Hemiplegia complicated by opposite hemichorea

Full Text

(Изъ лекцій, читанныхъ студентамъ Казанскаго Университета).

Мм. Гг.!

Гемиплегіи черепномозгового происхожденія относятся къ числу такихъ клиническихъ картинъ, съ которыми невропатологъ встрѣчается особенно часто. Но, не смотря на это, наука далеко еще не сказала о нихъ своего послѣдняго слова. Болѣе того, нѣкоторые симптомы страданія до сихъ поръ остаются мало изученными даже съ внѣшней стороны, не говоря уже объ ихъ патогенезѣ. Мы знаемъ, напр., что разстройства движенія при гемиплегіяхъ распространяются также на здоровую половину тѣла; эти разстройства, давно обратившія на себя вниманіе наблюдателей, въ значительной своей части и описаны съ достаточной подробностью; тѣмъ не менѣе время отъ времени клиника представляетъ намъ новыя комбинаціи, которыя указываютъ, какъ глубоко и вмѣстѣ съ тѣмъ какъ разнообразно можетъ отразиться заболѣваніе одного полушарія на двигательныя функціи другого.

Разительный примѣръ такого рода—больная, которая въ настоящее время находится передъ Вами.

Вы видите истощенную, блѣдную, уже не молодую женщину, лѣтъ около 50 отъ роду, безпомощно лежащую въ постели. При первомъ же взглядѣ на нее сразу кидается въ глаза, что лѣвая половина тѣла находится почти въ непрерывномъ движеніи, а пристальнѣе всматриваясь, не трудно подмѣтить и характерныя особенности этихъ двигательныхъ акктовъ. Прежде всего они носятъ отпечатокъ произвольности и въ тоже время нелогичности, взаимной противорѣчивости: больная то отбрасываетъ лѣвую руку въ сторону, то снова приближаетъ ее къ туловищу или даже кидаетъ на грудь, лѣвой ногой она какъ лы старается стряхнуть какую-то тяжесть; лѣвая половина лица дѣлаетъ гримасы подобныя тѣмъ, которыми человѣкъ обыкновенно хочетъ избавиться отъ какого-либо внѣшняго раздраженія. Кромѣ кажущейся произвольности движенія больной отличаются, далѣе, безпорядочностью, большими размахами. Даже путемъ продолжительнаго наблюденія мы не въ состояніи открыть въ нихъ никакой послѣдовательности: иногда сокращенія личныхъ мышцъ быстро слѣдуютъ одно за другимъ, въ то время какъ конечности остаются въ полномъ спокойствіи, иногда же, наоборотъ, начинаетъ быстро двигаться рука или нога; нерѣдко движенія совсѣмъ прекращаются на болѣе или менѣе продолжительный срокъ, то рѣзко усиливаются и притомъ безъ всякаго внѣшняго повода. Чаще, впрочемъ, такое усиленіе наблюдается въ связи съ душевнымъ волненіемъ, напр. въ присутствіи постороннихъ лицъ двигательные акты всегда совершаются энергичнѣе. Заставляя больную выполнять какое-либо движеніе, мы точно также легко можемъ замѣтить, что вмѣстѣ съ тѣмъ ожесточаются и двигательныя разстройства, нерѣдко нарушающія основное направленіе волевого акта или даже совершенно препятствующія ему; такъ, больной не удается высунуть языкъ изъ полости рта—столь энергичную дѣятельность проявляютъ при подобной попыткѣ мышцы лѣвой его половины—и только съ большимъ трудомъ она можетъ проглатывать пищу, особенно жидкую.

Если я ко всему сказанному добавлю, что въ глубокомъ снѣ непроизвольныя движенія вполнѣ отсутствуютъ, то Вы будете имѣть полную характеристику ихъ и, вѣроятно, согласитесь со мною, что съ полнымъ правомъ ихъ можно назвать хореическими.

Однако въ непроизвольныхъ движеніяхъ нашей больной есть такія особенности, которыя не свойственны обычной хореѣ. Прежде всего, наблюдая ихъ въ теченіе болѣе продолжительнаго времени, не трудно убѣдиться, что онѣ сравнительно однообразны: ротъ постоянно подергивается вверхъ и влѣво и все различіе между отдѣльными гримасами заключается лишь въ энергіи, съ которою сокращаются однѣ и тѣ же мышечныя группы; рука и нога производятъ точно также довольно стереотипно повторяющіяся движенія приведенія и отбрасыванія, сгибанія и разгибанія, и только въ моменты сильныхъ душевныхъ волненій двигательныя разстройства, охватывая мускулатуру всей половины туловища, тѣмъ самымъ значительно приближаются къ картинѣ типичной хореи. Вторая и еще болѣе характерная черта нашего случая, это— полное отсутствіе непроизвольныхъ сокращеній въ мышцахъ верхней половины лица; какъ бы ни были рѣзки движенія ртомъ, на лбу мы ни однажды не могли подмѣтить и слѣда хореическихъ подергиваній, хотя всѣ произвольныя движенія выполняются здѣсь съ достаточной отчетливостью и силой.

Выше уже было сказано, что хореическія движенія совершаются мышцами исключительно лѣвой половины тѣла. Дѣйствительно, вся правая половина лица, туловища и правыя конечности не принимаютъ въ нихъ никакого участія. Зато на правой половинѣ лица уже простой осмотръ безъ труда открываетъ иныя уклоненія отъ нормы; здѣсь сразу кидается въ глаза ясная ассиметрія: ротъ, даже и внѣ движеній, рѣзко отклоненъ въ лѣвую сторону; всѣ складки на щекѣ и около рта справа сглажены, на лбу же и около глаза выражены вполнѣ отчетливо, т. е. также, какъ и слѣва. При произвольныхъ и непроизвольныхъ движеніяхъ указанная ассиметрія выступаетъ еще нагляднѣе. Сверхъ того, если Вы попросите больную сдѣлать какое-либо движеніе личными мышцами, то легко убѣдитесь, что она владѣетъ только мускулами лба и глазъ; всѣ произвольныя движенія въ нижней области праваго личного нерва оказываются совершенно уничтоженными. Больная не можетъ также сдѣлать никакого движенія правой рукой; правая нога однако подчиняется волѣ, хотя и далеко не въ достаточной степени, такъ какъ всѣ движенія ея очень ограничены и слабы. Изслѣдованіе пассивныхъ движеній констатируетъ, далѣе, замѣтно увеличенную ригидность правой руки и, въ меныпей степени, правой ноги; въ мышцахъ лѣвыхъ конечностей ригидности не усматривается. Сухожильные рефлексы на правой сторонѣ очень повышены; въ какомъ состояніи они на лѣвой, трудно сказать: бурныя непроизвольныя движенія, возникающія всякій разъ, когда мы пытаемся ихъ тамъ вызвать, не позволяютъ сдѣлать какого-либо опредѣленнаго заключенія. Болевая чувствительность на правой сторонѣ повидимому ослаблена. Говорю „повидимому“, такъ какъ психическое состояніе нашей больной препятствуетъ собрать болѣе точныя свѣдѣнія; оно также служитъ причиной, почему мы ничего не знаемъ о состояніи другихъ видовъ кожной чувствительности. Рѣчь больной отличается крайне невнятнымъ характеромъ, что обусловливается отчасти ея общей слабостью, главнымъ же образомъ парезомъ и хореическими сокращеніями заинтересованной въ рѣчевомъ актѣ мускулатуры. Нѣкоторые отрывочные отвѣты ея однако удается разслушать и на основаніи ихъ можно думать, что сознаніе глубоко помрачено. Больная, очевидно, неясно представляетъ, гдѣ она находится и въ какомъ состояніи. На разспросы о началѣ заболѣванія она отвѣчаетъ, что больна уже давно, пять лѣтъ, десять и т. п. На глубокое помраченіе сознанія указываетъ также и все поведеніе больной и ея отношеніе къ окружающимъ; она не опрятна, не выражаетъ никакихъ желаній, всегда находится въ какомъ-то полуснѣ.

Чтобы закончить характеристику нашей паціентки, я долженъ добавить, что изслѣдованіе внутреннихъ органовъ не указало никакихъ уклоненій отъ нормы, t° ея нормальна, пульсъ довольно слабый, отъ 70 до 80 въ минуту. Необходимо сказать также, что мы ничего не знаемъ о томъ, какъ началось заболѣваніе и долго ли оно тянется,—анамнезъ отсутствуетъ совершенно. Больная была доставлена въ больницу черезъ полицію; ее никто не навѣщаетъ, тѣмъ же свѣдѣніямъ, какія она сообщаетъ сама, Вы видите, мы не вправѣ придавать никакого значенія.

Такова клиническая картина, съ какой мы сегодня встрѣтились. На первый взглядъ она представляется весьма простою, но при болѣе внимательномъ изученіи мы сразу сталкиваемся съ цѣлымъ рядомъ сомнѣній и загадокъ, разрѣшить которыя тѣмъ затруднительнѣе, что мы можемъ опираться при этомъ исключительно на данныя объективнаго изслѣдованія.

Какъ явствуетъ изъ предшествовавшаго описанія, у нашей больной—правосторонняя гемиплегія и лѣвосторонняя гемихорея. Естественно прежде всего возникаетъ вопросъ, въ какомъ отношеніи находятся между собою оба симптомокомплекса, случайно ли они встрѣтились у одного и того же субъекта или, наоборотъ, между ними существуетъ тѣсная генетическая связь?

Для рѣшенія такого вопроса предварительно было бы очень важно выяснить, что развилось ранѣе, параличъ или хорея. Но, къ сожалѣнію, въ нашемъ распоряженіи нѣтъ фактовъ, которые бы позволили сдѣлать это категорически и прямо. Дѣйствительно, мы знаемъ, съ одной стороны, что хорея у взрослыхъ можетъ длиться неопредѣленно долгое время, иногда всю жизнь, оставаясь все на одной ступени, и поэтому, какъ давно она именно у нашей больной, даже съ приблизительностью сказать невозможно. Съ другой стороны, явленія, которыми сопровождается въ нашемъ случаѣ гемиплегія, даютъ основаніе только заявить, что больная не права, увѣряя, будто страдаетъ уже нѣсколько лѣтъ. Если бы ея слова соотвѣтствовали истинѣ, то при столь полномъ параличѣ мышцъ руки мы имѣли бы теперь рѣзко выраженныя вторичныя контрактуры со всѣми ихъ послѣдствіями.

На самомъ дѣлѣ ригидность въ рукѣ еще не настолько сильна, чтобы измѣнить положеніе кисти и предплечья; ее можно преодолить даже сравнительно небольшимъ насиліемъ.

Итакъ, мы имѣемъ основаніе думать, что передъ нами случай гемиплегіи недавняго происхожденія. Но этимъ выводомъ мы и должны ограничиться: точнѣе опредѣлить срокъ заболѣванія нельзя, такъ какъ мышечная ригидность и повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ въ отдѣльныхъ случаяхъ появляются черезъ весьма различные періоды времени. Vest- phal, напр., указалъ, что усиленіе рефлексовъ можно замѣтить въ промежутокъ отъ 7 до 21 дня послѣ инсульта, но Claus видѣлъ этотъ симптомъ уже въ первый день болѣзни, Sepilli— черезъ 18 часовъ, а въ двухъ случаяхъ Westphal’я и Schwarz’a даже черезъ часъ послѣ апоплектическаго приступа были констатированы повышенные колѣнные рефлексы и клонусъ стопы. Тоже самое слѣдуетъ сказать и относительно мышечной ригидности. Какъ извѣстно, при гемиплегіи она замѣчается иногда одновременно съ параличомъ, иногда же развивается вслѣдъ за инсультомъ, но очень быстро (черезъ 2—5 дней). Гораздо чаще однако ее можно встрѣтить только черезъ болѣе или менѣе продолжительный періодъ времени отъ возникновенія болѣзни, и точно опредѣлить этотъ періодъ весьма трудно, такъ какъ онъ колеблется и притомъ очень широко; можно сказать лишь, что чаще всего онъ бываетъ не менѣе 4—6 недѣль.

Но если въ силу высказанныхъ сейчасъ соображеній симптомокомплексъ гемиплегіи долженъ былъ развиться никакъ не ранѣе нѣсколькихъ недѣль до поступленія въ больницу, когда картина хореи уже могла быть на лицо, то нельзя ли думать, что больная вначалѣ страдала только послѣдней, что хорея охватывала прежде мускулатуру всего тѣла, а наступившій позднѣе инсультъ только измѣнилъ, такъ сказать, ограничилъ районъ ея распространенія, повлекши за собою параличъ правой половины тѣла., въ которой поэтому прекратились и хореическія движенія?

Противъ такого предположенія однако категорически свидѣтельствуютъ указанныя выше особенности клинической картины.

Прежде всего, сравнивая обѣ половины тѣла и сопоставляя симптомы хореи и паралича, не трудно убѣдиться, что первая, занимая всю лѣвую половину, щадитъ только верхнюю часть лица, т. е. ту область, соотвѣтствующая которой на противоположной сторонѣ также является непострадавшей. Принимая, далѣе, во вниманіе степень выраженности болѣз ненныхъ явленій, мы точно также видимъ, что и въ этомъ отношеніи существуетъ полный параллелизмъ: безусловное отсутствіе произвольныхъ движеній замѣчается въ нижней части правой половины лица и въ правой рукѣ,—здѣсь же налѣво наиболѣе рѣзко выражены и хореическія движенія; въ правой ногѣ нѣтъ паралича, а только парезъ,—въ лѣвой ногѣ хореическія движенія гораздо слабѣе и рѣже. Подобное соотвѣтствіе какъ въ районѣ распространенія, такъ и въ интензивности патологическихъ симптомовъ убѣдительно доказываетъ, что параличъ и хорея въ нашемъ случаѣ находятся въ тѣсной, непосредственной связи. Но какого же рода эта связь, въ чемъ она состоитъ? Что въ картинѣ болѣзни должно называть основнымъ явленіемъ, параличъ или хорею?

Невропатологи уже давно знаютъ, что гемиплегія можетъ осложняться симптомами гемихореи, которая въ однихъ случаяхъ слѣдуетъ за развитіемъ паралича, въ другихъ же непосредственно ему предшествуетъ: отсюда два вида— hemichorea posthemiplegica и praehemiplegica. Относительно первой у нашей больной не можетъ быть и рѣчи. Она возникаетъ въ періодѣ улучшенія, когда параличъ ослабѣлъ или уже совсѣмъ сгладился, и охватываетъ мышцы именно пораженной стороны. Иное дѣло хорея praehemiplegica. При ней хореиформныя судороги развиваются внезапно въ конечностяхъ одной половины тѣла, а за ними вскорѣ слѣдуетъ болѣе или менѣе полная гемиплегія. Подобные случаи однако очень рѣдки. Charcot ¹), напр., собралъ ихъ только три, изъ коихъ въ одномъ, гдѣ вскрытіе показало гнѣздо геморрагіи въ задней половинѣ зрительнаго бугра, гемихорея удерживалась въ теченіе трехъ дней, смѣнившись затѣмъ полнымъ параличомъ. Magnan ²) описалъ случай гемихореи безъ гемиплегіи; страданіе развилось у стараго субъекта не задолго до смерти и, какъ выяснило вскрытіе, зависѣло отъ кровоизліянія въ мозговую ножку близъ зрительнаго бугра. У больного Raymond’a наблюдалось пять приступовъ гемиплегіи и каждому предшествовала временная гемихорея. Но, повторяю, случаи предгемиплегической хореи составляютъ большую рѣдкость. Грейденбергъ ³) въ своемъ обстоятельномъ изслѣдованіи, появившемся въ 1884 г., упоминаетъ, что ихъ опубликовано всего около десятка. Тѣмъ не менѣе они все- таки встрѣчаются. Нельзя ли думать, что и мы имѣемъ дѣло съ однимъ изъ случаевъ этой рѣдкой клинической формы?

Чаще всего предгемиплегическая хорея развивается очень не задолго до появленія паралича, поэтому обыкновенно длится не болѣе нѣсколькихъ дней. Мы не знаемъ, какъ давно у нашей больной обнаружились симптомы хореи, но она находится въ больницѣ теперь уже 12 дней и все въ одномъ и томъ же положеніи. Отсюда съ извѣстной вѣроятностью можно заключить, что врядъ ли здѣсь можно думать о chorea prachemiplegica. Но еще болѣе противъ подобнаго предположенія говоритъ распространеніе хореическихъ движеній. Какъ выше было упомянуто, они захватываютъ именно тѣ области тѣла, которыя на противоположной сторонѣ поражены параличомъ, и интензивность ихъ вполнѣ соотвѣтствуетъ степени выраженности послѣдняго. Хореическія движенія, предшествующія гемиплегіи, вообще указываютъ, что патологическій процессъ, который занялъ извѣстную двигательную область коры, вызываетъ въ ней сначала состояніе раздраженія, въ дальнѣйшемъ же своемъ развитіи обусловливаетъ болѣе или менѣе полное подавленіе ея функціи. На этомъ основаніи мы должны допустить, что если въ нашемъ случаѣ и правое полушаріе сдѣлалось ареной болѣзненныхъ измѣненій, то послѣднія простираются какъ разъ на ту же территорію, которая поражена въ лѣвомъ, и притомъ захватили ее одинаково неравномѣрно, — предположеніе въ высокой степени искусственное, а потому и неправдоподобное. Остается искать, слѣдовательно, иного объясненія.

Я упомянулъ вначалѣ нашей сегодняшней бесѣды, что при гемиплегіяхъ различныя разстройства двигательной сферы наблюдаются и въ здоровой половинѣ тѣла. Эти разстройства могутъ быть очень разно образными. Brown-Séquard, Friedländer, Hallopeau, Brissaud, Féré и Pitres и многіе другіе установили прежде всего тотъ фактъ, что ослабленіе мышечной силы, а также ригидность или контрактура, развивающіяся послѣ гемиплегіи, распространяются иногда и на непарализованныя конечности, особенно на нижнюю.— „параплегія послѣ гемиплегіи“. Ormerod, изслѣдовавъ состояніе сухожильныхъ рефлексовъ у 50 гемиплегиковъ, нашелъ, что въ 10% они повышены и на здоровой сторонѣ. Подобное повышеніе было указано затѣмъ весьма многими клиницистами, расходившимися между собою только при опредѣленіи процента.

Такіе и подобные имъ факты находятъ себѣ естественное объясненіе въ неполномъ перекрестѣ пирамидныхъ путей у человѣка, причемъ указанныя еще Flechsig’омъ варіаціи въ количествѣ перекрещенныхъ и неперекрещенныхъ пучковъ дѣлаютъ намъ также понятнымъ, отчего перечисленныя выше двигательныя разстройства наблюдаются далеко не во всѣхъ случаяхъ гемиплегіи. Но они ни мало не проливаютъ свѣта на тотъ комплексъ симптомовъ, который находится теперь передъ нами. Гораздо болѣе по клинической картинѣ подходятъ къ нему совмѣстныя движенія гемиплегиковъ, "Mitbewegungen" нѣмецкихъ авторовъ.

Совмѣстныя движенія у гемиплегиковъ, какъ извѣстно, многими клиницистами отмѣчаются прежде всего при душевныхъ волненіяхъ. Если гемиплегикъ смѣется, плачетъ и т. п., то иногда мышцы пораженной половины лица принимаютъ очень живое участіе въ мимикѣ, даже болѣе энергичное, чѣмъ на здоровой сторонѣ. Такого рода двигательныя разстройства однако, собственно говоря, не должно причислять къ совмѣстнымъ движеніямъ; онѣ, по Nothnagel`ю, Бехтереву и др., свидѣтельствуютъ лишь о томъ, что зрительный бугоръ остался непораженнымъ и что въ цѣлости находятся также периферическіе двигательные пути. Совмѣстныя движенія въ строгомъ смыслѣ слова состоятъ въ томъ, что у гемиплегиковъ при произвольныхъ движеніяхъ здоровыми конечностями, особенно при энергичныхъ, происходятъ точно такія же движенія въ парализованныхъ. Эти движенія чаще всего встрѣчаются при полной гемиплегіи и бываютъ наиболѣе выражены въ рукѣ. Gowers неоднократно убѣждался также, что при произвольныхъ двигательныхъ актахъ, выполняемыхъ здоровыми конечностями, ожесточаются хореическія разстройства въ парализованныхъ. Такимъ образомъ совмѣстныя движенія категорически доказываютъ, что при извѣстныхъ условіяхъ волевой импульсъ, направляясь на конечность одной стороны, можетъ распространяться и на противоположную. Спрашивается, какъ мы можемъ объяснить себѣ столь непонятноена первый взглядъ явленіе?

Одинъ изъ первыхъ авторовъ, описавшихъ совмѣстныя движенія, Westphal ⁴), наблюдалъ ихъ въ двухъ случаяхъ дѣтской гемиплегіи и высказалъ поэтому убѣжденіе, что онѣ свойственны именно дѣтскому возрасту. Такой выводъ онъ основываетъ на соображеніяхъ слѣдующаго рода: волевые импульсы, идущіе изъ одного большого полушарія въ противоположную половину тѣла, всегда передаются и на другое (черезъ комиссуральныя волокна), но здѣсь задерживаются подавляющими импульсами и потому не проявляются наружу. Произвольныя движенія человѣка, такимъ образомъ, имѣютъ постоянную склонность къ симметріи и только путемъ опыта и благодаря контролю ограничиваются въ желаемомъ направленіи. Если предположимъ, говоритъ далѣе Westphal, что функціи одного полушарія почему-либо будутъ нарушены и оно оказывается не въ состояніи вырабатывать задерживающіе импульсы, то въ результатѣ получится безпрепятственное распространеніе волевыхъ импульсовъ на оба полушарія и въ двигательномъ актѣ примутъ участіе симметрически обѣ половины тѣла,—мы будемъ имѣть то, что называютъ совмѣстными движеніями. Гемиплегія взрослыхъ чаще всего зависитъ отъ пораженія въ области подкорковыхъ узловъ, задерживающіе центры у нихъ достигли окончательнаго развитія,— вотъ почему у взрослыхъ рѣдко наблюдаются и совмѣстныя движенія. Совершенно обратное видимъ мы у дѣтей: у нихъ, съ одной стороны, чаще всего страдаетъ мозговая кора, а съ другой, и задерживающая дѣятельность послѣдней развита не въ достаточной степени,—у нихъ совмѣстныя движенія очень часты. Съ этой гипотезой Westphal`я интересно сопоставить объясненіе, которое даетъ Hitzig послѣгемиплегической контрактурѣ. Нѣмецкій клиницистъ, не соглашаясь съ обще принятыми воззрѣніями, склоненъ относиться къ ней, какъ къ усиленному совмѣстному движенію. Въ физіологіи твердо установленъ фактъ, говоритъ онъ, что наши движенія, какъ бы повидимому ни были они просты, на самомъ дѣлѣ весьма сложны; каждое произвольное движеніе сопутствуется и осложняется многими другими, побочными, которыя объясняются распространеніемъ двигательнаго импульса, направляющагося къ опредѣленнымъ мышечнымъ группамъ , на сосѣднія, и только при помощи опыта научаемся мы ихъ подавлять. Но послѣднее становится невозможнымъ, если въ путяхъ, соединяющихъ различные центры, развивается состояніе повышенной раздражимости; тогда волевое напряженіе оказывается не въ состояніи выполнять свою обычную угнетающую функцію, мы получаемъ иннервацію самыхъ разнообразныхъ мышечныхъ группъ и вдобавокъ, благодаря все той же повы шенной раздражительности, крайне усиленную. Подтвержденіе своихъ взглядовъ Hitzig видитъ въ усиленіи контрактуръ при произвольныхъ движеніяхъ и въ ослабленіи ихъ при глубо комъ покоѣ, особенно во снѣ. Не касаясь этой гипотезы въ отношеніи ея къ контрактурамъ вообще, я бы хотѣлъ только отмѣтить, что во всякомъ случаѣ она вполнѣ удовлетвори тельно объясняетъ вліяніе воли на интензивность спастическихъ явленій.

Къ категоріи совмѣстныхъ могутъ быть отнесены, нако нецъ, тѣ непроизвольныя движенія, которыя замѣчаются въ здоровыхъ конечностяхъ гемиплегиковъ при усиліи сдѣлать таковыя же парализованными. Подобные факты наблюдаются довольно часто. Каждый невропатологъ, я думаю, неоднократно, убѣждался въ томъ, что если онъ заставлялъ больного согнуть напр. пальцы парализованной руки, то прежде сгибались пальцы здоровой и т. п.

Но для болѣе яснаго пониманія клинической картины нашего случая я долженъ привести еще наблюденія другого рода.

Нѣсколько лѣтъ тому назадъ Firgau ⁵) описалъ весьма любопытный случай черепно-мозгового кровоизліянія съ послѣдующимъ правостороннимъ параличомъ и потерей рѣчи. Изслѣдуя больного, авторъ констатировалъ слѣдующіе симптомы страданія: языкъ уклоняется вправо, правый личный нервъ и правыя конечности парализованы; при усиленномъ высовыва ніи языка (возможномъ только подъ условіемъ величайшаго напряженія воли), постоянно наблюдается одновременное сгибаніе пораженной руки, которая подымается почти до праваго уха. Firgau объясняетъ это сопутствующее движеніе тѣмъ, что при энергичномъ волевомъ импульсѣ, какого непремѣнно требуетъ высовываніе языка, также приходитъ въ дѣятельность и сосѣдній съ центромъ языка—центръ руки. Такимъ образомъ, возбужденіе, возникшее въ опредѣленной территоріи коры, можетъ, достигнувъ извѣстной степени, захватывать также и расположенныя рядомъ.

Еще большимъ интересомъ для насъ обладаютъ наблюденія Damsch’a ⁶).

Damsch опубликовалъ два въ высокой мѣрѣ любопытные случая двигательныхъ разстройствъ, которыя состояли въ томъ, что у субъектовъ во всѣхъ отношеніяхъ здоровыхъ при каждой попыткѣ произвесть то или иное движеніе конечностями одной стороны наблюдались точно такія же движенія и въ противоположныхъ. Никакимъ напряженіемъ воли эти двигательные акты не могли быть подавлены. Въ обоихъ случаяхъ они были выражены всего сильнѣе въ области рукъ и плечевого пояса, слабѣе въ туловищѣ и ногахъ, а въ лицѣ совершенно отсутствовали. Здѣсь, слѣдовательно, мы имѣемъ совмѣстныя движенія у лицъ, никогда не обнаруживавшихъ признаковъ гемиплегіи.

Damsch указываетъ, что его наблюденія не стоятъ особ някомъ (точно такой же случай былъ описанъ Тhomajеr’омъ ^[7]) и даетъ имъ слѣдующее объясненіе: при обычныхъ условіяхъ волевой импульсъ, исходящій изъ коры, въ подкорковыхъ узлахъ распространяется симметрически на обѣ половины послѣднихъ; если же движеніе происходитъ на самомъ дѣлѣ только въ одной сторонѣ тѣла, то лишь потому, что одно полушаріе начинаетъ развивать усиленную дѣятельность за держивающаго аппарата, который въ теченіе жизни возникаетъ путемъ упражненія. Выпаденіе функціи этого аппарата всегда ведетъ къ одновременному дѣйствію симметричныхъ мышцъ. При недостаточномъ воспитаніи онъ можетъ развиться не въ надлежащей степени, равно какъ можетъ пострадать, уже будучи вполнѣ развитымъ, при разнообразныхъ пораженіяхъ мозговой коры.

Въ доступной для меня литературѣ я не встрѣтилъ наблюденій, вполнѣ аналогичныхъ нашему, а потому намѣренно привелъ съ нѣкоторой подробностью изложенныя выше, такъ какъ, по моему мнѣнію, онѣ даютъ ключъ къ пониманію того симптомокомплекса, какой мы имѣемъ теперь передъ собою. Въ самомъ дѣлѣ эти наблюденія категорически свидѣтельствуютъ , что между симметричными двигательными центрами обоихъ полушарій существуетъ тѣсня функціональная связь, которая, будучи скрыта при нормальныхъ условіяхъ, при патологическихъ можетъ выступать рѣзче и очевиднѣе. Установивъ такой фактъ, допустимъ теперь, что у нашей больной развился патологическій процессъ въ двига тельной области лѣваго полушарія, вызвавшій картину право сторонней гемиплегіи. Какого именно характера этотъ про цессъ, сказать трудно, такъ какъ мы не имѣемъ никакихъ свѣдѣній ни о началѣ заболѣванія, ни о всей прошлой жизни больной. Можно съ положительностью утверждать только одно: гемиплегія—сравнительно недавняго происхожденія и обусловлена фокусомъ, захватившимъ по преимуществу центры лица и руки, въ меньшей степени—ноги. Слѣдуетъ также думать, что комиссуральныя волокна остались пощаженными, и что, по всей вѣроятности, процессъ локализируется на поверхности полушарія. При подобныхъ условіяхъ патологи ческій фокусъ можетъ повлечь за собою одновременно утрату произвольныхъ движеній въ правой половинѣ тѣла и, вызвавъ черезъ коммисуральныя пути состояніе раздраженія въ двигательныхъ центрахъ противоположнаго полушарія, хореическія движенія въ лѣвой. Мы имѣемъ, слѣдовательно, полную аналогію съ клинической картиной, описанной Damsch'емъ, лишь съ однимъ различіемъ: роль, которая въ случаяхъ этого автора принадлежитъ волевому импульсу, въ нашемъ выпадаетъ на долю патологическаго процесса.

Но здѣсь быть можетъ у многихъ изъ Васъ явится вопросъ, если это такъ, то почему же мы рѣдко встрѣчаемся съ гемихореей, осложняющей гемиплегію? Вѣдь случаи кор ковой гемиплегіи столь часты? На этотъ вопросъ категориче ски отвѣтить могутъ только дальнѣйшія наблюденія и изслѣ дованія, пока же я склоняюсь къ мысли, что все дѣло сво дится на локализацію процесса, въ нашемъ случаѣ, быть можетъ, болѣе поверхностную, чѣмъ при обычныхъ формахъ страданія.

Черезъ четыре дня послѣ демонстраціи въ состояніи больной произошли рѣзкія измѣненія. Утромъ 2-го марта сразу развился сопоръ; хореическія движенія совершенно прекратились; лѣвая рука при пассивномъ подыманіи опускалась, какъ плеть; въ лѣвой ногѣ появились рѣзкая ригидность и повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ. Зрачки оказались съуженными, не реагирующими на свѣтъ, пульсъ рѣдкимъ (до 60 въ минуту), полнымъ, t° нормальной. Такая картина безъ существенныхъ колебаній удерживалась въ теченіе 4 дней. 6-го Марта t° поднялась до 40,8, пульсъ сдѣлался частымъ, утратилъ прежнюю полноту, дыханіе приняло характеръ Чейнъ- Стоковскаго. 8-го Марта больная скончалась.

Вскрытіе, произведенное 9-го Марта прозекторомъ при кафедрѣ патологической анатоміи д-ромъ Заболотновымъ, по казало по отношенію къ нервной системѣ слѣдующее: черепъ овальной формы; кости его умѣренной толщины; diploë слабо развито; sulci meningei выражены ясно; внутренняя поверх ность черепа сѣрожелтаго цвѣта. Твердая оболочка головного мозга утолщена; въ области первой извилины лѣвой лобной доли она сращена съ мягкой и соотвѣтственно этому мѣсту утолщена до полутора миллиметра на протяженіи почти мизинца въ видѣ твердой бляшки желтоватаго цвѣта. Мягкая мозговая оболочка значительно утолщена, молочнаго цвѣта; сосуды ея умѣренно наполнены. Головной мозгъ вѣсомъ 1300 grm.; вещество его тѣстоватой консистенціи, слабо бле ститъ на разрѣзѣ; извилины не уплощены; сѣрый слой нѣ сколько выстоитъ надъ бѣлымъ; бѣлое вещество темнѣе обыч наго; боковые желудочки немного увлажнены; plexus choroideus слабо наполненъ. Въ области лѣвой лобной доли, глав нымъ образомъ соотвѣтственно третьей извилины и именно переднему ея отдѣлу, а отчасти также второй, твердая обо лочка плотно сращена съ мягкой и съ мозговымъ веществомъ, нѣсколько бугриста, на мѣстахъ возвышеній желтаго цвѣта. При разрѣзѣ бугристаго уплотненія оказалось, что подъ dura mater и въ самой ней, а отчасти также въ веществѣ мозга замѣчаются узлы, числомъ два, изъ которыхъ одинъ — съ крупный миндаль, другой - съ горошину. Мозговое вещество, находящееся подъ этими узлами , размягчено (въ области третьей лобной извилины); размягченіе почти одинаковаго цвѣта съ окружающимъ сѣрымъ и бѣлымъ веществомъ. Въ области первой лѣвой височной извилины также находится фокусъ размягченія и точно такого же характера, какъ опи санный выше; онъ непосредственно прилегаетъ къ предъидущему.

Незначительный поверхностный фокусъ бѣлаго размягченія находится, наконецъ, въ заднемъ отдѣлѣ верхней темянной извилины. Лѣвая art. Fossae Sylvii обладаетъ значительно утолщенными стѣнками, до полнаго въ нѣкоторыхъ изъ ея вѣтвей уничтоженія просвѣта съ образованіемъ тромба. Рѣзко утолщены также стѣнки сосудовъ и въ другихъ областяхъ. Твердая оболочка спинного мозга утолщена; мягкая оболочка также утолщена, съ молочнымъ оттѣнкомъ и по мѣстамъ сращена съ твердой. Вещество спинного мозга въ области поясничнаго утолщенія размягчено на значительномъ протяженіи, расплывчатой консистенціи.

Діагнозъ: хроническій пахи—и лептоменингитъ, гуммы твердой мозговой оболочки; бѣлое размягченіе въ области лобной и височной лобныхъ долей. Острый міэлитъ. Хроническій облитерирующій эндоартеритъ.

Со стороны другихъ органовъ вскрытіе показало: хроническій фиброзный перикардитъ и міокардитъ, бурая атрофія и бѣлковая дегенерація мышцъ сердца. Слипчивый фиброзный лѣвосторонній плевритъ; хроническая интерстиціальная пневмонія лѣваго легкаго и крупозная пневмонія въ періодѣ сѣраго опеченѣнія лѣвой нижней доли. Бурая атрофія и бѣлковая дегенерація печени. Бѣлковая дегенерація почекъ.

Результаты вскрытія представляются въ высокой степени поучительными, особенно если сопоставить ихъ съ данными прижизненнаго наблюденія. Прежде всего аутопсія показала, что заболѣваніе головного мозга развилось на почвѣ сифилиса—фактъ, предполагать который, по отсутствію объектив ныхъ симптомовъ и анамнеза, не было никакихъ основаній. Далѣе, при самомъ тщательномъ осмотрѣ въ веществѣ пра ваго полушарія не было найдено никакихъ патологическихъ измѣненій, зато лѣвое являлось ареной весьма разнообраз ныхъ и притомъ очень рѣзко выраженныхъ болѣзненныхъ процессовъ, которые легко объясняютъ намъ развитіе геми плегіи. Въ самомъ дѣлѣ, тромбозъ въ области art. Fossae Sylvii, питающей между прочимъ психомоторные центры, дол женъ былъ неминуемо вызвать выпаденіе функціи этихъ центровъ.

Но могло ли пораженіе лѣваго полушарія обусловить хореическія движенія и, вообще, гдѣ, основываясь на результатахъ вскрытія, мы должны искать причину ихъ возникновенія?

Выше было упомянуто, что правое полушаріе оказалось неизмѣненнымъ. Слѣдовательно, связывать хореическія движенія съ какимъ-либо болѣзненнымъ процессомъ въ этомъ полушаріи мы не имѣемъ права, хотя клиническая картина послѣднихъ дней, казалось, и давала къ тому нѣкоторый поводъ: за нѣсколько дней до смерти хореическія движенія прекратились, смѣнившись какъ-бы паралитическимъ состояніемъ лѣвыхъ конечностей. Можно бы, пожалуй, смотрѣть поэтому на нашъ случай, какъ на предгемиплегическую хорею. Но такое толкованіе его, мало вѣроятное, если мы припомнимъ только строгую симметрію между распространеніемъ двигательныхъ разстройствъ на обѣихъ сторонахъ тѣла, послѣ вскрытія прійдется совершенно отбросить. По отношенію къ лѣвой нижней конечности аутопсія даетъ намъ впрочемъ иное и весьма опредѣленное объясненіе: фокуса размягченія въ спинномъ мозгу вполнѣ достаточно, чтобы понять какъ повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ, такъ и мышечную ригидность, наступившія незадолго до смерти. Что же касается лѣвой верхней конечности, то на ослабленіе ея мышечной силы, замѣченное послѣ прекращенія непроизвольныхъ движеній, можно смотрѣть, какъ на выраженіе общей слабости, прогрессивно усиливавшейся по мѣрѣ того, какъ затягивалось страданіе.

Намъ остается объяснить лишь хореическія движенія, но тутъ и послѣ вскрытія я остаюсь при томъ, же мнѣніи, какое высказалъ до него: патологическій процессъ въ правомъ полушаріи, локализируясь на самой поверхности послѣдняго, вначалѣ дѣйствовалъ раздражающимъ образомъ на подлежащіе комиссуральные пути; позднѣе, когда вещество мозга подверглось болѣе глубокому измѣненію, когда явились пострадавшими и волокна, соединяющія симметричные корковые центры, тогда раздраженіе отъ болѣзненнаго фокуса въ лѣвомъ полушаріи уже не могло передаваться на правое, а вмѣстѣ съ тѣмъ прекратились и двигательныя разстройства.

¹ Le I`Hemichorée post-hémiplegique. Leçons etc. T. II. p. 329.

² Hémichorée. Gaz. méd. de Paris. 1S70.

³ О послѣгемиплегическихъ разстройствахъ движеніи. Вѣст. псих.

⁴ Ueber einige Bewegungserscheinungen an gelähmten Gliedern. Arch. f. Psych. IV und V.

⁵ Ein Fall von Hémichorea postparalytica mit eigenthumlichen Mitbe- wegungen. Jnaug.—Diss. Berlin. 1892.

⁶ Ueber Mitbewegungen in symmetrischen Muskeln an nicht gelähmten Gliedern. Zeitschrift f. Klin. Medic. 1891.

^[7]) Arch. Bohém. de méd. NI. Note sur les mouvements associés. 1887.

About the authors

N. M. Popov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Prof.

References

Supplementary files