Paroxysmal hypokinetic conditions DURING MYASTHENIA

Full Text

Наиболее тяжелым осложнением миастении являются пароксизмальные гипокинетические состояния или кризы, протекающие с выключением жизненно важных функций. Миастенические кризы (МК) сопровождаются высоким риском летального исхода вследствие остановки дыхания и асфиксии, а также таких осложнений, как хроническая дыхательная недостаточность, инфекции верхних дыхательных путей, бронхопневмония, ателектатическая пневмония, сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма [1—5].

За последние 7 лет в клинике нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования на лечении находились 534 человека, больных миастенией. МК наблюдались у 65 (12,1%) человек, в том числе у 42 (64,6%) женщин и 23 (35,4%) мужчин. Возраст больных варьировал от 18 до 74 лет. Длительность от начала заболевания до первого криза в среднем составляла 2,6 года. Генерализованная форма миастении диагностирована у 52 (80%) больных, глоточно-лицевая — у 13 (20%). Оперативное лечение было проведено у 57 (87,7%) человек: у 51 (75,4%) выявлена гиперплазия тимуса, у 6 (9,2%) — тимома. МК у 49 (75,4%) больных расценен нами как генерализованный, у 16 (24,6%) — как парциальный. Среди факторов, провоцирующих развитие криза, ведущую роль играла инфекция верхних дыхательных путей. Она предшествовала развитию криза у 18 (27,7%) больных. Пневмония была выявлена у 6 (9,2%) человек. Непосредственно после тимэктомии криз развился у 10 (15,3%) наблюдавшихся, в связи с недостаточностью дозы антихолинэстеразных препаратов — у 5 (7,7%), на фоне беременности — у 4 (6,1%), после отмены гормональных препаратов — у 3 (4,6%), в начале курса рентгенотерапии — у 2 (3,1%). Причина МК осталась невыясненной у 17 (26,3%) больных.

Ведущими клиническими проявлениями МК были нарушения дыхания, которые наблюдались у всех 65 больных: смешанный тип нарушения дыхания — у 56 (86,1%), бульбарный — у 9 (13,9%). Тяжелый миастенический криз отмечался у 51 (78,4%) больного, легкий — у 14 (21,6%). Искусственную вентиляцию легких (ИВА) от нескольких часов до 3 месяцев проводили в 36 (55,3%) случаях.

Легкие генерализованные МК протекали без нарушения сознания и проявлялись умеренным нарастанием симптомов. Степень нарушений функций дыхания и сердечной деятельности была незначительной. Дополнительное введение антихолинэстеразных препаратов (АХЭП) купировало дальнейшее нарастание симптомов криза.

Клиника тяжелых генерализованных МК была представлена различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, резким нарастанием слабости скелетной мускулатуры. На протяжении часов, а иногда минут неуклонно прогрессировали расстройства дыхания. Развивались явления гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появлялось двигательное беспокойство, затем наступали полная остановка дыхания и утрата сознания. Нарушения сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражались учащением пульса и повышением артериального давления. В дальнейшем артериальное давление понижалось, пульс становился аритмичным, редким и нитевидным. Усиливались вегетативные симптомы — саливация, потоотделение.

Парциальные МК протекали тяжело, однако они отличались от генерализованных только нарушением дыхания или сердечной деятельности. У 6 больных мы наблюдали 26 сердечных кризов. Большая часть из которых развивалась в ночное время. Клинически сердечные кризы выражались внезапным появлением сердцебиения, неприятными ощущениями в области сердца. Пульс становился частым, был слабого наполнения и напряжения; артериальное давление снижалось; появлялась бледность кожных покровов, а в отдельных случаях вплоть до выраженного цианоза. Дыхание всегда оставалось нормальным. Данные приступы относительно легко регрессировали после инъекций прозерина.

Течение МК в наших наблюдениях было чрезвычайно разнообразным. В И из 65 наблюдений криз развивался очень быстро с лавинообразным нарастанием слабости бульбарных и скелетных мышц и внезапной остановкой дыхания и сердечной деятельности, 3 из этих больных спасти не удалось. В остальных 54 наблюдениях симптоматика нарастала более медленно.

Холинергические кризы в наших наблюдениях встречались редко, у 5 больных было диагностировано по одному кризу. Во всех случаях возникновение кризов было связано с передозировкой АХЭП. Холинергические кризы развивались более медленно, чем МК. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшалось, нарастали слабость и утомляемость. Затем после одной из очередных инъекций или энтерального приема прозерина развивалась картина криза, симулируюая миастенические расстройства. В картине холинергического криза у наших больных прослеживались выраженный (у 3) и умеренный (у 2) мускариновый эффекты действия прозерина, а также отчетливо выраженный во всех случаях никотиновый эффект. В остальном картина холинергического криза не отличалась от МК.

Лечение МК требует проведения неотложных мероприятий, направленных на поддержание адекватной легочной вентиляции и стабилизации гемодинамических нарушений. Наиболее эффективным препаратом является прозерин. Последовательно 3 раза в день вводят подкожно (или внутривенно) по 2 мл 0,05% раствора прозерина с перерывом в 30 минут. Если после такого последовательного введения препарата криз не купируется, нарастают признаки дыхательной недостаточности, то возникает необходимость в переводе больного на ИВА. В периоде проведения ИВА вводить АХЭП необходимо в тех случаях, когда наблюдаются миастенические расстройства сердечной мышцы.

Существенную помощь в выведении больных из состояния криза оказывает внутривенное введение преднизолона из расчета 1,5—2 мг на 1 кг массы тела. Общепринятым при лечении МК является применение плазмафереза. У нас имеется опыт использования экстракорпоральной гемосорбции на активированных углях у больных миастенией, в том числе и при миастенических кризах [4]. Полученные данные свидетельствуют об эффективности данного метода и позволяют рекомендовать его для применения в комплексной терапии МК.

Во время парциальных сердечных кризов или генерализованных МК с нарушением сердечно-сосудистой деятельности лечебные мероприятия проводятся по описанной выше схеме, но одновременно с первой инъекцией прозерина вводят внутривенно 50—100 мг кокарбоксилазы, 10 мл 10% раствора панангина и подкожно 1 мл 5% раствора эфедрина. Кроме того, показано введение кофеина, кордиамина, коргликона в средних терапевтических дозах.

Таким образом, наш опыт свидетельствует о том, что у больных миастенией острый дефицит нервно-мышечной передачи наблюдается нередко (12,1%) и может сопровождаться летальным исходом (4,6%). При этом требуются дифференциация миастенического и холинергического типов дефицита нервно- мышечной передачи и оказание неотложной помощи.

About the authors

B. A. Osetrov

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

N. M. Zhulev

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

L. А. Saykova

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

V. D. Kosachev

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

L. N. Dementyeva

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

L. A. Polyakova

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

I. G. Zavolokov

St. Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

References

Supplementary files