Клинико-электроэнцефалографические, нейровизуализационные характеристики и эффективность антиэпилептической терапии синдрома Веста у пациентов с синдромом Дауна (результаты собственных наблюдений)


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Эпилепсия у пациентов с синдромов Дауна выявляется в 8-9% случаев, при этом половину всех случаев эпилепсии составляет синдром Веста. Обследованы 8 пациентов с синдромом Дауна и синдромом Веста. Средний дебют эпилептических спазмов произошел в возрасте 5,6 месяца. Характер приступов (эпилептических спазмов), картина на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) (гипсаритмия, или модифицированная гипсаритмия), ЭЭГ-паттерн пароксизмов в целом не отличаются от симптоматики синдрома Веста другой этиологии. Антиэпилептическая терапия привела к значительному улучшению в 87,5% случаев синдрома Веста при синдроме Дауна, при этом ремиссия достигнута у 50% пациентов. В данном исследовании были использованы тетракозактид, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, вигабатрин. Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с топироматом.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

М. Б Миронов

Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки

Email: mironovmb@mail.ru
зав. лабораторией ЭЭГ, эпилептолог Москва; тел. 8 (495) 394-82-52

К. Ю Мухин

Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки

д.м.н. проф., рук. клиники Москва

И. В Иванова

Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки

врач-невролог Москва

М. Ю Бобылова

Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки

к.м.н., врач-невролог Москва

Т. М Красильщикова

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России

врач-невролог, ассистент, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета Москва

Список литературы

  1. Бадалян Л.О., Таболин В.А., Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей. М., 1971. С. 31-40.
  2. Кеннет Л. Джонс. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту. Атлас-справочник. Пер. с англ. М., 2011. С. 10-5.
  3. Синдром Дауна /Под ред. Ю.И. Барашнева. М., 2007. 290 с.
  4. Barca D., Tarta-Arsene O., Dica A., Iliescu C., Budisteanu M., Motoescu C., Butoianu N., Craiu D. Intellectual Disability and Epilepsy in Down Syndrome. Maedica (Buchar). 2014; 9(4):344-50.
  5. Goldberg-Stern H., Strawsburg R.H., Patterson B., Hickey F., Bare M., Gadoth N., Degrauw T.J. Seizures frequency and characteristics in children with Down syndrome. Brain Dev. 2001;23(6):375-78.
  6. Pueschel S.M., Louris S., McKnight P. Seizures disorders in Down syndrome. Arch. Neurol. 1991 ;48(3):318-20.
  7. Verrotti A, Cusmai R., Nicita F., Pizzolorusso A., Elia M., Zamponi N., Cesaroni E., Granata T, De Giorgi I., Giordano L., Grosso S., Pavone P, Franzoni E., Coppola G., Cerminara C., Curatolo P., Savasta S., Striano P., Parisi P., Romeo A., Spalice A. Electroclinical features and long-term outcome of cryptogenic epilepsy in children with Down syndrome. J. Pediatr. 2013; 163(6):1754.
  8. Kurokawa T., Goya N., Fukuyama Y., Suzuki M., Seki T., Ohtahara S. West syndrome and LennoxGastaut syndrome: a survey of natural history. Pediatrics. 1980;65:81-8.
  9. Stafstrom C.E., Konkol R.J. Infantile spasms in children with Down syndrome. Dev. Med. Child. Neurol. 1994;36:576-85.
  10. Мухин К.Ю., ХолинА.А. Синдром Веста. Лечение и прогноз. В кн. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, А.А. Холина «Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей». М., 2011. С. 134-56.
  11. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001;42(6):796-803.
  12. Silva M.L., Cieuta C., Guerrini R., Plouin P., Livet M.O., Dulac O. Early clinical and EEG features of infantile spasms in Down syndrome. Epilepsia. 1996;37:977-82.
  13. Nabbout R., Meli I., Gerbaka B., Dulac O., Akatcherian C. Infantile spasms in Down syndrome: good response to a short course of Vigabatrin. Epilepsia. 2001;42:1580-83.
  14. Escofet C., Poo P., Valbuena O., Gassio R., Sanmarti F.X., Campistol J. Infantile spasm in children with Down's syndrome. Rev. Neurol. 1995;23( 120):315-17.
  15. Smigielska-Kuzia J., Sobaniec W., Kulak W., Bockowski L. Clinical and EEG features of epilepsy in children and adolescents in Down syndrome. J. Child Neurol. 2009;24(4):416-20.
  16. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Синдром Дауна. В кн. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, А.А. Холина «Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей». 2011. М., С. 482-94.
  17. Алиханов А.А. Эпилептические энцефа-лопатии раннего детского возраста. В кн. Эпилептология детского возраста/ Под ред. А.С. Петрухина. М., 2000. С. 203-26.
  18. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы: нозологическая характеристика и подходы к терапии. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. Эпилепсия. Спецвыпуск. 2012;1:4-9.
  19. Холин А.А., Мухин К.Ю. Синдром Веста. Этиология, электроклинические характеристики и дифференциальный диагноз. В кн. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, А.А. Холина «Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей». М., 2011. С. 95-133.
  20. Guzzetta F., Dalla Bernardina B., Guerrini R. Progress in epileptic spasms and West syndrome. J.L. UK, 2007. 175 р.
  21. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi's epilepsy in children, 3-rd edition. Lippincott: Philadelphia, 2004. P. 38-50.
  22. Caraballo R.H., Cersysimo R.O., Garro F., et.al. Infantile spasms in Down syndrome: a good response to vitamin B6. J. Pediatr. Neurol. 2004;2(1):15-9.
  23. Pollack M.A., Golden G.S., Schmidt R., Davis J.A., Leeds N. Infantile spasms in Down syndrome: a report of five cases and review of the literature. Ann. Neurol. 1978;3:406-08.
  24. Cassidy S., Gainey A., Holmes G. Infantile spasms in Down syndrome: an appreciated association. Am. J. Hum. Genet. 1983;35:83A.
  25. Marks W.A., Rearden S., Wilson S. Infantile spasms in Down syndrome. Epilepsia. 1990;31:664.
  26. Sanmaneechai O., Sogawa Y., Silver W., Ballaban-Gil K., Moshe S.L., Shinnar S. Treatment outcomes of West syndrome in infants with Down syndrome. Pediatr. Neurol. 2013;48(1):42-7.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2015

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах