Распространенность заболеваний, приводящих к синдрому верхнего вялого пара-монопареза

Полный текст

За последнее десятилетие экзоскелеты стали реальностью повседневной жизни. Ареал их использования с каждым годом растет. В России наиболее успешной компанией, занимающейся данной проблематикой, является «ЭкзоАтлет», созданная в 2011 г. на базе исследовательской группы Московского государственного университета. Зарубежными лидерами являются израильская компания Re Walk и американская Ekso Bionics. Большинство разработчиков сосредоточены на моделях экзоскелета для нижних конечностей, тогда как экзоскелеты верхних конечностей пока на отечественном рынке медицинских услуг не представлены. Мы связываем это с более сложным для экзоскелетного воспроизводства ареалом движения верхних конечностей, а также с тем, что больных с заболеваниями верхних конечностей значительно меньше, чем заболеваниями ног. Точных цифр нуждающихся в экзоскелете верхних конечностей нам не удалось найти в открытой печати, что побудило нас выполнить анализ данной информации.

Разработанный авторским коллективом пассивный экзоскелет верхних конечностей «ЭКЗАР-34» [1] пока не внесен в перечень технических средств реабилитации (ТСР), компенсируемых за счет федерального бюджета, поэтому на территории Волгоградской области и Республики Татарстан планируется пилотный проект по первоочередному обеспечению нуждающихся в экзоскелете «ЭКЗАР-34» с привлечением ресурсов благотворительного фонда «Круг добра» и других источников финансирования.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Определить потребность в инновационном экзоскелете верхних конечностей «ЭКЗАР-34» посредством проведения анализа заболеваемости, обуславливающий симптомокомплекс верхнего вялого пара-монопареза.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Для получения информации о предполагаемой востребованности экзоскелета верхних конечностей использован контент-анализ заболеваемости, приводящей к синдрому верхнего вялого пара-монопареза.

Для репрезентации полученных данных нами проанализированы пациенты, находящихся под наблюдением в учреждениях здравоохранения Волгоградской области и Республики Татарстан, полученных из официальных отчетов учреждений здравоохранения этих субъектов РФ. В этих сводках перечислены конкретные ФИО, возраст, контактные данные и верифицированный диагноз пациентов, имеющих показания к применению экзоскелета «ЭКЗАР-34». При этом наиболее полный отчет представлен из министерства здравоохранения Республики Татарстан. В представлении отчетов в комитет по здравоохранению Волгоградской области приняли участие только треть лечебных учреждений этого региона, следовательно, количество предполагаемых пользователей «ЭКЗАР-34» должно быть значительно большим.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В качестве исследуемого экзоскелета выбрана запатентованная модификация «ЭКЗАР-34» как единственная модель пассивного экзоскелета, производимая на территории РФ предприятием ООО «ИННОМЕД» для медицинских целей.

Для определения показаний к использованию «ЭКЗАР-34» мы пользовались понятием «симптомокомплекс верхнего вялого пара-монопареза». Нами был определен перечень заболеваний, приводящих к симптомокомплексу верхнего вялого пара-монопареза (табл. 1, 2).

Перечень представленных нозологий утверждает нас в многообразии этиологии синдрома верхнего вялого паралича. Убеждены в том, что для лиц, страдающих синдромом верхнего вялого пареза необходим такой вид реабилитационного лечения, при котором будет осуществляться постоянное воздействие на обратную биологическую связь между центральным и периферическим отделом нервной системы, а значит косвенно и на прямую связь, дополняя медикаментозную терапию. При этом данный вид лечения должен быть ежедневным и доступным как в производстве, так и в применении, особенно у детей. Использование пассивного экзоскелета верхней конечности нашей конструкции наиболее приемлемо для абилитации и реабилитации больных с симптомокомплексом верхнего вялого пареза и играет важную роль с самого раннего этапа восстановительной терапии.

Краткая характеристика заболеваний, приводящих к развитию симптомокомплекса верхнего вялого пара-монопареза

Артрогрипоз – распространенность в различных исследованиях варьирует примерно между 1/3.000 и 1/12.000 случаев у живорожденных детей или 33 случая на 100 000 населения [2]. На территории Волгоградской области нам известны 12 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 3 больных с артрогрипозом.

Боковой амиотрофический склероз – показатели заболеваемости оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год [3]. На территории Волгоградской области под наблюдением находятся 39 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 35 больных с боковым амиотрофическим склерозом.

Врожденные миопатии являются сегодня одним из самых распространенных нервно-мышечных расстройств в мире, составляя примерно 6 из 100 000 живорождений ежегодно [4]. На территории Волгоградской области нам известны 9 пациентов, на территории республики Татарстан насчитывается 10 больных с врожденными миопатиями.

Синдром Гийена – Барре в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей. Заболеваемость составляет 1–2 случая на 100 000 населения в год [5]. На территории Волгоградской области нам известны 9 пациентов, на территории республики Татарстан насчитывается 43 больных с синдромом Гийена – Барре.

Детский церебральный паралич (ДЦП) – в России распространенность ДЦП составляет 2,2–3,3 случая на 1000 новорожденных (в среднем 250 на 100 000) [6]. На территории Волгоградской области нам известны 267 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 901 больной с данной патологией. Следует отметить, что не все формы ДЦП подходят для ортезирования экзоскелетом «ЭКЗАР-34».

Дистрофическая дисплазия – встречается примерно у одного из 100 000 рождений [7]. На территории Волгоградской области пациенты с такой патологией по данным отчетов отсутствуют, на территории Республики Татарстан насчитывается 1 больной.

Миотоническая дистрофия (МД) – частота встречаемости 1 на 8000 человек, 12 на 100 000 [8]. На территории Волгоградской области нам известны 57 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 45 больных с данной патологией

Семейный периодический паралич (ПП) – распространенность составляет 1 на 200 000 для гиперкалиемических ПП, 1 на 100 000 для гипокалиемических ПП и 1 на 100 000 для синдрома Андерсена – Тавила, 2 на 100 000 [9]. На территориях Волгоградской области и Республики Татарстан нами не найдено больных с данной патологией.

Плечевая плексопатия – это форма периферической нейропатии, происходящая при повреждении ветвей плечевого сплетения. Наиболее частыми причинами повреждений плечевого сплетения являются типичная травма мотоциклистов (квадрициклистов), после мастэктомии с подмышечной лимфодиссекцией, после родовой травмы («акушерский паралич» при переломе ключицы и повреждении верхнего ствола), при тромбоцитопенической пурпуре Шенляйн – Геноха, при дополнительных шейных ребрах (синдром «верхней апертуры грудной клетки»), при опухоли Панкоста (опухоль верхушки легкого), при неправильном положении верхней конечности во время длительного наркоза, при экзогенной интоксикации дофамином. Распространенность в год 2 случая на 100 000 [10]. На территории Волгоградской области нам известны 138 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 122 больных с данной патологией.

Синдром Ларсена – 1 из 100 000 младенцев рождается с синдромом Ларсена [11]. На территории Волгоградской области таких пациентов не выявлено, на территории Республики Татарстан насчитывается 1 больной с данной патологией.

Синдром Элерса – Данлоса. Классический тип поражает приблизительно от 2 до 5 человек на 100 000, сосудистый тип поражает приблизительно 1 человека на 100 000 населения [12]. На территории Волгоградской области нам известны 6 пациентов, на территории Республики Татарстан не выявлено больных с данной патологией

Спинально-мышечная атрофия – в разных странах частота сильно различается, но в среднем приходится 10 случаев на 100 000 [13]. На территории Волгоградской области нам известны 30 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 88 больных с данной патологией.

Болезнь Шарко – Мари – Тута диагностируется с приблизительной частотой 1 на 2 500 человек, 40 на 100 000 [14]. На территории Волгоградской области нам известны 66 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 40 больных с данной патологией.

Разрывы вращательной манжеты плеча – одно из самых распространенных состояний плеча [15]. К 50 годам у 10 % людей с нормальными плечами возникает разрыв вращательной манжеты плеча [16]. Несмотря на значительные литературные данные, на территории Волгоградской области и Республики Татарстан по данным отчетов таких больных не выявлено.

Подготовка к операциям по восстановлению нервов и функции мышц (миотенопластика, невролиз, пластика нервов) и использование в послеоперационном периоде. Литературные данные по статистике не информативны. На территории Волгоградской области под наблюдением находятся 3 пациента, на территории Республики Татарстан насчитывается 6 больных с данной патологией.

Восстановление утраченных функций верхних конечностей после инсульта головного мозга с гемипарезом и монопарезом верхней конечности – в России, в частности, каждый год более 450 тыс. людей страдают от этой патологии, то есть каждые 1,5 минуты у кого-то из россиян развивается это заболевание [17]. На территории Волгоградской области нам известны 114 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 389 больных с данной патологией.

Последствия черепно-мозговых травм с наличием гемипареза и монопареза верхних конечностей. В цифрах это 1,8 %, или 1776 случаев на 100 000 населения [18]. На территории Волгоградской области нам известны 57 пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 139 больных с данной патологией.

Последствия после нейрохирургических операций по удалению опухолей головного мозга и абсцессов мозга с наличием гемипареза и монопареза верхних конечностей. Литературные данные по статистике не информативны. На территории Волгоградской области не зарегистрировано аналогичных пациентов, на территории Республики Татарстан насчитывается 67 больных с данной патологией.

Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы. Литературные данные по статистике не информативны. На территории Волгоградской области зарегистрировано 18 пациентов, на территории Республики Татарстан больных с данной патологией нет.

Полинейропатия – из 5 119 проанализированных нами статей выявлено 29 подходящих исследований, в том числе 11 поквартирных опросов, 7 исследований случай-контроль и 11 когортных исследований с базами данных. Распространенность полинейропатии в этих исследованиях существенно различается. В итоге, распространенность полинейропатии в общей популяции составляет около 1 %, основная масса которых (7 %) пожилые люди или 1000 на 100 000 населения [19]. На территории Волгоградской области нам известны 12 пациентов, на территории Республики Татарстан больных с данной патологией не зарегистрировано.

Обобщенная статистика литературных данных и официальная статистика заболеваемости верхним вялым пара-монопарезом представлена в табл. 1 и 2.

 

Таблица 1. Распространенность заболеваний, при которых экзоскелет «ЭКЗАР-34» может использоваться для ортезирования по данным литературы (составлено авторами)

Патология	Распространенность
Артрогрипоз	33 на 100 000
Боковой амиотрофический склероз (БАС)	1–2 на 100 000
Врожденные миопатии	6 на 100 000
Синдром Гийена – Барре (СГБ)	1–2 на 100 000
Детский церебральный паралич	250 на 100 000
Дистрофическая дисплазия	1 на 100 000
Миотоническая дистрофия (МД)	12 на 100 000
Семейный периодический паралич	2 на 100 000
Плечевая плексопатия	2 на 100 000
Синдром Ларсена	1 на 100 000
Синдром Элерса – Данлоса	24 на 100 000
Спинально-мышечная атрофия	10 на 100 000
Болезнь Шарко – Мари – Тута	40 на 100 000
Невосстановимые повреждения вращательной манжеты плеча	3723 на 100 000
Подготовка к операциям по восстановлению нервов и функции мышц (миотенопластика, невролиз, пластика нервов) и использование в послеоперационном периоде	Статистика отсутствует
Восстановление утраченных функций верхних конечностей после инсульта головного мозга с гемипарезом и монопарезом верхней конечности	309 на 100 000
Последствия черепно-мозговых травм с наличием гемипареза и монопареза верхних конечностей	1776 на 100 000
Последствия после нейрохирургических операций по удалению опухолей головного мозга и абсцессов мозга с наличием гемипареза и монопареза верхних конечностей	Статистика отсутствует
Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы	Статистика отсутствует.
Полинейропатия	1000 на 100 000
Итого	7193 на 100 000, или 10 464 240 случаев, или 7,2 % от общей численности населения

 

Таблица 2. Статистические данные из официальных отчетов учреждений здравоохранения в Республике Татарстан и Волгоградской области по пациентам, нуждающимся в ортезировании экзоскелетом «ЭКЗАР-34»

Перечень заболеваний	Количество лиц, страдающих данным заболеванием
	Республика Татарстан	Волгоградская область
Артрогриппоз	3	12
Боковой амиотрофический синдром, переднероговичная форма	35	39
Врожденная миопатия	10	9
Синдром Гийена – Барре – Штроля	43	9

Окончание табл. 2

Перечень заболеваний	Количество лиц, страдающих данным заболеванием
	Республика Татарстан	Волгоградская область
Детский церебральный паралич	901	267
Дистрофическая дисплазия	1	0
Миотоническая дистрофия	45	57
Воспалительные миопатии, периодический паралич (гипо- или гиперкалиемический)	10	6
Плечевая плексопатия	122	138
Синдром Ларсена (наследственое заболевание, характеризующееся множественными врожденными вывихами, необычным лицом и скелетными аномалиями)	1	0
Синдром Элерса – Данлоса (коллагенозы)	0	6
Спинальная амиотрофия	88	30
Невральная амиотрофия Шарко – Мари – Тута	40	22
Невосстановимые повреждения вращательной манжеты плеча	0	0
Подготовка к операциям по восстановлению нервов и функции мышц	6	3
Восстановление утраченных функций верхних конечностей после инсульта головного мозга с гемипарезом и монопарезом верхней конечности	389	114
Последствия черепно-мозговых травм с наличием гемипареза и монопареза верхних конечностей	139	57
Последствия после нейрохирургических операций по удалению опухолей головного мозга и абсцессов мозга с наличием гемипареза и монопареза верхних конечностей	67	0
Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы	0	18
Полинейропатия	0	12
Итого	1901, или 0,05 % от общей численности населения	826, или 0,034 % от общей численности населения

 

Сопоставление результатов исследования доступных международных эпидемиологических данных и данных, полученных из официальных отчетов учреждений здравоохранения в Республике Татарстан и Волгоградской области показывает на статистическое несовпадение. Мы связываем это с отсутствием специальной системы регистрации больных, нуждающихся в экзоскелетном обеспечении. Несмотря на это несоответствие, полученные данные убедительно демонстрирует достаточно высокую распространенность и частоту встречаемости отдельных патологий из вышеуказанного перечня заболеваний, приводящих к развитию симптомокомплекса верхнего вялого пара-монопареза.

По данным Госкомстата [20], на 01.01.2022 г. население России составляло 145 478 097 человек. Несложный подсчет показывает, что в состав фокус-группы потенциальных потребителей экзоскелетов верхних конечностей входят 10 464 240 человек. Из этой группы пациентов следует производить конкретный отбор для ортезирования. Считаем необходимым подчеркнуть, что приведенная цифра является ориентировочной и должна быть в значительной мере уточнена, что возможно сделать только при анализе каждого случая с учетом конкретных показаний и противопоказаний к использованию экзоскелета верхних конечностей.

При наличии производственных мощностей ООО «ИННОМЕД» на 50 экзоскелетов в месяц реализация пилотного проекта на территории Республики Татарстан и Волгоградской области будет занимать более 4 лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

С учетом диссонанса статистических литературных данных и результатов официальных отчетов из двух субъектов РФ следует разработать и внедрить специальную систему регистрации больных, нуждающихся в ортезировании экзоскелетом «ЭКЗАР-34».

Эффективное обеспечение экзоскелетом верхних конечностей «ЭКЗАР-34» возможно только при включении последнего в федеральный перечень ТСР.

Реализация пилотного проекта на территории Волгоградской области и Республики Татарстан может быть оптимизирована за счет повышения производственных мощностей ООО ИННОМЕД, кооперации его работы со структурами ФГУП МОСПРОП и репродукцией данной технологии в другие субъекты Российской Федерации.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Об авторах

Александр Александрович Воробьев

Волгоградский государственный медицинский университет; Федеральный центр поддержки разработки и производства экзопротезов и экзоскелетов; Волгоградский медицинский научный центр

Автор, ответственный за переписку.
Email: cos@volgmed.ru

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой оперативной хирургии и топографической анатомии, Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоградский медицинский научный центр, лаборатория инновационных методов реабилитации и абилитации, Федеральный центр поддержки разработки и производства экзопротезов и экзоскелетов

Россия, Волгоград; Волгоград; Волгоград

Федор Андреевич Андрющенко

Волгоградский медицинский научный центр

Email: andrewshenko@mail.ru

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории инновационных методов реабилитации и абилитации

Россия, Волгоград

Ирина Владимировна Волынец

Аппарат уполномоченного по правам ребенка

Email: rt.deti@tatar.ru

уполномоченный по правам ребенка

Россия, Республика Татарстан

Евгений Юрьевич Зозуля

Федеральный центр поддержки разработки и производства экзопротезов и экзоскелетов; ООО «ИННОМЕД»

Email: zozul62@gmail.com

Федеральный центр поддержки разработки и производства экзопротезов и экзоскелетов; генеральный директор ООО ИННОМЕД

Россия, Волгоград; Волгоград

Бидзина Нодариевич Хубутия

Московское протезно-ортопедическое предприятие

Email: info@mprop.ru

генеральный директор

Россия, Москва

Илья Маркович Горелик

Волгоградский медицинский научный центр; Волгоградский региональный центр общественного здоровья и медицинской профилактики

Email: gorelik1969@gmail.com

младший научный сотрудник лаборатории инновационных методов реабилитации и абилитации, Волгоградский медицинский научный центр; врач-методист, Волгоградский региональный центр общественного здоровья и медицинской профилактики

Россия, Волгоград; Волгоград

Список литературы

Дополнительные файлы