Том 12, № 2 (2020)

В статье представлен краткий обзор литературы, посвященной синдрому Такоцубо (СТ) в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции. Описан клинический случай развития СТ у молодой пациентки с covid-19, получавшей иммуносупрессивную терапию в ранние сроки после аллотрансплантации трупной почки. Диагноз СТ был установлен на основании клинических, эхокардиографических и экг-данных. в настоящем наблюдении течение covid-19 было крайне неблагоприятным и закончилось летальным исходом. Аутопсия с последующим гистологическим исследованием миокарда подтвердила диагноз СТ методом исключения других вероятных причин острого повреждения миокарда.

Цель исследования: оценить состояние почек у пациентов со спондилоартритами (СпА), получавших терапию генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП) в течение года. материал и методы. проведен анализ активности заболевания и состояния почек 18 пациентов со спа, получавших гибп в течение года. результаты. на фоне применения гибп через год отмечено значимое снижение скорости клубочковой фильтрации при нормальном уровне сывороточного креатинина. на терапии гибп уменьшилась частота назначения глюкокортикоидов. продемонстрирована важность ранней диагностики поражения почек и своевременного начала терапии гибп у пациентов со СпА. заключение. своевременное назначение гибп в большинстве случаев позволяет достигать лучшего контроля активности спа и предотвращать или уменьшать тяжесть развивающихся осложнений, в т.ч. поражения почек. требуется дальнейшее изучение влияния гибп на функцию почек.

Целью настоящего исследования стал ретроспективный анализ данных регистра почечных биопсий за 7 лет. Материал и методы. Ретроспективное исследование по результатам 6387 биопсий нативных почек, выполненных с 2013 по 2020 Г. В МГНЦ на базе ГКБ № 52 ДЗМ. Результаты. Наиболее частым показанием к биопсии почек были изолированный мочевой синдром и нефротический синдром (33,0 и 32,5% случаев), а также впервые выявленная почечная недостаточность (27%). реже биопсия выполнялась при остром нефритическом синдроме (3,5%) и для уточнения морфологической картины уже диагностированного системного заболевания (4%). в структуре гломерулярной патологии первичные гломерулопатии выявлены у 51% пациентов, более половины (26%) из которых составили случаи IgA-нефропатии. реже отмечались мембранозная нефропатия, идиопатический ФСГС и болезнь минимальных изменений (10,5%, 7,5 и 7% соответственно). Среди вторичных гломерулопатий преобладали случаи ANCA-ассоциированного васкулита (7%) и СКВ (5%), лимфопролиферативных заболеваний (3,6%), в большинстве случаев представленных AL-амилоидозом (2,5%), а также поражение почек при сахарном диабете (3,2%) и наследственных нефропатиях (2,7%). Заключение. Полученные данные согласуются с представлениями о преобладании в структуре почечной патологии первичных гломерулопатий, таких как IgA-нефропатия, мембранозная нефропатия, ФСГС и БМИ, однако в отношении более редких вариантов почечной патологии результаты регистров могут в значительной степени различаться в зависимости от критериев диагноза и показаний к выполнению биопсии.

Цель исследования. Оценка уровней эндотелиального фактора роста сосудов (VEGF, пг/мл), маркеров воспаления и их взаимосвязи с индексами жесткости сосудов при хронической болезни почек (ХБП). Материал и методы. Обследован 261 пациент с ХБП 1-5-й стадий, средний возраст - 51,3±15,8 года. В зависимости от причины развития ХБП вся выборка была распределена на несколько групп: 1-я - артериальная гипертензия (АГ) (59; 22,6%); 2-я - сахарный диабет (СД) (46; 17,6%); 3-я - ишемическая болезнь сердца (ИБС) (48; 18,4%); 4-я - хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) (23; 8,8%); 5-я - хронический гломерулонефрит (ХГН) (38; 14,6%); 6-я - хронический тубулоинтерстициальный нефрит (ХТИН) (47; 18,0%) и 7-я группа - коморбидная патология (КП) (97; 37,1%) случаев. Всем участникам были проведены клинико-инструментальное и лабораторное исследования. Оценивали параметры жесткости сосудов, маркеров воспаления и концентрацию VEGF. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) рассчитывали по формуле CKD-EPI (Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration). Результаты. Уровни центрального артериального давления оказались существенно выше у лиц с КП. Наивысшие показатели индекса жесткости и альтернативного индекса жесткости были характерными для больных ХГН и ХОБЛ. Существенное увеличение индекса аугментации и индекса увеличения при частоте пульса 75 в минуту регистрировалось в группах АГ, СД 2 типа (СД2) и КП. Более высокие уровни индекса отражения сосудистой стенки отмечены у больных АГ и КП. Медианы уровней общего холестерина (ХС), триглицеридов и ХС липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) плазмы крови были достоверно выше у лиц с АГ. Концентрация ХС липопротеидов высокой плотности была наиболее низкой среди больных ХГН. Доля пациентов с повышенным содержанием С-реактивного белка (СРБ) плазмы крови достоверно превалировала в группах АГ (81,3%) и ИБС (79,1%). Медиана содержания фибриногена была существенно выше у лиц с КП. Наиболее высокие уровни фосфора отмечены среди больных СД2 и ХГН, а кальция - в группе лиц с АГ. Концентрация VEGF плазмы крови была достоверно выше в группах ХГН: 202,08 (91,42-356,48) пг/ мл, ХТИН: 208,85 (113,11-355,09) пг/мл и КП: 213,54 (95,04-372,71) пг/мл, что сопровождалось ростом уровня креатинина плазмы крови. Величина расчетной СКФ была существенно ниже у лиц с СД 2 типа: 46,5 (33,2-62,6) мл/мин и КП: 62,0 (27,0-78,0) мл/мин. Установлена прямая корреляционная взаимосвязь концентрации VEGF с величиной альтернативного индекса жесткости сосудов (r=0,440; p<0,001) и фибриногена (r=0,239; p<0,05) крови, а обратная связь - с величиной расчетной СКФ (r=-0,491; p<0,001). Уровень СРБ положительно коррелировал с альтернативным индексом жесткости сосудов (r=0,434; p<0,001). Выводы. Достоверное повышение уровня VEGF отмечено у больных ХТИН и гломерулонефритом, а также у лиц с коморбидной патологией, что сопровождалось ростом содержания креатинина плазмы крови. При ХБП уровень VEGF служит фактором риска снижения СКФ и возникновения жесткости сосудов. Увеличение содержания СРБ ассоциируется с ростом жесткости сосудистой стенки, концентрации VEGF - с гиперфибриногенемией.

Болезнь Фабри (БФ) [М1М:301500] - Х-сцепленное заболевание, относящееся к группе лизосомных болезней накопления, вызванное мутациями в гене GLA, которые приводят к снижению или отсутствию активности фермента а-ГАЛАКтозидАзы а. Клинические проявления БФ достаточно разнообразны, поэтому постановка точного диагноза может занять значительное время и для более эффективного выявления пациентов применяют скрининг групп высокого риска (селективный скрининг). Целью данной работы стало определение распространенности БФ среди пациентов отделений гемодиализа. Материал и методы. в данной статье приведен обзор литературных данных о проведении скрининга на БФ среди пациентов гемодиализных центров и результаты собственного опыта скрининга с применением оригинального подхода - определения биомаркера глоботриаозилсфингозина (LysoGb3) в сухих пятнах крови. Результаты. в обследование были включены 4077 пациентов (2454 женщины, 1623 мужчины) из 5 диализных центров. Были выявлены 7 пациентов с бф (6 мужчин, 1 женщина), распространенность заболевания в данной выборке составила о,17%. заключение. применение нового подхода к скринингу на бф (определение концентрации LysoGb3 в пятнах высушенной крови) позволяет выявлять пациентов как мужского, так и женского пола.

Вторичный гиперпаратиреоз (ВГПТ) широко распространен среди пациентов, получающих поддерживающий гемодиализ (ПГД), и связан с неблагоприятными исходами. в настоящее время тактика лечения ВГПТ заключается в снижении уровня циркулирующего фосфата с помощью пероральных фосфат-связывающих препаратов и в снижении уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) с помощью кальцимиметиков - цинакальцета (ЦК), этелкальцетида (эк) - и/или аналогов витамина D. в данной статье представлен краткий обзор патогенеза ВГПТ при хронической болезни почек (ХБП), при этом особое внимание уделено основным молекулярным регуляторам, на которые действуют кальцимиметики. Этелкальцетид представляет собой новый внутривенный кальцимиметик третьей генерации, эффективно снижавший уровень ПТГ в клинических исследованиях при введении 3 раза в неделю. Помимо повышенной приверженности лечению для эк характерна более высокая, чем у ЦК, эффективность в подавлении секреции ПТГ. Дополнительные клинические эффекты этого препарата включают снижение уровня циркулирующего фосфата и FGF-23, благоприятное влияние на маркеры костного обмена. Однако, несмотря на в/в введение эк, частота случаев тошноты и рвоты при его применении, по-видимому, сходна с таковой для ЦК. Вероятно, этелкальцетид может применяться в лечении ГД пациентов с тяжелым ВГПТ или с гиперкальциемией или гиперфосфатемией, получающих активные метаболиты витамина D. Однако его использование должно как минимум частично ограничиваться из-за риска гипокальциемии и возможного удлинения электрокардиографического интервала QT у пациентов, исходно имеющих низкий уровень кальция и нарушения сердечной проводимости. обладая эффективностью в качестве препарата для снижения уровня ПТГ, эк представляет собой новый, потенциально перспективный терапевтический подход к лечению ВГПТ у пациентов на ПГД. Статья обобщает имеющиеся на сегодня данные о результатах клинических исследований нового внутривенного кальцимиметика третьего поколения.

В работе представлены основные научно-практические достижения итальянского врача, анатома и натуралиста Марчелло Мальпиги. Имя ученого связано с несколькими физиологическими особенностями: с биологической выделительной системой, такими как мальпигиевы тельца, мальпигиевы пирамиды почек и мальпигиева канальцевая система насекомых. Селезеночные лимфоидные узелки часто называют мальпигиевыми телами селезенки, или мальпигиевыми корпускулами. Он был первым человеком, изучившим капилляры у животных, и он обнаружил связь между артериями и венами, «ускользнувшую» от Уильяма Гарвея. Отмечено, что Мальпиги был одним из первых людей после Яна Сваммердама, наблюдавшим эритроциты под микроскопом. Его трактат «de polypo cordis» (1666) был важен для понимания состава крови, а также того, как образуются тромбы. Использование микроскопа позволило Мальпиги обнаружить, что беспозвоночные используют не легкие для дыхания, а небольшие отверстия в их коже, называемые трахеями. М. Мальпиги также изучал анатомию мозга и пришел к выводу: этот орган является железой. Поскольку ученый обладал обширными знаниями в биологии в целом, он внес свой вклад в научное изучение растений и животных. Лондонское Королевское общество опубликовало два тома его ботанических и зоологических трудов в 1675 и 1679 гг. в 1687 г. вышло еще одно издание, в 1697-м - дополнительный том. Изучение растений привело его к заключению, согласно которому растения имеют трубочки, подобные увиденым им у насекомых, таких как шелкопряд (используя свой микроскоп, он, вероятно, видел устьица, через которые растения обмениваются углекислым газом с кислородом). Мальпиги заметил, что при удалении кольцеобразной части коры на стволе возникает опухоль в тканях над кольцом, и он правильно интерпретировал это как рост, стимулируемый пищей, поступающей с листьев и блокируемый над кольцом.