электрофизиологические параметры тремора у 59 больных с билатеральным ЭТ, выделили 3 группы пациентов: с асимметричным по амплитуде тремором, при этом тремор большей амплитуды сочетался с более низкой частотой; с мелкоамплитудным и крупноамплитудным тремором одинаковой частоты [5]. Однако в данном исследовании регистрация тремора проводилась в одном положении и не была отражена взаимосвязь с выраженностью двигательных нарушений. На сегодняшний день ЭТ уже не рассматривается как моносимптомное заболевание, сопровождающееся только двигательными нарушениями. Рядом авторов подтверждены изменения в когнитивной, аффективной сферах у пациентов с ЭТ, наличие значительной трудовой и социальной дезадаптации [3, 4, 6, 12-14]. Проведены лишь немногочисленные исследования, направленные на измерение качества жизни (КЖ) пациентов с ЭT, получавших нейрохирургическое лечение (в частности, DBS) [10, 11, 17]; сравнение показателей КЖ у больных с ЭТ и БП [15]; только в нескольких работах проводились исследования профиля личности этих пациентов [7, 12]. Большинством исследователей подтверждается, что низкие показатели качества жизни больных с ЭТ определяются не только степенью выраженности тремора, но и психологическим состоянием, особенностями личности пациентов. Вместе с тем, остаются невыясненными взаимо-связи выраженности тремора и показателей КЖ у пациентов с ЭТ, учитывая его клиническую неоднородность. Цель исследования: изучить клинические проявления и показатели качества жизни при различном типе преобладающего тремора рук у пациентов с ЭТ. Материалы и методы. Группа респондентов составила 108 человек (преобладали женщи- ны - 66,7%), средний возраст пациентов на момент исследования 68,5±8,45 года, стаж заболевания - 17,29±1,40 года. Диагноз ЭТ устанавливался согласно диагностическим критериям Общества «Movement Disorders Society on tremor» [8]. Обследование всех пациентов включало неврологический осмотр, оценку выраженности тремора рук с помощью врачебной Шкалы оценки тяжести тремора Fahn-Tolosa-Marin (FTM) [9], которая состоит из трех частей. В части А врач-исследователь проводит оценку выявленного тремора в различных областях тела в баллах от 0 до 4 (например, 1 балл = амплитуда <0,5 см, а 4 балла = амплитуда > 2 см). Часть В характеризует степень функциональных нарушений пациентов с ЭТ (письмо, рисование спиралей, переливание жидкости из стаканов), а в части С врач отражает имеющиеся изменения в повседневной активности (прием пищи, питье, работа и др.). Максимальная оценка по шкале FTM составляет 144 балла. Тяжесть функциональных нарушений также анализировалась с помощью специализированного опросника Инвалидизации, связанной с тремором [18]. Данный опросник был разработан для анализа бытовых физических проблем, обусловленных именно дрожанием, и включает 31 вопрос, в которых оцениваются трудности, возникающие у больных при выполнении повседневных задач (письмо, питье из стакана, пользование телефоном и др.), максимальный балл - 62. Для характеристики психологического состояния применяли Опросник психологического дискомфорта, связанного с тремором [16], оценивающий степень неловкости, смущения у больных с тремором на публике. Показатели качества жизни анализировались с использованием опросника SF-36. При статистической обработке применен непараметрический критерий: U-критерий Манна-Уитни для сравнения двух независимых групп. Для анализа взаимосвязи двух признаков использовался коэффициент ранговой корреляции по Спирмену. Результаты считались статистически значимыми при уровне значимости не менее 95% (p< 0,05). Результаты и обсуждение. Комплексная оценка выраженности тремора рук позволила выделить три подгруппы пациентов с ЭТ по преобладающему типу тремора рук. Первая подгруппа - преобладание кинетического тремора над постуральным, преимущественно асим- метричного, вторая - симметричный постурально-кинетический тремор высокой амплитуды, третья - симметричный постурально-кинетический тремор низкой амплитуды. Возраст пациентов на момент осмотра был достоверно ниже в 3-й подгруппе (65,09±2,21 года), чем во второй (69,44±0,97 года), р=0,04. При этом 2-я подгруппа характеризовалась большей длительностью заболевания ЭТ по сравнению с 1 и 2-й подгруппами (p<0,023). В исследуемых подгруппах преобладали женщины. Выраженность тремора по данным шкалы FTM представлена в таблице. Следует отметить, что у всех пациентов доминантная рука - правая. Таким образом, в первой подгруппе пациентов с ЭТ был выявлен симметричный постуральный тремор средней амплитуды и кинетический тремор высокой амплитуды в правой (доминантной руке). Для второй подгруппы был характерен симметричный постурально-кинетический тремор высокой амплитуды и максимальный общий балл тяжести тремора по шкале FTM. Следует отметить, что наибольшая степень функциональных нарушений (часть В шкалы FTM) и ограничений повседневной активности (часть С шкалы FTM), связанных с тремором, характерна для пациентов 1 и 2-й подгрупп (p>0,05). У пациентов 3-й подгруппы выявлялся симметричный постурально-кинетический тремор с достоверно более низкой амплитудой тремора действия, чем в 1 и 2-й подгруппах (p<0,0006). Для определения различий в степени тяжести функциональных нарушений больных в этих подгруппах был применен опросник Инвалидизации, связанной с тремором. Согласно полученным данным (рис. 1) умеренно выраженные нарушения (30-39 баллов) наблюдались у 29,63% пациентов 1-й подгруппы, у 19,30% - 2-й и у 41,67% - 3-й. При этом выраженные нарушения (более 40 баллов) были выявлены у 44,44% пациентов 1-й подгруппы, у 73,68% - 2-й и только у 16,67% - 3-й. Таким образом, пациенты с симметричным постурально-кинетическим тремором низкой амплитуды имели достоверно меньшую инвалидизацию, связанную с тремором (Ме 30,5, p<0,0271) по сравнению с другими подгруппами. Наибольшую степень ограничения повседневной активности отмечалась у пациентов с сим- метричным постурально-кинетическим высокоамплитудным тремором (Ме 47, p<0,0019). Выявленные у большинства пациентов с ЭТ трудности при выполнении повседневных задач как дома, так и вне дома, были связаны с мануальными навыками (тонкими движениями рук, питье из стакана, прием пищи, особенно при нахождении на публике и др.). Имеющиеся у пациентов с ЭТ двигательные нарушения приводят к необходимости модифицировать привычные способы выполнения той или иной задачи, как следствие, к повышенному вниманию и увеличению затрачиваемого времени. Также важным для пациентов становится изменение почерка в виде увеличения букв, угловатого и зигзагообразного характера почерка. Ухудшение почерка отметили 79,17% па- циентов подгруппы с низкоамплитудным постурально-кинетическим тремором, 96,3% - с преимущественно кинетическим тремором и 94,74% - с высокоамплитудным постурально-кинетичес- ким тремором (χ2 = 6,37; р=0,041). Пациенты с ЭТ тяжело переживают наличие тремора, испытывают чувства смущения при нахождении на публике, опасения быть неправильно понятыми, стремятся скрыть свой тремор. Наличие выраженного психологического дискомфорта, связанного с тремором, у пациентов с ЭТ подтверждается высокими значениями по Опроснику Traub et al. (2010) во всех сравниваемых подгруппах (p>0,05). Таким образом, нарушения базовых повседневных задач для пациентов, несомненно, выступают важным фактором при оценке своего качества жизни и служат мощным фактором в формировании самостигматизации. Использование опросника SF-36 предполагает исследование как физического, так и психологического компонентов здоровья. В исследуемых подгруппах по типу тремора выявлены достоверные различия в оценке пациентами своего КЖ (рис. 2). Пациенты 3-й подгруппы с низкоамплитудным постурально-кинетическим тремором показали сравнительно высокие значения своего КЖ, как по физическому (61,0±2,3, Ме 60,8), так и по психологическому (62,6±3,02, Ме 64,33) компонентам здоровья. У пациентов в подгруппах с высокоамплитудным тремором (1 и 2-я подгруппы) обнаруживались средние значения КЖ как по физическому, так и по психологическому компонентам здоровья, которые были достоверно ниже, чем у пациентов 3-й подгруппы (p<0,0251). Более выраженный кинетический тремор по данным врачебной оценки (часть А шкалы FTM) взаимосвязан с более низкими показателями КЖ по субсферам Ролевое функционирование, обусловленное физическим состоянием (p=0,0034), с Физическим компонентом здоровья (p=0,0373), с Усредненной оценкой КЖ (p=0,0451). Полученные данные свидетельствуют о значительном негативном влиянии именно кинетического тремора рук на повседневную активность пациентов с ЭТ. Тяжесть имеющихся функциональных нарушений (Часть В шкалы FTM) у пациентов с ЭТ в общей группе (письмо, переливание жидкости и др.) обратно взаимосвязана (в слабой степени?) со всеми субсферами КЖ, кроме Жизненной активности и Ролевого функционирования, обусловленного эмоциональным состоянием (p<0,05). Только выраженность функциональных нарушений правой (доминантой у всех больных) руки сочеталась с более низкими показателями КЖ по субсфере Социального функционирования (r=-0,23,p=0,0481). У пациентов с большей степенью ограничения повседневной активности (по части С шкалы FTM) обнаруживались более низкие показатели КЖ по субсферам как Физического, так и Психологического компонента здоровья (p<0,0355). Таким образом, полученные данные демонстрируют взаимосвязи выраженности тремора, оцениваемые по врачебной шкале FTM, с более низкими показателями КЖ непосредственно как физического, так и психологического компонентов здоровья. Анализ показателей КЖ в подгруппах по типу тремора не выявил достоверных различий (рис. 3) по субсферам Физического функционирования и Общего состояния здоровья (p>0,05). Пациенты всех сравниваемых подгрупп в среднем высоко оценили свое КЖ по субсфере Физического функционирования (69,7±3,8; 65,3±3,91; 69,6±3,04), что отражает низкую степень, в которой физическое состояние ограничивает выполнение общих физических нагрузок (ходьбу, подъем по лестнице, перенос тяжестей и т.п.). Вместе с тем большинство пациентов всех трех подгрупп показали низкую оценку (42,8±3,33; 41,4±2,93; 48,2±3,05) своего общего состояния здоровья в настоящий момент и перспектив лечения. Пациенты с высокоамплитудным односторонним кинетическим и высокоамплитудным симметричным постурально-кинетическим тремором имели сопоставимо низкие показатели КЖ по субсфере Ролевого функционирования, обусловленного физическим состоянием (33,3±6,06; 28,7±4,11; p>0,05). При этом пациенты с низкоамплитудным симметричным постурально-кинетическим тре- мором показали меньшее влияние своего физического состояния на повседневную ролевую деятельность (работу, выполнение повседневных обязанностей) по сравнению с пациентами 1 и 2-й подгрупп (53,0±3,63; p<0,009). Полученные результаты мы рассматриваем как следствие преобладания кинетического тремора высокой амплитуды в доминантной руке у пациентов 1 и 2-й групп, что объясняет нарушение привычных мануальных навыков и различных видов деятельности, определяя значительное ограничение повседневной деятельность физическим состоянием пациентов. КЖ по шкале Физического функционирования было оценено в среднем выше, чем по шкале Ролевого функционирования, обусловленного физическим состоянием, пациентами 1 и 2-й подгрупп, что указывает не только на тяжесть функциональных нарушений, но и на специфику ограничений повседневной активности больных с ЭТ. При этом КЖ по данным шкалам пациентами с низкоамплитудным тремором были оценены в равной степени. Таким образом, тремор в наибольшей степени ограничивает повседневную активности пациентов с ЭТ (работу, выполнение привычных мануальных навыков) при относительно сохранной способности к выполнению общих физических нагрузок. Более низкие показатели КЖ выявлены у пациентов с высокоамплитудным тремором (1 и 2-я подгруппы) по шкалам Жизненная активность (46,1±3,56; 50,3±3,27), Ролевое функционирование, обусловленное эмоциональным состоянием (40,7±8,33; 48±6,32), Психическое здоровье (52,7±4,46; 51,4±2,98), свидетельствующие об утомлении пациентов, снижении их жизненной активности, ограничении в выполнении повседневной работы, обусловленном ухудшением эмоционального состояния, о наличии депрессивно-тревожных переживаний, психическом неблагополучии. У пациентов 3-й подгруппы с низкоамплитудным тремором выявлено более высокое КЖ по данным субсферам: Жизненная активность (59,2±3,44) и Ролевое функционирование, обусловленное эмоциональным состоянием (66,7±5,44), чем у пациентов 1-й подгруппы с односторонним высокоамплитудным тремором действия (p=0,0250 и p=0,0124 соответственно). Также отмечена тенденция к более высокой оценке КЖ пациентами 3-й подгруппы по субсфере Ролевое функционирование, обусловленное эмоциональным состоянием, по сравнению с пациентами 2-й подгруппы с высокоамплитудным постурально-кинетическим тремором (48,0±6,32; p=0,0510). Таким образом, пациенты с высокоамплитудным тремором (1 и 2-я подгруппы) в большей степени испытывают влияние эмоционального состояния (в частности ощущение бессилия, повышенной утомляемости) на повседневную деятельность наряду с более тяжелыми функциональными нарушениями, связанными с дрожательным гиперкинезом, что выражается в увеличении затрачиваемого времени, уменьшении объема и качества работ. Относительно высокие значения КЖ у всех пациентов были показаны по субсфере Социального функционирования (рис. 3), по сравнению с остальными субсферами Психологического компонента здоровья. Анализ полученных результатов, анамнестических сведений, по-нашему мнению, свидетельствует о сохранном стремлении к общению, поддерживанию активной социальной жизни. Однако в целом они отражают умеренное ограничение социальных контактов, снижение уровня общения в связи с ухудшением физического и эмоционального состояния пациентов с ЭТ. Вместе с тем у пациентов 3-й подгруппы выявлены более высокие показатели КЖ по сравнению с пациентами 2-й подгруппы по субсферам Социального функционирования и Психического здоровья (p=0,0473 и p=0,0119 соответственно). Полученные данные свидетельствуют о большей степени ограничений социальной активности, наличии депрессивных, тревожных переживаний, низкого уровня положительных эмоций у пациентов с симметричным постурально-кинетическим тремором высокой амплитуды, по отношению к пациентам с аналогичным тремором низкой амплитуды. ВЫВОДЫ В настоящем исследовании выделены подгруппы пациентов с ЭТ, для которых характерны достоверные различия по преобладающему типу тремор рук. При этом наибольшая степень ограничения повседневной активности, связанная с тремором, выявляется у пациентов с высокоамплитудным симметричным постурально-кинетическим тремором рук и с преимущественно кинетическим высокоамплитудным тремором. Степень функциональных нарушений у пациентов с ЭТ определяется как выраженностью дрожательного гиперкинеза, так и структурой нарушения повседневной активности. Изолированное нарушение индивидуально значимого мануального навыка (письмо на доске, работа с инструментами, прием пищи и др.) при сохранности других форм двигательной активности выступает ключевым фактором в низкой оценке своего КЖ и определяет развитие самостигматизации. Для пациентов с ЭТ в целом характерны средние и низкие оценки своего КЖ, вместе с тем у пациентов с симметричным постурально-кинетическим тремором низкой амплитуды КЖ выше. Однако выявляются потребности к общению, к поддержанию социальных контактов, которые резко ограничены имеющимся инвалидизирующим и стигматизирующим тремором.

About the authors

JuliiaV Vladimirovna Jarygina

The Saint Petersburg V.M. Bekhterev Psychoneurological Research Institute

Email: judidu@rambler.ru
192019, St. Petersburg, Behterev street, 3

Denis V Zaharov

The Saint Petersburg V.M. Bekhterev Psychoneurological Research Institute

192019, St. Petersburg, Behterev street, 3

Vladimir A Mikhailov

The Saint Petersburg V.M. Bekhterev Psychoneurological Research Institute

192019, St. Petersburg, Behterev street, 3

Veronika A Bogacheva

The Saint Petersburg V.M. Bekhterev Psychoneurological Research Institute

192019, St. Petersburg, Behterev street, 3

Liviia A Hublarova

The Saint Petersburg V.M. Bekhterev Psychoneurological Research Institute

192019, St. Petersburg, Behterev street, 3

References

Supplementary files