Obratimyy stenoz i fibromyshechnaya displaziya pochechnoy arterii v sluchae feokhromotsitomy

Full Text

Феохромоцитома (ФХЦ) – катехоламинпродуцирующая опухоль, которая чаще всего (до 85% случаев) расположена в надпочечниках. Одним из главных клинических проявлений ФХЦ является артериальная гипертония (АГ), возникающая в результате секреции опухолью избыточного количества катехоламинов (КА). Иногда у больных ФХЦ возникает стеноз почечной артерии (СПА). В большинстве случаев причиной СПА является сдавливание почечной артерии опухолью или образование фиброзных спаек между опухолью и почечной артерией [3, 12, 21, 27]. СПА может возникать без участия механических факторов. В таких случаях он обусловлен спазмом почечной артерии [5, 12]. В редких случаях при ФХЦ обнаруживают фибромышечную дисплазию почечной артерии [10, 31]. У некоторых больных СПА может быть обратимым и исчезать после удаления ФХЦ [6, 11, 20, 22, 23, 33, 37, 39]. СПА при ФХЦ может уменьшаться после лечения блокаторами α -адренергических рецепторов [6, 20]. Мы приводим случай успешного хирургического лечения сочетания ФХЦ и СПА. При этом СПА был обусловлен двумя причинами: спазмом и фибромышечной гиперплазией, которая обнаружена во время операции. Уплотненный участок почечной артерии был удален, и вшита аутовенозная заплата. Подобных описаний случаев в доступной литературе мы не встретили. Описание случая Больная И., 29 лет, поступила с жалобами на периодические приступы головных болей, сопровождающихся ощущением сильного сердцебиения, перебоев в работе сердца, потливостью верхней части тела, бледностью лица, чувством страха. Приступы возникали при резких движениях тела, подъеме тяжестей, после эмоциональных нагрузок. Вышеописанные приступы возникли 4 года назад. В один из приступов было зарегистрировано повышение артериального давления (АД) до 250/150 мм рт. ст. Вне приступов АД не превышало 120/80 мм рт. ст. В начале заболевания приступы возникали 1–2 раза в месяц, затем они участились и стали повторяться 1–2 раза в неделю. Вне кризов АД стало прогрессивно повышаться, достигая уровня 180/120 мм рт. ст. Больная наблюдалась по месту жительства с диагнозом гипертонической болезни. Лечение различными гипотензивными препаратами не предотвращало возникновения гипертонических кризов, в связи с чем больная была направлена в НИИ кардиологии им. А.Л.Мясникова РКНПК Росмедтехнологий для уточнения диагноза. При осмотре: кожные покровы обычной окраски, умеренно влажные. АД 180/110 мм рт. ст. на обеих руках. Пульс 68 уд/мин. Над проекцией сердечных клапанов, брюшной аорты, в легких шумы не выслушивались. Печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено. Стул – запоры до 3–4 дней. В общем и биохимическом анализах крови патологии не было. Уровень гормонов щитовидной железы в крови в пределах нормы. Активность ренина плазмы (АРП) в периферической крови повышена до 11,5 нг/мл/ч (норма до 4 нг/мл/ч). В общих анализах мочи: плотность от 1018 до 1020, белок от 0,2 до 1,45 г/л, глюкоза отсутствует, в осадке мочи: лейкоциты 1–3 в поле зрения, эритроциты от 1 до 8 в поле зрения. В суточной моче было обнаружено повышение экскреции адреналина до 76 мкг (норма до 20 мкг/сут), норадреналина до 455 мкг/сут (норма до 60 мкг/сут) и ванилилминдальная кислота (ВМК) до 20,5 мг (норма до 7 мг/сут). Уровень 17-КС и 17-ОКС в суточной моче не превышал нормальных значений. На электрокардиограмме (ЭКГ) на фоне синусовой аритмии с частотой сердечных сокращений 70 уд/мин зарегистрированы одиночные импульсы из атриовентрикулярного соединения. Наблюдали изменение предсердного компонента по типу "p-pulmonale" и вольтажные признаки гипертрофии левого желудочка с выраженными метаболическими сдвигами и нарушением внутрижелудочковой проводимости. На ЭхоКГ была выявлена незначительная гипертрофия миокарда левого желудочка (толщина задней стенки левого желудочка и толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см). Камеры сердца были нормальных размеров, клапанный аппарат интактен. По данным рентгенографии органов грудной клетки, сердце и легкие не изменены. Ультразвуковое исследование (УЗИ) не выявило патологии со стороны почек, печени, поджелудочной и щитовидной железы. Признаки стеноза, по результатам дуплексного сканирования почечных артерий, отсутствовали. По данным сцинтиграфии почек с 99m Tc-DMSA, отмечено снижение накопления и выведения препарата справа. Функция левой почки не изменена. Глазное дно: значительное сужение и извитость артерий во всех отделах. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) зарегистрирована резко выраженная дисфункция диэнцефальной области. Больной проведена брюшная аортография, которая выявила опухоль левого надпочечника и выраженный стеноз левой почечной артерии (рис. 1). Компьютерная томография подтвердила наличие образования левого надпочечника размером 4,7 × 5 см (рис. 2). Таким образом, по результатам проведенных исследований диагноз ФХЦ левого надпочечника и стеноза левой почечной артерии не вызывал сомнения. Предполагаемое хирургическое вмешательство включало адреналэктомию, ангиопластику почечной артерии и биопсию почки, поскольку данные о состоянии почек были противоречивы. Предоперационное 2-недельное лечение празосином по 1 мг 3 раза в день и обзиданом по 20 мг на прием при тахикардии поддерживало АД на уровне 120–140/80–90 мм рт. ст. Во время операции абдоминальным доступом вначале был удален левый надпочечник с опухолью. Опухоль имела округлую форму, плотную капсулу и не соприкасалась с почечной артерией. Непосредственно после левосторонней адреналэктомии АД снизилось до 100/60 мм рт. ст. Спаек между почечной артерией и опухолью не было. При осмотре левая почечная артерия имела ровные контуры и выглядела нормальной. При пальпации области стеноза левой почечной артерии, зарегистрированного на артериограмме, отмечено локальное уплотнение почечной артерии размером около 5 мм, что было расценено хирургами как проявление фибромышечной гиперплазии. В связи с этим больной выполнена ангиопластика левой почечной артерии: уплотненный участок удален и вшита аутовенозная заплата из большой подкожной вены. После этого был взят биоптат из левой почки. Послеоперационный период протекал без осложнений. Уровень АД не превышал 120/80 мм рт. ст. без лекарств. Экскреция КА и ВМК с суточной мочой была в пределах нормальных значений (адреналин 8,3 мкг/сут, норадреналин 7,3 мкг/сут, ВМК 5,0 мг/сут). При гистологическом исследовании почечного биоптата у больной отмечены минимальные изменения внутрипочечных сосудов гипертонического характера (рис. 3) в сочетании с гиперплазией и гипертрофией эпителиоидных клеток юкстагломерулярного аппарата – ЮГА (рис.4). Гистологическое изучение удаленной опухоли подтвердило диагноз ФХЦ (рис. 5), а удаленный участок левой почечной артерии имел признаки фибромышечной гиперплазии (рис. 6). Через 2 нед после операции больная в удовлетворительном состоянии выписана домой. Через 1 год после операции больная обследована амбулаторно. Уровень АД был нормальным, экскреция КА и ВМК с суточной мочой, АРП не изменены. В общем анализе мочи изменений не отмечалось. На ЭКГ на фоне синусового ритма с частотой сердечных сокращений 70 уд/мин отмечены нечеткие признаки изменения миокарда. Глазное дно: незначительное сужение артерий 2-го порядка. Повторное ангиографическое исследование почечных артерий не проводилось. Обсуждение В представленном случае у больной была выявлена ФХЦ левого надпочечника в сочетании со СПА. По данным литературы, СПА встречается примерно у 3% больных ФХЦ. В большинстве случаев он обусловлен сдавливанием почечной артерии опухолью или образованием фиброзных спаек между опухолью и почечной артерий [14, 16]. В данном случае опухоль не сдавливала почечную артерию, не прилегала к ней, спаек между опухолью и почечной артерии не было, поэтому потенциальными причинами СПА могли быть спазм или фибромышечная дисплазия (ФМД). Другие варианты поражения почечной артерии, такие как атеросклеротическая бляшка, нейрофиброма, кальцинома, аневризма и расслоение, казались маловероятными. После левосторонней адреналэктомии с опухолью была осмотрена левая почечная артерия. Она имела ровные контуры и выглядела нормальной. Обратимые СПА описаны как при надпочечниковой [4, 6, 16, 20], так и при вненадпочечниковой ФХЦ, расположенной чаще всего в воротах почки [11, 23, 33]. H.Kishikawa и соавт. (1986 г.) описали исчезновение СПА после геморрагического некроза ФХЦ [22]. S.Jensen и соавт. и D.Brewster (1982 г.) отметили значительное уменьшение СПА после лечения празосином и надололом у больной с неподозреваемой ФХЦ. Это наблюдение позволило заподозрить и выявить ФХЦ, после удаления которой СПА исчез. Таким образом, больная избежала запланированной ненужной ангиопластики почечной артерии [6, 20]. В основе обратимых СПА лежит сосудистый спазм, который может быть обусловлен вазоконстрикторным действием КА, попадающих в кровоток из опухоли [22, 28], что подтверждено в эксперименте [2]. При одностороннем расположении ФХЦ и СПА локальная диффузия КА из опухоли может вызвать спазм почечной артерии [8, 27, 39]. В представленном нами случае обратимый СПА артерии мог быть связан с любым из этих двух вариантов, а также с их сочетанием. Обратимый спазм мог возникать одновременно или попеременно в обеих почечных артериях, чем можно объяснить отсутствие признаков стеноза по результатам дуплексного сканирования почечных артерий, а также признаки нарушения функции правой почки, по данным сцинтиграфии почек. Возможно, что уменьшение или исчезновение спазма почечной артерии произошло до хирургического вмешательства на фоне лечения блокаторами α -адренергических рецепторов. При гистологическом исследовании удаленного участка почечной артерии была выявлена ФМД. ФМД – это невоспалительная ангиопатия неизвестной этиологии, являющаяся причиной СПА в 10–30% случаев [32, 34]. ФМД может возникать в любом слое почечной артерии: интиме, медии и адвентиции. Наиболее часто наблюдается ФМД медиального слоя, которая характеризуется появлением классической "нитки бус" [1]. В доступной литературе ФМД почечных артерий при ФХЦ описана в 8 сообщениях [10, 13, 15, 25, 26, 31, 35, 38], в большинстве из них наблюдалась ФМД медии. W.Mendonca и соавт. (1981 г.) описали у больного ФХЦ очаги интимальной и медиальной ФМД во многих артериях, в том числе ФМД медии в обеих почечных артериях и ФМД интимы в дуговых артериях левой почки [10]. В нашем случае удаленный участок уплотнения почечной артерии имел гистологические признаки ФМД интимы. Связь между ФХЦ и ФМД неясна [3, 18, 38]. В эксперименте КА, вводимые в очень высоких дозах, вызывали спазм почечной артерии [3, 19, 38], по всей вероятности, воздействуя на гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Было предположено, что пролонгированный устойчивый спазм способен вызывать морфологические изменения в артериальной стенке, которые могут представлять начальную спастическую или функциональную фазу ФМД [12]. Развитие ФМД почечной артерии, как правило, является причиной реноваскулярной гипертонии, но в некоторых случаях АГ отсутствует [18, 40], особенно у реципиентов при трансплантации почки [7, 18]. Что касается роли ФМД почечной артерии в повышении АД у данной больной, то, вероятно, ее влияние не было значительным, поскольку размер участка ФМД был небольшой (5 мм). Однако, учитывая возможность прогрессирования ФМД почечной артерии и развития АГ в будущем, больной была выполнена ангиопластика левой почечной артерии. Данные о состоянии почек были противоречивы. С одной стороны, имели место нормальные размеры почек с неизмененной чашечно-лоханочной системой, по данным УЗИ, и отсутствие признаков стеноза, по результатам дуплексного сканирования почечных артерий. С другой – наблюдались несомненные признаки выраженного стеноза левой почечной артерии на селективной артериограмме, выраженная протеинурия, повышение активности уровня ренина в периферической крови и нарушение функции правой почки, по данным сцинтиграфии с 99m Tc-DMSA. Выраженная протеинурия при ФХЦ в литературе описана [29] и связана, по всей вероятности, с вазоконстрикторным и токсическим действием гиперкатехоламинемии. Подтверждением этому служит исчезновение протеинурии после удаления опухоли [29], что наблюдалось и в представленном нами случае. Активность ренина плазмы у большинства больных ФХЦ повышена. Это может быть связано как со снижением почечного кровотока, так и со стимулирующим действием КА на секрецию ренина [17]. Оба эти фактора могли влиять на повышение АРП у данной больной. В литературе описано снижение функции почки, по данным сцинтиграфии с 99m Tc-DMSA, которое было вызвано механическим сдавливанием опухолью одной из ветвей главной почечной артерии. После удаления ФХЦ функция почки на стороне поражения восстановилась [9]. В случае нашей больной нарушение функции правой почки, по данным сцинтиграфии с 99m Tc-DMSA, можно объяснить только тем, что преходящий спазм возникал и в правой почечной артерии. Гистологическое исследование почечного биоптата выявило минимальные изменения внутрипочечных сосудов гипертонического характера в сочетании с гипергрануляцией отдельных эпителиоидных клеток ЮГА. Это согласуется с результатами морфологического исследования почек при ФХЦ, проведенного нами ранее [30]. Таким образом, из всех возможных факторов в поддержании АГ у данной больной наибольшее значение имела избыточная секреция КА (преимущественно норадреналина) ФХЦ. Преходящий СПА мог вызывать более стойкое повышение АД, и в этом состоянии роль ФМД почечной артерии как причины СПА, по всей вероятности, возрастала. Сочетание ФХЦ со СПА повышает возможность диагностических ошибок каждого из этих состояний. Нераспознанная ФХЦ может стать причиной фатальных осложнений во время хирургического вмешательства по поводу СПА [24]. Резидуальная гипертония после удаления ФХЦ может быть связана с недиагностированным СПА. В случаях обнаружения у больных сочетания ФХЦ со СПА без механического сдавливания почечной артерии, а иногда и с ее компрессией опухолью [9], возможно обратное развитие СПА после удаления ФХЦ. Прием блокаторов α -адренергических рецепторов может значительно уменьшить выраженность СПА при ФХЦ [6, 20]. Хотя сочетание СПА и ФХЦ является редким, все же при очевидных признаках реноваскулярной гипертонии необходимо исключить ФХЦ, чтобы избежать непредсказуемых грозных осложнений во время операции. Кроме того, обнаружение ФХЦ в случае обратимого СПА может избавить больного от ненужного хирургического вмешательства на почечной артерии.

About the authors

G N Potapova

P A Kazanchyan

S P Veselova

A N Samko

V P Masenko

V K Sitina

I E Chazova

References

Supplementary files