On the issue of pathology of the cerebral appendage

Abstract

Since the work of Pierre Marie, P. Wirchov, Moebius and other authors, the issue of acromegaly and, in general, diseases of the cerebral appendage has been repeatedly studied in detail.

Full Text

Со времени работъ Pierre Marie, P. Wirchov’a, Moebius’а и другихъ авторовъ вопросъ объ акромегаліи и вообще о заболѣваніяхъ мозгового придатка неоднократно подвергался подробному изученію. Какъ ни разнятся результаты клиническихъ и экспериментальныхъ наблюденій, въ общемъ необходимо придерживаться воззрѣнія, что болѣе обильная функція (Hyperfunctio) железистой части мозгового придатка вызываетъ состояніе акромегаліи, т. е. разростаніе въ длину и ширину рукъ и ногъ, челюсти и вообще костной системы, языка, и увеличеніе объема головы, между тѣмъ какъ пониженіе функціи (Hypofunctio) проявляется въ прекращеніи дѣятельности половой сферы и въ наступающемъ общемъ ожирѣніи. (Dystrophia cerebro-genitalis). Заболѣванія нервной части мозгового придатка способны вызвать болѣзненное состояніе всего организма, похожее на рахитъ.—Такова въ общихъ чертахъ патологія Hypophysis’a. Въ теченіе послѣднихъ лѣтъ мнѣ представлялась возможность подробно изслѣдовать нѣсколько случаевъ новообразованій мозгового придатка въ Лифляндской Земской Лечебницѣ для душевно-больныхъ „Стаккельнъ“ (д-ръ А. Беръ), въ клиникѣ глазныхъ болѣзней Вюрцбургскаго Университета (Проф. Th. Hess), въ Гамбургской лечебницѣ для душевно-больныхъ „Фридрихсбергъ“ (Проф. Weygandt) въ клиникѣ нервныхъ и душевныхъ болѣзней королевской Charité въ Берлинѣ (Проф. Bonhoffer) и въ поликлиникѣ д-ра К. Mendel’я въ Берлинѣ. Къ этимъ наблюденіямъ я присоединяю два случая изъ моей практики послѣдняго года, которые я позволяю себѣ здѣсь опубликовать.

20 лѣтній крестьянинъ-рыбакъ въ теченіе послѣднихъ пяти лѣтъ жаловался на общую слабость и на сильныя головныя боли, отъ которыхъ часто страдалъ его сонъ. За послѣдніе три года ростъ его въ длину чрезвычайно увеличивался и вмѣстѣ съ тѣмъ руки и ноги получили неуклюжій видъ вслѣдствіе чрезмѣрнаго роста.

Status. Ростъ 181 сант., вѣсъ тѣла 67 килограммовъ (по таблицѣ Dreyfuss’а больной, слѣдовательно, на 16% легче нормы). Голову больного послѣ изслѣдованія емкости ея кефалометрическимъ способомъ Rieger’а, можно отнести по отношенію къ огромному росту тѣла къ типу незначительной микроцефаліи. Челюсть не выступаетъ впередъ, но проявляетъ массивную и очень толстую костную ткань, такъ что пальцемъ нельзя пройти между горизонтальными вѣтками кости. Спинной хребетъ находится въ состояніи сильнаго кифоза и сколіоза съ выпуклостью въ лѣвую сторону. Грудная клѣтка съ правой стороны объемистѣе, чѣмъ съ лѣвой. Ребра, видимо, уклоняются отъ нормы: они извилисты и искривлены. Мечевидный отростокъ глубоко вдавился Кости таза нормальны.— Верхнія и нижнія конечности по отношенію къ туловищу имѣютъ выдающуюся длину, но особенно обращаетъ на себя вниманіе длина рукъ и ногъ. Руки представляютъ собою типъ длинный и узкій, длина ихъ съ основанія до конца средняго пальца 24 сантиметра; длина ногъ на подошвѣ отъ пятки до конца мезинца 33 сантиметра. Ноги носятъ характерный видъ „pes planus“. Кожа тѣла блѣдна, влажна и вяла. Въ бедреной области кожа обезцвѣчена въ двухъ клинообразныхъ симметрично расположенныхъ участкахъ (Depigmentatio). Половые органы слабо развиты; ростъ волосъ около нихъ весьма незначительный, въ подмышечныхъ впадинахъ волосы совершенно отсутствуютъ.—Черепные нервы безъ патологическихъ измѣненій. Мускулатура конечностей находится въ состояніи диффузной атрофіи; болѣе сильные размѣры принимаетъ атрофія мышцъ около перваго и пятаго пальцевъ обѣихъ рукъ.

На электрическій токъ мышцы реагируютъ вяло, но вполнѣ ясно, какъ при раздраженіи со стороны нерва, такъ и при прямомъ раздраженіи. Вообще вся мускулатура слаба и вяла. Эта общая слабость мышцъ на ногахъ достаточно объясняетъ происхожденіе „pes planus“. Движенія совершаются медленно и съ трудомъ, больной едва въ состояніи ходить, удерживаясь при помощи палокъ. Языкъ громадной величины и заполняетъ собою всю ротовую полость При попыткѣ высунуть языкъ впередъ появляется легкая дрожь, по не замѣчается никакихъ отклоненій въ сторону. Больной говоритъ медленно и съ открытымъ ртомъ, анартріи не имѣется.—Легкія и сердце нормальны. Моча чиста, удѣльный вѣсъ ея 1,017, не содержитъ ни бѣлка, ни сахара. Количество мочи (за 4 сутокъ) колебалось между 1250 и 1400 кб. сантиметрами. Пульсъ правильный, мягкій, 76 ударовъ въ минуту. Ногти рукъ и ногъ широки и грубы (Megalonychia). Секреторныхъ аномалій со стороны кожи не наблюдалось. Половые органы нормально развиты. Зрачки равномѣрны, на свѣтъ и при аккоммодаціи реагируютъ вполнѣ правильно. Дно глаза, какъ и поле зрѣнія, никакихъ болѣзненныхъ измѣненій не представляютъ (Д-ръ Ишрейтъ). Колѣнные сухожильные рефлексы ясно выражены, но нѣсколько трудно возбуждаемы, на правой сторонѣ яснѣе, чѣмъ на лѣвой (тяжесть ногъ?) Ахиллесовы рефлексы нормальны. Кожные рефлексы съ брюшныхъ покрововъ и подошвы ногъ отсутствуютъ. Клонуса стопъ не замѣчается. Симптомы Babinsk’aго, Oppenheim’а и Mendel—Бехтерева даютъ отрицательные результаты. Чувствительность внѣшнихъ покрововъ и глубокихъ частей тѣла хорошо сохранена.

Относительно половой жизни мы не имѣемъ никакихъ данныхъ, говорящихъ за какія-нибудь аномаліи.

Случай этотъ представляетъ собою явную картину акромегаліи, замѣчательную особенно тѣмъ, что предполагаемое при такихъ состояніяхъ увеличеніе роста железистой части мозгового придатка не проявлялось измѣненіями со стороны зрительныхъ нервовъ, а именно атрофіей носовой части ихъ и соотвѣтствующимъ выпаденіемъ ноля зрѣнія (Hemianopsia bitemporalis) Колоссальныя руки и ноги, огромный ростъ (181 см!), увеличеніе челюсти и вообще костной системы, большой языкъ, широкіе ногти и сильная головная боль достаточно поддерживаютъ выше означенный клиническій діагнозъ.

До извѣстной степени абсолютно противоположную картину представлялъ другой случай пораженія мозгового придатка.

15-лѣтній конторщикъ заболѣлъ 1 годъ тому назадъ припадками головныхъ болей, Сначала эти болевыя состоянія появлялись очень рѣдко, затѣмъ стали все чаще и чаще, при чемъ каждый припадокъ сопровождался обильною рвотой. Такъ какъ больной вмѣстѣ съ тѣмъ жаловался на ослабленіе зрѣнія, онъ обратился къ глазному врачу, который призналъ это состояніе за мигрень. Три мѣсяца спустя больной обратился ко мнѣ съ заявленіемъ, что его состояніе все ухудшается, и что онъ лѣвымъ глазомъ больше не въ состояніи видѣть.

Длина тѣла его 164 сантиметра, вѣсъ 69 килограммовъ т. е. на 15% превышаетъ норму по таблицѣ Dreyfuss’а. Со стороны внутреннихъ органовъ патологическихъ измѣненій не имѣется, Моча прозрачна съ удѣльнымъ вѣсомъ 1,012, не содержитъ ни бѣлка, ни сахара. Количество ежедневной мочи около 1350 кб. см. Сухожильные рефлексы нижнихъ конечностей оживлены, однако не имѣется признаковъ бокового склероза (симптомы Babinsk’аго и Oppenheim’a отрицательны, нѣтъ клоническихъ подергиваній стопы). Функціи мышечной системы совершаются правильно, движенія свободны и плавны, Diadokokinesis не имѣется. Шатанія тѣла при закрытыхъ вѣкахъ не замѣчается, слуховые нервы нормальны, равновѣсіе сохраняетъ хорошо. Явная аносмія, только сильный запахъ формалина (n. trigeminus?) воспринимается больнымъ. Глаза немного выступаютъ впередъ. Движенія глазныхъ мышцъ свободны. При поворачиваніи глазныхъ яблоковъ въ сторону наблюдается дрожаніе (Nystagmus) въ горизонтальномъ направленіи. Зрачки при равномѣрномъ свѣтѣ расширены (Mydriasis)—8 миллиметровъ въ діаметрѣ. На свѣтъ лѣвый зрачекъ не реагируетъ, а правый зрачекъ при сильномъ свѣтовомъ источникѣ суживается медленно до 6 миллиметровъ. Отъ солнечнаго свѣта зрачки суживаются оба до діаметра въ 4 миллиметра. Замѣчательно, что таковое суживаніе происходитъ только тогда, когда вліянію солнечнаго свѣта подвергается правый глазъ, между тѣмъ какъ лѣвый зрачекъ (при закрытомъ правомъ глазѣ) подъ вліяніемъ даже самаго яркаго солнечнаго свѣта не измѣняетъ своего діаметра и остается въ своемъ расширенномъ состояніи (8 милл.). Перемѣна діаметра зрачковъ при перемѣнѣ направленія взгляда (Сопегgeuz) происходитъ весьма живо.

Результатъ изслѣдованія глазного дна (Д-ръ Ишрейтъ): Съ обѣихъ сторонъ застойный сосокъ, при чемъ соски на носовой сторонѣ носятъ болѣе характерный видъ застоя, чѣмъ на височной. Вены сѣтчатой оболочки находятся въ состояніи сильной извилистости, что позволяетъ заключить о существовавшемъ раньше болѣе сильномъ застоѣ. При грубомъ изслѣдованіи пальцами на правомъ глазу замѣчается суженіе поля зрѣнія на височной сторонѣ. Результатъ офталмоскопическаго изслѣдованія вполнѣ объясняетъ вмѣстѣ съ другими данными необычныя явленія со стороны зрачковъ. На лѣвомъ глазу намъ представляется состояніе такъ называемой „Reflextaubheit“ зрительнаго нерва: вслѣдствіе пораженія центростремительнаго пути нервъ не оказывается больше способнымъ ввести свѣтовой рефлексъ, но существующая реакція праваго глаза указываетъ на то, что зрительный нервъ сохранилъ еще эту способность, и этимъ достаточно объясняется одновременное суживаніе зрачка лѣваго, слѣпого глаза (сочувственная реакція) —Пульсъ нѣсколько учащенъ, 104, умѣреннаго напряженія.

Больной находился 6 дней подъ клиническимъ наблюденіемъ. За это время температура тѣла не превышала 37°. Кожа рукъ и ногъ постоянно была залита потомъ въ дистальныхъ отдѣлахъ, на подобіе перчатокъ и чулковъ, сухая, выше расположенная кожа отдѣлялась отъ нижняго потѣющаго участка (Akrohyperidrosis). Реакція Вассерманна въ сывороткѣ (Д-ръ Беттакъ) показала отрицательный результатъ. Вопросъ о половой жизни въ такомъ сравнительно молодомъ возрастѣ не могъ играть сколь-нибудь замѣтной роли и поэтому долженъ быть оставленъ въ сторонѣ. Послѣ шестидневнаго наблюденія больной былъ выписанъ изъ клиники, ему былъ назначенъ іодъ съ мышьякомъ.

Мѣсяцъ спустя онъ снова представился. За это время вѣсъ еще прибылъ на два килограмма. Головныя боли и рвота по прежнему составляли главныя его жалобы.

Изслѣдованіе функціи глазъ (Д-ръ Ишрейтъ) показало: на лѣвой сторонѣ—полный амаврозъ, на правой сторонѣ— правосторонняя (височная) геміанопсія (фиг. 1).

Фиг. 1.

Состояніе дна глаза оказалось прежнимъ — застойный сосочекъ и начинающаяся атрофія зрительныхъ нервовъ.—Зрачки и вообще вся нервная система были въ такомъ же состояніи, какъ раньше. На фотографическомъ снимкѣ Рентгеновскими лучами получилась тѣнь нижней части черепа, такъ что изъ него нельзя было заключить о величинѣ турецкаго сѣдла.

Вопросъ объ операціи обсуждался мною и хирургомъ Д-ромъ Времъ, однако мы не считали возможнымъ совѣтовать больному операцію, имѣя въ виду соображенія Ziehen’а, который предлагаетъ операцію только въ случаѣ грозящей опасности ослѣпленія, а въ данномъ случаѣ зрительные нервы претерпѣли уже весьма крупныя измѣненія. Сверхъ того нельзя не обратить вниманія на довольно печальные до сихъ поръ результаты операцій при заболѣваніяхъ мозгового придатка.

Въ теченіе слѣдующихъ шести недѣль больной совершенно ослѣпъ и на правый глазъ, головныя боли еще усилились, и онъ больше не былъ въ состояніи вставать съ кровати.—Разрѣшеніе на вскрытіе послѣ предстоящей въ скоромъ времени смерти я не получилъ и поэтому позволилъ себѣ сообщить объ этомъ случаѣ безъ анатомическаго діагноза.

Безъ сомнѣнія, мы имѣемъ здѣсь дѣло съ злокачественнымъ новообразованіемъ мозгового придатка, которое вполнѣ согласно анатомическому расположенію мозговыхъ частей поражало перекрестъ зрительныхъ нервовъ (Chiasma opticum). Общее ожирѣніе, о которомъ свободно возможно было заключить и объективно по отношеніямъ таблицы Dreyfuss’а, говорило въ пользу того, что новообразованіе разрушило железистую ткань Hypophysis’a въ довольно высокой степени, и что за этимъ процессомъ послѣдовало пониженіе функціи столь важнаго для внутренняго обмѣна веществъ органа. Какъ уже выше было сказано, вопросъ о прекращеніи половыхъ функцій долженъ быть оставленъ открытымъ. Признаковъ акромегаліи не имѣлось. Это явленіе также говоритъ въ пользу того, что новообразованіе скоро уничтожило железистую ткань мозгового придатка и не вызвало сначала путемъ механическаго раздраженія усиленную функцію. Головная боль, рвота, застойный сосокъ и аносмія, вслѣдствіе разрушенія обонятельныхъ нервовъ, представляютъ собою другіе признаки новообразованія Hypophysis’a. Скорый и мягкій пульсъ нисколько не исключаетъ мозговой опухоли, какъ это и сообщаетъ Heilbronner.

Клиническій діагнозъ: Sarcoma hypophysios.