Towards casuistic acromegal gigantism

Abstract

The possibility of combining acromegaly and gigantism at the present time can be considered established; so, Massalongo in 1892, Dana in 1893, later Brissaud and Meige Waads Hutchinson quite definitely pointed to the relationship between acreomegaly and gigantism. M. Sternberg believes that in almost 40% of cases of gigantism there were manifestations of acromegaly; tѣm at least on some of the details in this area and for this time have stopped little, for example. on the hereditary-family character of the disease (cf. 2 cases of Bonardi and Schwoner’a).

Full Text

Возможность сочетанія акромегаліи и гигантизма въ настоящее время можно считать установленной; такъ, Massalongo въ 1892 г., Dana въ 1893 г., позднѣе Brissaud и Meige Waads Hutchinson довольно опредѣленно указали на взаимоотношеніе акреомегаліи и гигантизма. М. Sternberg считаетъ, что почти въ 40% случаевъ гигантизма были явленія акромегаліи; тѣмъ не менѣе на нѣкоторыхъ деталяхъ въ этой области и по сіе время мало останавливались, напр. на наслѣдственно—семейномъ характерѣ заболѣванія (ср. 2 случая Bonardi и Schwoner’a).

Наличность наслѣдственно семейнаго характера заболѣванія, а равно и нѣкоторыя другія частности, напр., теченіе и развитіе заболѣванія, наблюдавшіяся въ нашемъ случаѣ, даютъ намъ извѣстное основаніе опубликовать свое наблюденіе.

Больная Л. крестьянка, происходитъ изъ зажиточной крестьянской семьи. Поступила съ жалобой на общую слабость, апатію и сердцебіеніе.

Наслѣдственность. Отецъ больной былъ „крупный человѣкъ“. Ростомъ онъ былъ съ нашу больную; имѣлъ крупныя черты лица, большія руки и ноги. Отличался очень большой силой, напр., былъ въ состояніи поднимать 5—6 пудовъ. Злоупотреблялъ алкоголемъ. Умеръ 60 лѣтъ отъ неизвѣстной причины.

Мать больной, въ противоположность отцу, была слабаго здоровья. У нея было шесть дочерей; двое изъ нихъ умерли въ младенческомъ возрастѣ. Ростомъ она была немного ниже нашей больной. Вина не пила. Умерла 40 лѣтъ отъ простуды.

Двѣ сестры больной замужемъ, имѣютъ дѣтей, пользуются хорошимъ здоровьемъ. Ростомъ онѣ ниже больной; однако, довольно полныя.

Третья сестра больной очень похожа также на нее. Ей 30 лѣтъ, ростомъ она лишь немного ниже больной; имѣетъ крупныя черты лица, а также большія руки и ноги. Она — незамужняя; вина не пьетъ, занимается крестьянскими работами.

Анамнезъ больной. Больная была первымъ ребенкомъ въ семьѣ.

Въ дѣтскомъ возрастѣ никакихъ заболѣваній не припоминаетъ: тѣмъ не менѣе опредѣленно указываетъ, что она всегда была рослымъ ребенкомъ.

15 лѣтъ начались менструаціи съ небольшими болями, непродолжительныя, правильныя. 17 лѣтъ больная вышла замужъ. Имѣла всего 3 дѣтей. Послѣ родовъ болѣла недолго. Мертворожденныхъ и выкидышей не было. Изъ ея дѣтей двое умерли въ младенческомъ возрастѣ отъ коклюша, Третій же ребенокъ живъ и по настоящее время.

Сыну больной 27 лѣтъ; онъ женатъ уже 7 лѣтъ; дѣтей не имѣетъ онъ всегда также былъ крупнымъ ребенкомъ, и теперь его на деревнѣ прозвали „рукастымъ“; всегда былъ высокаго роста; между прочимъ, онъ покупалъ рукавицы самаго большого размѣра; обувь также носилъ и носитъ очень большихъ размѣровъ, напр. калоши носилъ № 15. Къ 25 годамъ онъ еще замѣтнѣе выросъ, а руки и ноги стали столь большими, что онъ обувь долженъ былъ уже заказывать, т. к. продажная обувь ему стала тѣсна, какъ тѣсенъ и № 15 калошъ.

Послѣ 25 лѣтъ больная начала потѣть; здоровье у нея было хорошее, работала много и выполняла тяжелую физическую работу; могла поднимать 4—5 пудовъ.

Когда больной было 40 лѣтъ, то у нея въ теченіе 2-хъ недѣль сильно болѣла спина. Въ это время она замѣтила небольшую опухоль, мягкую на-ощупь въ переднемъ проходѣ; „при натуживаніи“ она не опускалась и вообще не мѣшала больной работать; только моча стала идти медленнѣе.

Два года тому назадъ у больной была „ломота“ въ ногахъ; полѣчилась камфарнымъ спиртомъ и припарками конопли; стало легче.

1¹/₂ года назадъ у больной появились припадки сердцебіенія со рвотой и позывомъ на стулъ; въ это время у нея темнѣло въ глазахъ и начинался сильный шумъ въ ушахъ; конечности холодѣли, и въ пальцахъ рукъ и ногъ появлялось чувство онѣмѣнія, а по всему тѣлу какъ бы „ползали мурашки“. Такіе припадки длились около часу и иногда немного больше; больная въ это время принуждена была ложиться въ постель. Больная обратилась къ врачу, который нашелъ у нея будто бы ожирѣніе—сердца и запретилъ ей пить квасъ, ѣсть черный хлѣбъ и ужинать. Больная послѣдовала совѣту врача и стала замѣтно худѣть. Убавилась въ вѣсѣ, по словамъ мужа больной, за годъ на полтора пуда.

Полгода назадъ у больной появились запоры, не слабило по 4—5 дней; стулъ имѣла только со слабительнымъ. Послѣ Пасхи 1913 г. у больной прекратились менструаціи; во время послѣднихъ регулъ больная теряла много крови.

Съ мужемъ и сыномъ больная раньше жила хорошо, безъ ссоръ; вина не пила; характеръ прежде имѣла ровный, хорошаго здоровья; вѣсъ больной въ теченіи многихъ лѣтъ былъ около 7 пудовъ.

Мужу больной—54 года. Вина онъ не пьетъ. Венерическихъ заболѣваній у него не было. Всегда пользовался хорошимъ здоровьемъ. Послѣднее время сталъ немного нервнымъ, отчасти изъ-за недомоганія своей жены, частью изъ-за своихъ хозяйственныхъ непріятностей.

Настоящее заболѣваніе. Больная всегда была крупной женщиной; въ дѣтствѣ также была рослымъ, крѣпкимъ ребенкомъ (см. выше). Приходилось всегда для нея выбирать большого размѣра обувь и рукавицы.

Лишь за послѣдніе годы окружающіе и сама больная стали замѣчать „непомѣрное“ увеличеніе рукъ и ногъ. Больная замѣтила, что обувь, которую она носила до того времени, стала ей узка и мала. Обручальное кольцо она должна была перемѣнить со среднго пальца и носить на безымянномъ. Временами у больной стала появляться общая слабость, чаще болѣла голова и появился шумъ въ ушахъ.

Иногда у больной бывали приступы „нѣмоты“ (по словамъ мужа больной), которые обычно совпадали съ вышеописанными припадками сердцебіенія, но иногда случались и безъ сердцебіенія. Обыкновенно, передъ этими приступами больная была чѣмъ-нибудь взволнована. Во время приступа больная или бормотала что-то непонятное или совсѣмъ не могла выговорить ни одного слова. Сознаніе въ это время не омрачалось; судорогъ не было; мочи не упускала; окружающихъ она узнавала и даже понимала ихъ разговоръ. Послѣ такихъ приступовъ „нѣмоты“ у больной развивалась большая слабость; больная вынуждена была долгое время оставаться въ постели.

Мужъ больной отмѣчаетъ, что за послѣдніе годы довольно явственно измѣнился и характеръ больной. Уживчивая, спокойная и „работящая“ раньше, больная сдѣлалась раздражительной, стала часто ссориться съ невѣсткой изъ-за пустяковъ; иной разъ больная безъ всякой видимой причины плакала.

Ко всему окружающему, въ общемъ, стала относиться довольно ровнодушно; работа у нея „валилась изъ рукъ“, какъ указываетъ мужъ больной; больная подолгу стала спать, засыпая какъ днемъ, такъ и ночью; тѣмъ не менѣе ослабленія умственныхъ способностей окружающіе у больной не замѣчали.

Status praesens. Положеніе больной активное. Сознаніе не затемненное.

Кожа дрябла, тепла на-ощупь, не суха.

Отмѣчается пигментація кожи подъ мышками, въ нижней части живота и на внутреннихъ поверхностяхъ бедеръ. Слизистыя оболочки нормально окрашены. На кожѣ шейной области есть нѣсколько маленькихъ опухолей, сидяшихъ на ножкахъ; встрѣчаются онѣ и на внутренней сторонѣ лѣваго бедра (т. н. molluscum pendalum).

Подкожный жировой слой сильно развитъ, образуя складки на спинѣ и на животѣ, безболѣзненъ при ощупываніи.

Волосы довольно густы. Щитовидная и вилочковая железа не увеличены, скорѣе отрофичны. Подъязычныя, подчелюстныя и подключичныя железы увеличены. На голеняхъ небольшія варикозныя расширенія. Во всѣхъ суставахъ, какъ крупныхъ, такъ и мелкихъ слышится постоянный хрустъ. Періоститовъ нигдѣ не наблюдается.

Больная высокаго роста, широка въ плечахъ, стоитъ нѣсколько согнувшись. Черепъ больной соотвѣтствуетъ ея росту и сложенію (размѣры см. ниже). Лицо немного одутловато, надбровныя дуги слегка увеличены; лицо въ нижней части представляется расширеннымъ, послѣднее стоитъ въ связи съ большимъ развитіемъ челюсти; нижняя челюсть велика; подбородокъ выдается впередъ и обусловливаетъ собой прогнатизмъ лица.

Зубы мелкіе; вслѣдствіе развитія нижней челюсти нижніе зубы не совсѣмъ совпадаютъ съ верхними при закрытіи рта.

Носъ представляется широкимъ, толстымъ.

Скуловыя кости выдаются.

Губы утолщены, особенно нижняя.

Туловище массивно. Объемъ плечеваго сустава, а также и мускулатуры плечевого пояса представляется похудѣвшими по сравненію съ предплечіями и костями. Грудная клѣтка расширена къ низу, бочкообразной формы. Грудная кость массивна, увеличена въ поперечномъ размѣрѣ, въ spatium іntеrjugаlarе проходятъ три пальца.

Отмѣчается ясно выраженный кифосколіозъ въ грудной части позвоночника. Позвоночникъ подвиженъ во всѣ стороны, безболѣзненъ при поколачиваніи. При ощупываніи остистыхъ отростковъ ничего ненормальнаго не наблюдается.

Лопатки широко отстоятъ отъ средней линіи.

Измѣреніе больной дало слѣдующіе результаты.

Голова.

1) Горизонтальная окружность головы=58 сантим.

2) Передне задній максимумъ=27.

3) Височный максимумъ=35.

Лицо.

1) Длина лица (отъ волосистой части до подбородка)=22.

2) Высота нижней челюсти=5.

3) Ширина метарбитная=4.

4) Разстояніе отъ угла нижней челюсти до подбородка=13¹/₂.

5) Ширина носа=7.

6) Длина носа=6.

Шея и грудь.

1) Окружность шеи=39.

2) Окружность груди на уровнѣ сосковъ=101¹/₂ см.

Верхняя конечность.

1) Разстояніе отъ pr. acromion do epicondylus = 34d. (справа) и 34 s. (слѣва).

2) Окружность плеча въ серединѣ=32 d. и 32s.

3) Отъ epicondyl. humeri до proc. styl. radii—28d. и 28s.

4) Наибольшая окружность предплечія 24d. и 24s.

5) Длина кисти (отъ лучезапястнаго до пястно-фаланговаго сочлененія)=11 d. и 10 s.

6) Окружность пястья (около голов. пястн. кол.)=23 d. и 21 s.

7) Длина большого пальца руки=7 d. и 7 s.

8) Окружность большого пальца (около фаланг. сочл.)=7 ¹/₂ d. и 7 ¹/₂ s.

9) Длина указательнаго пальца=10 d. и 10 s.

10) Длина средняго пальца=11 d. и 10²/₁. s.

11) Длина мизинца=8 d. и 7 s.

Нижнія Конечности.

1) Разстояніе отъ trochanter таза до колѣна (вер. кр. patella)=46 d. и 45 s.

2) Окружаетъ бедра на серединѣ (на 15 см. выше patel1а)=51 d. 51 s.

3) Разстояніе отъ condyl. ext. femoris do mall. Extern (нижній край)=43 d. и 41 s.

4) Окружность голени (ниже patella на 15 см.)=39 d. и 37 ¹/₂ s.

5) Длина стопы=28 d. и 26 ¹/₂ s.

6) Ширина стопы (головки плюсн. костей)=12 ¹/₂ d. и 12 ¹/₂ s.

7) Окружность стопы (головки плюсн. костей)=27 d. и 27 s.

8) Длина большого пальца стопы=7 d. и 7 s.

9) Окружность большого пальца стопы (фал. сочл.)=11 d. и 10 ¹/₂ s.

Вѣсъ тѣла больной 6 пудовъ

Ростъ больной 178 сантим.

Сверхъ того, на верхнихъ конечностяхъ можно отмѣтить значительную величину кистей въ сравненіи съ предплечьемъ и плечомъ. Какъ пястья, такъ и пальцы представляются широкими и толстыми, при чемъ послѣдняя фаланга не представляется рѣзко утолщенной. Ступни также большихъ размѣровъ. Большіе пальцы на ногахъ приняли неправльную клубневидную форму.

Психика.

У больной преобладаетъ тоскливое настроеніе; при обходахъ врача много разспрашиваетъ о своей болѣзни; легко разстраивается и плачетъ часто по совершенно ничтожному поводу.

Больная очень апатична; ни о чемъ другомъ, какъ только о своемъ здоровьѣ не спрашиваетъ; малообщительна, угрюма; спитъ до 13 час. въ сутки.

Память и соображеніе не разстроены. Галлюцинаціи и бреда не наблюдалось. Больная неграмотна.

Черепные нервы.

I) Обоняніе сохранено.

II) Цвѣтоощущеніе правильное. Зрѣніе ослаблено.

Visus о. d.=0, 8.

Visus о. s.=0, 7.

Поле зрѣнія=Нетіапорsіа bitemporalis.

Изслѣдованіе глазного дна указало на застойные соски съ об. сторонъ.

III, IV и VI) Движенія глазныхъ яблокъ совершаются въ полномъ объемѣ въ разныхъ направленіяхъ. Лѣвое вѣко по сравненію съ правымъ немного опущено. Реакція зрачковъ на свѣтъ прямая и содружественная вяловаты; на конвергенцію реакція живая.

V) Жевательныя мышцы функціонируютъ удовлетворительно; чувствительность на лицѣ сохранена.

VII) Мимика больной немного вялая. Надуваетъ щеки и закрываетъ глаза хорошо. Немного сглажены поперечныя и продольныя складки па лѣвой половинѣ лба.

ѴШ) Костно-воздушная проводимость сохранена съ об. сторонъ, постоянный шумъ въ ушахъ.

IX) Вкусъ —сохраненъ.

X) При глотаніи больная иногда поперхивается. Небная занавѣска напрягается удовлетворительно и симметрично съ обѣихъ сторонъ.

XI) См. двиг. сферу.

XII) Языкъ длинный, широкій, тольстый. При высовываніи слегка отклоняется вправо; движенія языка свободны.

Двигательная сфера.

Мышцы дряблы; однако, параличей, мышечныхъ атрофій нигдѣ не отмѣчается Движенія конечнестей, позвоночника, какъ активныя, такъ и пассивныя, совершаются съ достаточной силой и въ полномъ объемѣ; мышечной тонусъ не измѣненъ.

Pressio manus d.=24.

Pressio manus s.=22.

Дрожанія въ конечностяхъ, фабриллярныхъ и фасцикулярныхъ подергиваній не наблюдается.

Координація движеній не разстроена.

Симптома Ромберга нѣтъ. Походка больной медленная, вялая.

Рѣчь правильная.

Чувствительность.

Субъективно: нѣмѣніе въ пальцахъ рукъ и ногъ и ощущеніе ползанія мурашекъ.

Объективно: всѣ виды чувствительности сохранены. Мышечное чувство не растроено. Первые стволы не болѣзнены при давленіи на нихъ.

Рефлексы.

Кожные: брюшные рефлексы не вызываются изъ-за дряблости живота; Подошвенные живые.

Со слизистыхъ: корнеальный, коньюнктивальный и глоточный получаются.

Сухожильные: съ m. biceps, triceps, quadriceps tendo Achill is повышены на об. сторонахъ; равно, какъ и съ m. masseter.

Клонусовъ стопъ, чашекъ и симптома Бабинскаго не получается.

Отмѣчается ясно выраженный дермографизмъ.

Внутренніе органы

Органы кровообращенія: сердце—верхняя граница въ третьемъ межреберьѣ; правая его граница на парастернальной линіи; лѣвая—заходитъ на 2 пальца за лѣвую сосковую линію. Верхушечный толчокъ не прощупывается.

Тоны сердца чисты съ небольшимъ акцентомъ на 2-мъ тонѣ аорты. Пульсація сонныхъ артерій. Сосуды жестковаты.

Пульсъ=80 хорошаго наполненія правильный по ритму.

Органы дыханія.

При перкуссіи коробочный звукъ, а при аускультаціи везикулярное дыханіе.

Органы пищеваренія.

Аппетитъ средній. Языкъ обложенъ. Частая отрыжка воздухомъ. Постоянные запоры. Толстая кишка вздута во всѣхъ своихъ отдѣлахъ и болѣзненна къ давленію.

Печень увеличена, выступаетъ изъ-подъ края реберъ на палецъ, болѣзненна и плотна на ощупь.

Селезенка не увеличена.

Органы мочеполовые.

При ощупываніи—область почекъ болѣзненна къ давленію.

Моча: уд. вѣсъ=1,01 , кислой реакціи.

Бѣлокъ есть, до 0,9°/_оо по Essbach'y сахара нѣтъ.

Въ осадкѣ наблюдаются аморфные ураты, кристаллы мочевой кислоты, кислыя фосфорно-кислыя соли, клѣтки мочевого пузыря. Встрѣчаются одиночные цилиндры: зернистые, эпителіальные, гіалиновые. Суточное количество мочи колеблется отъ 1000 до 1700 куб. сантиметровъ.

Мочеиспусканіе—нормальное.

Climacterium.

Гинекологическое изслѣдованіе произвести не удалосъ изъ за отказа больной.

Больной былъ сдѣланъ рентгеновскій снимокъ черепа, на которомъ было констатировано слѣдующее: 1) sella turcica замѣтно увеличена въ передне-заднемъ размѣрѣ, 2) неравномѣрность въ толщинѣ черепныхъ костей, 3) увеличеніе размѣровъ лобныхъ пазухъ.

Леченіе и теченіе.

Были назначены общія свѣтовыя ванны черезъ день, до 40° С; сдѣлано 10 ваннъ. Внутрь Natr. jodatum (3°/₀ tol.), 3 стол. ложки въ день. Примѣнялись общія водяныя ванны 28°.

Больная пробыла въ клиникѣ 1 мѣсяцъ; наступило лишь нѣкоторое субъективное улучшеніе въ смыслѣ самочувствія; но сонливое апатичное состояніе б-ой осталось въ прежнемъ видѣ; органъ зрѣнія въ прежнемъ состояніи. Отъ оперативнаго пособія, удаленія опухоли придатка, больная котегорически отказалась.

Такимъ образомъ у нашей больной отмѣчается слѣдующее: 1) наслѣдственно семейный характеръ заболѣванія, 2) усиленный ростъ больной въ дѣтствѣ, 3) позднее развитіе симптомовъ акромегаліи, 4) наличность симптомовъ гигантизма и акромегаліи, 5) застойный сосокъ на об. глазахъ, 6) Hemianopsia bitemporalis, 7) увеличеніе углубленія турецкаго сѣдла.

Прежде всего, остановимся на явленіяхъ гигантизма нашей больной.

Изъ анамнеза больной намъ извѣстно уже, что больная въ дѣтствѣ была рослымъ ребенкомъ; въ періодъ возмужалости она достигла очень большого роста; однако, „непомѣрное" увеличеніе рукъ и ногъ у нея произошло лишь за послѣдніе годы,

На фотографическихъ снимкахъ больной, доставленныхъ ея мужемъ, видно, что въ первые годы своего замужества это была высокаго роста женщина, довольно пропорціально сложенная, ея лицо на этихъ снимкахъ не поражаетъ ни увеличеніемъ носа и губъ; руки, правда, большія, но вполнѣ гормонирующія съ ея большой фигурой.

Измѣреніе же больной въ настоящее время показываетъ, что увеличеніе конечностей у нея произошло, какъ въ отношеніи длины, такъ и въ отношеніи толщины, сравнивая напр. длину и окружность большого пальца на ступняхъ и рукахъ; именно: длина большого пальца ступни справо на 7 сант., а окружность 11; длина большого пальца руки справа 7 сант. окружность его 7¹/₂ сант.; бросается въ глаза и несимметричность увеличенія на об. половинахъ тѣла въ тѣхъ же отдѣлахъ, т. н., длина мизинца справа 8 сант. а слѣва 7, а длина стопы справа 28, а слѣва 26, ¹/₂ хотя опознавательные пункты брались тѣ же самые для об. сторонъ: то же несоотвѣтствіе наблюдается и въ величинѣ объема конечностей (см. выше).

Да и самый ростъ больной равный 178 сантиметрамъ, при окружности груди въ 101 ¹/₂ сант. при вѣсѣ въ 6 пудовъ послѣ похуданія на 1¹/₂ пудъ довольно характерны.

Такимъ образомъ, мы видимъ, что въ нашемъ случаѣ имѣется увеличенія размѣровъ всего тѣла и, судя по прежнимъ фотографіямъ больной, отдѣльныя части тѣла больной имѣли раньше приблизительно нормальное взаимное отношеніе; б-ая представляла собой случай гигантизма; но изслѣдованія больной въ настоящій моментъ показало, что всѣ явленія у нашей больной не укладываются и приходится признать, что къ явленіямъ гигантизма у больной присоединились впослѣдствіи и симптомы акромегаліи. Къ симптоматологіи акромеголіи позволительно отнести слѣдующее: прогнатизмъ, macroglossia, увеличенный во всѣхъ діаметрахъ носъ, кифо сколіозъ въ грудной части позвоночника, замѣтное утолщеніе периферіи конечностей, неравномѣрную толщину черепныхъ костей (ср. проф. Л. Даркшевича т. 3. в. 2). Словомъ получается картина комбинированнаго заболѣванія, когда часть самнтомовъ приходится отнести къ гигантизму больной, другую часть къ акромегаліи, или, короче говоря, наша больная представляетъ собой смѣшанную форму случай акромегальнаго гигантизма.

Относительно же другихъ симптомовъ, которые наблюдаются у больной, какъ то общая слабость, сонливость, подавленное настроеніе, то приходится сказать, что ихъ относятъ къ симптоматологіи какъ гигантизма, и акромегаліи (ср. дроф. Н. Попова, клинич. лекц.); въ нашемъ же случаѣ всего вѣроятнѣе отнести ихъ появленіе къ развитію акромегаліи, т, к. судя по анамнезу они развились въ сравнительно недавнее время.

М. Sternberg, Meige и Brissaud, Launois Roy, проф. H . Поповъ придерживаются того взгляда, что между гигантизмомъ и акромегаліей существуетъ довольно близкое сродство.

М. Sternberg говоритъ, что почти 40 °/₀ всѣхъ гигантовъ являются въ тоже время и акромегаликами и ссылается на случай гигантизма, къ которому лишь впослѣдствіи присоединилась акромегалія.

Meige считаетъ, что почти половина всѣхъ гигантовъ были и акромегаликами, при чемъ “акромегалія никогда не предшествуетъ гигантизму, но въ половинѣ случаевъ слѣдуетъ за нимъ„ (цит. по проф. Попову); на той же точкѣ зрѣнія о послѣдованномъ заболѣваніи акромегаліей гигантовъ стоитъ Feindel, также и Souques,—послѣдній говоритъ, что гигантизмъ и акромегалія представляютъ изъ себя послѣдовательныя заболѣванія“. Совсѣмъ недавно въ статьѣ объ акромегаліи.

André Leri высказался по этому поводу слѣдующимъ образомъ: „никогда акромегаликъ не дѣлается впослѣдствіи гигантомъ“.

Мы видимъ, что возможность сочетанія гигантизма и акромегаліи признается многими авторами и при томъ именно въ той послѣдовательности, какъ указываютъ Meige, Souques, Lêri, Sternberg.

Перейдемъ къ патогенезу акромегальнаго гигантиза.

Напомнимъ, что у б-ой застойный сосокъ съ об. сторонъ и Hemianopsia bitemporalis. Отсюда ясно, что у бой имѣется повышеніе внутричерепного давленія при явленіяхъ общемозговыхъ симптомовъ, въ родѣ головной боли, шума въ ушахъ, тошнота и т. п. Hemianopsia bitemporalis указываетъ на пораженіе хіазмы и изъ рентгенограммы б-ой мы знаемъ, что имѣется значительное расширеніе sellaе turcicae, все это вмѣстѣ взятое даетъ намъ основаніе признать у б-ой опухоль мозгового придатка.

Остается коснуться вопроса о томъ, что же лежитъ въ основѣ болѣзни нашей бо-й—опухоль мозговаго придатка или еще какой-нибудь процессъ.

Biedl говоритъ, что „сдѣланныя изслѣдованія надъ патогенезомъ приводятъ къ выводу, что при гигантскомъ ростѣ мы имѣемъ передъ собою послѣдствія гиперпитултаризма, усиленной дѣятельности передней доли гипофиза, который при акромегальной формѣ является первичной причиной ненормальнаго роста тѣла“. Съ другой стороны не менѣе извѣстно, что не всегда опухоль мозгового придатка, даже воспроизведя структуру эпителіальной части hypophysis’a вызываетъ аномаліи въ развитіи индивида.

Такъ О. Sandri описалъ (ср. нашъ реф. въ жур. Корсакова за 1910 г.) случай съ аутопсіей strumae adeuomatosae мозгового придатка безъ акромегальныхъ проявленій, хотя у б ой и были симптомы мозговой опухоли—головная боль, атрофія зрительн. нервовъ и т. п.

Особенностью этого случая была патологическая сонливость б-ой, б-ая по цѣлымъ недѣлямъ находилась въ состояніи полусна и „со времени поступленія въ клинику неподвижно лежала въ постели, погруженная въ сонъ, отъ котораго просыпалась лишь для удовлетворенія нуждъ растительной жизни. Болѣзнь б-ой тянулась 8 лѣтъ.

Въ виду всего этого, быть можетъ, будетъ болѣе правильнымъ отнести акромегалію и гигантизмъ въ группу полигландулярныхъ заболѣваній, когда гипертрофія мозгового придатка является вторичной, какъ слѣдствіе первичнаго заболѣванія другихъ железъ съ внутренней секреціей, и только при этихъ условіяхъ, несмотря на наличность образованія аденотае придатка, могутъ развиться гигантизмъ и акромегалія.

Въ этомъ смыслѣ опыты Bernard Aschnev′а Blase и Vogs съ большой убѣдительностью доказали извѣстное функціональное соотношеніе, м. б., даже антагонизмъ между мозговымъ придаткомъ и другими секретарными железами, напр. головной железой и т. д.

У нашей б-ой наличность опухоли мозгового придатка и явленій акромегальнаго гигантизма даютъ извѣстное основаніе поставить ихъ во взаимную причинную связь, не предрѣшая вопроса объ участіи другихъ железъ внутренней секреціи; а если припомнить наслѣдственно—семейный характеръ заболѣванія въ нашемъ случаѣ, то къ предыдущему можно прибавить еще и то, что въ извѣстныхъ случаяхъ существуетъ какое-то наслѣдственно—семейное предрасположеніе къ нарушенію гармоніи между железами внутренней секреціи въ определен номъ направленіи.

Въ диффериціально-діагностическомъ отношеніи общая картина въ нашемъ случаѣ до такой степени характерна, что не представляется никакой надобности дифферицировать ни съ сирингоміэліей, ни съ osteo—arthranpathie hypertrophiote pneumique, а тѣмъ болѣе съ osteitis deformans.

Въ заключеніе приношу искреннюю благодарность глубокоуважаемому профессору В. А. Муратову за разрѣшеніе описать данный случай.