Pharah syndrome variant

А. Y. Makarov; Макаров А. Ю.; I. B. Leikin; Лейкин И. Б.; I. V. Dedeneva; Деденева И. В.; А. V. Choline; Холин А. В.; О. А. Ameline; Амелина О. А.; V. G. Pomnikov; Помников В. Г.; V. N. Kiselev; Киселев В. Н.; О. N. Shcherskaya; Щерская О. Н.

doi:10.17816/nb78609

Pharah syndrome variant

Authors: Makarov А.Y.¹, Leikin I.B.¹, Dedeneva I.V.¹, Choline А.V.¹, Ameline О.А.¹, Pomnikov V.G.¹, Kiselev V.N.¹, Shcherskaya О.N.¹
Affiliations:
1. Saint Petersburg Institute for Advanced Training of Medical Experts
Issue: Vol XXVII, No 1-2 (1995)
Pages: 34-35
Section: Articles
URL: https://journals.eco-vector.com/1027-4898/article/view/78609
DOI: https://doi.org/10.17816/nb78609
ID: 78609

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

In 1930, the German pathologist Theodor Far described a syndrome designated as "non-atherosclerotic calcification of the cerebral vessels", which later received his name cerebellum, clinically manifested by the rapid decay of intelligence, extrapyramidal, cerebellar disorders, epileptic seizures that occur in middle and old age.

Keywords

Bekhterev neurology archive

Full Text

В 1930 году немецкий патолог Теодор Фар описал синдром, обозначенный как "неатеросклеротический кальциноз сосудов мозга", в дальнейшем получивший его имя [4] В последующем был опубликован ряд наблюдений больных с указанным синдромом, для которого характерны симметричные обызвествления, локализующиеся преимущественно в подкорковых ядрах и мозжечке, клинически проявляющиеся быстрым распадом интеллекта, экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, возникающими в среднем и пожилом возрасте [1—3].

Ранее диагноз синдрома Фара устанавливался только по результатам патолого- анатомического исследования, так как рентгенологические данные оказались малоинформативными.

С внедрением в клиническую практику метода компьютерной томографии (КТ) стала возможной прижизненная диагностика заболевания, создались условия для дальнейшего его изучения.

Мы обследовали больного с синдромом Фара с некоторыми клиническими особенностями, ранее не отмеченными в литера туре.

Больной В., 72 лет, наблюдался нами с сентября 1993 г. При первой госпитализации предъявлял жалобы на слабость и неловкость в левых конечностях, шаткость при ходьбе, постоянные боли ноющего характера в левой руке. Слабость в левых конечностях развилась остро в марте 1993 г. Лечился в стационаре, где состояние было расценено как ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии.

После курса лечения больной отмечал улучшение, ходил самостоятельно, опираясь на палку. Летом 1993 г. наблюдались два эпизода потери сознания, сопровождавшиеся клинико-тоническими судорогами, непроизвольным мочеиспусканием. После припадков появились непроизвольные движения в левых конечностях, боли в левой руке, головокружение, шаткость при ходьбе.

Более 10 лет страдает гипертонической болезнью со сравнительно редкими подъемами АД до 220/100 мм рт. ст. Во время Великой Отечественной войны перенес две контузии головного мозга, после которых отмечает двустороннее снижение слуха.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые обычной окраски. Пульс — 72 уд/мин, АД — 140/80 мм рт. ст. В легких — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены Живот мягкий, при пальпации — безболезненный Печень и селезенка не увеличены.

Неврологически: в сознании, контактен. Речь дизартрична с легким скандированием. Легко выраженный левосторонний гемипарез, умеренная мозжечковая атаксия в правых конечностях, легкий тремор в левых конечностях, при движениях резко усиливающийся и приобретающий черты денторубрального. Левосторонняя гемигипестезия. Мышечно-суставное чувство нарушено в пальцах левой руки.

Компьютерная томограмма головы больного В.: а) двустороннее обызвествление базальных ядер; б) обызвествление в полушариях мозжечка

Анализы крови, мочи — без патологии. Содержание кальция в сыворотке крови — 2,4 ммоль/л, что соответствует норме.

На рентгенограммах черепа костно-деструктивные изменения не определяются.

ЭхоЭГ: М-эхо без смещения. Ширина III желудочка — 7 мм.

Заключение окулиста: диски зрительных нервов без особенностей, границы четкие. Ангиопатия сетчатки.

ЭЭГ: умеренные изменения ЭЭГ в виде доминирования альфа подобного тета-ритма, преимущественно в левом полушарии мозга. Регистрируются острые волны, пики, патологические комплексы типа "острая— медленная волна”, пароксизмы медленных альфа волн, что свидетельствует о наличии эпилептической активности.

КТ: в области подкорковых структур большого мозга и в обеих гемисферах мозжечка визуализируются симметрично расположенные гиперинтенсивные очаги, по плотности соответствующие кальцификатам. Умеренно расширены субарахноидальное пространство и боковые желудочки.

Транскраниальная допплерография: уменьшена скорость кровотока в каротидном и вертебробазилярном бассейнах; данных, свидетельствующих об окклюзии сосудов, нет.

Экспериментально психологическое исследование: показатели кратковременной и долговременной памяти незначительно снижены. Способность к концентрации внимания в пределах возрастной нормы. Наблюдается умеренное снижение аналитико-синтетической деятельности.

Заключение: умеренный психоорганический синдром.

Итак, наличие симметричных обызвествлений головного мозга, локализующихся в базальных ганглиях и гемисферах мозжечка, клинически проявляющихся экстрапирамидными, мозжечковыми нарушениями, эпилептическими припадками, позволяет диагностировать синдром Фара.

В приведенном наблюдении обращает на себя внимание острое клиническое проявление заболевания, отсутствие выраженных интеллектуально-мнестических нарушений, в то время как в литературе подчеркивается постепенное нарастание симптоматики и высокий удельный вес при синдроме Фара интеллектуально-мнестических расстройств [2—4]. Это позволяет считать, что клиническая картина заболевания может выходить за рамки классического варианта.

Вместе с тем вопрос об этиологии острого сосудистого эпизода у данного больного остается предметом дискуссии. Является он проявлением синдрома Фара или же ишемическим инсультом атеросклеротического генеза? Начало заболевания с острого эпизода не исключает синдром Фара, так как при нем отложение извести происходит между внутренней и средней оболочками артерий мозга, что может привести к их окклюзии [2].

About the authors