«Аутоиммунный» атипичный гемолитико-уремический синдром у ребенка - носителя множественных полиморфизмов генов гемостаза (клиническое наблюдение)


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

В статье представлено клиническое наблюдение больной «аутоиммунным» аГУС, трудным для диагностики и лечения в связи с тем, что основное заболевание развилось у ребенка - носителя множественных полиморфизмов генов системы гемостаза.

Об авторах

О В Семешина

Краевая детская клиническая больница № 1

зав. отделением нефрологии ГБУЗ КДКБ № 1 г. Владивостока, к.м.н; Краевая детская клиническая больница № 1

В Н Лучанинова

Краевая детская клиническая больница № 1

профессор кафедры факультетской педиатрииГБОУ ВПО ТГМУ М3 РФ, врач-нефролог ГБУЗ КДКБ № 1 г. Владивостока, д.м.н; Краевая детская клиническая больница № 1

Н Л Козловская

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

профессор кафедры нефрологии и гемодиализаГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, д.м.н; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Н В Горелик

Краевая детская клиническая больница № 1

главный врач ГБУ3 КДКБ № 1 г. Владивостока, к.м.н; Краевая детская клиническая больница № 1

Е А Мельникова

Краевая детская клиническая больница № 1

руководитель уронефрологического центра ГБУ3 КДКБ № 1 г. Владивостока; Краевая детская клиническая больница № 1

Т П Манкевич

Краевая детская клиническая больница № 1

врач палаты гемодиализа ГБУ3 КДКБ № 1 г. Владивостока; Краевая детская клиническая больница № 1

В Н Степанюк

Краевая детская клиническая больница № 1

врач палаты гемодиализа ГБУ3 КДКБ № 1 г. Владивостока Гривачевская A.A. - врач реаниматолог-анестезиолог ГБУ3 КДКБ № 1 г. Владивостока; Краевая детская клиническая больница № 1

А А Гривачевская

Краевая детская клиническая больница № 1

врач реаниматолог-анестезиолог ГБУ3 КДКБ № 1 г. Владивостока; Краевая детская клиническая больница № 1

Х М Эмирова

Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова

доцент кафедры педиатрии ГБОУ ВПО МГМСУим. А.И. Евдокимова, врач-нефролог Центра гравитационной хирургиии гемодиализа ДГКБ Св. Владимира Д3М, к.м.н; Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова

Г А Генералова

Детская городская клиническая больница Святого Владимира

врач-нефролог Центра гравитационной хирургии и гемодиализа ГБУ3 ДГКБ Св. Владимира Д3М, к.м.н; Детская городская клиническая больница Святого Владимира

Е М Ибрагимова

Департамент здравоохранения Приморского края

начальник отдела организации медицинской помощи женщинам и детям Д3 Приморского края; Департамент здравоохранения Приморского края

Список литературы

  1. Зверев Д.В., Эмирова Х.М., Абасеева Т.Ю. Гемолитико-уремический синдром. М., 2011. С. 557-567.
  2. Макарова Т.П., Эмирова Х.М., Зверев Д.В., Осипова Н.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Практическая медицина. 2012; 7: 57-61.
  3. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология. 2012; 16(2): 16-48.
  4. Ruggenenti P., Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, hemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Kidney Int. 2001; 60: 831-846.
  5. Huber-Lang M., Sarma J.V., Zetoune F. Setal. Generation of C5a in the absence of C3: a new complement activation pathway. Nature Med. 2006; 12: 682-687.
  6. Козловская Н.Л., Хафизова Е.Ю., Боброва Л.А., Бобкова И.Н., Кучиева А.М., Варшавский В.А., Столяревич Е.С., Авдонин П.В., Захарова Е.В. Роль дефицита ADAMTS13 в развитии тромбозов микроциркуляторного русла почек, не ассоциированных с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Клиническая нефрология. 2011; 6: 25-31.
  7. Kavanagh D., Goodship T. Genetics and complement inatypical HUS. Pediatr. Nephrol. 2010; 25: 2431-2442.
  8. Roumenina L.T., Loirat C., Dragon-Durey M.A., Halbwachs-Mecarelli L., Sautes-Fridman C., Fremeaux-Bacchi V. Alternative complement pathway assessment in patients with atypical HUS. J. Immunol. Methods. 2011; 365: 8-26.
  9. Noone D., Waters A., Plutherto F.G., Geary D.F., Kirschfink M., Zipfel P.F., Licht C. Successful treatment of DEAP-HUS with eculizumab. Pediatr. Nephrol. 2013- doi: 10.1007/s00467-013-2654-x.
  10. Amara U., Flierl M. A, Rittirsch D., Klos A., Chen H., Acker B., Brückner U.B., Nilsson B., Gebhard F., Lambris J.D., Huber-Lang M. Molecular intercommunication between the complement and coagulation systems. Journ. Immunol. 2010; 185: 5628-5636.
  11. Markiewski M.M., Nilsson B., Ekdahl K.N., Mollnes T.E., Lambris J.D. Complement and coagulation: strangers or partners in crime? Trends in Immunology. 2007; 28(4): 184-192.
  12. Oikonomopoulou K., Ricklin D., Ward P.A., Lambris J.D. Interactions between coagulation and complement - their role in inflammation. SeminImmunopathol. 2012; 34(1): 151-165.
  13. Dragon-Durey M.A., Loirat C., Cloarec S., Macher M.A., Blouin J., Nivet H., Weiss L., Fridman W.H., Frémeaux-Bacchi V. Anti factot H autoantibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2005; 16: 555-563.
  14. Jozsi M., Licht C., Strobel S., Zipfel S.L., Richter H., Heinen S., Zipfel P.F., Skerka C. Factor H autoantibodies in atypical hemolytic uremic syndrome correlate with CFHR1/CFHR3 deficiency. Blood. 2008; 111: 1512-1514.
  15. Dragon-Durey M.A., Sethi S.K., Bagga A., Blanc C., Blouin J., Ranchin B., André J.L., Takagi N., Cheong H.I., Hari P., Le Quintrec M., Niaudet P., Loirat C., Fridman W.H., Frémeaux-Bacchi V. Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2010; 21: 2180-2817. 16.
  16. Le Quintrec M., Zuber J., Noel L.H., Thervet E., Frémeaux-Bacchi V., Niaudet P., Fridman W.H., Legendre C., Dragon-Durey M.A. Factor H autoantibodies in a fifth renal transplant recipient with atypical hemolytic and uremic syndrome. Am. J. Transplant. 2009; 9: 1223-1229.
  17. Boyer O., Balzamo E., Charbit M., Biebuyck-Gougé N., Salomon R., Dragon-Durey M.A., Frémeaux-Bacchi V., Niaudet P. Pulse cyclophosphamide therapy and clinical remission in atypical hemolytic uremic syndrome with anticomplement factor H autoantibodies. Am. J. Kidney Dis. 2010; 55(5): 23-927.
  18. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., Besbas N., Bitzan M., Bjerre A., Coppo R., Emma F., Johnson S., Karpman D., Landau D., Langman C.B., Lapeyraque A.L., Licht C., Nester C., Pecoraro C., Riedl M., van de Kar N.C., Van de Walle J., Vivarelli M., Frémeaux-Bacchi V. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr. Nephrol. 2015 - doi: 10.1007/s00467-015-3076-8.
  19. Green H., Harari E., Davidovits M., Blickstein D., Grossman A., Gafter U., Gafter-Gvili A. Atypical HUS due to factor H antibodies in an adult patientssuccessfully treated with eculizumab. Ren. Fail. 2014; 36: 1119-1121.
  20. Diamante C.B., Davin J.C., Corazza F., Khaldi K., Dahan K., Ismaili K., Adams B. Eculizumab in anti-factor H antibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatrics. 2014; 133: e1764-1768.
  21. Эмирова Х.М., Попа А.В., Козловская Н.Л., Толстова Е.М., Макулова А.И., Панкратенко Т.Е., Абасеева Т.Ю., Зайцева О.В. Наследственная тромбофилия как фактор риска тяжелого течения гемолитико-уремического синдрома у детей. Педиатрия. 2014; 14(2): 11-19.
  22. Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Шкарупо В.В., Варшавский В.А., Мирошничеко Н.Г. Клинико-морфологические особенности поражения почек у больных с генетической формой тромбофилии. Терапевтический архив. 2009; 8: 30-36.
  23. Bu F., Maga T., Meyer N.C., Wang K., Thomas C.P., Nester C.M., Smith R.J. Comprehensive genetic analysis of complement and coagulation genes in atypical hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2014; 25: 55-64.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать