Pharah syndrome variant

А. Y. Makarov; Макаров А. Ю.; I. B. Leikin; Лейкин И. Б.; I. V. Dedeneva; Деденева И. В.; А. V. Choline; Холин А. В.; О. А. Ameline; Амелина О. А.; V. G. Pomnikov; Помников В. Г.; V. N. Kiselev; Киселев В. Н.; О. N. Shcherskaya; Щерская О. Н.

doi:10.17816/nb78609

Вариант синдрома Фара

Авторы: Макаров А.Ю.¹, Лейкин И.Б.¹, Деденева И.В.¹, Холин А.В.¹, Амелина О.А.¹, Помников В.Г.¹, Киселев В.Н.¹, Щерская О.Н.¹
Учреждения:
1. Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов
Выпуск: Том XXVII, № 1-2 (1995)
Страницы: 34-35
Раздел: Статьи
Статья получена: 21.08.2021
Статья одобрена: 21.08.2021
Статья опубликована: 15.05.1995
URL: https://journals.eco-vector.com/1027-4898/article/view/78609
DOI: https://doi.org/10.17816/nb78609
ID: 78609

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

В 1930 году немецкий патолог Теодор Фар описал синдром, обозначенный как "неатеросклеротический кальциноз сосудов мозга", в дальнейшем получивший его имя. В последующем был опубликован ряд наблюдений больных с указанным синдромом, для которого характерны симметричные обызвествления, локализующиеся преимущественно в подкорковых ядрах и мозжечке, клинически проявляющиеся быстрым распадом интеллекта, экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, возникающими в среднем и пожилом возрасте.

Ключевые слова

Неврологический архив Бехтерева

Полный текст

В 1930 году немецкий патолог Теодор Фар описал синдром, обозначенный как "неатеросклеротический кальциноз сосудов мозга", в дальнейшем получивший его имя [4] В последующем был опубликован ряд наблюдений больных с указанным синдромом, для которого характерны симметричные обызвествления, локализующиеся преимущественно в подкорковых ядрах и мозжечке, клинически проявляющиеся быстрым распадом интеллекта, экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, возникающими в среднем и пожилом возрасте [1—3].

Ранее диагноз синдрома Фара устанавливался только по результатам патолого- анатомического исследования, так как рентгенологические данные оказались малоинформативными.

С внедрением в клиническую практику метода компьютерной томографии (КТ) стала возможной прижизненная диагностика заболевания, создались условия для дальнейшего его изучения.

Мы обследовали больного с синдромом Фара с некоторыми клиническими особенностями, ранее не отмеченными в литера туре.

Больной В., 72 лет, наблюдался нами с сентября 1993 г. При первой госпитализации предъявлял жалобы на слабость и неловкость в левых конечностях, шаткость при ходьбе, постоянные боли ноющего характера в левой руке. Слабость в левых конечностях развилась остро в марте 1993 г. Лечился в стационаре, где состояние было расценено как ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии.

После курса лечения больной отмечал улучшение, ходил самостоятельно, опираясь на палку. Летом 1993 г. наблюдались два эпизода потери сознания, сопровождавшиеся клинико-тоническими судорогами, непроизвольным мочеиспусканием. После припадков появились непроизвольные движения в левых конечностях, боли в левой руке, головокружение, шаткость при ходьбе.

Более 10 лет страдает гипертонической болезнью со сравнительно редкими подъемами АД до 220/100 мм рт. ст. Во время Великой Отечественной войны перенес две контузии головного мозга, после которых отмечает двустороннее снижение слуха.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые обычной окраски. Пульс — 72 уд/мин, АД — 140/80 мм рт. ст. В легких — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены Живот мягкий, при пальпации — безболезненный Печень и селезенка не увеличены.

Неврологически: в сознании, контактен. Речь дизартрична с легким скандированием. Легко выраженный левосторонний гемипарез, умеренная мозжечковая атаксия в правых конечностях, легкий тремор в левых конечностях, при движениях резко усиливающийся и приобретающий черты денторубрального. Левосторонняя гемигипестезия. Мышечно-суставное чувство нарушено в пальцах левой руки.

Компьютерная томограмма головы больного В.: а) двустороннее обызвествление базальных ядер; б) обызвествление в полушариях мозжечка

Анализы крови, мочи — без патологии. Содержание кальция в сыворотке крови — 2,4 ммоль/л, что соответствует норме.

На рентгенограммах черепа костно-деструктивные изменения не определяются.

ЭхоЭГ: М-эхо без смещения. Ширина III желудочка — 7 мм.

Заключение окулиста: диски зрительных нервов без особенностей, границы четкие. Ангиопатия сетчатки.

ЭЭГ: умеренные изменения ЭЭГ в виде доминирования альфа подобного тета-ритма, преимущественно в левом полушарии мозга. Регистрируются острые волны, пики, патологические комплексы типа "острая— медленная волна”, пароксизмы медленных альфа волн, что свидетельствует о наличии эпилептической активности.

КТ: в области подкорковых структур большого мозга и в обеих гемисферах мозжечка визуализируются симметрично расположенные гиперинтенсивные очаги, по плотности соответствующие кальцификатам. Умеренно расширены субарахноидальное пространство и боковые желудочки.

Транскраниальная допплерография: уменьшена скорость кровотока в каротидном и вертебробазилярном бассейнах; данных, свидетельствующих об окклюзии сосудов, нет.

Экспериментально психологическое исследование: показатели кратковременной и долговременной памяти незначительно снижены. Способность к концентрации внимания в пределах возрастной нормы. Наблюдается умеренное снижение аналитико-синтетической деятельности.

Заключение: умеренный психоорганический синдром.

Итак, наличие симметричных обызвествлений головного мозга, локализующихся в базальных ганглиях и гемисферах мозжечка, клинически проявляющихся экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, позволяет диагностировать синдром Фара.

В приведенном наблюдении обращает на себя внимание острое клиническое проявление заболевания, отсутствие выраженных интеллектуально-мнестических нарушений, в то время как в литературе подчеркивается постепенное нарастание симптоматики и высокий удельный вес при синдроме Фара интеллектуально-мнестических расстройств [2—4]. Это позволяет считать, что клиническая картина заболевания может выходить за рамки классического варианта.

Вместе с тем вопрос об этиологии острого сосудистого эпизода у данного больного остается предметом дискуссии. Является он проявлением синдрома Фара или же ишемическим инсультом атеросклеротического генеза? Начало заболевания с острого эпизода не исключает синдром Фара, так как при нем отложение извести происходит между внутренней и средней оболочками артерий мозга, что может привести к их окклюзии [2].