Redkoe zabolevanie - nasledstvennyy angiootek: kak postavit' diagnoz?


Дәйексөз келтіру

Толық мәтін

Ашық рұқсат Ашық рұқсат
Рұқсат жабық Рұқсат берілді
Рұқсат жабық Рұқсат ақылы немесе тек жазылушылар үшін

Аннотация

Hereditary angioedema (HAE) is one of the orphan diseases, presented in their - register defect of the complement system (D 84.1). HAE is a potentially life-threatening, genetic disease associated with deficiency or reduction in the function of C1 inhibitor (C1INH), characterized by recurrent swelling of the deep layers of the dermis of different localization. Currently, the issues of underdiagnosis of the disease, associated with primary immunodeficiency, are very urgent. For the first time, pediatricians, general practitioners, surgeons, otolaryngologists are faced with clinical manifestations of this disease. The article presents the principles of treatment of the HAE. The organizational and legal aspects of care for patients with this disease are discussed.

Негізгі сөздер

Толық мәтін

Рұқсат жабық

Авторлар туралы

O. Bodnya

K. Drobik

Email: olga-drobik@mail.ru

Әдебиет тізімі

  1. Конституция РФ (принята всенародным голосованием 12.12.1993 г.), статья 41.
  2. Федеральный закон от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ (ред. от 21.07.2014 г.) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (статья 16, 44, 83).
  3. Официальный интернет-портал правовой информации (pravo.gov.ru).
  4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с наследственным ангиоотеком (НАО), М., 2014 http://nrcii.ru/docs/nao.pdf
  5. Bork K., Wulff K., Hardt J., Witzke G., Staubach P. Hereditary angioedema caused by missense mutations in the factor Xii gene: clinical features, trigger factors, and therapy. J. Allergy. Clin. immunol. 2009;124:е129-34.
  6. Bork K. Diagnosis and treatment of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor. Allergy Asthma Clin. immunol. 2010;6:15.
  7. Дробик. О.С Международные рекомендации по диагностике и лечению наследственных и приобретенных ангиоотеков. Эффективная фармакотерапия: аллергология и иммунология. 2013;1:34-44.
  8. Cicardi M., Bork K., Caballero T., Craig T., Li H.H., Longhurst H., Reshef A., Zuraw B., HAWK (Hereditary Angioedema international Working Group) Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1inhibitor deficiency: consensus report of an international Working Group. Allergy. 2012;67:147-57.
  9. Cugno M., Nussberger J., Cicardi M., Agostoni A. Bradykinin and the pathophysiology of angio-edema. int. immunopharmacol. 2003; 3:е311-17.
  10. Kaplan A.P., Joseph K. The bradykinin-form-ing cascade and its role in hereditary angioedema. Ann. Allergy Asthma immunol. 2010; 104:е193-204.
  11. О.С.Дробик. Наследственные ангиоотеки - принципы диагностики и терапии. Эффективная фармакотерапия: аллергология и иммунология. 2012;1:40-5.
  12. Sloane D.E., Lee C.W., Sheffer A.L. Hereditary angioedema: safety of long-term stanozolol therapy. J. Allergy Clin. immunol. 2007;120:654-58.
  13. Gompels M.M., Lock R.J., Abinun M., Bethune C.A., Davies G., Grattan C., Fay A.C., Longhurst H.J., Morrison L., Price A., Price M., Watters D. C1 inhibitor deficiency: consensus document. Clin. Exp. immunol. 2005; 139: 379-94.
  14. Cicardi M., Craig T.J., Martinez-Saguer i., Hеbert J., Longhurst H.J. Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. int. Arch. Allergy immunol. 2013; 161(suppl 1): 3-9.
  15. Sheffer A.L., Fearon D.T., Austen K.F. Hereditary angioedema: a decade of management with stano-zolol. J. Allergy Clin. immunol. 1987; 80: 855-60.
  16. Czaller i., Visy B., Csuka D., Füst.G, ^th F., Farkas H. The natural history of hereditary angio-edema and the impact of treatment with human C1-inhibitor concentrate during pregnancy: a long-term survey. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2010; 152: 44-9.
  17. Prematta M., Gibbs J.G., Pratt E.L., Stoughton T.R., Craig T.J. Fresh frozen plasma for the treatment of hereditary angioedema. Ann. Allergy Asthma immunol. 2007; 98: 383-88.

Қосымша файлдар

Қосымша файлдар
Әрекет
1. JATS XML

© Bionika Media, 2015

Осы сайт cookie-файлдарды пайдаланады

Біздің сайтты пайдалануды жалғастыра отырып, сіз сайттың дұрыс жұмыс істеуін қамтамасыз ететін cookie файлдарын өңдеуге келісім бересіз.< / br>< / br>cookie файлдары туралы< / a>