Diagnostics and treatment of Miller-Fisher syndrome

Abstract

Miller-Fisher syndrome (SMF) is a rare disease in neurology and, according to most researchers, is a variant of Guillain-Barré polyradiculoneuritis. The SMF was first described in 1956. The clinical manifestations of SMF are a combination of attacks, areflexia, and ophthalmoplegia. To date, the autoimmune nature of the disease has been proven.

Full Text

Синдром Миллера—Фишера (СМФ) относится к числу редких заболеваний в неврологии и, по мнению большинства исследователей, является вариантом полирадикулоневрита Гийена—Барре [1, 4, 6, 7]. Впервые СМФ описан в 1956 г. [2]. Клинические проявления СМФ составляют сочетание атак сии, арефлексии и офтальмоплегии. К настоящему времени доказана аутоиммунная природа болезни [3]. Ряд авторов считает возможным прямой эффект воздействия микроорганизмов на нервную ткань [5]. В патогенезе СМФ большую роль играет высокий титр антиганглиозидных 6Q_1β антител, ведущий к потере ацетилхолина из терминалей двигательных нервов [3, 8, 9]. Морфологически при СМФ наблюдается демиелинизация как периферической, так и центральной нервной системы [1].

Практические невропатологи мало знакомы с СМФ, поэтому его диагностика оказывается запоздалой, а лечение неадекватным, что ведет к хронизации процесса. Отсутствие в русскоязычной литературе описания подобного синдрома побудило привести два собственных наблюдения больных СМФ.

Наблюдение 1. Больной 3., 52 лет, направлен в клинику с жалобами на двоение в глазах, нарушение глотания, речи, шаткость походки. Болен 8 мес, когда на фоне острого респираторного заболевания впервые появилось двоение в глазах, онемение и парестезии в конечностях, шаткость походки. Лечился в соответствии с диагнозом: нарушение мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. В связи с прогрессирующим нарушением походки заподозрена опухоль задней черепной ямки. Неврологический ста тус: множественный нистагм с межъядерной офтальмоплегией, ограничение отведения глазных яблок в стороны, дисфагия, грубая дизартрия. Парезов нет. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Полиневритический тип расстройства чувствительности в форме “носков" и “перчаток". Грубо расстроено мышечно-суставное чувство в стопах. Интенционное дрожание и мимопопадание при выполнении координационных проб; больной садится и встает с постели только с посторонней помощью.

Компьютерная томография больного 3. Диффузные гидроцефально-атрофические изменения

Глазное дно не изменено, компьютерная томография головного мозга выявила гидроцефально-атрофические изменения (рисунок). В спинномозговой жидкости: белок — 0,84 г/л, цитоз — 411 х 10^б (лимфоцитарный), сахар — 2,8 ммоль/л. Циркулирующие

иммунные комплексы (ЦИК) — 60,8 млг/мл (норма 123,5—174,2 млг/мл), уровень трансаминаз 1,05 г/л (норма — 0,3 г/л). Остальные биохимические и общие анализы крови и мочи в норме. Скорость проведения импульса (СПИ) по двигательным волокнам малоберцового нерва с двух сторон снижена до 37,2 м/с, большеберцового — 40,0 м/с, амплитуда М-ответа 0,4—0,6 мВ. После назначения преднизолона (первоначальная доза 90 мг/сут) в состоянии больного отмечена положительная динамика: улучшились речь и глотание, уменьшилась степень выраженности координаторных нарушений, наметились коленные и ахилловы рефлексы, больной стал самостоятельно сидеть, вставать, СПИ увеличилась до 43,5—46,0 м/с, амплитуда М ответа возросла до 0,6—0,8 мВ.

Наблюдение 2. Больной У., 34 лет, поступил в клинику с жалобами на снижение зрения, двоение, нарушение походки, онемение левой кисти. Болен 2 мес.: после простудного заболевания снизилось зрение и опустилось верхнее веко слева. Лечился по поводу вирусного менингоэнцефалита (получал преднизолон 60 мг/сут, антибиотики) без эффекта. Неврологический статус: зрачки широкие, зрачковые реакции на свет вялые, двусторонний птоз, расходящееся косоглазие. Объем движений глазных яблок ограничен во все стороны, особенно вверх. Множественный нистагм с межъядерной офтальмоплегией. Парезов конечностей нет. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках снижены, коленные и ахилловы — живые. Гипестезия в левой кисти, гиперестезия в стопах. Мышечно-суставное чувство сохранено. Интенционное дрожание и мимопопадание при выполнении координационных проб. Походка атактическая.

Зрение резко снижено (счет пальцев у лица). На глазном дне частичная атрофия зрительных нервов. При компьютерной томографии головного мозга обнаружена умеренная внутренняя гидроцефалия. В лик воре белок 0,6 гл/л, цитоз 51 х 10⁶, сахар 2,2 ммоль/л. ЦИК — 81,0 млг/мл, трансаминазы 1,05 г/л, остальные показатели и общий анализ крови без особенностей. СПИ: малоберцовый нерв — 47,0 м/с, большеберцовый — 47,4 м/с, амплитуда М ответа — 1,5 мВ. После назначения преднизолона в дозе 140 мг по пульсирующей схеме у больного восстановился объем движений глазных яблок, уменьшилась степень выраженности нистагма и атаксии, СПИ увеличилась до 52—55 м/с, амплитуда М-ответа — до 2,1 мВ.

Таким образом, у больных выявлена классическая триада симптомов СМФ: атаксия, офтальмоплегия и арефлексия. Однако в обоих случаях эти нарушения имели свои особенности. У больного 3. атаксия носила комбинированный характер (сочетание сенситивной и мозжечковой), во втором наблюдении атаксия была только мозжечковой. У первого больного имелась наружная офтальмоплегия, у второго — тотальная. Арефлексия у больного У. была только со стороны верхних конечностей, хотя отмечено снижение СПИ на ногах. Кроме того, у этого пациента наблюдалась атрофия зрительного нерва. В обоих случаях компьютерная томография выявила гидроцефально-атрофические изменения, в лик воре — белково-клеточная диссоциация — с лимфоцитарным плеоцитозом у первого больного. Снижение уровня ЦИК у обоих больных свидетельствовало о хроническом характере процесса.

Лечение СМФ заключается в назначении адекватной дозы кортикостероидов (90—140 мг/сут). В литературе описан положительный результат применения внутри венных иммуноглобулинов (доза 0,4 мг/кг массы) и плазмафереза.

Приведенные наблюдения показали, что СМФ складывается из сочетания атаксии, офтальмоплегии и арефлексии, каждый из этих симптомов может иметь клинические особенности. Кроме этой триады, при СМФ, по-видимому, может наблюдаться и атрофия зрительных нервов. Течение болезни монофазное, прогредиентное. Неадекватная терапия способствует хронизации процесса.