Тактика детского уролога-андролога при осмотре новорожденного с нарушением формирования пола


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Нарушение формирования пола (НФП) - несоответствие генетического, гонадного и фенотипического пола ребенка. Лечение детей с данной патологией остается мультидисциплинарной проблемой, затрагивающей аспекты детской урологии-андрологии. Детский уролог-андролог, наряду с детским эндокринологом, генетиком осматривающий новорожденных с выявленной патологией в перинатальных центрах, на поликлинических приемах, должен быть информирован об объеме обследования детей с данной патологией. Наличие двойственного или неопределенного строения наружных половых органов требует выполнения следующих мероприятий: исключения ургентных состояний, связанных с наличием у девочек сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников, сопровождающихся признаками вирилизации; определение хромосомного пола как стартовой позиции при выборе гражданского пола ребенка; исследование гормонального статуса в раннем возрасте (до 3-6 мес.) для определения прогноза гормональной функции гонад, идентификации варианта нарушения формирования пола. Соблюдение алгоритма диагностических мероприятий в раннем возрасте, правильная последовательность их выполнения, маршрутизация пациентов определяют успешность диагностических и лечебных процедур.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Л. А Дерюгина

ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России

Email: dludmila1@yandex.ru
д.м.н., профессор кафедры хирургии детского возраста, старший научный сотрудник отдела детской урологии-андрологии НИИ фундаментальной и экспериментальной уронефрологии Саратов, Россия

Н. В Болотова

ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России

Email: kafedranv@mail.ru
д.м.н., профессор, заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии, НИИ фундаментальной и экспериментальной уронефрологии Саратов, Россия

Н. Ю Райгородская

ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России

Email: nraygorodskaya@gmail.com
д.м.н. доцент кафедры пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Саратов, Россия

Список литературы

  1. Калинченко Н.Ю., Тюльпаков А.Н. Новая классификация заболеваний, связанных с нарушением формирования пола. Обсуждение международного консенсуса по пересмотру терминологии и классификации гермафродитизма. Вестник репродуктивного здоровья. 2008;12:48-51
  2. Consortium on the Management of Disorders of Sex Differentiation. Clinical guidelines for the management of disorders of sex development in childhood. 2006. http://www.dsdguidelines.org/files/clinical.pdf (06.06.2019)
  3. EAU Guidelines on Pediatric Urology 2018. C. Radmayr, G. Bogaert, N.S. Dogan, R. Cocvara, J.M. Nijman, R. Stein, S. Tekgul https://uroweb. org/wp-content/uploads/EAU-Guidelines-on-Paediatric-Urology-2018-large-text.pdf (9.04.2019).
  4. Болотова Н.В., Морозов Д.А., Райгородская Н.Ю. и др. критерии клинической диагностики и выбор лечебной тактики у пациентов с неопределенностью пола. Саратовский научномедицинский журнал. 2010;6(1):178-182).
  5. Семичева Т.В. Неонатальный скрининг адреногенитального синдрома: начало пути. Вестник Репродуктивного Здоровья. 2007;9:3-6).
  6. Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации -протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте. Проблемы эндокринологии. 2014;2:42-50).
  7. Никитина И.Л., Кудряшова Е.К., Батрутдинов Р.Т., Костарева А.А. Роль молекулярной генетики в персонификации оказания помощи при нарушениях формирования пола у детей. Лечащий врач 2017;10(18):14-13).
  8. Иванов Д.О., Мавропуло Т.К. Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с нарушением полового развития. 2016. 54 c.).
  9. Райгородская Н.Ю., Болотова Н.В., Морозов Д.А., Захарова Н.Б. Состояние гонад у мальчиков с крипторхизмом в период мини-пубертата. Проблемы эндокринологии. 2014:60(2):4-7).
  10. Райгородская Н.Ю., Болотова Н.В., Захарова Н.Б., Львова О.В. Референсные значения гонадотропинов и половых гормонов у здоровых мальчиков 1-3 мес. Бюллетень сибирской медицины 2014;13(2):38-41).
  11. Райгородская Н.Ю. Мини-пубертат у здоровых мальчиков и при патологии репродуктивной системы. Педиатрия. 2014;5:117-121).

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2019