The chronicle of the society of neuropathologists and psychiatrists at the imperial Kazan University. Protocol of the 7th regular meeting of the Society of Neuropathologists and Psychiatrists at the Imperial Kazan University Oct. 29. 1908

Full Text

Присутствовали: Предсѣдатель проф. Л. О. Даркшевичъ. Дѣйств. члены: проф. В. П. Осиповъ, д-ра В. В. Николаевъ, А. В. Ѳаворскій, В. И. Левчаткинъ, В. Н. Осипова, Е. М. Идельсонъ, Г. В. Сороковиковъ, Н. А. Донсковъ, В. П. Первушинъ, Л. А. Сергѣевъ, А. Г. Шулеръ, I. А. Веселитскій, А. G. Шолсмовичъ; гости: проф. И. А. Чуевскій, д-ра А. Н. Миславскій, М. А. Чалусовъ, Болбергъ, М. М. Хомяковъ и около 40 человѣкъ гостей, преимущественно студентовъ Университета.

1. Демонстрація д-ра В. П. Первушина: 4 больныхъ, страдающихъ фамильной формой аміотрофіи съ периферической локализаціей.

Д-ръ В. П. Первушинъ продемонстрировалъ 4-хъ больныхъ, страдающихъ фамильной формой аміотрофіи съ периферической локализаціей. (Ауторефератъ).—4 крестьянъ Нижегородской губ., принадлежащіе къ двумъ родственнымъ семьямъ: Ж—нъ 27 л., Т. Ж—на 23 л., родные братъ и сестра; Б—овъ 13 л. и Б—ова 18 л. также братъ и сестра ; матери Ж—ныхъ и Б—овыхъ—родныя сестры. Сифилисъ отрицается; у отцовъ той и другой семьи былъ usas, иногда и abus. spirit.; подобнымъ описываемому заболѣванію никто изъ другихъ членовъ той и другой семьи и ихъ родственниковъ не страдалъ.

Ж—нъ, 27 л., женатъ, 2 дѣтей. Въ дѣтстве, кромѣ оспы, тяжелыхъ заболѣваній не было. Съ 10 лѣтъ обнаруживается постепенно слабость движеній въ стопѣ лѣвой ноги и мѣсяца черезъ з и въ стопѣ правой ноги; постепенно слабость ногъ, а вмѣстѣ съ тѣмъ и похуданіе голеней усиливается, конфигурація л. стопы измѣняется (pes varus). Съ 20 л. устанавливается извѣстный status. Съ 25 л. появляется слабость и похуданіе мускулатуры кистей и отчасти предплечій, постепенно втеченіе 1 г. усиливавшіяся. Никакихъ болевыхъ или иныхъ ощущеній не испытывалъ.

Status praes. Хорошее общее питаніе, удовлетворительное состояніе внутр. органовъ, нормальная чувствительность во всѣхъ отношеніяхъ, норм. состояніе органовъ тазовыхъ, зрачковъ; отсутствіе болей и болѣзненности.—Рѣзко выраженной парезъ (мѣсстами параличъ) мускулатуры кистей, отчасти и предплечій, main en griffe; незначительное ослабленіе движеній въ локтевыхъ суставахъ; полный параличъ движенія стопъ, пальцевъ (осталось ничтожное движ. пальцевъ пр ноги), ослабленіе движеній голеней и очень незначительное бедеръ; намекъ на парезъ n. fac. d. Атрофія мышцъ кистей, слабѣе—предплечій; полная атрофія мышцъ голеней, стопъ; значительное похуданіе мускулатуры бедеръ, гл. обр. на ихъ периферіи.— Наиболѣе атрофированныя мышцы не реагируютъ на оба вида тока; въ другихъ—количеств, пониженіе электровозбудимости, изрѣдка нѣсколько вялый характеръ сокращенія (inteross. ext. I, hypothenar). Довольно часто сокращенія непроизвольныя въ m. flex. carpi rad., inteross. ext. I. Pes equino-varus s., слабо выраженный и справа; незначительный genu valgus utr., пассивная подвижность л. голеностоп. сустава затруднена сильно. Сух. рефлексы на рукахъ живые, колѣнные очень ослаблены, ахилловы не вызываются; при раздраженіи подошвы— лишь сгибаніе бедра. Нѣкоторая атонія мышцъ. Tremor digitorum рукъ, атаксіи нѣтъ. Стоитъ, опираясь тыломъ лѣвой стопы о полъ.

2. Ж-на, 23 л., дѣв.; пользовалась отличнымъ здоровьемъ до 19 л. Въ сентябрѣ 1904 г. провела ночь на дворѣ въ одной рубашкѣ во время пожара, что не сопровождалось, однако, никакими видимыми болѣзненными явленіями въ ближайшіе послѣ того дни. Недѣли черезъ двѣ-три спустя стала обнаруживаться слабость ногъ при ходьбѣ—безъ какихъ бы то ни было субъективныхъ ощущеній; постепенно парезъ усиливался, и стопы принимали положеніе pes varus съ поворотомъ носка внутрь. Мѣсяцевъ черезъ 6 началъ обнаруживаться парезъ въ пальцахъ и кистяхъ рукъ; на ногахъ и рукахъ парезу сопутствовали атрофическія явленія.

Status. Больная анемична; въ остальномъ уклоненій нѣтъ со стороны внутр, органовъ Уклоненія со стороны нервной системы: почти полный параличъ мелкихъ мышцъ кистей, значительный парезъ мышцъ предплечья; движенія въ области локтевыхъ суставовъ ослаблены, супинація ограничена. Движенія стопъ и пальцевъ ногъ утрачены (намекъ на движеніе пальцевъ), голеней сильно ослаблены, бедеръ—ослаблены немного. Намекъ на парезъ n. facialis d.—Сух. рефлексы на рукахъ оживлены, ахилловы отсутствуютъ, колѣнные вызываются съ большимъ трудомъ и не всегда. Tremor dd.; main en griffe; при раздраженіи подошвы— сгибаніе бедра. Тонусъ паретичныхъ мышцъ ослабленъ.—Рѣзкая атрофія мышцъ кистей, голеней, стопъ, слабѣе—на предплечіяхъ, бедрахъ; EaR нѣтъ; мѣстами вялость сокращеній мышцъ. Въ inteross. ext. I, flexores et extensores пальцевъ и кистей—фасцикулярныя сокращенія Genu valgus utr. несильный. Стопы вывернуты внутрь, носками вмѣстѣ, опираются о полъ наружной частью тыльной поверхности своей; пассивныя движенія стопъ невозможны. Узкое глубокое твердое небо. Ходитъ съ затрудненіемъ. Болей, болѣзненности при давленіи, разстройства чувствительности нѣтъ. Зрачки нѣсколько расширены, хорошо реагируютъ. Руками можетъ выполнять съ трудомъ нѣкоторыя мелкія работы (вязать).

3 и 4) Б—овы: сестра I8 л. и братъ 13-й лѣтъ. У обоихъ болѣзненныя явленія съ 6-и л. Развитію ихъ предшествовало у того и у другого не особенно сильно выраженное острое инфекц. заболѣваніе длительностью около 3-хъ недѣль, причемъ оба лежали въ постели, будучи въ полномъ сознаніи; послѣ него были болевыя ощущенія въ нижнихъ конечностяхъ, иногда дов. сильныя, глав. обр. въ области стопъ (ладыжокъ); у Б—ой эти боли въ ногахъ длились съ годъ. У того и другого, спустя нѣсколько времени по окончаніи упомянутаго инфекц. заболѣванія—черезъ нѣсколько недѣль, развивается слабость въ дистальныхъ отдѣлахъ нижнихъ и верхнихъ конечностей, похуданіе мышцъ тамъ же и неправильность положенія стопъ, особенно у Б—ой—у Б—ой процессъ прогрессировалъ съ 6 до 9—Io лѣтъ, у Б—ова онъ не остановился и теперь. Болей въ рукахъ у обоихъ не бывало никогда.

У брата и сестры констатировано: рѣзко выраженныя параличныя явленія и похуданіе въ мышцахъ кистей, менѣе сильныя— въ мускулатурѣ предплечій и слабѣе еще въ области плечъ; полный параличъ стопъ, и пальцевъ (у Б—ова ничтожныя движенія пальцевъ остались), парезъ голеней и отчасти бедеръ; рѣзкая атрофія мышцъ стопъ голеней, значительная—бедеръ. Отсутствіе реакціи перерожденія; количественное пониженіе электровозбудимости мышцъ—какъ у Ж—ныхъ. Отсутствіе фибриллярныхъ сокращеній мышцъ; main en griffe, tremor d. d.; отсутствіе рефлексовъ ахилловыхъ, коленные вялы (у Б—ой почти не вызываются), на верхнихъ конечностяхъ довольно живые; при раздраженіи подошвы—сгибаніе бедра. Тонусъ мышцъ нѣсколько пониженъ. Чувствительность нормальна, давленіе на мягкія части конечностей и туловища у Б—ва мѣстами болѣзненно (не сильно). Genu valgus utr. въ слабой степени (у Б—ой больше); у Б—ова pes valgus dex. (слабо), pes equinus utr.; у Б—ой рѣзко выраженный pes varus; она стоитъ, опираясь наружными частями тыльной поверхности стопъ; стопы и кисти у Б—ой уменьшены во всѣхъ размѣрахъ, а твердое небо углубленное и сдавленное. У Б—-ой намекъ на парезъ n. facialis dex , у Б—а незначительное ослабленіе функціи n. facialis sin., а у обоихъ ограниченіе незначительное функціи супинаторовъ предплечья. Зрачки и тазовые органы въ порядкѣ. Пассивная подвижность въ голеност. суставахъ у Б—ой невозможна.

На основаніи того, что у всѣхъ 4-хъ больныхъ симптомы, почти тождественные, выражались почти исключительно атрофическимъ состояніемъ и парезомъ мускулатуры верхнихъ и нижнихъ конечностей, при чемъ дегенеративныхъ явленій въ паретичныхъ мышцахъ не было констатировано, d, въ основѣ всѣхъ измѣненій видитъ первичное страданіе мускулатуры, т. е. міопатическую атрофію. Семейность страданія, идентичность симптомовъ, медленность и остановка развитія и прогрессивный ходъ процесса, отсутствіе болевыхъ ощущеній у Ж—ыхъ, ихъ непостоянство и локализація болей лишь въ нижнихъ конечностяхъ у Б—овыхъ—больше всего говорятъ за dystrophia muscularis progressiva Erb’a. Противъ подобнаго діагноза говорятъ главнымъ образомъ: локализація атрофій на дистальныхъ частяхъ конечностей; преимущественное пораженіе у 3-хъ больныхъ (Ж — ны и Б—ова) перональной группы мышцъ; существованіе болей въ прошломъ въ предѣлахъ нижнихъ конечностей у Б—ыхъ и болѣзненности различныхъ отдѣловъ тѣла у Б-ова; присутствіе непроизвольныхъ сокращеній въ мускулатурѣ кистей и предплечій у Ж—ныхъ. Перечисленныя явленія скорѣе бы говорили за страданіе периферия. нервной системы въ формѣ т. наз. невротической мышечной Hoftmann’овской атрофіи. Противъ послѣдней, однако, говоритъ состояніе мускулатуры, отсутствіе всякихъ объективныхъ разстройствъ чувствительности и субъективныхъ явленій съ ея стороны у 3-хъ изъ больныхъ, весь ансамбль, столь поразительный, явленій у всѣхъ 4-хъ больныхъ. Что касается до локализаціи аміотрофій на периферіи, (въ противоположность обычной локализаціи міопатіи на проксимальныхъ отдѣлахъ конечностей и туловищѣ), то литература (случаи Oppenheim’a и Cassirer’a, Dejerine) указываютъ на возможность подобной локализаціи и у міопатиковъ Т. о. и въ этомъ отношеніи мысль докладчика не является утопичной.

Пренія

Проф. В. П. Осиповъ. Съ очень большимъ интересомъ слушалъ я докладъ В. П. о рѣдкой формѣ болѣзни, представленной четырьмя случаями, особенно потому, что отдѣлъ мышечныхъ атрофій весьма обширный, до сихъ поръ неокончательно разработанъ. У двухъ изъ показанныхъ больныхъ—замѣтно отвисаніе брюшныхъ стѣнокъ; не является ли это результатомъ пареза?.

Докладчикъ. Нѣтъ, здѣсь пареза нѣтъ.

В. П. Осиповъ. Съ изложенными вами взглядами относительно діагностики я согласенъ до того пункта, гдѣ вы остановились на невротической формѣ. Дѣло въ томъ, что мы судимъ здѣсь не на основаніи анатомо-физіологическихъ данныхъ, а на основаніи клиническихъ признаковъ; въ этомъ причина расхожденія во взглядахъ: клинически — форма нейротическая; наличность же нѣкоторыхъ симптомовъ заставляетъ склоняться къ другому выводу; въ отдѣльныхъ случаяхъ ссылка на авторовъ заставляетъ согласиться, обратный же выводъ, по моему, не является достаточно обоснованнымъ. Присоединеніе къ міопатіи болей и разстройствъ чувствительности—-не раціонально, тогда какъ отсутствіе нѣкоторыхъ симптомовъ при нейротической формѣ вполнѣ объяснимо. Міопатіи развиваются фатально; съ этимъ я согласенъ. Но здѣсь фатальнаго начала во 2, 3, и 4-омъ случаяхъ нѣтъ;есть этіологическій толчокъ—инфекція, и ее надо связать съ началомъ болѣзни ближе, нежели это дѣлаете вы. Вызываетъ также сомнѣніе ходъ развитія процесса.; у I-го больного подергиванія; у мальчика и у сестры его боли; если онѣ понятны для нейропатіи, онѣ гораздо менѣе понятны для міопатіи. Далѣе, у I-го и 2-го больныхъ — ясно вырыжена болѣзненность нервныхъ стволовъ; все это и даетъ мнѣ извѣстное право полагать, что мы имѣемъ въ данномъ случаѣ семейную нейротическую атрофію.

Докладчикъ. Сказанное вами, по моему, моему діагнозу не противорѣчитъ; у 4-0й больной боли были только въ ногахъ, въ рукахъ ихъ не было; у мальчика—ничтожныя боли въ прошломъ, теперь у него слабая боль при давленіи не только на мягкія части конечностей, но и на другіе пункты тѣла; напр., грудь, спину; Я шелъ къ діагнозу путемъ исключенія. Важнѣе отмѣтить въ st. ргаеs. пораженія, относящіяся къ данному состоянію нервномышечнаго аппарата; никакихъ указаній на пораженіе нервной системы здѣсь нѣтъ и я не вижу основанія къ другому діагнозу. Въ демонстрируемыхъ случаяхъ нѣтъ данныхъ, говорящихъ за такъ наз.—міэлопатическую форму прогрессив. наслѣдств. мышечной атрофіи Werdnig-Hoffmann’a; за невротическую Hoffman'овскую мышечную атрофію здѣсь могли бы говорить лишь периферическая локализація атрофій да болевыя ощущенія у двухъ больныхъ Б—ыхъ въ прошломъ—и только; характеръ же клиническихъ явленій говоритъ за мюпатическую атрофію, а не невротическую.

Проф. В. П. Осиповъ. Я о міэлопатіи ничего и не говорилъДокладчикъ. Наша клиника семейныхъ міэлопатій въ сущности не знаетъ—видимо такъ они рѣдки; боли при міопатіяхъ, дѣйствительно, не совсѣмъ понятны; но я смотрю на это, какъ на явленіе побочное—случайное; какъ на присоединеніе поліартрита, полиміозита и т. п., это плюсъ, не вліяющій на картину болѣзни Ensemble всѣхъ симптомовъ и анализъ каждаго въ отдѣльности не даютъ возможности связать весь этотъ симптомокомплексъ въ нашихъ случаяхъ съ пораженіемъ нервной системы

Проф В. П. Осиповъ. Очевидно, каждый изъ насъ можетъ остаться при своемъ мнѣніи; рѣшитъ же вопросъ микроскопъ; начало болѣзни, общая, клиническая картина, и боли (возможно, что были и парэстезіи и разстройства чувствительности, также какъ указанный Вами плюсъ) склоняютъ въ пользу нейротической атрофіи.

Докладчикъ. На отрицательныхъ признакахъ и на болевыхъ ощущеніяхъ у двухъ больныхъ въ прошломъ на мой взглядъ, базироваться нельзя; здѣсь проще признать міопатію съ необычной — периферической локализаціей, что не противоречитъ и литературнымъ даннымъ послѣдняго времени, (случаи Cassirer et Oppenheim, Dejerine).

А. В. Ѳаворскій. Я подчеркиваю то обстоятельство, что здѣсь не было реакціи перерожденія, Если это такъ, то говорить здѣсь можно только о міопатіи, хотя теченіе ея здѣсь и представляется необычнымъ. Это послѣднее обстоятельство смущать насъ не можетъ, такъ какъ извѣстны случаи (Cassirer и Oppenheim), гдѣ клинически была атрофія Charcot-Marie, а на вскрытіи оказалась міопатія. Нельзя отрицать высказаннаго Саssirer’омъ и Oppenheim’омъ взгляда, что атрофія Chorcot-Marie есть, скорѣе, синдрамъ, который можетъ зависѣть отъ различной патолого-анатомической основы.

Докладчикъ. Для формы Гофмана допустима реакція перерожденія, чего здѣсь не наблюдается.

Предсѣдатель проф. Л. О. Даркшевичъ. При пріемѣ больныхъ въ клинику я смотрѣлъ на нихъ такъ, какъ смотритъ проф. В. П. Осиповъ, и ставилъ діагнозъ Гофман. мыш. атрофіи; отсутствіе реакціи перерожденія и отсутствіе разстройствъ чувствительности я объяснялъ случайностью; но наличность 4 случаевъ требуетъ признанія и 4 исключеній, а это уже не представляется мнѣ правильнымъ; реакціи перехожденія—нѣтъ ни въ одномъ случаѣ. Только необычная для міопатіи локализація заставляла думать о нейропатіи, но наука движется и заставляетъ цризнать то, что кажется необычнымъ, что противорѣчитъ привычнымъ взглядамъ. Кромѣ того въ литературѣ имѣются 2 случая съ такой же локализаціей, потвержденные аутопсіей. И потому надо думать, что здѣсь имѣется перональный типъ мышечной атрофіи, о которой говорилъ проф. Ротъ на Копенгагенскомъ конгрессѣ. Конечно, вполнѣ рѣшить этотъ вопросъ можетъ только время и микроскопъ; въ этомъ я вполнѣ согласенъ съ проф. В П. Осиповымъ,

Важно, что Всев. Прокоф. показалъ намъ, что отнынѣ насъ не должна смущать локализація при установкѣ діагноза подобныхъ случаевъ.

Отъ имени Общества выражаю глубокую благодарность уважаемому докладчику за подробно разработанную интересную демонстрацію.

Л. А. Сергѣевъ. Къ вопросу о вліяніи профессіи на выраженіе эпилептическихъ припадковъ.

Пренiя

Проф. Л. О. Даркшевичъ. Сложныя движенія, наблюдавшіяся Вами, не были ли они автоматичны?

Докладчикъ. Да, они были автоматичны.

Проф. Л. О. Даркшевичъ. Были ли у В. больныхъ обыкновенные припадки падучей?

Докладчикъ. У одного были, у другого—нѣтъ.

Проф. Л. О. Даркшевичъ. Сколько минутъ продолжался автоматическій припадокъ?

Докладчикъ. Отъ десяти до пятнадцати минутъ. Сальтомортали были очень сложны.

Проф. Л. О. Даркшевичъ. Чрезвычайно любопытна цѣлесообразность эпилептическаго автоматизма, если здѣсь не было автоматизма истерическаго; очень интересенъ этотъ сложный автоматизмъ безсознательныхъ центровъ.

Д-ръ В. И. Левчаткинъ. Въслучаѣ—lues, травма и послѣдовательно—припадки, не обычные; возникаетъ цѣлый рядъ вопросовъ: не играла ли роль травма; не вліяла ли она на характеръ припадка; не было ли чего нибудь вродѣ истеріи или травматическаго нейроза; во 2 случаѣ возникаетъ вопросъ объ истеріи, т. к. припадки начались послѣ испуга и притомъ, припадки особенные: судороги не клонико-тоническія, а скорѣе акробатическія: была дуга, но какого она характера—сказать нельзя; возможно, что истерическаго.

Проф. В. П. Осиповъ. Неясно, бывали ли приступы съ клоуническимъ началомъ и типично эпилептическимъ концомъ приступа.

Докладчикъ, Да; кое-что въ этомъ родѣ было; были подергиванья.

Проф. В П. Осиповъ. Автоматизмъ допустимъ только при неполномъ исчезновеніи сознанія; полная потеря сознанія исключаетъ всякій координированный автоматизмъ. Истерію, видимо, надо отвергнуть, т. к. второй больной слабоуменъ, чего не наблюдается въ результатѣ истеріи.

Проф. Л. О. Даркшевичъ. Резюмируя пренія снова подчеркнулъ цѣлесообразность эпилептическаго автоматизма.

Текущія дѣла

Предложенъ въ дѣйств. члены Общества проф. И. А. Чуевскій профессорами Л. О. Даркшевичемъ, В. П. Осиповымъ и д-ромъ В. П. Первушинымъ.

Доложено предложеніе Казанскаго Семпедагог, кружка о совмѣстномъ засѣданіи; рѣшено устроить засѣданіе въ концѣ ноября с. г. Доложено о полученіи 70 диссертацій изъ В. Медиц. Академіи. Постановлено: передать въ библіотеку Общества. Доложено ходатайство Родит. Комитета Екатеринбургской мужской гимназіи Министру Народи. Просвѣщенія объ отмѣнѣ переводныхъ экзаменовъ съ просьбой присоединиться къ ходатайству или выразить тѣмъ или инымъ путемъ свое отношеніе къ экзаменамъ. Постановлено: разослать текстъ ходатайства членамъ Общества для ознакомленія, съ предложеніемъ записаться въ члены коммиссіи по научной разработкѣ вопроса, возбужденнаго ходатайствомъ. Въ виду обширности ходатайства постановлено: напечатать въ журналѣ Общества сжатое извлеченіе изъ ходатайства и въ отдѣльныхъ оттискахъ разослать членамъ Общества.

Въ ближайшемъ засѣданіи баллотировать въ дѣйствительные члены Общества проф. И. А. Чуевскаго и д-ра М. А. Чалусова.

About the authors

L. О. Darshkevich

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files