On the question of the pathogenesis of athetosis

Abstract

The question of the pathogenesis of violent movements that developed on the basis of organic diseases of the brain is still poorly understood and is a dark place in neuropathology. Along with various types of violent movements, athetosis is a relatively rare disease and is due to its varied anatomical nature and the different clinical picture accompanying it, for the clinician-neuropathologist, each new case is of some interest.

Full Text

Вопросъ о патогенезѣ насильственныхъ движеній, развившихся на почвѣ органическихъ заболѣваній головного мозга, до сихъ поръ является мало изученнымъ и представляетъ темное мѣсто въ невропатологіи. Наряду съ различными видами насильственныхъ движеній атетозъ представляетъ собой заболѣваніе сравнительно рѣдкое и вслѣдствіе своей разнообразной анатомической природы и различной клинической картины, сопровождающей его, для клинициста— невропатолога каждый новый случай представляетъ нѣкоторый интересъ.

Исходя изъ этихъ соображеній, я, по предложенію проф. Н. М. Попова, рѣшилъ описать здѣсь два случая геміатетоза, наблюдаемые въ клиникѣ Н. М. Попова, которые такъ или иначе можно поставить въ зависимость отъ органическаго пораженія мозга, предшествующаго появленію атетоидныхъ движеній.

Впервые атетозъ довольно подробно былъ описанъ американскимъ врачемъ Hammond’омъ въ 1871 г., почему его часто называютъ Hammond’овой болѣзнью. Съ тѣхъ поръ этотъ вопросъ часто останавливалъ на себѣ вниманіе клиницистовъ, но не смотря на то, что прошло уже сорокъ лѣтъ, какъ впервые было описано это заболѣваніе, вопросъ о происхожденіи атетоза, какъ и другихъ видовъ насильственныхъ движеній, является спорнымъ.

Рядъ теорій, созданныхъ различными авторами на основаніи клиническихъ, патолого-анатомическихъ и отчасти экспериментальныхъ данныхъ, хотя и приблизилъ насъ къ рѣшенію вопроса о природѣ атетоидныхъ движеній, но не рѣшилъ его. Дѣло въ томъ, что имѣющійся матеріалъ по данному вопросу съ каждымъ годомъ обогащается все новыми и новыми данными, и, какъ увидимъ ниже изъ приведеннаго обзора литературы за послѣдніе 23 года, многіе изъ описанныхъ случаевъ атетоза являются для насъ загадкой, отвѣтъ на которую при современномъ состояніи микроскопической техники и данныхъ относительно физіологіи и патологіи клѣтки врядъ ли мы скоро найдемъ.

Мы, къ сожалѣнію, не располагаемъ патолого-анатомическимъ матеріаломъ, который бы могъ освѣтить нашу точку зрѣнія на патогенезъ атетоза—описываемые здѣсь случаи представляютъ лишь клиническое наблюденіе.

Наблюденіе 1-е. Больной 46 л. Ф. Т-къ, по профессіи мясникъ, съ тяжелой наслѣдственностью—мать душевно-больная; анамнестическія свѣдѣнія, относящіяся до 16-и лѣтняго возраста, неизвѣстны; сопровождалось-ли рожденіе патологическими моментами—неизвѣстно. Половой жизнью началъ жить рано, на 16 г. болѣлъ трипперомъ, на 18 г. — пневмоніей, на 30 г. шанкръ—какой неизвѣстно—б—й указываетъ, что вскорѣ послѣ появленія язвы на penis’ѣ развились двусторонніе бубоны; женился на 30-мъ году и имѣлъ двухъ дѣтей, которые живы и здоровы; выкидышей у жены не было. Послѣ какого-то заболѣванія носа на крыльяхъ его съ обѣихъ сторонъ остались глубокіе рубцы. До 30-ти лѣтъ умѣренное употребленіе алкоголя, а затѣмъ до начала настоящаго заболѣванія б—й сильно злоупотреблялъ спиртными напитками — ежедневно выпивалъ по бутылкѣ водки. Запоя никогда не было.

Настоящее заболѣваніе началось четыре года тому назадъ; проснувшись ночью, б—й зачѣмъ-то всталъ, но тотчасъ упалъ, вслѣдствіе рѣзкой слабости въ лѣвой ногѣ, которая распространялась и на лѣвую руку; б—й не могъ самъ подняться; во время паденія было непроизвольное мочеиспусканіе. На слѣдующій день жена его замѣтила, что лицо его было перекошено вправо и рѣчь разстроена. Всѣ явленія, за исключеніемъ разстройства мочеваго пузыря, въ теченіе мѣсяца изгладились, но по временамъ была incontinentia alvi.

Мѣсяцевъ тесть спустя у б—го былъ второй апоплектическій ударъ; по словамъ жены, утромъ онъ всталъ очень блѣдный и на всѣ ея вопросы издавалъ какіе-то нечлено-раздѣльные звуки. Явленій паралича со стороны конечностей не было; на ряду съ потерей рѣчи наступило затрудненіе при открываніи рта и при глотаніи; б—й могъ питаться только жидкой пищей и часто поперхался; полная потеря рѣчи держалась около двухъ мѣсяцевъ, послѣ чего постепенно б—й началъ говорить, вначалѣ невнятно, а затѣмъ все яснѣе; рѣчь вполнѣ не возстановилась.

Послѣ примѣненія ртутнаго лѣченія наступило значительное улучшеніе со стороны тазовыхъ резервуаровъ. Со стороны интеллекта разстройствъ не замѣчалось.

Status praesens: черепъ развитъ симметрично; ушныя раковины неодинаковы—лѣвая больше; ушныя мочки приросшія съ обѣихъ сторонъ. Активныя движенія конечностей свободны; лѣвая рука при одновременной работѣ съ правой иногда отстаетъ; ходитъ б—й медленно—„marche à petit pas“; произвольныя мимическія движенія ограничены: не можетъ поднять бровей, глазъ независимо отъ головы и закрыть ихъ; иногда ему удается закрыть глаза (обыкновенно онъ это дѣлаетъ при помощи рукъ), но долго держать закрытыми или зажмурить ихъ онъ не въ состояніи; не можетъ поднять верхнюю губу и показать зубы. Нижняя частъ лица пострадала меньше, но и здѣсь мимика ограничена вслѣдствіе рубцовъ на крыльяхъ носа; языкъ при высовываніи не отклоняется въ сторону, но при отведеніи его влѣво замѣтно уменьшеніе объема движеній. При сжиманіи челюстей констатируется ослабленіе m. masseteri sin. Непроизвольная мимика не нарушена. Широкое открытіе рта, какъ произвольное, такъ и непроизвольное затруднено вслѣдствіе спазматическаго состоянія обоихъ m. masseteri. Рефлексъ нижней челюсти ясно выраженъ.

Что касается нижнихъ конечностей, то здѣсь можно отмѣтить нѣкоторую ригидность мышцъ, равномѣрную съ обѣихъ сторонъ, повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ, клонусъ чашечки справа — слѣва быстро истощается; грубая мышечная сила понижена всюду.

Въ пальцахъ лѣвой стопы постоянныя, непроизвольныя движенія; когда появились эти движенія б—й точно сказать не можетъ, но утверждаетъ, что до перваго инсульта онъ ихъ не замѣчалъ; они его не безпокоятъ, и онъ не обращалъ на нихъ вниманія и жалобъ по этому поводу не заявлялъ.

Движенія эти, по своему характеру медленныя, ритмическія и довольно однообразныя, захватываютъ только пальцы, при чемъ мизинецъ остается интактнымъ; они продолжаются въ теченіе цѣлаго дня даже и тогда, когда б—й дремлетъ; во время глубокаго сна они совершенно прекращаются. При походкѣ и волевыхъ движеніяхъ правой стороны, въ особенности пальцевъ, и вообще при произвольныхъ сокращеніяхъ мышцъ движенія эти усиливаются, ритмъ ихъ становится чаще и объемъ шире, а характеръ усложняется новыми сочетаніями: обычная неполная флексія, смѣняемая болѣе продолжительной экстензіей, комбинируется теперь съ растопыриваніемъ и выпрямленіемъ пальцевъ, отведеніемъ и приведеніемъ большого пальца; контрактуры становятся продолжительнѣе.

Если б—й самъ обращаетъ вниманіе на эти движенія или замѣтитъ, что кто-нибудь наблюдаетъ за ними ― наступаетъ та же картина, какъ и при волевыхъ движеніяхъ. Усиліями воли б—й не можетъ удержать пальцы въ томъ или иномъ положеніи или продѣлать волевое движеніе ими, когда выступаютъ на сцепу насильственныя движенія; по временамъ послѣднія совершенно прекращаются, по не больше какъ минутъ на 20—25.

Реакція зрачковъ на свѣтъ вялая; кожная чувствительность не измѣнена; со стороны органовъ высшихъ чувствъ уклоненій отъ нормы нѣтъ; электровозбудимость мышцъ и нервовъ нормальны; дыханіе не равномѣрно: 16―23 въ минуту; пульсъ—65—100 ударовъ въ мин., напряженъ; артеріи склерозированы; тоны сердца глуховаты; со стороны легкихъ имѣется эмфизема; постоянная саливація; рѣчь невнятная, съ носовымъ оттѣнкомъ; б—й говоритъ коротко и отрывисто, слегка выкрикиваетъ; односложныя, простыя слова произноситъ хорошо и понятно; афатическихъ явленій нѣтъ. Интеллектъ не нарушенъ.

Въ мочѣ патологическихъ элементовъ не найдено, можно только указать на нѣкоторое увеличеніе гнойныхъ шариковъ.

Діагнозъ—псевдобульбарный параличъ на почвѣ органическаго пораженія мозга, повидимому сосудистаго характера осложненный нижнимъ моноатетозомъ.

Мы не останавливаемся на разборѣ всѣхъ симптомовъ сложнаго заболѣванія б―го Т—а, который насъ интересуетъ постольку, поскольку его основное заболѣваніе было осложнено атетозомъ, такъ какъ со стороны основного заболѣванія онъ подробно разобранъ и описанъ проф. Поповымъ ¹. Въ своей лекціи Н. М. Поповымъ вскользь указываетъ на атетоидныя движенія и, не вдаваясь въ данномъ случаѣ въ подробный разборъ этого симптома, объясняетъ ихъ происхожденіе корковымъ раздраженіемъ, какъ результатъ разстройства кровообращенія, вызвавшаго такой сложный симптомокомплексъ.

Не вдаваясь пока въ анализъ вышеописанной картины атетоидныхъ движеній со стороны ихъ происхожденія, мы перейдемъ теперь къ описанію клинической картины второго больного.

Наблюденіе ІІ-е. Больной В. Д—о 24 л.; анамнестическія свѣдѣнія довольно скудны; относительно наслѣдственности, рожденія и ранняго дѣтства ничего неизвѣстно. До двухлѣтняго возраста находился въ пріютѣ для подкидышей, откуда былъ отданъ въ деревню на воспитаніе; на третьемъ году жизни у него развился лѣво-сторонній параличъ, при чемъ не установлено, какое заболѣваніе предшествовало гемиплегіи; съ теченіемъ времени явленія паралича сгладилисъ—когда именно, больной точно сказать не можетъ—но появились непроизвольныя движенія въ ранѣе пораженныхъ конечностяхъ.

Д—о больше ничѣмъ не болѣлъ; половыхъ сношеній не имѣлъ, онанизмъ отрицаетъ; спиртныхъ напитковъ не употреблялъ. Съ 12-и лѣтъ б—й находится въ богадѣльнѣ.

Status praesens: б—й средняго роста, умѣреннаго питанія, infantilism’a нѣтъ; черепъ равномѣрно круглой формы съ рѣзкимъ увеличеніемъ объема въ лобной и затылочной области; деформацій на черепѣ нѣтъ; ушныя раковины хорошо развиты съ обѣихъ сторонъ, мочки свободны; зубы расположены правильно, форма ихъ и твердаго неба уклоненій отъ нормы не представляетъ; активныя движенія головы свободны.

При мимическихъ движеніяхъ лѣвая носогубная складка обрисовывается рѣзче правой; языкъ при высовываніи слегка уклоняется вправо; движенія глазъ и вѣкъ нормальны, нѣтъ нистагма. Активныя движенія лѣвыхъ конечностей замѣтно ограничены: б—й не можетъ въ достаточной мѣрѣ вытянуть впередъ руку, а также и ногу; ходитъ съ трудомъ, приволакивая л. ногу и прихрамывая въ лѣвую сторону; л. руку во время ходьбы держитъ приподнятой и согнутой въ локтѣ въ напряженномъ состояніи. Въ л. рукѣ за исключеніемъ плеча и въ л. стопѣ и пальцахъ наблюдаются частыя и довольно продолжительныя непроизвольныя движенія. При пассивныхъ движеніяхъ со стороны нижнихъ конечностей замѣчается рѣзкая ригидность мышцъ, особенно слѣва. Грубая мышечная сила слѣва понижена. Сухожильные рефлексы повышены всюду—слѣва больше, чѣмъ справа; слѣва имѣется клонусъ стопы и рѣзко выраженъ симптомъ Babinsk’аго. Рефлексъ кремастера выраженъ слабо; брюшные—живые.

Лѣвыя конечности, въ особенности нога, короче правыхъ:

плечо	лѣвое 25,6	правое 26,2
предплечіе	18,9	20,4
бедро	36,9	38,5
голень	31,2	33,4

Мышцы на лѣвыхъ конечностяхъ по сравненію съ правыми развиты значительно слабѣе:

плечо	слѣва 20,5	справа 21,9
предплечіе	21,3	23,5
бедро	38,1	41,0
голень	30,4	32,6

Электровозбудимость мышцъ и нервовъ уклоненій отъ нормы не представляетъ; реакціи перероженія нѣтъ; суставы свободны отъ деформацій; мышечныхъ контрактуръ нѣтъ.

Чувствительность тактильная, болевая и температурная, при изслѣдованіи обычными методами, одинакова слѣва и справа; при примѣненіи же болѣе точныхъ методовъ (циркуль Weber’а и фарадическая кисточка) обнаружено небольшое пониженіе чувствительности слѣва; изслѣдованія производились повторно и въ среднемъ получились слѣдующія данныя:

а) циркуль Weber’а.

	нормально въ m.m.	слѣва	справа
плечо наружная сторона	—	42,3. m.m.	41,9. m.m.
внутренняя	—	42,1	41,7
предплечіе ulna’рная	40,5	41,5	38,5
радіальная		39,0	37,0
кисть тыльная	31,5	31,3	28,0
ладонная	11,25	13,5	12,2
указат. палецъ 3-я фал. тыльная	2,25	3,5	3,5
ладонная	6,75	7,5	7,1
бедро середина	67,7	66,5	65,2
голень у колѣна	40,5	41,0	41,0

в) фарадическая кисточка (разстояніе въ m.m. катушекъ).

	I такильное чувство		по таблицѣ Bernhardt’а		II болевое чувство
	лѣвая стор.	прав. ст.	норм.	цифр.	лѣв. ст.	прав. ст.
			I.	II.
плечо	126	126	128	101	107	103
предплечіе	128	126	126	93	96	94
бедро	128	127	123	102	109	113
голень	122	119	115	102	109	107
тылъ кисти	121	121	116	99	107	103
ладонь	114	111	105	75	91	87
3-я фал. лад. ст.	119	113	115	84	87	85
тыльн.	117	113	113	90	90	91

Зрачки равномѣрны; реакція на аккомодацію и конвергенцію живая; при изслѣдованіи глазного дна, произведеннаго въ клиникѣ глазныхъ болѣзней, патологическихъ измѣненій не найдено; острота зрѣнія=1,0. Вкусовыя ощущенія какъ и обоняніе, одинаковы съ обѣихъ сторонъ; справа слухъ нѣсколько лучше. Со стороны внутреннихъ органовъ уклоненій отъ нормы не найдено; въ мочѣ патологическихъ элементовъ нѣтъ.

Психическая и интеллектуальная сферы интактны.

У больного Д—о двѣ особенности съ перваго взгляда останавливаютъ на себѣ вниманіе и позволяютъ поставить діагнозъ на разстояніи—это непропорціально, но симметрично увеличенный черепъ (см. прилож.) и укороченіе лѣвой ноги. Извѣстно, что макроцефалія есть слѣдствіе пораженія мозга воспалительнымъ процессомъ въ раннемъ дѣтствѣ до сформированія плотной костной черепной коробки; тотъ же воспалительный процессъ, поразивъ опредѣленные участки коры большого мозга, отразился и на ростѣ лѣвыхъ конечностей, въ особенности ноги. Анамнестическія данныя (хотя и скудныя) и объективное изслѣдованіе подтверждаютъ наше предположеніе: изъ анамнеза видно, что у б—го на третьемъ году жизни развилась hemiplegia sinistra. При какихъ обстоятельствахъ развернулась картина болѣзни, какое заболѣваніе предшествовало параличу—мы, къ сожалѣнію, не могли выяснить, но данныя, которыми мы располагаемъ, достаточны для того, чтобы вызсказаться съ нѣкоторой увѣренностью о природѣ заболѣванія, на почвѣ котораго развилась гемиплегія. Повидимому это разлитой энцефалитъ, поразившій опредѣленные участки коры праваго полушарія въ области психомоторной зоны и осложнившійся гидроцефаліей, который, вызвавъ разстройства сосудистаго характера въ области art. fossae Silvii dext., и былъ причиной паралича. Фактъ, что явленія паралича исчезли довольно быстро, говоритъ въ пользу того, что эти сосудистыя разстройства носили нестойкій характеръ, что здѣсь, очевидно, мы имѣли дѣло съ тромбозомъ, развившимся на почвѣ эндоартерита мельчайшихъ сосудовъ коры, который обычно сопровождаетъ энцефалитъ.

Что же касается гидроцефаліи, то это явленіе настолько часто при энцефалитахъ, что останавливаться на немъ мы не будемъ.

Хотя двигательныя разстройства и исчезли довольно скоро, но постепенно по мѣрѣ роста организма, стали выступать разстройства трофическаго характера: походка и измѣреніе конечностей доказываютъ, что дѣтскій энцефалитъ оставилъ глубокій слѣдъ на всю жизнь нашего больного.

Остальные симптомы разстройства сферы двигательной и отчасти чувствительной мы ставили въ непосредственную связь съ основнымъ заболѣваніемъ.

Изъ анамнеза же мы узнали, что почти одновременно съ исчезновеніемъ паралича л. конечностей появились непроизвольныя движенія въ ранѣе пораженныхъ органахъ. Движенія эти, начавшись въ пальцахъ, захватили кисть и лѣвое предплечіе, затѣмъ съ теченіемъ времени перешли на пальцы и стопу л. ноги и носили такой же характеръ, какой мы наблюдали въ клиникѣ. Отличались они, быть-можетъ, тѣмъ, что были не такъ рѣзко выражены и не такъ часты; вначалѣ они врывались только въ произвольныя движенія, а съ теченіемъ времени насильственныя движенія появлялись и въ спокойномъ состояніи, въ настоящее же время они съ небольшими промежутками въ 5—10 минутъ безпокоятъ больного въ продолженіе всего дня и прекращаются только во время глубокаго сна. Они начинаются обычно съ мизинца, затѣмъ охватываютъ указательный и большой пальцы, и только нѣсколько секундъ спустя вовлекаются остальные два пальца; рѣзкая гиперэкстензія, подчасъ даже болѣзненная, довольно продолжительная и медленно наростающая, сопровождаемая растопыриваніемъ, флексіей или выпрямленіемъ какого-нибудь пальца, смѣняется общей, менѣе продолжительной флексіей съ одновременнымъ отведеніемъ или приведеніемъ большого пальца; затѣмъ они переходятъ на кисть, приводятъ ее въ состояніе экстензіи (флексія ни разу не наблюдалась) и захватываютъ предплечіе, пронируя, а временами супинируя кисть и отчасти предплечіе.

Такія же движенія, насильственнаго характера, однако не такъ ярко выраженныя, наблюдаются и въ л. нижней конечности; они также начинаются въ пальцахъ и, медленно наростая, охватываютъ стопу.

Усиліями воли б—й не въ состояніи подавить начавшуюся игру пораженныхъ конечностей.

Всякое душевное волненіе рѣзко отражается на силѣ и частотѣ ихъ такъ же, какъ и произвольныя движенія; б—й

навсегда отказался отъ мысли заниматься ручнымъ трудомъ, такъ какъ всякая попытка въ этомъ отношеніи со стороны даже здоровой конечности вызываетъ продолжительныя, подчасъ даже болѣзненныя, непроизвольныя движенія въ лѣвыхъ конечностяхъ. Что въ возникновеніи этихъ насильственныхъ движеній играетъ роль не только физическая сторона, но и психическая, доказывается тѣмъ, что достаточно заговорить въ присутствіи б—го о его болѣзни, чтобы вызвать ихъ; посторонній наблюдатель тоже является какъ бы ихъ стимуляторомъ.

Изъ приведеннаго описанія видно, что эти характерныя насильственныя движенія должны быть отнесены къ категоріи атетоидныхъ (см. прилож.).

Итакъ, у нашего второго больного имѣется лѣвосторонній геміатетозъ, развившійся въ раннемъ дѣтствѣ послѣ гемиплегіи на той же сторонѣ, какъ послѣдствіе энцефалита, осложненнаго гидроцефаліей.

Естественно, что связь между атетозомъ и предшествующимъ органическимъ пораженіемъ мозга у обоихъ нашихъ больныхъ имѣется—но въ чемъ она состоитъ? Какого рода измѣненіями и въ какой области мы можемъ объяснить происхожденіе сложныхъ атетоидныхъ движеній?

Прежде чѣмъ перейти къ рѣшенію этого вопроса, мы считаемъ не лишнимъ привести здѣсь главнѣйшія гипотезы, созданныя различными авторами для объясненія патогенеза атетоза въ связи съ краткимъ обзоромъ литературы по данному вопросу.

Критическій очеркъ теорій происхожденія атетоза.

Впервые атетозъ, какъ самостоятельная носологическая единица, былъ описанъ Hammond’омъ; но задолго до него, въ 1861 г., насильственныя движенія, которыя Hammond назвалъ атетозомъ, были отмѣчены безъ особаго названія Heine. Hammond происхожденіе атотоидныхъ движеній объяснялъ склеротическимъ процессомъ воспалительнаго характера въ базальныхъ гангліяхъ мозга, а именно въ thalamus opticus и nucleus caudatus при участіи коры большихъ полушарій.

Неудивительно, что Hammond, располагая крайне ограниченнымъ патолого-анатомическимъ матеріаломъ, не встрѣтилъ широкаго признанія своей гипотезы; но онъ побудилъ невропатологовъ къ всестороннему изслѣдованію этого вопроса—онъ вызвалъ интересъ у врачей къ новой клинической формѣ.

Расчлененная гипотеза Hammond’а легла въ основу послѣдующихъ ученій, созданныхъ для объясненія патогенеза атетоидныхъ движеній, и, разбирая каждую изъ нихъ въ отдѣльности, мы вмѣстѣ съ тѣмъ укажемъ слабыя стороны теоріи Hammond’а.

Charcot въ своихъ трудахъ указываетъ на насильственныя движенія, которыя нѣсколько отличаются отъ хореи, но которыя все же онъ разсматриваетъ не какъ самостоятельное заболѣваніе, а какъ разновидность хореи; этотъ взглядъ на атетозъ Charcot сохранилъ и впослѣдствіи.

Въ настоящее время многіе клинистисты раздѣляютъ насильственныя движенія, развившіяся на почвѣ органическихъ измѣненій мозга, на два самостоятельные вида—хорею и атетозъ. Тотъ и другой видъ движеній, имѣя въ основѣ своей одну общую причину, что признается всѣми ²), клинически проявляется различно.

Грейденбергъ въ своей диссертаціи первый съ достаточной полнотой провелъ дифференціальную діагностику между атетозомъ и хореей; его раздѣленіе съ небольшими измѣненіями Monakow’а въ настоящее время принято въ наукѣ, какъ основаніе подраздѣленія обоихъ формъ движеній и заключается въ слѣдующемъ:

hemichorea.	hemiathetosis.
1) Поражены лицо, мышцы туловища и всѣ мышцы конечностей; судороги распространяются на всю конечность.	1) Поражены преимущественно предплечіе, кисть и пальцы, затѣмъ голень, стопа и пальцы ноги; въ конечностяхъ легкіе параличи съ повышеннымъ мышечнымъ тонусомъ.
2) Движенія отличаются живостью и разнообразіемъ, носятъ характеръ трясенія, усиливаются при волевыхъ актахъ, беспорядочны; непродолжительное раздраженіе мышцы смѣняется разслабленіемъ.	2) Движенія медленны, ритмичны, сопровождаются рѣзкой экстензіей, какъ бы обдуманы и цѣлесообразны; при пассивныхъ движеніяхъ—рѣзкое сопротивленіе.
3) Въ большинствѣ случаевъ отсутствіе кантрактуръ или только слабыя; часто наблюдается полное разслабленіе конечностей; нѣтъ деформацій суставовъ.	3) Контрактуры, т. е. непроизвольная фиксація суставовъ, обычное явленіе; контрактуры не постоянны (spasmus mobilis); наблюдаются обезображиванія суставовъ.
4) Обычно наблюдается геміанестезія.	4) Разстройства чувствительности явленіе рѣдкое.
5) Прекращеніе судорогъ во снѣ.	5) Во снѣ непостоянное прекращеніе судорогъ.
6) Усиленіе дрожанія при произвольныхъ движеніяхъ и при попыткѣ подавить судороги.	6) Волевыми усиліями иногда удается немного ослабить непроизвольныя движенія.
	7) Часто наблюдаются отрофіи рѣже гипертрофіи пораженныхъ конечностей.

Изъ приведенной таблицы видно, что среди признаковъ, отличающихъ хорею отъ атетоза, наиболѣе существенными являются локализація движеній и ихъ характеръ; да и они часто бываютъ выражены такъ слабо, что сплошь и рядомъ трудно рѣшить имѣемъ ли мы дѣло съ атетозомъ или хореей.

Въ литературѣ описаны случаи такъ называемаго хорео— атетоза, въ которыхъ характеръ насильственныхъ движеній съ одинаковымъ правомъ позволялъ отнести ихъ и къ хореѣ и къ атетозу—Россолимо Massalongo; Sarbo описала 23-хъ лѣтнюю женщину, у которой послѣ родовъ была апоплексія съ лѣвосторонней гемиплегіей, осложненной непроизвольными, насильственными движеніями въ пораженныхъ конечностяхъ, напоминающими и хорею и атетозъ; Boucarnt описалъ случай туберкулезнаго менингита, интересъ котораго заключается въ томъ, что по мѣрѣ развитія болѣзни насильственныя движенія, проявившіяся въ видѣ атетоза, смѣнились хореобразными судорогами а къ концу болѣзни хорео—атетоидныя движенія исчезли и наступили эпилептиформные припадки. Bäumlin наблюдалъ двухъ братьевъ, у которыхъ въ связи съ развитіемъ хореобразныхъ движеній появились рѣзкія атрофіи мыщцъ въ пораженныхъ конечностяхъ (реакція перерожденія отсутствовала)—явленіе при хореѣ очень рѣдкое и чаще встрѣчающееся при атетозѣ.

Koenig наблюдалъ случай (ХV-й), такъ называемаго, „athetosis universalis“.

Мы могли-бы назвать еще рядъ авторовъ, описавшихъ случаи насильственныхъ движеній, въ которыхъ нельзя было провести грани между вышеуказанными видами, но такъ какъ близость хореи и атетоза въ настоящее время оспаривается очень немногими клиницистами, то мы ограничимся приведенными ссылками.

Мы, присоединяясь къ мнѣнію Charcot и Н. М. Попова, разсматриваемъ атетозъ какъ разновидность хореи, отличающійся отъ нея только количественно но не качественно.

Грейденбергъ, переходя къ рѣшенію вопроса относительно патогенеза гемихореи, присоединяется къ ниже приведенному взгляду Kahler’а и Pick’а; развитіе же атетоидныхъ движеній ставитъ въ зависимость отъ измѣненій въ корѣ большого мозга въ области психомоторной зоны.

Изъ гипотезъ, высказанныхъ до Charcot, мы укажемъ здѣсь на гипотезу Gowers’a; она интересна въ томъ отношеніи, что авторъ подходитъ къ рѣшенію вопроса не только съ анатомической стороны, но и съ точки зрѣнія общей патологіи. Уже тогда вопросъ о происхожденіи атетоза рѣшался не только на основаніи клинической картины, но и въ связи съ патолого-анатомическими данными; такъ какъ локализація фокусныхъ пораженій почти въ каждомъ новомъ случаѣ была иная, то Gowers, не смотря на то, что въ своихъ четырехъ случаяхъ, дошедшихъ до аутопсіи, всюду нашелъ въ большей или меньшей степени пораженіе thalami optici, полагалъ, что одна только локализація не можетъ объяснить происхожденія атетоза, а что необходимо принять во вниманіе и характеръ пораженія. Признавая, что всякое движеніе обусловливается различной степенью раздраженія двигательныхъ путей, Gowers допускаетъ, что атетозъ можетъ развиться только на почвѣ размягченія, которое является моментомъ, сильно раздражающимъ кору мозга, но отнюдь не на почвѣ кровоизліянія, которое, разрушая большіе участки вещества мозга, вызываетъ обычно хореатическія движенія; въ обоихъ случаяхъ пораженіе зрительнаго бугра онъ считаетъ непремѣннымъ условіемъ при возникновеніи насильственныхъ движеній.

Не вдаваясь пока въ оцѣнку только что приведенной гипотезы, замѣтимъ, что ею авторъ пользовался только для объясненія происхожденія насильственныхъ движеній у взрослыхъ, что же касается дѣтей, то онъ отказывается точно локализировать фокусъ пораженія и совершенно не считается съ его характеромъ, оправдываясь тѣмъ, что не располагаетъ точными патолого-анатомическими данными, относящимися къ дѣтскому организму; хотя, не имѣя тѣхъ же точныхъ данныхъ, Gowers допускаетъ развитіе судорогъ у дѣтей, вслѣдствіе неправильнаго и неполнаго возстановленія двигательныхъ функцій.

Всякая гипотеза можетъ претендовать на свое признаніе только въ томъ случаѣ, если она объясняетъ каждый болѣе-менѣе чистый случай, не удивительно, что теорія Gowers’a скоро пріобрѣла, такъ сказать, историческое значеніе, хотя и теперь еще встрѣчаются сторонники подобнаго взгляда—укажемъ хотя-бы на Брейтмана, который если не вполнѣ, то во всякомъ случаѣ отчасти, въ основу объясненія атетоидныхъ движеній кладетъ гипотезу Gowers’а.

Не говоря о томъ, что въ высшей степени странно, почему моменты, объясняющіе по Gowers’у происхожденіе насильственныхъ движеній послѣ гемиплегіи у взрослыхъ, не могутъ быть примѣнимы къ дѣтскому организму, укажемъ только, что намъ извѣстны случаи атетоза, (изученные не только съ клинической стороны, но и изслѣдованные патологоанатомически) развившагося послѣ кровоизліянія; сошлюсь на Murell’a ³), который собралъ 14 случаевъ съ огаговыми пораженіями, при чемъ только въ четырехъ случаяхъ очаги были найдены въ зрительномъ бугрѣ и изъ нихъ только одинъ представлялъ очагъ размягченія.

Далѣе, намъ извѣстно очень много случаевъ атетоза, въ которыхъ при аутопсіи thalamus opticus былъ найденъ интактнымъ, а измѣненія находились въ различныхъ мѣстахъ: Berger нашелъ поврежденіе n. lentiformis; Haenel—новообразованіе въ corpus quadrigeminum; Boinet—туберкулезный лепто-менингитъ; Penatto—трофическія измѣненія клѣтокъ, гипертрофію моста и боковой спиномозговой склерозъ; Воисаrnt—туберкулезныя грануляціи и гнойный лепто-менингитъ въ области Роландовой борозды; Schilder—tumor съ пораженіемъ n. lentiformis и cerebelli; Eichhorst нашелъ измѣненія во внутренней капсулѣ и въ хвостатомъ ядрѣ и т. д.; мы могли бы привести еще рядъ случаевъ атетоза, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи зрительный бугоръ найденъ совершенно неизмѣненнымъ, но они помѣщены ниже, равно и болѣе подробное описаніе приведенныхъ случаевъ.

Наконецъ, намъ извѣстно очень много случаевъ, въ которыхъ при аутопсіи thalamus optcus найденъ былъ поврежденнымъ или даже совершенно разрушеннымъ, а между тѣмъ при жизни ни хореи, ни атетоза не наблюдалось—Oppenheim und Siemerling ⁴, Ochs ⁵, Halipré ⁶ и мн. др.

А какъ примѣнить гипотезу Gowers’а къ наблюденію Haupt’а и всѣмъ тѣмъ случаямъ атетоза, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи въ головномъ мозгу не находили какихъ-либо видимыхъ измѣненій?

Не смотря на то, что съ точки зрѣнія локализаціи теорія Gowers’а, не выдерживаетъ даже снисходительной критики, большая заслуга его заключается въ томъ, что къ рѣшенію вопроса о патогенезѣ атетоза онъ подошелъ съ двухъ сторонъ—локализаціи и характера пораженія.

Слѣдующая гипотеза была создана Charcot.

На аутопсіи въ своихъ трехъ случаяхъ послѣ гемиплегическихъ разстройствъ движеній онъ нашелъ: въ первомъ— пораженіе зрительнаго бугра, во второмъ—хвостатаго тѣла и въ третьемъ пораженіе самаго задняго отдѣла внутренней капсулы. Взявъ за точку отправленія, при построеніи своей теоріи, третій случай, гдѣ было поврежденіе внутренней капсулы и клиническій фактъ, который онъ наблюдалъ при гемихореѣ—геміанэстезію, Charcot предположилъ, что непремѣннымъ условіемъ при развитіи какъ хореи такъ и атетоза являются анатомическія измѣненія въ заднемъ отдѣлѣ внутренней капсулы. Частичное подтвержденіе своей гипотезы онъ нашелъ въ описанныхъ случаяхъ, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи были найдены измѣненія въ указанной территоріи. Но такъ какъ гипотеза Charcot не объясняла и его двухъ случаевъ и многихъ другихъ, гдѣ въ процессѣ не была заинтересована внутренняя капсула, то, не желая отказаться отъ своего предположенія, Charcot создаетъ гипотетическій пучекъ волоконъ, который называетъ „faisseau de e’hémichorée“ и локализируетъ его въ основаніи лучистаго вѣнца между центрипетальными и центрофугальными путями спереди и кнаружи отъ нихъ, который затѣмъ проходитъ въ заднемъ отдѣлѣ внутренней капсулы.

Идя далѣе въ развитіи своей гипотезы, Charcot допускаетъ, что хорея respect. атетозъ можетъ развиваться только при одномъ условіи—при условіи пораженія указаннаго пучка.

Ко взгляду Charcot присоединился и Raymond; онъ не только принялъ гипотезу во всемъ ея объемѣ, но и продолжилъ гипотетическій пучекъ „faisseau de e’hémichorée въ область coronae radiatae.

Авторитетъ великаго клинициста способствовалъ тому, что его теорія, хотя и неправильная въ своей основѣ, еще сравнительно недавно насчитывала очень много сторонниковъ. Но послѣ всѣсторонняго освѣщенія вопроса гипотеза Charcot потеряла всякое значеніе; беря за исходную точку непостоянный клиническій фактъ, встрѣчающійся при гемихореѣ — геміанэстезію, онъ создаетъ гипотезу о существованіи особаго пучка волоконъ, который локализируетъ по сосѣдству съ двигательными путями во внутренней капсулѣ, основываясь на томъ, что въ одномъ изъ своихъ трехъ случаевъ, онъ нашелъ фокусъ пораженія во внутренней капсулѣ.

Доказать существованіе вышеназваннаго пучка не удалось ни Charcot, ни сторонникомъ его гипотезы и врядъ-ли кому-нибудь удастся, такъ какъ съ такимъ же правомъ мы должны предположить существованіе особыхъ пучковъ для дрожательнаго паралича, эпилепсіи, нистагма и другихъ двигательныхъ эфектовъ, не свойственныхъ здоровому организму; да и что это за пучекъ, который проявляетъ себя только при патологическихъ состояніяхъ? Кромѣ того исходная точка гипотезы—геміанэстезія—фактъ далеко непостоянный; описанъ рядъ случаевъ какъ хореи такъ и атетоза, въ которыхъ при самыхъ тщательныхъ изслѣдованіяхъ обнаружить разстройство чувствительности не удалось.

Déjerine доказываетъ, что церебральная геміанэстезія связана исключительно съ пораженіемъ thalami optici. Въ этомъ отношеніи мы находимъ интересныя данныя у Marie и Guillain’a ⁷, описавшихъ 10 случаевъ, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи было найдено полное разрушеніе задняго колѣна внутренней капсулы, а между тѣмъ какихълибо измѣненій со стороны чувствительности при жизни не наблюдалось. Такимъ образомъ, этими данными въ связи со многими другими опровергается положеніе Charcot о самостоятельномъ сензорномъ пучкѣ въ заднемъ колѣнѣ внутренней капсулы.

Что же касается локализаціи фокусныхъ поврежденій при хореѣ, respect. атетозѣ во внутренней капсулѣ, то, изъ нижеприведенной таблицы, видно будетъ, какъ часто они встрѣчаются.

Не смотря на всю свою неудовлетворительность, теорія Charcot имѣла массу сторонниковъ, да и въ настоящее время они встрѣчаются; это объясняется быть-можетъ еще и тѣмъ, что онъ впервые намѣтилъ путь для изслѣдованія вопроса о происхожденіи насильственныхъ движеній, поставивъ хорею и атетозъ въ причинную зависимость отъ тѣхъ или иныхъ разстройствъ системы волоконъ, при чемъ локализація играетъ второстепенную роль.

Впослѣдствіи Charcot, отступивъ отъ своей гипотезы, присоединился къ тому взгляду, который искалъ объясненіе геміатетоза въ патологическихъ измѣненіяхъ thalami optici, основанному на случаяхъ, въ которыхъ задняя часть зрительнаго бугра и nuclei caudati: а также ретролентикулярная часть внутренней капсулы были повреждены; Raymond же остался при прежнемъ мнѣніи, основанномъ отчасти на собственныхъ наблюденіяхъ, въ которыхъ онъ находилъ поврежденія въ corona radiata. Что же касается зависимости послѣгемиплегическихъ разстройствъ движеній отъ измѣненій въ зрительномъ бугрѣ, то онъ не соглашается съ Charcot, что они являются причиной насильственныхъ движеній, на томъ основаніи, что въ 35-и случаяхъ кровоизліяній и размягченій, найденныхъ имъ въ thalamus opticus, онъ только въ четырехъ случаяхъ наблюдалъ гемихорею.

Почти всѣ послѣдующіе изслѣдователи этого вопроса за исходную точку брали принципъ Charcot, стараясь объяснить происхожденіе атетоза пораженіемъ той или иной системы волоконъ.

Оставивъ въ сторонѣ гипотетическій пучекъ Charcot, Kahler и Pick, создавшіе новую гипотезу, всѣ насильственныя движенія разсматриваютъ какъ слѣдствіе механическихъ раздраженій и неполнаго перерожденія пирамидныхъ путей на всемъ протяженіи отъ коры до bulbus’a. Локализируя фокусъ раздраженія въ thalamus opticus или другомъ мѣстѣ, они различные виды разстройствъ движеній объясняютъ степенью пораженія пирамиднаго пути.

Но и эта гипотеза, не смотря на то, что довольно долго господствовала въ наукѣ, встрѣтила въ литературѣ, въ особенности въ послѣднее время, существенныя возраженія; а рядъ случаевъ атетоза съ послѣдующимъ вскрытіемъ краснорѣчиво говоритъ противъ ея положеній. Отдавая должное теоріи Kahler’а и Pick’а, мы не можемъ обойти молчаніемъ фактовъ, противорѣчащихъ ей и указанныхъ уже многими клиницистами.

Во-первыхъ, опытами Franck’a и Piters’a затѣмъ Horsley’a, и Beevor’а доказано, что при раздраженіи пирамидныхъ путей во внутренней капсулѣ и centrum semiovale появляются тоническія а иногда и клоническія судороги, но отнюдь не атетоидныя или хореатическія движенія; исходя изъ этихъ экспериментальныхъ данныхъ, положеніе о раздраженіи пирамидныхъ путей мы, наряду съ другими авторами, должны считать не доказаннымъ.

Во-вторыхъ, если предположить, что раздраженіе пирамидныхъ путей вызывается не механическимъ путемъ со стороны измѣненнаго фокуса, а процессомъ, связаннымъ съ перерожденіемъ нервныхъ волоконъ, который реализируется въ видѣ насильственныхъ движеній, то намъ придется допустить, что апоплексіи мозга очень рѣдко вызываютъ вторичныя перерожденія пирамидныхъ путей; хорея и атетозъ явленія довольно рѣдкія послѣ гемиплегіи, а между тѣмъ намъ извѣстно, что перерожденія пирамидныхъ путей, развившіяся вторично на почвѣ церебральнаго кровообращенія, встрѣчаются очень часто―почти во всѣхъ болѣе—мѣнѣе тяжелыхъ случаяхъ апоплексіи.

Въ третьихъ, движенія хорео-атетоидныя по своему характеру рѣзко отличаются отъ тоническихъ и клоническихь судорогъ, которыми, какъ выше мы сказали, организмъ реагируетъ на раздраженіе пирамиднаго пути; медленныя и сложныя съ характеромъ участія воли, какъ бы обдуманныя, они не могутъ быть объяснены однимъ только раздраженіемъ нервныхъ волоконъ—здѣсь необходимо допустить участіе коры—клѣточныхъ элементовъ.

Monakow, разбирая гипотезу Kahler’а и Pick’а говоритъ, что „механическимъ воздѣйствіемъ на центробѣжно расходящіяся нервныя волокна пирамидныхъ путей трудно объяснить такія сложныя, перемежающіяся и прежде всего варіирующія движенія частью потому, что не доказано, что раздраженіе моторнаго пути вообще можетъ содержать періодически наступающія и составныя моторныя вліянія безъ участія комплексовъ нервныхъ клѣтокъ“.

Не смотря на то, что основныя положенія приведенной теоріи не лишены существенныхъ возраженій, среди многочисленныхъ сторонниковъ ея былъ и Déjerine; правда единственнымъ моментомъ, побудившимъ его присоединиться къ гипотезѣ Kahler’а и Pick’а было исключительно то разнообразіе локализаціи первичнаго очага, которое обычно наблюдается при вскрытіяхъ атетотиковъ.

Среди лицъ, занимавшихъ какъ бы среднее мѣсто между сторонниками талямической теоріей и гипотезы раздраженія пирамидныхъ путей ⁸, укажемъ на Kolisch’а съ двумя и Demange’а съ 11 случаями; при чемъ въ 9-и изъ нихъ было произведено вскрытіе. При патолого-анатомическомъ изслѣдованіи въ трехъ случаяхъ Demange’емъ найдены измѣненія коры и въ шести—поврежденія чечевицеобразнаго или ретролентикулярнаго ядра и внутренней капсулы; въ большинствѣ случаевъ были также очаги и въ thalamus’ѣ. Въ трехъ случаяхъ съ измѣненіями коры были диффузныя, глубоко проникающія вглубь, воспалительныя процессы, а не отдѣльные фокусы. Остальные случаи ближе стоятъ къ талямической теоріи, чѣмъ къ гипотезѣ Kahler’а и Pick’а.

Kolisch имѣлъ возможность воспользоваться патологоанатомическими данными только въ одномъ случаѣ, при чемъ нашелъ разрушеніе части corporis quadrigemini и regio hypothalamica; это фокусное поврежденіе онъ и считаетъ причиной послѣгемиплегической хореи, наблюдавшейся при жизни. Но и Kolisch заблуждался, полагая, что его случай подтверждаетъ гипотезу Kahler’a и Рісk’а; принимая во вниманіе, что regio hypothalamica находится въ тѣстной связи съ зрительнымъ бугромъ, мы полагаемъ, что его наблюденіе скорѣе подтверждало талямическую теорію, но отнюдь не гипотезу раздраженія пирамидныхъ путей.

Hudovernig въ своей работѣ о хореѣ тоже вызсказываетъ относительно патогенеза насильственныхъ движеній предположеніе, что причина подобнаго рода разстройствъ двигательной сферы лежитъ въ непосредственномъ раздраженіи пирамидныхъ путей. Но если мы просмотримъ протоколы вскрытій 50-л. случаевъ, составленныхъ отчасти Stephan’омъ отчасти другими авторами, то найдемъ, что въ 70% послѣгемиплегическихъ разстройствъ движеній было поврежденіе зрительнаго бугра наряду съ поврежденіями въ другихъ ядрахъ; допуская, что измѣненія въ зрительномъ бугрѣ является моментомъ, раздражающимъ пирамидный путь, намъ совершенно непонятно, почему тѣ же измѣненія во внутренней капсулѣ, въ n. caudatus и n. lentiformis, встрѣчающіяся очень часто, такъ рѣдко сопровождаются насильственными движеніями. Если бы единственной причиной атетоза было непосредственное раздраженіе пирамиднаго пути, то является непонятнымъ, почему насильственныя движенія при спинномозговыхъ формахъ такъ рѣдко встрѣчаются.

Случай атетоза съ послѣдующей аутопсіей, описанный Berger’омъ, мы приводили какъ наиболѣе краснорѣчивое отверженіе гипотезы Kahler’а и Pick’а и всѣхъ ея сторонниковъ. Больной 62 лѣтъ, на третемъ году жизни послѣ паденія получилъ правостороннюю гемиплегію; рѣчь интактна; спустя 2¹/₂ мѣсяца симптомы паралича изгладились, но появились своеобразныя движенія въ правой кисти и той же половинѣ лица ― нижняя конечность была пощажена; по своему характеру движенія эти напоминали типичный, описанный Натmond’омъ, атетозъ. Съ небольшими колебаніями въ сторону уменьшенія на 17 г. судороги усилились настолько, что б-й. вынужденъ былъ навсегда оставить работу. Погибъ б-й отъ carcinomae ventriculi.

При посмертномъ изслѣдованіи въ задней части nuclei lentiformis sin. найдена киста величиной съ вишню, наполненная творожистыми массами; при микроскопическомъ изслѣдованіи, несмотря на большую продолжительность болѣзни, нигдѣ не найдено вторичныхъ перерожденій—ни во внутренней капсулѣ, ни въ pons Warolii, ни въ bulbus’ѣ; пирамидные пути и петли абсолютно интактны.

Такъ какъ существующія теоріи не въ состояніи дать удовлетворительное объясненіе всѣхъ случаевъ послѣгемиплегическихъ разстройствъ движеній, то Berger дѣлаетъ попытку ввести во всѣ наблюденія общій принципъ. Онъ допускаетъ, что какъ гемиплегія происходитъ на всемъ пути двигательныхъ проводниковъ отъ коры до периферическихъ нервовъ, такъ точно и разстройство движеній, указаннаго типа, можно себѣ представить, какъ слѣдствіе поврежденія того же пути на любой его высотѣ.

Мы полагаемъ, что въ случаѣ Berger’а отсутствіе какихъ-либо измѣненій въ пирамидныхъ путяхъ при интактности thalami optici и наличности атетоидныхъ движеній является лучшимъ опроверженіемъ тѣхъ основныхъ положеній, которыми руководствовались Kahler и Pick, создавая свою гипотезу о патогенезѣ насильственныхъ движеній.

На положеніяхъ Brissand’a, представляющихъ дальнѣйшее развитіе вышеприведенной гипотезы, мы не будемъ останавливаться; укажемъ только его основные принципы:—1) полное перерожденіе пирамидныхъ путей проявляется стойкими контрактурами; 2) не полное—не нарушаетъ мышечнаго тонуса, но при волевыхъ движеніяхъ сказывается въ видѣ атетоза; 3) хореатическія движенія указываютъ на полный перерывъ пирамиднаго пути, когда передача волевыхъ импульсовъ немыслима.

Первому положенію Brissand’a мы можемъ противопоставить случай Наспеl’я, въ которомъ, не смотря на полное перерожденіе пирамиднаго пути, стойкихъ контрактуръ не было, а былъ „spasmus mobilis“ и атетозъ. Второе положеніе опровергается длиннымъ рядомъ повседневныхъ гемиплегій, въ которыхъ, не смотря на частичное перерожденіе пирамидныхъ путей, атетозъ наблюдается чрезвычайно рѣдко; а противъ третьяго положенія говоритъ тотъ же случай Наспеl’я, случаи прекращенія хореи при отсутствіи другихъ разстройствъ движеній, наконецъ экспериментальныя данныя съ перерѣзкой пирамиднаго пути.

Какъ выше мы указали, что раздраженіе пирамиднаго пути не можетъ дать сложной картины атетоза, такъ и здѣсь мы полагаемъ, что измѣненія въ одномъ только зрительномъ бугрѣ врядъ-ли проявятся въ видѣ упомянутыхъ насильственныхъ движеній. Исходя изъ данныхъ, собранныхъ Stephan’омъ мы видѣли, что только въ 20 случаяхъ thalamus opticus былъ поврежденъ болѣе или менѣе изолировано; если же принять во вниманіе, что не всѣ эти случаи были изслѣдованы съ достаточной полнотой, то цифра эта должна значительно уменьшиться. Нами собрано случаевъ атетоза, дошедшихъ до аутопсіи 28; изъ нихъ первичныя, изолированныя измѣненія зрительнаго бугра найдены только въ двухъ случаяхъ (7,1%); поврежденія thalami въ связи съ другими областями найдены въ 9 случаяхъ (%—32,1); если эти данныя сопоставить съ обычно наблюдаемыми на вскрытіяхъ измѣненіями въ зрительномъ бугрѣ при отсутствіи какихъ-либо прижизненныхъ разстройствъ движеній, то выводъ можно сдѣлать одинъ—thalamus opticus не играетъ первенствующей роли въ возникновеніи хореи respect, атетоза. Нами приведены случаи Oppenheim’а и Siemerling’а, Halipré, Comte’а; сошлюсь еще на Notnagel’я, который собралъ рядъ наблюденій съ поврежденіемъ зрительнаго бугра, въ которомъ при жизни отсутствовали разстройства движеній.

Къ числу сторониковъ таламической теоріи, основаніемъ которой послужила гипотеза Gowers’а, относится Sander. Описанный имъ случай мы считаемъ не лишнимъ привести здѣсь:

Больной 37 л., безъ наслѣдственности, люэтикъ, съ частыми аполлексіями и правостороннимъ параличемъ; при изслѣдованіи найдено: разстройство рѣчи и письма, треморъ пальцевъ пр. руки, атетоидныя движенія въ пр. кисти и предплегіи, произвольная инервація пр. верхней конечности невозможна; пониженіе интеллекта, манія величія. Diagnosis—dementia paralytica.

Смерть отъ апоплектическаго инсульта; за два дня до смерти атетоидныя движенія прекратились.

Autopsia: дуральный мѣшокъ въ складкахъ, при разрѣзѣ излилось много жидкости; ріа въ складкахъ, слегка утолщена и потемнѣла, снимается съ трудомъ—кусочки ея остаются на корѣ (на правомъ полушаріи ріа снимается легче); извилины л. полушарія болѣе сужены, чѣмъ справа; уменьшеніе лѣваго полушарія (за исключеніемъ затылочной доли); л. thalamus opticus уменьшенъ и сморщенъ, неправильной формы, мѣстами атрофированъ, на ощупь значительно плотнѣе праваго зрительнаго бугра; полосатое тѣло слѣва короче и сплющено; желудочки расширены; дегенерація пирамидныхъ путей въ шейной и грудной части. Въ корѣ и л. зрительномъ бугрѣ найдено увеличеніе гліозныхъ элементовъ. Въ 4-мъ желудочкѣ грануляціи эпендимы.

Совершенно игнорируя измѣненія въ корѣ, авторъ останавливается главнымъ образомъ на поврежденіи thalamus’a и происхожденіе атетоидныхъ движеній ставитъ въ исключительную зависимость отъ указаннаго фокуса.

Еще Meynert вызсказалъ предположеніе, что thalamus opticus — область функціи координаціи произвольныхъ движеній; Бехтеревъ, Stephan и др. подтвердили это предположеніе, но еще пикто не доказалъ, что раздражая бугоръ, можно вызвать атетоидныя движенія.

Ziehen, раздражая сильными токами бугоръ у кроликовъ, наблюдалъ бѣгство животнаго впередъ, нистагмъ, искривленіе спины, движеніе хвоста и тоническое сгибаніе передней и задней ноги съ тоническимъ-же вытяженіемъ когтей; всѣ эти явленія обнаруживались сильнѣе на противоположной формѣ, чѣмъ на соотвѣтствующей. При слабыхъ токахъ онъ не получалъ эфекта также, какъ и Prus, который при сильныхъ токахъ наблюдалъ тоническія и клоническія судороги въ конечностяхъ. Опытъ Probst’а, Notnagel’я и др. съ разрушеніемъ, поврежденіемъ thalami optici у животныхъ не подтвердили предположенія, что поврежденіе послѣдняго вызываетъ атетоидныя или хореатическія движенія; Бехтеревъ, произведя серію такихъ экспериментовъ, нигдѣ не говоритъ о томъ, что ему удалось наблюдать подобные двигательные эфекты (атетоидныя движенія).

Изъ физіологіи и патологіи мы знаемъ, что произвольныя движенія координированы только лишь въ томъ случаѣ, когда рядомъ съ центробѣжными, моторными, путями интактны и центростремительныя—чувствительныя волокна. Координація движеній обусловливаетъ интактность не только пирамидныхъ путей, но и заднихъ столбовъ спинного мозга; но отсюда такъ же далеко до вывода, что съ пораженіемъ того или другого пути должны появиться атетоидныя движенія, какъ и до предположенія, что съ поврежденіемъ зрительнаго бугра, какъ центра координаціи, развиваются хорея или атетозъ.

Противоположнаго мнѣнія придерживается Sander. Онъ не допускаетъ возможности происхожденія атетоза на почвѣ измѣненій въ корЬ и исключительную роль въ происхожденіи насильственныхъ движеній приписываетъ thalamus’y; онъ говоритъ, что „сжатіе зрительнаго бугра (въ его случаѣ) было такъ сильно, что легко могло произойти поврежденіе сосѣднихъ моторныхъ путей; поэтому и дегенерацію пирамиднаго пути важно поставить не столько отъ корковыхъ измѣненій, какъ отъ атрофіи thalamus’a.“ Ритмичность движеній при атетозѣ онъ объясняетъ накопленіемъ энергіи въ клѣткахъ коры, которая, достигнувъ опредѣленнаго напряженія, преодолѣваетъ препятствіе, встрѣчаемое въ измѣненныхъ проводникахъ—пирамидныхъ путяхъ—черезъ извѣстные промежутки времени проявляется на периферіи въ опредѣленной формѣ.

Sander первичный очагъ локализируетъ въ зрительномъ бугрѣ и на всѣ измѣненія, найденныя въ мозгу, смотритъ какъ на явленія вторичныя.

Въ этомъ, какъ намъ кажется, и заключается его корѣнная ошибка.

Основываясь на предположеніи, что измѣненія въ зрительномъ бугрѣ могли отразиться на проходящемъ въ близи двигательномъ пучкѣ—предположеніи не доказанномъ микроскопически, но тѣмъ не менѣе принятомъ имъ какъ фактъ— Sander дѣлаетъ выводъ, что перерожденіе пирамидъ вызвано измѣненіями въ thalamus’ѣ.

Связь, существующая между корой и зрительнымъ бугромъ, установлена. Экспериментальными изслѣдованіями надъ животными Monakow доказалъ, что при удаленіи различныхъ областей мозговой коры (за исключеніемъ затылочныхъ долей), образуются нисходящія перерожденія пучковъ, идущихъ отъ коры къ thalamus’y, и рѣзкая атрофія ядеръ thalami optici.

Probst, удаляя часть коры въ предѣлахъ корковыхъ центровъ лередней и задней ноги, получалъ нисходящія перерожденія пирамиднаго пути и системы волоконъ, идущей отъ коры къ зрительному бугру и оканчивающейся въ области его вентральныхъ ядеръ. Такъ какъ волокна, связующія кору съ thalamus’омъ принадлежатъ къ нисходящимъ системамъ, что доказывается методомъ перерожденій, и содержатъ преимущественно двигательныя нити ⁹, то естественно было-бы отнести сморщиваніе thalami optici и перерожденіе пирамидныхъ путей въ случаѣ Sander’а къ явленіямъ вторичнымъ, развившимся послѣдовательно на почвѣ измѣненій въ клѣткахъ коры, но отнюдь не локализировать первичный очагъ въ зрительномъ бугрѣ; ибо если-бы процессъ шелъ отъ thalami optici къ корѣ, то мы имѣли-бы атрофіи въ затылочныхъ доляхъ, а въ его случаѣ, атрофическій процессъ, поразивъ все полушаріе, совершенно не коснулся затылочной доли.

Не исключая значенія поврежденій зрительнаго бугра въ разстройствѣ координаціи движеній, мы все же можемъ поставить возникновеніе насильственныхъ движеній исключительно въ зависимость отъ измѣненій thalami optici; случай Sander’а мы разсматриваемъ какъ лучшее доказательство корковаго происхожденія хореи respect. атетоза.

Anton, исходя изъ своихъ двухъ наблюденій, закончившихся аутопсіей, въ которыхъ онъ нашелъ поврежденіе полосатаго тѣла, чечевицеобразнаго ядра и зрительнаго бугра, дѣлаетъ предположеніе, что происхожденіе насильственныхъ движеній стоитъ въ непосредственной зависимости отъ нарушенія взаимоотношенія thalami optici съ указанными образованіями благодаря измѣненіямъ волоконъ, связующихъ эти гангліи. Разсматривая зрительный бугоръ какъ центръ, тонизирующій мышечный аппаратъ, а полосатый бугоръ и чечевицеобразное ядро, какъ его антагонистовъ, Anton вноситъ новый принципъ въ рѣшеніе вопроса о патогенезѣ атетоза— принципъ нарушенія равновѣсія.

Впослѣдствіи подъ вліяніемъ разнообразныхъ данныхъ, подчасъ противорѣчивыхъ, которыя онъ находилъ при аутопсіи и которыя нельзя было связать съ клинической картиной, наблюдавшейся при жизни, Anton отказался локализировать функціональные центры въ базальныхъ гангліяхъ, и сталъ приписывать важное значеніе при возникновеніи хорео-атетоидныхъ движеній поврежденію чепчика.

Онъ, между прочимъ, первый обратилъ вниманіе на физіологическій фактъ, что движенія у грудныхъ младенцевъ носятъ хореатическій характеръ съ той только разницей, что они нѣсколько медленнѣе.

Въ литературѣ описано всего нѣсколько случаевъ хареоатетоза, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіп было найдено поврежденіе чечевице-образнаго ядра (мы нашли только одинъ—случай Berger’а) и наоборотъ мы знаемъ очень много случаевъ съ измѣненіями въ n. lentiformis, а между тѣмъ при жизни они вовсе не проявляли себя насильственными движеніями или вообще какими-либо разстройствами двигательной сферы. Въ большинствѣ же случаевъ атетоза, дошедшихъ до аутопсіи, чечевицеобразное ядро найдено интактнымъ.

Основываясь на этихъ данныхъ мы считаемъ гипотезу Anton’а, какъ не объясняющую природы атетоза, непріемлимой.

Oppenheim, рѣшая вопросъ относительно патогенеза атетоза, допускаетъ, что насильственныя движенія обусловливаются прямымъ или косвеннымъ раздраженіемъ лежащихъ въ зрительномъ бугрѣ автоматическихъ двигательныхъ центровъ.

Bianchi присоединяется къ такому-же предположенію.

Въ девяностыхъ годахъ Bonhoëffer вызсказалъ совершенно новый взглядъ на патогенезъ атетоза. Ввиду большого интереса этой гипотезы мы позволили себѣ остановится на ней нѣсколько подробнѣе.

Больная, послужившая матеріаломъ для работы Bonhoëffer’a по вопросу о топической діагностикѣ насильственныхъ движеній, была доставлена въ больницу въ связи съ остроразвившимися своеобразными движеніями во всѣхъ конечностяхъ съ преобладаніемъ ихъ на правой сторонѣ носившими хореатическій характеръ; при быстромъ наростаніи мозговыхъ явленій, въ связи съ появившимся бредомъ, она погибла отъ присоединившейся рожи. На аутопсіи и при микроскопическомъ изслѣдованіи была найдена раковая опухоль, разрушившая pons Warolii и обѣ brachia conjunctivalia въ области ихъ перекреста.

Исходя изъ своего наблюденія, Bonhoëffer, появленіе насильственныхъ движеній, ставитъ въ непосредственную связь съ поврежденіемъ переднихъ мозжечковыхъ ножекъ и причину хореи ищетъ въ выпаденіи центрипетальныхъ, регулирующихъ механизмовъ, которые звязываютъ мозжечекъ черезъ brachia conjunctivalia съ противоположнымъ полушаріемъ большого мозга. Извѣстное значеніе онъ придаетъ и субкортикальнымъ центрамъ, которые, быть можетъ, модифицируютъ импульсы коры.

Эта гипотеза до извѣстной степени можетъ объяснить описанные ранѣе случаи хореи и respect. атетоза, въ которыхъ фокусныя измѣненія были найдены въ зрительномъ бугрѣ, заднемъ колѣнѣ внутренней капсулы, четверохолміи и въ Вароліевомъ мосту и въ этомъ большое ея преимущество передъ другими теоріями. Но, не смотря на это, патогенезъ хореи и атетоза остается не выясненнымъ, такъ какъ большинство случаевъ насильственныхъ движеній, имѣющихся въ литературѣ по данному вопросу, не могутъ быть объяснены гипотезой Bonhoëffer’a.

Въ числѣ сторонниковъ приведенной гипотезы укажемъ на Herz’a, описавшаго случай атетоза съ посмертнымъ изслѣдованіямъ и всецѣло присоединившагося къ взгляду Вопhoëffer’a и на проф. Муратова, сдѣлавшаго нѣсколько раньше два наблюденія, позволявшія поставить гемихорею (геміатетозъ) въ зависимость отъ измѣненій въ переднихъ мозжечковыхъ ножкахъ. Въ 1890 г. Муратовъ наблюдалъ еще одинъ случай атетоза, гдѣ клиническій діагнозъ подтвердило посмертное изслѣдованіе.

Разсматривая brachia conjuctivalia какъ звено, связующее мозжечекъ съ большимъ мозгомъ, въ частности съ противоположнымъ зрительнымъ бугромъ, Муратовъ, основываясь на экспериментальныхъ данныхъ, полученныхъ Luciani и Edinger’омъ, а позднѣе Верзиловымъ, Liehen’омъ и Binschanger’омъ, а также на клиническихъ наблюденіяхъ Luciani, Manna и своихъ, развивая теорію Bonhoeffer’a, допускаетъ, что съ физіологической стороны мозжечекъ является какъ бы антагонистомъ по отношенію къ зрительному бугру противоположной стороны и что при нормальныхъ отправленіяхъ дѣятельность ихъ взаимно уравновѣшивается; при нарушеніи же связи между ними мы наблюдаемъ либо гемихорею, либо геміатетозъ.

Напомнимъ здѣсь, что Luciani и Верзиловъ, разрушая полушаріе мозжечка у животныхъ, наблюдали паденіе мышечнаго тонуса на сторонѣ поврежденія; тѣ же явленія у лицъ съ пораженіемъ мозжечка клинически наблюдали Муратовъ, Маппo и Luciani.

Edinger при разрушеніи зрительнаго бугра находилъ повышеніе мышечнаго тонуса. Liehen и Binschvanger, раздражая thalamus opticus, наблюдали тоническія судороги. Если къ этимъ даннымъ добавить фактъ намъ извѣстный, что thalamus opticus является однимъ изъ центровъ высшихъ психическихъ рефлексовъ (Бехтеревъ, Nottnagel, Brissand, Mingazini и др.), то естественно допустить, что поврежденіе вышеуказанной системы на той или иной высотѣ можетъ внести извѣстныя разстройства въ двигательную сферу, но проявится-ли оно въ видѣ геміатетоза или геміхореи—это вопросъ далеко еще нерѣшенный.

Не проводя рѣзкой грани между хореей и атетозомъ, Муратовъ ставитъ ихъ въ зависимость отъ одного и того-же патологическаго момента, но при этомъ указываетъ, что тотъ или иной видъ насильственныхъ движеній является слѣдствіемъ пораженія ножекъ мозжечка въ связи съ другими фокусными измѣненіями базальныхъ гангліевъ; вотъ почему въ однихъ случаяхъ мы имѣемъ атетозъ а въ другихъ хорею.

Основываясь на своихъ трехъ наблюденіяхъ и на случаѣ Bonhoëffer’a, Муратовъ считаетъ возможнымъ вызсказать слѣдующіе положительные выводы относительно происхожденія послѣ гемиплегическихъ разстройствъ движенія:

• „Послѣ—апоплектическая гемихорея зависитъ отъ пораженія верхнихъ ножекъ мозжечка, т. е. отъ разъединенія связей между мозжечкомъ и thalamus opticus.
• Она можетъ развиться при различной локализаціи первичнаго очага, лишь-бы названныя соединенія были заинтересованы.
• Судя по клиническимъ фактамъ, она обыкновенно является дегенеративнымъ симптомомъ (Luciani), т. е. появляется тогда, когда наступаетъ перерожденіе названныхъ соединеній“.

Далѣе Муратовъ говоритъ, что „рѣже она появляется какъ симптомъ раздраженія въ тѣхъ случаяхъ, когда развивается какъ предвѣстникъ инсульта (hemichorea praehemiplegica Charcot)“.

Не смотря на то, что гипотеза Bonhoëffer’a,—Муратова опирается на точно изученный матеріалъ (къ сожалѣнію незначительный по сравненію съ имѣющимся въ литературѣ) и на то, что она имѣетъ большія преимущества передъ другими гипотезами, мы не можемъ принять ее во всемъ объемѣ, какъ исчерпывающую вопросъ о патогенезѣ послѣ гемиплегическихъ разстройствъ движеній.

Прежде всего мы должны указать, что въ литературѣ описано очень мало случаевъ, гдѣ прижизненный атетозъ или хорея на аутопсіи могли быть поставлены въ зависимость отъ нарушенія связи между мозжечкомъ и зрительнымъ бугромъ. Кромѣ случаевъ Муратова и Bonhoëffer’a мы можемъ указать еще наблюденія Herz’а и Marie et Guillain’a.

Впрочемъ, Bonhoëffer, создавъ свою гипотезу, вызсказалъ предположеніе, что всѣ случаи хорео-атетоза, въ которыхъ при аутопсіи найдены были измѣненія thalami optici, regio subthalamica, верхнихъ отдѣловъ Вароліева моста, задняго отдѣла внутренней капсулы, могли быть объяснены поврежденіемъ такъ наз. tractus cortico-muscularis indirectas via fasciculus rubro-spinalis, но такое предположеніе, какъ ни на чемъ не основанное, для насъ не обязательно.

Мы можемъ привести рядъ случаевъ, во много разъ превосходящій тѣ нѣсколько наблюденій, которыми до извѣстной степени подтверждается гипотеза Bonhoëffer’a, гдѣ, не смотря на измѣненія зрительнаго бугра, мозжечка, brachia conjunctivalia и красныхъ ядеръ Stilling’а, при жизни не было ни хореи ни атетоза.

Выше мы сослались на Notnagel’я, собравшаго случаи съ пораженіемъ thalami optici, въ которыхъ при жизни отсутствовали насильственныя движенія; кромѣ того нами приведены ниблюденія Comte’а, Halipré, Oppenheim’a и Siemerling’a; здѣсь же приведемъ случай 1) Hoffmann’a — при посмертномъ изслѣдованіи найдена гліосаркома, разрушившая thalamus opticus dext. и n. caudatus; боковой желудочекъ облитерированъ; продолговатый мозгъ и pons Warolii не симметричны, вторичная дегенерація пирамидныхъ путей, заходящая въ пр. мозговую ножку—при жизни нѣтъ ни хореи ни атетоза.

• Второе наблюденіе Comte’а—60 л. женщина, апоплексія безъ потери сознанія; продолжительность болѣзни 4 г.; очаговые симптомы: дисфагія и дизартрія, парезъ мышцъ языка и мягкаго неба, „marche à petit pas“ и разстройство интеллекта. При аутопсіи найдены множественные очаги размягченія въ различныхъ частяхъ мозга—въ обоихъ зрительныхъ буграхъ, особенно слѣва, гдѣ pulvinar разрушены; при микроскопическомъ изслѣдованіи—склеротическіе лучи въ чепчикѣ, лѣвый пирамидный путь нормаленъ до pedunculus’a— здѣсь очагъ размягченія съ разрушеніемъ locus niger и внутренней части медіальной петли, внутренней трети и средней части ножки; нисходящая дегенерація пирамидныхъ путей въ pons Warolii и bilbus’ѣ.
• Nagel и Teochari описали случай размягченія мозжечка съ послѣдующими перерожденіями. Больной при жизни представлялъ типичную картину мозжечковаго страданія —не могъ ходить и стоять безъ поддержки, колебанія туловища и нижнихъ конечностей при сохраненіи мышечной силы, атаксія верхнихъ конечностей, отсутствіе параличей, повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ, незначительное разстройство рѣчи. При аутопсіи найдено размягченіе лѣваго полушарія мозжечка (преимущественно бѣлаго вещества и n. dentati); при микроскопическомъ изслѣдованіи—дегенерація corporis restiformi,—fibrae arcuatae et externae,—верхней мозжечковой ножки до краснаго ядра (въ regio subthalamica); въ средней мозжечковой ножкѣ попадались перерожденныя волокна.
• Nonne опубликовалъ случай, гдѣ полная агенезія одного полушарія мозжечка обнаружилась на секціонномъ столѣ лишь случайно, такъ какъ при жизни субъекта не сказывалась ровно ничѣмъ ненормальнымъ.
• Grunwald описалъ 36 л. женщину, страдающую сильными головными болями въ затылкѣ, усиливающимися при наклоненіи головы. Объективно найдено: легкая гиперемія глазныхъ сосковъ при отсутствіи застоя, на правой сторонѣ вялая зрачковая реакція, myosis и ptosis; параличъ лѣвой руки и ноги; съ теченіемъ времени развился парезъ m. recti interni dextri, neuroretinitis descendens и полная офтальмоплегія. Психическое состояніе напоминало прогрессивный параличъ.

Случай Grunwald’а представляетъ типичную hemiplegia alternans superior. По клинической картинѣ можно было предположить очагъ размягченія въ pedunc. cereb. dext. При секціи найдено: art. profundae cerebri склерозированы, основные гангліи и pedunculus слѣва безъ измѣненій; въ пр. полушаріи thalamus opticus измѣненъ—отъ средины кзади имѣется мягкій, центрально впавшій, темный очагъ, а по периферіи точечныя кровоизліянія; въ пр. pedunculus’ѣ, вблизи передняго четверохолмія, въ лятеральной части имѣется бѣлый очагъ размягченія. Патолого-анатомическій діагнозъ— trombosis art. profundae cerebri dextrae и размягченіе въ pedunculus dext. При гистологическомъ изслѣдованіи найдено размягченіе ядра n. oculomotorii dext. при чемъ очагъ въ видѣ щели проходитъ черезъ ножку и доходитъ до пирамидъ въ pes pedunculi; хвостовый конецъ очага разрушилъ соединительно ножковый перекрестъ.

Если стать на точку зрѣнія Bonhoèffer’a и Муратова, то въ данномъ случаѣ мы должны ожидать насильственныхъ движеній, а между тѣмъ авторъ подчеркиваетъ ихъ отсутствіе.

Подобный случай описалъ Porot и др.

Всѣ эти наблюденія, случайно взятыя нами изъ цѣлой серіи подобныхъ, представляютъ гистологически точно изученный патолого-анатомическій матеріалъ, который можетъ заставить усумниться въ справедливости предположеній Вопhoëffer’a. и категорическихъ выводовъ Муратова. Если же мы приведемъ результаты опытовъ, произведенныхъ Karplus’омъ и Economo съ перерѣзкой brachia conjunctivalia, то эти сомнѣнія еще болѣе усилятся.

Операція съ перерѣзкой одного pes pedunculi, а также въ связи съ поврежденіемъ другихъ отдѣловъ, была очень искустно произведена надъ 16-ю кошками и 4 я обезъянами съ цѣлью вызвать экспериментальную хорею. Животныя переносили операцію хорошо; черезъ мѣсяцъ производилось точное гистологическое изслѣдованіе, при чемъ обнаружено, что почти во всѣхъ случаяхъ удался полный перерѣзъ ножки.

Кошки, съ перерѣзанной ножкой, начинали ходить тотчасъ же послѣ наркоза, а на слѣдующій день вели себя какъ и всегда игриво, свободно пользуясь поврежденными конечностями; незначительное отставаніе поврежденныхъ конечностей авторы объясняютъ перерѣзкой петли.

При двусторонней перерѣзкѣ brachia conjuctivalia кошки тоже быстро начинали ходить и выполнять всѣ произвольныя движенія. При раздраженіи фарадическимъ токомъ психомоторной зоны получались на оперированныхъ животныхъ такіе же эфекты какъ и на здоровыхъ.

Оперированныя обезъяны нѣсколько позже начинали ходить, но на 5-й день послѣ операціи уже хорошо владѣли соотвѣтствующими конечностями; при двусторонней же перерѣзкѣ brachia conjunctivalia способность движеній возстановлялась довольно трудно. При одностороннемъ поврежденіи ножки раздраженіе электрическимъ токомъ давало положительный результатъ—слѣдовательно и у нихъ не всѣ двигательные пути, идущіе отъ коры, проходятъ черезъ ножку.

Произведя одинъ и тотъ же опытъ надъ 20-ю животными, авторы только у трехъ кошекъ наблюдали движенія, которыя съ нѣкоторой натяжкой можно было назвать хореоатетоидными, но анатомическія данныя не дали удовлетворительнаго объясненія этихъ движеній—„хотя всѣ 3 случая имѣли общимъ разрѣзъ pedis pedunculi, краснаго ядра и соединительныхъ ножекъ, но нужно сказать, что подобныя поврежденія были и у другихъ кошекъ, а насильственныхъ движеній у нихъ не было. Эти движенія не проходили въ спинной мозгъ, такъ какъ онъ былъ перерѣзанъ. Если бы экстирпація коры вызвала ихъ прекращеніе, то это говорилобы за корковое ихъ происхожденіе“—къ сожалѣнію авторы не провѣрили свое предположеніе—„между тѣмъ какъ эти хореоатетоидныя движенія произошли безъ какихъ-либо другихъ разстройствъ движеній, мы наблюдали еще дрожательный параличъ и интенціонное дрожаніе у другихъ животныхъ, которыя пострадали больше и были ясно паретичны“.

Rothmann, высказываясь по поводу этихъ опытовъ, говоритъ, что и онъ произвелъ рядъ экспериментовъ надъ кошками и собаками съ перерѣзкой четверохолмія, corpora geniculata interna и одностороннимъ поврежденіемъ brachia conjnctivalia изолированно и въ связи съ другими раненіями при чемъ онъ ни разу не наблюдалъ ни хореическихъ, ни атетоидныхъ движеній.

Хотя и не всегда возможно переносить въ клинику результаты, полученные въ лабораторіи, но въ данномъ случаѣ, въ виду того, что экспериментировались и представители высшихъ млекопитающихся, мозгъ которыхъ мало чѣмъ отличается отъ человѣческаго, мы полагаемъ, можно сдѣлать это безъ риска впасть въ грубую ошибку.

Karplus и Economo очень осторожно отнеслись къ этимъ тремъ изъ 20-и случаямъ и не только не настаиваютъ, что движенія развились въ связи съ поврежденіемъ brachia conjuctivalia, но даже склонны предположить участіе коры. Rothmann, произведя подобные опыты, никогда не наблюдалъ насильственныхъ движеній. Мы полагаемъ, что если даже допустить, что движенія эти явились слѣдствіемъ поврежденія ножки (хотя странно почему у 4-хъ обезьянъ и 13-и кошекъ, перенесшихъ ту же, а нѣкоторыми и болѣе тяжелую операцію, насильственныхъ движеній не было), то необходимо допустить еще какое-то условіе, котораго не было у остальныхъ, оперированныхъ 17 животныхъ, такъ какъ ножка была повреждена у всѣхъ животныхъ.

Такъ какъ у обезьянъ, при перерѣзкѣ brachia conjnctivalia, насильственныхъ движеній не наблюдалось, то мы вправѣ допустить, что и у человѣка при поврежденіи той же системы ихъ можетъ и не быть; подтвержденіе нашего допущенія мы находимъ въ случаяхъ Grunvald’a, Negel и Thechari, Comte’а, Porot’a и др., а слѣдовательно и основныя положенія Муратова остаются не доказанными, какъ не доказано его утвержденіе, что „поврежденіе полушарія мозжечка влечетъ за собой гемихорею“ ¹⁰, такъ какъ помимо случаевъ, описанныхъ въ литературѣ (выше приведено два наблюденія), мы можемъ указать на собственное наблюденіе, сдѣланное нами въ клиникѣ проф. Попова: б—й трактовался какъ бульбарный паралитикъ при чемъ на основаніи клинической картины можно было предположить и поврежденіе мозжечка — ни хореи, ни атетоза и вообще какихъ-либо насильственныхъ движеній не было, а между тѣмъ при гистологическомъ изслѣдованіи мозжечка весь n. dentatus dext. найденъ разрушеннымъ, въ л. полушаріи найдено нѣсколько небольшихъ кистъ. Случай этотъ, въ виду интереса, который представляютъ найденныя вторичныя перерожденія, будетъ опубликованъ въ ближайшемъ будущемъ.

Исходя изъ противорѣчія, создавшагося между утвержденіями Муратова и фактами, имѣющимися въ литературѣ, мы полагаемъ, что основываясь на 4—5-и случаяхъ преждевременно заявлять, что вопросъ о патогенезѣ насильственныхъ движеній рѣшенъ окончательно ¹¹.

Если даже принять гипотезу Bonhoëffer’а и положенія Муратова, оставивъ въ сторонѣ матеріалъ, противорѣчащій ихъ теоріи, то какъ объяснить рядъ случаевъ, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи талямо-мозжечковая система найдена совершенно интактной, а между тѣмъ при жизни наблюдались либо гемихорея либо геміатетозъ?

Какъ объяснить прижизненный атетозъ въ случаяхъ, которые описали Démange, Major, Savard, Boinet, Ewald, Pontopidan, 2 наблюденія Baboneix et Paissean—во всѣхъ этихъ наблюденіяхъ при вскрытіи и послѣдующемъ изслѣдованіи найдено исключительно поврежденіе коры.

По отношенію къ ряду подобныхъ случаевъ, Муратовъ говоритъ что „корковая локализація насильственныхъ движеній не выдерживаетъ критики, какъ по не совпаденію клинической картины корковыхъ судорогъ съ атетозомъ и хореей, такъ и по отсутствію анатомическихъ обоснованій“ ¹². Ниже мы разберемъ подробно гипотезу о корковомъ происхожденіи атетоза, здѣсь же укажемъ, что подобное заявленіе, хотя и высказанное въ такой категорической формѣ, безъ подробнаго анализа этихъ случаевъ является возраженіемъ весьма слабымъ

Далѣе, какъ примѣнить гипотезу Bonhoëffer’а къ наблюденіямъ, описаннымъ Gurcio, Frenkel’емъ, Rosenbach’омъ и Lokuer’омъ, Arnsperger’омъ (два наблюд.), въ которыхъ атетозъ осложнилъ tabes dorsalis.

Fischer описалъ случай ревматизма, осложненнаго атетозомъ; интересно, что послѣ интенсивнаго лѣченія препараратами мышьяка, атетоидныя движенія исчезли—неужели и здѣсь можно допустить поврежденіе талямо-мозжечковой системы, исчезнувшее послѣ лѣченія мышьякомъ?

Какъ объяснить случаи Lönenfeld’a и Remak’а, гдѣ атетозъ осложнилъ периферическое заболѣваніе—полиневритъ?

Намъ совершенно непонятно, какъ примѣнить теорію Bonhoëffer’a къ случаямъ, описаннымъ Lannois, Massalongo, Fuchs’омъ и Stiglitz’емъ, гдѣ атетозъ могъ быть связанъ только съ асфиксіей, которая сопровождала появленіе на свѣтъ, заболѣвшихъ впослѣдствіи новорожденныхъ; авторы подчеркиваютъ, что дѣти до появленія насильственныхъ движеній были вполнѣ здоровы. Если даже допустить, что здѣсь было нарушеніе связи между мозжечкомъ и противоположнымъ зрительнымъ бугромъ, черезъ поврежденіе brachia conjunctivalia, то что мы должны допустить въ случаѣ Bauer’а, гдѣ атетоидныя движенія появившись во время рожденія, продержались нѣсколько дней и затѣмъ совершенно исчезли, при чемъ какихъ либо другихъ разстройствъ не было.

Нельзя обойти молчаніемъ второе наблюденіе Massalongo—ребенокъ 6 л., продолжительные роды; послѣ рѣзкаго исхуданія въ первые 10 дней послѣ рожденія появилась желтуха а нѣсколько дней спустя—атетоидныя движенія въ конечностяхъ; интеллектъ рѣзко пониженъ, рѣчь ограничена, Здѣсь нѣтъ никакихъ данныхъ, позволяющихъ локализировать фокусъ поврежденія въ переднихъ мозжечковыхъ ножкахъ—весь симптомокомплексъ говоритъ за разлитой, корковый процессъ, явившійся слѣдствіемъ разстройства питанія и отложенія желчнаго пигмента въ клѣткахъ коры.

Renault et Halbron описали два случая такъ называемаго фамильнаго атетоза; рѣчь идетъ о двухъ сестрахъ 5¹/₂ лѣтъ и 20 мѣсяцевъ; очень продолжительные и тяжелые роды; у старшей вокругъ шеи была затянута пуповина; интеллектъ рѣзко пониженъ; о какихъ-либо заболѣваніяхъ до появленія атетоза авторы не говорятъ, но указываютъ, что отецъ алкоголикъ; если даже допустить счастливую случайность, что у обѣихъ сестеръ были повреждены мозговыя ножки, то мы должны допустить и наличность какого-то общаго условія, которое, въ связи съ пониженіемъ интеллекта, слѣдуетъ искать во всякомъ случаѣ въ корѣ мозга.

Затѣмъ мы укажемъ на случай Sarbo, гдѣ атетозъ, развившійся послѣ гемиплегіи на той же сторонѣ, съ теченіемъ времени совершенно исчезъ; паралитическія явленія за исключеніемъ легкаго пареза n. facialis также прошли. Этотъ случай, какъ подчеркиваетъ самъ авторъ, указываетъ на возможность излѣченія а главнымъ образомъ на то, что при атетозѣ не всегда имѣются дегенеративныя измѣненія пирамидныхъ путей.

Такимъ образомъ, этотъ случай опровергаетъ третье положеніе Муратова. Противъ этого положенія мы можемъ привести еще случаи Motchane, гдѣ атетозъ развился внезапно послѣ паденія, Tumpowski’аго, Fischer’а, Strubing’a, Ewald’а, Bauer’а и наконецъ случай Anschutz’а, гдѣ съ удаленіемъ части коры атетозъ совершенно исчезъ, опровергаетъ всѣ его положенія.

Мы полагаемъ, что приведенныхъ наблюденій достаточно для того, чтобы сказать, что гипотеза Bonhoëffer’a—Муратова не всегда можетъ быть примѣнима къ объясненію происхожденія атетоидныхъ движеній—ихъ болѣе чѣмъ достаточно, чтобы побудить насъ искать другое объясненіе патогенеза насильственныхъ движеній.

Къ тому же Муратовъ самъ указываетъ, что послѣ гемиплегическая „гемихорея рѣже появляется какъ симптомъ раздраженія въ тѣхъ случаяхъ, когда она развивается какъ предвѣстникъ инсульта (hemichorea prachemiplegica Charcot)“.

Очевидно онъ допускаетъ возможность возникновенія насильственныхъ движеній и въ томъ случаѣ, когда еще нѣтъ грубыхъ анатомическихъ измѣненій въ талямо-мозжечковой системѣ; а гдѣ ихъ локализировать—въ корѣ какъ разлитой процессъ, въ ножкахъ или сѣрыхъ гангліяхъ, какъ фокусное поврежденіе—вопросъ спорный, во всякомъ случаѣ Муратовымъ не разрѣшенный, такъ какъ его положеніе первое находитъ противорѣчіе помимо приведенныхъ наблюденій Grunwald’а, Porot’а, Comte’а и др., также и въ случаѣ самого Муратова, тщательно изслѣдованномъ въ клиническомъ и патолого-анатомическомъ отношеніи.

Рѣчь идетъ о б—й 24 л., съ пяти лѣтъ страдающей эпилептическими припадками, затѣмъ правосторонней гемиплегіей съ рѣзкимъ недоразвитіемъ интеллекта и отсутствіемъ рѣчи; мимика очень бѣдна. Діагнозъ — encephalitis infantilis въ лобныхъ доляхъ.

Autopsia: атрофія л. полушарія (затылочныя доли почти не пострадали), сильная атрофія л. ножки мозга и л. пирамидныхъ путей; thalamus opticus sin., его tuberculum anterior совершенно искаженъ и превратился въ известковую массу, обѣ pulvinar и л. tractus opticus атрофированы; микроскопически найдены рѣзкія измѣненія въ лобныхъ доляхъ.

Авторъ подробно останавливается на анализѣ клиническихъ симптомовъ и анатомическія измѣненія связываетъ съ клинической картиной. Насъ нѣсколько удивило, что авторъ совершенно обошелъ молчаніемъ измѣненія въ зрительномъ бугрѣ и мозговой ножкѣ, хотя они были очень рѣзко выражены.

Если допустить, что талямо-мозжечковая система играетъ исключительную роль въ происхожденіи насильственныхъ движеній вообще, въ частности атетоза, то является непонятнымъ, какъ атрофія съ разрушеніемъ одного изъ звеньевъ этой системы—thalami optici, безусловно вызвавъ функціональное разстройство въ ней, не проявилась въ видѣ насильственныхъ движеній.

Очевидно одинъ и тотъ же анатомическій субстратъ клинически всегда проявляется одними и тѣми же симптомами и мы вправѣ допустить, что при возникновеніи атетоза, наряду съ поврежденіемъ названной системы, должно существовать еще какое-то условіе, при чемъ болѣе важное.

Нѣсколько позднѣе ¹³ Муратовъ, касаясь этого случая, говоритъ, что „при локализаціи въ tuberculum anterior и въ n. medianus зрительнаго бугра не было ни хореатическихъ ни атетоидныхъ движеній“—къ этой цитированной фразѣ мы добавимъ, что и при пораженіи переднихъ ножекъ мозжечка и даже краснаго ядра Stilling’а (не говорю уже о мозжечкѣ и thalamus’ѣ) не всегда бываетъ хорея или атетозъ—случаи Negel et Theohari, Porot’a Comte’а, Grunwald’а и др.

Въ нашу задачу не входитъ подробный разборъ гипотезы Bonhoëffer’а—Муратова, мы должны были только указать, какъ часто ихъ теорія, имѣющая большія преимущества передъ выше приведенными гипотезами, является слишкомъ неудовлетворительной для объясненія патогенеза насильственныхъ движеній.

Резюмируя все сказанное относительно гипотезы Bonhoeffer’а—Муратова мы должны сказать, что, хотя матеріалъ, положенный въ основу ученія, изслѣдованъ съ большой тщательностью, предположенія Bonhoeffer’а и выводы Муратова, какъ не рѣшающіе вопроса о природѣ хорео—атетоза, нами не пріемлимы, такъ какъ во—1) немало описано случаевъ, гдѣ при посмертномъ изслѣдованіи талямо-мозжечковая система со всѣми ея звеньями была найдена интактной, а между тѣмъ при жизни наблюдался геміатетозъ либо гемихорея; 2) описано очень много случаевъ (Муратовъ и др.), въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи thalamus opticus, соединительныя ножки, красныя ядра и n. dentatus найдены поврежденными или даже совершенно разрушенными, а между тѣмъ у этихъ субъектовъ при жизни никакихъ насильственныхъ движеній не было; 3) при названныхъ движеніяхъ фокусныя поврежденія находили въ различныхъ мѣстахъ мозга, очень часто въ корѣ при интактности подкорковыхъ ядеръ; 4) описаны случаи, гдѣ при самомъ тщательномъ изслѣдованіи, измѣненій въ головномъ мозгу не находили (Eisenlohr); 5) описаны и такія наблюденія, гдѣ хорео—атетозъ развился на почвѣ интоксикаціи, асфиксіи при рожденіи, разстройства обмѣна или истерическаго происхожденія.

Считаемъ своевременнымъ указать, что приведенная гипотеза подтвердила теорію Anton’a, именно въ той ея части, гдѣ онъ говоритъ о значеніи чепчиковыхъ путей.

Monakow, при рѣшеніи вопроса о природѣ послѣ гемиплегическихъ разстройствъ движеній, воздерживается отъ строгой локализаціи фокусныхъ поврежденій; онъ указываетъ на частоту атетоза при поврежденіяхъ capsulae internae, thalaml optici и n. lentiformis. Гипотезу y Bonhoëffer’a признаетъ постольку, поскольку пораженіе краснаго ядра часто встрѣчается. Онъ допускаетъ, что при насильственныхъ движеніяхъ имѣется во-первыхъ выпаденіе пораженной поверхности для опредѣленныхъ раздражающихъ импульсовъ и вовторыхъ, раздражающіе моменты, возникающіе въ областяхъ сосѣднихъ отъ очага поврежденія и дѣйствующіе на кору; безъ участія коры и сохраненія пирамидныхъ путей Monakow не можетъ представить себѣ возникновеніе сложныхъ—атетоидныхъ движеній; онъ говоритъ, что ни въ одномъ изъ описанныхъ случаевъ атетоза, съ послѣдующей аутопсіей, пирамидный путь не былъ найденъ совершенно дегенерированнымъ.

Monakow присоединяется къ мнѣнію Berger’а, что центрипетальныя раздраженія могутъ происходить не только въ зрительномъ бугрѣ, но и на любой высотѣ периферическаго нейрона до коры мозга включительно, а также и въ мозжечкѣ.

Мы ничего не можемъ возразить противъ участія коры мозга въ происхожденіи атетоза, только представляемъ его нѣсколько иначе, но объ этомъ будетъ рѣчь ниже; относительно же значенія пирамидныхъ путей трудно согласиться съ Monakow’ымъ.

Во-первыхъ сошлемся на случаи Наепеl’я, Sacoze и Galaviele’я, въ которыхъ, не смотря на полное перерожденіе пирамидныхъ путей, при жизни наблюдался атетозъ.

Затѣмъ укажемъ на опыты Starlinger’a съ перерѣзкой пирамидныхъ путей выше перекреста ихъ; собаки, по излѣченіи ранъ, достигали почти неограниченной способности движеній; ригидность никогда не наступала, отсутствовали спастическія явленія; разстройство движеній у этихъ животныхъ исчезало скорѣе чѣмъ у тѣхъ, у которыхъ удалялась моторная зона; раздраженіе мозговой коры послѣ перерѣзки пирамидъ вызывало моторный эфектъ.

Rothmann, перерѣзая пирамиды у обезьянъ, наблюдалъ очень слабо выраженныя послѣдствія въ видѣ нѣкоторой замедленности движеній.

Karplus и Economo послѣ перерѣзки переднихъ ножекъ мозжечка наблюдали возвращеніе произвольныхъ движеній.

Отсюда вытекаетъ, что сохраненіе интактности пирамидныхъ путей при произвольныхъ и непроизвольныхъ движеніяхъ не является существенно важнымъ, а въ связи съ описанными случаями насильственныхъ движеній при наличности дегенеративныхъ процессовъ въ указанныхъ путяхъ— необязательнымъ.

Что же касается центрипетальныхъ волоконъ, которымъ онъ приписываетъ причинную роль, то мы должны замѣтить, что клиническія данныя въ связи съ патолого-анатомическими далеко не всегда подтверждаютъ это предположеніе; кромѣ того Förster, перерѣзая задніе корешки, наблюдалъ исчезновеніе спазмовъ, между тѣмъ какъ хореатическія движенія остались неизмѣненными; такимъ образомъ онъ доказалъ, что чувствительныя вліянія не играютъ большой роли въ процессѣ насильственныхъ движеній.

Изъ сказаннаго слѣдуетъ, что теорія Monakow’a можетъ быть нами принята только частично, а именно то ея положеніе, что клѣтки коры мозга играютъ важную роль въ развитіи атетоза.

Marburg присоединяется къ взгляду Monakow’а и развитіе атетоза при полной дегенераціи пирамидъ считаетъ невозможнымъ.

Economo, говоря о происхожденіи хореи respect. атетоза, большое значеніе придаетъ выпаденію центростремительныхъ проводниковъ а также измѣненіямъ въ базальныхъ гангліяхъ.

Rubino является сторонникомъ взгляда, который какъбы примиряетъ два господствующія теченія по вопросу о патогенезѣ насильственныхъ движеній—представителей корковой и субкортикальной гипотезъ.

Онъ допускаетъ возможность развитія атетоза какъ вслѣдствіе измѣненій въ корѣ, такъ и вслѣдствіе измѣненій основныхъ гангліевъ мозга. Случаи атетоза, развившіеся безъ предшествующей гемиплегіи, Rubino объясняетъ корковымъ происхожденіемъ; послѣ гемиплегическія разстройства движеній должны быть объяснены фокусными поврежденіями сѣрыхъ узловъ основанія мозга. Основываясь на наблюденіяхъ геміатетоза, въ которыхъ замѣчалось ослабленіе или полное прекращеніе движеній, Rubino полагаетъ, что атетозъ не является признакомъ нисходящаго перерожденія пирамидъ.

Всѣ вышеприведенныя гипотезы о патогенезѣ насильственныхъ движеній въ основѣ своей исходятъ изъ фокусныхъ или системныхъ поврежденій субкортикальныхъ гангліевъ. Признакомъ, являющимся общимъ для всѣхъ этихъ теорій, мы находимъ сравнительно небольшое число случаевъ, которые подтверждаютъ каждую изъ нихъ въ отдѣльности; важно замѣтить, что случаевъ, въ которыхъ всѣ прижизненныя явленія, послѣ тщательнаго изслѣдованія, можно было-бы поставить въ зависимость всецѣло отъ единственнаго, найденнаго при аутопсіи, фокуса—почти нѣтъ или въ лучшемъ случаѣ не больше 1—2-хъ, а случаи, противорѣчащiе этимъ теоріямъ, мы можемъ считать десятками.

Schilder въ своей работѣ о хорео-атетозѣ приводитъ найболѣе чистые случаи, на которые опираются авторы различныхъ гипотезъ о патогенезѣ насильственныхъ движеній. Данныя эти мы заимствуемъ изъ его статьи:

I. Поврежденіе n. lentiformis, какъ причина насильственныхъ движеній случаи: Anton’а, Berger’а, Oppenheim und Vogt’а.—3.

II. thalamus opticus случаи: Herz’а и Муратова.—2.

III. n. rubes случаи: Halban und Infeld’а, Marie et Guillain’а.—2.

IV. brachia conjunctivalia случай: Bonhoëffer’а.—1.

V. Cerebelli случай: Pineles’а.—1.

Анализируя эти наблюденія Schilder говоритъ, что противъ Anton’а, Oppenheim und Vogt’а можно возразить, что ихъ наблюденія относились къ двойному атетозу, который авторъ склоненъ разсматривать, какъ самостоятельное заболѣваніе; а противъ наблюденія Berger’а—что точныя данныя относительно regio subthalamica отсутствуютъ.

Изъ этой таблицы видно на какія скромныя, чтобы не сказать больше, данныя опирается каждая изъ разсмотрѣнныхъ теорій; при оцѣнкѣ ихъ мы приводили противорѣчащіе случаи съ краткой исторіей болѣзни, дабы подчеркнуть несоотвѣтствіе фактовъ теоритическимъ предположеніямъ и выводамъ.

При ознакомленіи съ литературой по вопросу объ атетозѣ, невольно возникаетъ вопросъ, не сопутствующія ли осложненія всѣ эти грубыя фокусныя измѣненія, положенныя въ основу разсмотрѣнныхъ гипотезъ, какого-то, пока намъ неизвѣстнаго, разлитого процесса. Не являются-ли они смежнымъ заболѣваніемъ, давшимъ только толчекъ къ ускоренію процесса, медленно развивавшагося въ центральномъ органѣ движенія. Дѣйствительно-ли они являются первичнымъ очагомъ, вполнѣ опредѣленно вліяющимъ на центральную нервную систему?

Мы не склонны отрицать вліяніе всѣхъ фокусныхъ измѣненій на проявленіе въ той или иной силѣ атетоидныхъ движеніи, но мы не можемъ приписать имъ исключительной роли въ процессѣ возникновенія хорео-атетоза.

Гипотеза о корковомъ происхожденіи насильственныхъ движеній въ свое время встрѣтила много возраженій, но всѣ они не существенны и мы на нихъ не будемъ останавливаться, укажемъ только, что предположеніе, высказанное Hammond’омъ, затѣмъ Грейденбергомъ, систематизированное и обоснованное И. М. Поповымъ, признается въ настоящее время очень многими невропатологами.

Напомнимъ здѣсь, что Hammond, наряду съ поврежденіями базальныхъ гангліевъ, допускалъ и измѣненія въ корѣ; а Грейденбергъ развитіе атетоидныхъ движеній ставитъ въ исключительную зависимость отъ измѣненій коры большого мозга въ области психомоторной зоны.

Baboneix et Paissean, исходя изъ своихъ двухъ наблюденій туберкулезнаго менингита, затѣмъ изъ случаевъ, описанныхъ Boinet и Boucarut, въ которыхъ атетозъ развился въ связи съ указаннымъ заболѣваніемъ, высказываются за корковое происхожденіе насильственныхъ движеній.

Kaiser, говоря о патогенезѣ атетоза, допускаетъ исключительно раздраженіе пирамидныхъ клѣтокъ коры психомоторной зоны.

Krafft-Ebing, основываясь на своемъ наблюденіи—остро развившійся атетозъ въ связи съ сильной простудой, излѣченный черезъ три мѣсяца—приходитъ къ выводу, что причина насильственныхъ движеній—органическое измѣненіе корковыхъ центровъ.

Birckenstaedt, присоединяясь къ мнѣнію Monakow’а, насильственныя движенія разсматриваетъ какъ результатъ раздраженія коры со стороны базальныхъ гангліевъ.

Lewandowsky разсматриваетъ хорею какъ результатъ измѣненія дѣятельности коры вслѣдствіе выпаденія чувствительныхъ центрипетальныхъ проводниковъ. Атетозъ же разсматриваетъ какъ частичное функціональное измѣненіе дѣтской гемиплегіи.

Balfur, Beach и Curella при посмертномъ изслѣдованіи въ своихъ трехъ случаяхъ двойнаго атетоза нашли измѣненія исключительно въ корѣ; исходя изъ этого, они высказываются за корковую локализацію первично раздражающаго момента.

Küssner и Ewald въ своихъ случаяхъ, закончившихся вскрытіемъ, наряду съ измѣненіями въ корѣ нашли атрофію thalami optici; касаясь вопроса о патогенезѣ атетоза, они, разсматривая измѣненія въ зрительномъ бугрѣ, какъ процессъ вторичный, высказываются за корковое происхожденіе насильственныхъ движеній.

Korany развитіе атетоза („athétose double“) объясняетъ органическими измѣненіями коры на почвѣ хроническаго воспаленія и склеротическихъ процессовъ, допуская при этомъ измѣненія въ пирамидныхъ клѣткахъ.

Calabrese и Ваrlапо отрицаютъ то значеніе сѣрыхъ гангліевъ основанія мозга, которое приписывается имъ сторонниками субкортикальной локализаціи и происхожденіе насильственныхъ движеній объясняютъ исключительно измѣненіями въ клѣткахъ коры, допуская либо динамическія, либо анатомическія нарушенія нормальныхъ отношеній.

Eulenburg, основываясь на клиническихъ и патологоанатомическихъ данныхъ, причину атетоза ищетъ въ корѣ.

У Arnsperger’а мы находимъ интересныя данныя относительно опытовъ Fridmann’а; послѣдній, гальванизируя черепъ, раздражалъ кору электрическимъ токомъ и наблюдалъ атетоидныя движенія; на основаніи этихъ наблюденій, Fridmann объясняетъ атетозъ раздраженіемъ пирамидныхъ клѣтокъ коры.

Проф. Н. М. Поповъ къ рѣшенію вопроса о патогенезѣ насильственныхъ движеній подошелъ съ точки зрѣнія, какъ мы полагаемъ, наиболѣе близкой къ истинѣ.

Разнообразная локализація фокусныхъ поврежденій, найденная на вскрытіяхъ въ связи съ прижизненнымъ атетозомъ или хореей, сравнительная рѣдкость атетоза при наличности однородныхъ измѣненій въ сѣрыхъ образованіяхъ основанія мозга, наблюдаемое иногда отсутствіе видимыхъ поврежденій въ головномъ мозгу, развитіе насильственныхъ движеній какъ послѣ гемиплегіи, такъ и безъ предшествующихъ параличей у лицъ до того повидимому здоровыхъ, наконецъ характеръ атетоидныхъ движеній, теченіе болѣзни а иногда и прекращеніе ея заставили Н. М. Попова отказаться отъ строгой патогенетической локализаціи атетоза въ сѣрыхъ гангліяхъ основанія мозга и искать болѣе вѣроятное объясненіе происхожденія насильственныхъ движеній. Принимая во вниманіе характеръ атетоидныхъ движеній, ихъ сложность, то, что имъ сплошь и рядомъ сопутствуютъ разстройства интеллекта, затѣмъ рядъ случаевъ, описанныхъ въ литературѣ, съ измѣненіями коры и наконецъ свои наблюденія—Поповъ допускаетъ, что насильственныя движенія могутъ развиться только при участіи коры большого мозга въ области психомоторной зоны; „Безъ участія коры нѣтъ атетоза“—говоритъ проф. Поповъ.

Тотъ факъ, что элементы коры при гистологическомъ изслѣдованіи часто представляются повидимому неизмѣненными, заставляетъ предположить наличность какого-то, икса, который во всякомъ случаѣ слѣдуетъ искать въ корѣ, но при современномъ состояніи микроскопической техники и методики изслѣдованій не удалось пока найти существенной разницы въ клѣткахъ коры субъектовъ здоровыхъ и пораженныхъ атетозомъ. Рѣшая вопросъ относительно этого икса, Н. М. Поповъ допускаетъ съ одной стороны предрасположеніе и врожденныя измѣненія въ силу наслѣдственности, которую въ большинствѣ случаевъ можно установить и съ другой— различныя трофическія разстройства.

Что же касается вопроса, разсматривать-ли атетозъ какъ слѣдствіе выпаденія функціи или какъ результатъ раздраженія, то проф. Поповъ выказывается въ пользу послѣдняго. Объясняя насильственныя движенія раздраженіемъ моторныхъ центровъ коры, Н. М. Поповъ допускаетъ, что источникъ раздраженій ихъ можетъ находится какъ въ самой корѣ, въ видѣ тѣхъ или иныхъ потологическихъ явленій, такъ и въ измѣненныхъ субкортикальныхъ сѣрыхъ образованіяхъ.

Слабая сторона этой гипотезы, какъ указываетъ самъ Н. М. Поповъ, заключается въ отсутствіи точно изслѣдованнаго патолого-анатомическаго матеріала, подтверждающаго основныя ея положенія. Это единственное, правда существенное, возраженіе, которое можно ей противопоставить.

Но зато она обладаетъ большими преимуществами передъ всѣми, вышеприведенными теоріями. Во-первыхъ, она вноситъ общій принципъ, въ рѣшеніе вопроса о природѣ насильственныхъ движеній, который анатомически хотя и не во всѣхъ случаяхъ можетъ быть доказанъ, но клинически признается почти всѣми; во-вторыхъ, она сближаетъ, въ отношеніи патогенеза, всѣ виды движеній, несвойственныхъ здоровому организму и въ-третьихъ,—это единственная гипотеза, которая, хотя и не опирается на точно изученный патолого-анатомическій матеріалъ, доказана оперативнымъ путемъ на человѣкѣ.

Напомнимъ здѣсь, что Karplus и Economo, произведя опыты съ перерѣзкой brachia conjunctivalia въ 3-хъ изъ 20 и случаяхъ наблюдали движенія, которыя можно было назвать хорео-атетоидными; тогда еще они вызсказали предположеніе, что если-бы послѣ удаленія соотвѣтствующей части коры эти движенія исчезли, то это безусловно говорило-бы за корковое происхожденіе насильственныхъ движеній, но такъ какъ подобный опытъ произведенъ не былъ, то вопросъ остался открытымъ.

Schilder, оперировавшій больного, страдающаго атетозомъ, говоритъ по этому поводу слѣдующее: „Въ одномъ случаѣ, когда въ связи съ церебральнымъ дѣтскимъ параличемъ, кромѣ эпилепсіи имѣлись своеобразно ритмическія контрактуры сгибателей кисти и пальцевъ, послѣ excisiae соотвѣтствующей моторной области коры мозга я наблюдалъ изчезновеніе тремора, но по прошествіи полутора мѣсяца треморъ появился въ прежней силѣ“; авторъ предполагаетъ, что временное исчезновеніе судорогъ можно объяснить „diaschisis’омъ“—т. е. временной задержкой, вызванной оперативными манипуляціями.

Мы не беремся судить о томъ, правильны-ли поясненія Schilder’а, но допускаемъ, что здѣсь могли имѣть мѣсто дефекты чисто техническаго характера, а можетъ-быть въ смыслѣ радикальности операція не была доведена до конца.

Въ 1910 году Anschütz произвелъ операцію удаленія коры опредѣленнаго участка психомоторной области, который являлся въ его случаѣ „первично производящимъ судорги (атетозъ) центромъ“—послѣ операціи атетоидныя движенія исчезли.

Операція Anschütz’а является блестящимъ доказательствомъ вышеприведенной теоріи корковаго происхожденія атетоза.

Результаты, полученные Anschütz’омъ, поставили гипотезу о корковой локализаціи на прочное основаніе—отнынѣ она, хотя не опирается на точно изученный патолого-анатомическій матеріалъ, является доказанной путемъ оперативнаго вмѣшательства, а подобнаго рода доказательства мы считаемъ наиболѣе вѣскими.

Мы полагаемъ, что приведенный нами рядъ клиницистовъ, раздѣляющихъ взглядъ о корковомъ происхожденіи атетоза доказываетъ, что вышеприведенная гипотеза насчитываетъ не менѣе сторонниковъ, чѣмъ любая изъ субкортикальныхъ теорій.

За корковую локализацію насильственныхъ движеній помимо ряда случаевъ (Mills, Schipault, Baboneix et Paisseau, Boucarut, Boucaut, Boinet, Поповъ, Massalongo, Ponatto и отчасти Eisenlohr и Cröspin), въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи было найдено исключительное поврежденіе коры либо оболочекъ при полной интактности субкортикальныхъ гангліевъ, brachia conjunctivalia и можечка, говоритъ частота наблюденій хорео-атетоза въ связи съ интеллектуальными и психическими разстройствами.

Такіе случаи описаны Frey’омъ, Eisenlohr’омъ, Pinatellе’емъ и мн. др., а при двойномъ атетозѣ это явленіе обычно, на что указали еще Andry и Michaïlowsky.

Заканчивая критическій очеркъ различныхъ ученій о патогенезѣ насильственныхъ движеній, намъ остается упомянуть еще о случаяхъ атетоза, наблюдавшихся въ связи съ tabes dorsalis и побудившихъ нѣкоторыхъ клиницистовъ искать объясненіе его происхожденія въ измѣненіяхъ различныхъ системъ снинного мозга. Но такъ какъ подобное осложненіе обычно проявляется въ видѣ двусторонняго атетоза— „athétose double“ какъ называютъ его французы,—на что указалъ въ своей диссертаціи Fränkel, то намъ въ силу необходимости придется нѣсколько уклониться отъ нашей задачи и хоть кратко описать эту форму насильственныхъ движеній, которую нѣкоторые невропатологи (Charcot, Місhaïlowsky, Bonrnevill, Blocq et Blin, Pilliet, Huet, Haupt и Lewandowsky) разсматриваютъ какъ самостоятельное заболѣваніе, но отнюдь не какъ двусторонній hemiathetosis. На ряду съ этимъ взглядомъ существуетъ и другой, насчитывающій не менѣе сторонниковъ—Rosenbach, Laquer, Massalongo, Andry, Поповъ, Viszianski, Муратовъ и др.), которые разсматриваютъ „athétose double“ только какъ синдромъ, обычно наблюдающійся въ теченіи различныхъ заболѣваній—периферическихъ, центральныхъ и даже при неврозахъ и по существу не отличающійся отъ геміатетоза.

(Продолженіе слѣдуетъ).

¹ Н. М. Поповъ. Клиническія лекціи по нервнымъ болѣзнямъ. 1909, Стр. 397.

² Marburg сдѣлалъ попытку найти отдѣльную локализацію для хореи, но онъ впослѣдствіи къ ней не возвращался.

³ Цитировано по Sander’у.

⁴ Цитировано по Іасоb’у.

⁵ Цитировано по Іасоb’у.

⁶ Цитировано по Іасоb’у.

⁷ Existe t-il en clinique des localisations dans la capsule intern. La semaine médicale. 1902. № 25—26.

⁸ Впослѣдствіи Kahler und Pick расширили свою гипотезу, допустивъ также и участіе зрительнаго бугра въ возникновеніи атетоидныхъ движеній.

⁹ Впрочемъ отъ зрительнаго бугра волокна идутъ и къ корѣ и именно къ затылочнымъ зрительнымъ областямъ.

¹⁰ Муратовъ. Клиническія лекціи по нервнымъ болѣзнямъ дѣтскаго возраста. Москва. 1898. 231 и 233.

¹¹ Idem. стр. 227.

¹² Медицинское обозрѣніе. 1903. № 11. стр. 825.

¹³ Медицинское обозрѣніе 1903 г.