Вариант синдрома Фара
- Авторы: Макаров А.Ю.1, Лейкин И.Б.1, Деденева И.В.1, Холин А.В.1, Амелина О.А.1, Помников В.Г.1, Киселев В.Н.1, Щерская О.Н.1
-
Учреждения:
- Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
- Выпуск: Том XXVII, № 1-2 (1995)
- Страницы: 34-35
- Раздел: Статьи
- Статья получена: 21.08.2021
- Статья одобрена: 21.08.2021
- Статья опубликована: 15.05.1995
- URL: https://journals.eco-vector.com/1027-4898/article/view/78609
- DOI: https://doi.org/10.17816/nb78609
- ID: 78609
Цитировать
Полный текст
Аннотация
В 1930 году немецкий патолог Теодор Фар описал синдром, обозначенный как "неатеросклеротический кальциноз сосудов мозга", в дальнейшем получивший его имя. В последующем был опубликован ряд наблюдений больных с указанным синдромом, для которого характерны симметричные обызвествления, локализующиеся преимущественно в подкорковых ядрах и мозжечке, клинически проявляющиеся быстрым распадом интеллекта, экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, возникающими в среднем и пожилом возрасте.
Ключевые слова
Полный текст
В 1930 году немецкий патолог Теодор Фар описал синдром, обозначенный как "неатеросклеротический кальциноз сосудов мозга", в дальнейшем получивший его имя [4] В последующем был опубликован ряд наблюдений больных с указанным синдромом, для которого характерны симметричные обызвествления, локализующиеся преимущественно в подкорковых ядрах и мозжечке, клинически проявляющиеся быстрым распадом интеллекта, экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, возникающими в среднем и пожилом возрасте [1—3].
Ранее диагноз синдрома Фара устанавливался только по результатам патолого- анатомического исследования, так как рентгенологические данные оказались малоинформативными.
С внедрением в клиническую практику метода компьютерной томографии (КТ) стала возможной прижизненная диагностика заболевания, создались условия для дальнейшего его изучения.
Мы обследовали больного с синдромом Фара с некоторыми клиническими особенностями, ранее не отмеченными в литера туре.
Больной В., 72 лет, наблюдался нами с сентября 1993 г. При первой госпитализации предъявлял жалобы на слабость и неловкость в левых конечностях, шаткость при ходьбе, постоянные боли ноющего характера в левой руке. Слабость в левых конечностях развилась остро в марте 1993 г. Лечился в стационаре, где состояние было расценено как ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии.
После курса лечения больной отмечал улучшение, ходил самостоятельно, опираясь на палку. Летом 1993 г. наблюдались два эпизода потери сознания, сопровождавшиеся клинико-тоническими судорогами, непроизвольным мочеиспусканием. После припадков появились непроизвольные движения в левых конечностях, боли в левой руке, головокружение, шаткость при ходьбе.
Более 10 лет страдает гипертонической болезнью со сравнительно редкими подъемами АД до 220/100 мм рт. ст. Во время Великой Отечественной войны перенес две контузии головного мозга, после которых отмечает двустороннее снижение слуха.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые обычной окраски. Пульс — 72 уд/мин, АД — 140/80 мм рт. ст. В легких — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены Живот мягкий, при пальпации — безболезненный Печень и селезенка не увеличены.
Неврологически: в сознании, контактен. Речь дизартрична с легким скандированием. Легко выраженный левосторонний гемипарез, умеренная мозжечковая атаксия в правых конечностях, легкий тремор в левых конечностях, при движениях резко усиливающийся и приобретающий черты денторубрального. Левосторонняя гемигипестезия. Мышечно-суставное чувство нарушено в пальцах левой руки.
Компьютерная томограмма головы больного В.: а) двустороннее обызвествление базальных ядер; б) обызвествление в полушариях мозжечка
Анализы крови, мочи — без патологии. Содержание кальция в сыворотке крови — 2,4 ммоль/л, что соответствует норме.
На рентгенограммах черепа костно-деструктивные изменения не определяются.
ЭхоЭГ: М-эхо без смещения. Ширина III желудочка — 7 мм.
Заключение окулиста: диски зрительных нервов без особенностей, границы четкие. Ангиопатия сетчатки.
ЭЭГ: умеренные изменения ЭЭГ в виде доминирования альфа подобного тета-ритма, преимущественно в левом полушарии мозга. Регистрируются острые волны, пики, патологические комплексы типа "острая— медленная волна”, пароксизмы медленных альфа волн, что свидетельствует о наличии эпилептической активности.
КТ: в области подкорковых структур большого мозга и в обеих гемисферах мозжечка визуализируются симметрично расположенные гиперинтенсивные очаги, по плотности соответствующие кальцификатам. Умеренно расширены субарахноидальное пространство и боковые желудочки.
Транскраниальная допплерография: уменьшена скорость кровотока в каротидном и вертебробазилярном бассейнах; данных, свидетельствующих об окклюзии сосудов, нет.
Экспериментально психологическое исследование: показатели кратковременной и долговременной памяти незначительно снижены. Способность к концентрации внимания в пределах возрастной нормы. Наблюдается умеренное снижение аналитико-синтетической деятельности.
Заключение: умеренный психоорганический синдром.
Итак, наличие симметричных обызвествлений головного мозга, локализующихся в базальных ганглиях и гемисферах мозжечка, клинически проявляющихся экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, позволяет диагностировать синдром Фара.
В приведенном наблюдении обращает на себя внимание острое клиническое проявление заболевания, отсутствие выраженных интеллектуально-мнестических нарушений, в то время как в литературе подчеркивается постепенное нарастание симптоматики и высокий удельный вес при синдроме Фара интеллектуально-мнестических расстройств [2—4]. Это позволяет считать, что клиническая картина заболевания может выходить за рамки классического варианта.
Вместе с тем вопрос об этиологии острого сосудистого эпизода у данного больного остается предметом дискуссии. Является он проявлением синдрома Фара или же ишемическим инсультом атеросклеротического генеза? Начало заболевания с острого эпизода не исключает синдром Фара, так как при нем отложение извести происходит между внутренней и средней оболочками артерий мозга, что может привести к их окклюзии [2].
Об авторах
А. Ю. Макаров
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
профессор, заведующий кафедрой нервных болезней, кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургИ. Б. Лейкин
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургИ. В. Деденева
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургА. В. Холин
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургО. А. Амелина
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургВ. Г. Помников
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургВ. Н. Киселев
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургО. Н. Щерская
Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Email: info@eco-vector.com
кафедра нервных болезней
Россия, Санкт-ПетербургСписок литературы
- Величко М.А., Васильев В.В. // Клин. мед. — 1993. — Т. 73, № 2. — С. 55—58.
- Петелин Л.С., Фокин М.А., Барсукова Т.Л., Шаповалова М.В. // Журн. невропатол. и психиатр. — 1988. — Т. 88, № 9. — С. 65—67.
- Яхно Н.Н., Бабенков Н.В., Терновой С.Н. // Журн. невропатол. и психиатр. — 1988. — Т. 88, № 3. — С. 64—68.
- Fahr Т. Zbl. albg. // Path. Anat. — 1930. — Bd. 50. — S. 129—133.