REHABILITATION OF CHILDREN WITH HEREDITARY NEUROMUSCULAR DISEASES

Full Text

В настоящее время реабилитация больных - это целостная социальная деятельность людей, объектом которой является больной человек, дезадаптированный к окружающей среде из-за дефектов, возникших в результате заболевания. Достижение результатов в реабилитации заключается в применении комплексного интегративного подхода к человеку, включающем медицинский, психологический и социальный аспекты. Целью реабилитации является преодоление болезни и восстановление личного и социального статуса больного, возвращение больного в нормальную социальную среду. Нейропсихологическая реабилитация - это комплексное медико-психолого-педагогическое воздействие на дефект: - учитывающее его механизм; - предусматривающее апелляцию к личности больного, к малым социальным группам больного (терапевтическая группа, семья, трудовой коллектив); - направленное на восстановление ВПФ, как на главную задачу, решение которой позволяет привести к достижению конечной цели, психологической реабилитации больного, т.е. восстановлению его личного и социального статуса, возвращение в нормальную социальную среду, к трудовой и общественной деятельности. [11]. Основными принципами коррекционно-развивающей работы являются следующие: [9, 10] 1. Принцип единства диагностики и коррекции. 2. Принцип нормативности развития. 3. Принцип коррекции «снизу - вверх». 4. Принцип системности развития психической деятельности. 5. Деятельностный принцип коррекции. В работах Ахутиной Т.В., Семенович А.В., Сиротюк А.Л. [1, 7, 8] отражены результаты экспериментальных исследований по восстановлению ВПФ путем сочетания когнитивных методов коррекции с большим количеством сенсорной стимуляции. В ряде экспериментальных исследований было выявлено, что комплексная активизация моторной, кинесте тической, зрительной и глазодвигательной систем в сочетании с когнитивной нагрузкой улучшает показатели вербальной памяти и произвольного внимания [6]. Концепция интегративного влияния полисенсорной афферентации на активизацию когнитивной деятельности обуславливает полученные в исследованиях результаты. [2, 3, 5]. Начать коррекционный процесс логично с двигательных методов, так как они не только создают некоторый потенциал для будущей работы, но и активизируют и восстанавливают взаимодействия между разными уровнями психической деятельности. Такое предпочтение объясняется тем, что психокоррекционное воздействие на сенсомоторный уровень вызывает активизацию в развитии всех ВПФ. Нейропсихологическая коррекция в детском возрасте методологически опирается на учение А.Р. Лурии и его последователей об иерархическом строении и закономерностях развития мозговой организации высших психических функций; на учение о нейропсихологической реабилитации Цветковой Л.С.; на принцип замещающего онтогенеза Семенович А.В.. Методически она опирается на подобранный для данной группы вариант телесноориентированных, нейропсихологических, и других коррекционных техник применительно к детскому возрасту. У детей и подростков с наследственными миопатиями центральным дефектом являются нарушения зрительнопространственной функции, тактильной чувствительности и соматогнозиса, обусловленные дефицитарностью теменных, теменно-затылочных и височно-теменно-затылочных отделов коры головного мозга. Уровень нейропсихологических расстройств у этой категории больных зависит от возраста, времени дебюта и длительности течения заболевания [4]. Программа нейропсихологической коррекции, предназначенная для детей с наследственными миопа-тиями в возрасте от 7 до 11 лет, включает методы сен-сомоторной, телесно-ориентированной и когнитивной коррекции. 56 физическая и реабилитационная медицина, медицинскаяреабилитация май 2019 технологии физической и реабилитационной медицины Программа состоит из 3-х этапов, расположенных по нарастанию сложности упражнений, стимулирующих разные модальности. Для каждого занятия выборочно проводятся упражнения из разминки (в начале занятия), сенсомоторных упражнений, когнитивных упражнений и игр. Рекомендуется проводить занятия 2 раза в неделю по 40-50 минут, постепенно продвигаясь по этапам. Необходимо учитывать медицинские показания для подбора упражнений по индивидуальной программе. Занятия могут проводиться индивидуально или в группе (3-5 детей). На первом этапе (продолжительность 3-4 недели) упражнения направлены на изучение ребенком пространства собственного тела, расширение спектра ощущений и развития тонкой моторики. Упражнения второго этапа (продолжительность 6-7 недель) направлены на знакомство с пространством от себя. На третьем этапе (продолжительность 5-6 недель) ставится акцент на освоение ориентировки пространства между объектами. Структура занятия: • дыхательные упражнения (5 минут); • растяжка (5 минут); • сенсомоторные упражнения (телесные - 10 минут, глазодвигательные - 5 минут, упражнения для развития мелкой моторики рук - 10 минут); • упражнения для развития когнитивной сферы (10-15 минут); • упражнения для релаксации (5 минут). 27 пациентов с наследственными миопатиями (18 мальчиков и 9 девочек) в возрасте от 7 до 10 прошли полный цикл нейропсихологической когнитивной коррекции. Дети, участвующие в программе реабилитации, имели различные формы наследственных миопатий: 20 пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями, 5 - с врожденными структурными миопатиями и 2 ребенка с митохондриальными миопатиями. У детей, принявших участие в цикле нейропсихологи-ческой коррекции, до и после проведения реабилитационных мероприятий было проведено комплексное ней-ропсихологическое обследование для оценки состояния и динамики когнитивных функций больных. Примерный план занятия 1 этапа 1 занятие Разминка 1. «Яйцо». Ребенок садится на пол, подтягивает колени к животу, обхватывает их руками, голову прячет в колени («поза эмбриона»), слегка раскачивается до полного расслабления. 2. Упражнение для растяжки. Ребенок ложится на спину. Ведущий берет руку ребенка и понемногу растягивает (сначала одну, потом другую руку). Далее ребенок выполняет растяжки самостоятельно. Аналогичная процедура осуществляется при растягивании ног. Далее ребенок растягивает тело, потягиваясь руками, ногами, затем - правой и левой сторонами тела, пытаясь при этом представить себя натянутой струной. 3. Ребенок дышит с задержкой на вдохе/выдохе в установленном ритме. Ведущий вслух отсчитывает ритм, постепенно увеличивая интервалы от 3 до 7 секунд. (5 раз) 4. Ребенок делает вдох, поднимая руки вверх; при выдохе слегка наклоняется вперед, медленно опуская руки на пол, говоря вслух: «Вниз». Надо стремиться к глубокому вдоху и длительному выдоху. (5 раз) Сенсомоторные упражнения 1. «Бревно»: Исходная позиция - лежа на животе. Ребенок вытягивает руки и перекатывается с живота на спину, не скрещивая и не сгибая при этом руки и ноги. 2. «Солдат»: Исходная позиция - лежа на животе. Ребенок, прижимает руки к бокам, и перекатывается с живота на спину, не скрещивая и не сгибая при этом руки и ноги. 3. «Лодка». Ребенок лежит на спине. Изогнувшись, он поднимает голову, руки и ноги. Затем упражнение выполняется на животе. 4. Ребенок, лежа на спине, выполняет свободные движения глаз из стороны в сторону, вращения, сведение глаз к носу. 5. Ребенок лежит на спине. На расстоянии вытянутой руки взрослый двигает яркий предмет в разные стороны, по кругу, к носу ребенка. Ребенок должен следить за этим предметом глазами, не двигая головой. 6. «Колечко». Ребенок соединяет в кольцо большой палец поочередно с указательным, средним и т.д., выполняя упражнение в прямом (от указательного пальца к мизинцу) и в обратном порядке, вначале -каждой рукой отдельно, затем двумя руками. 7. «Кулак-ребро-ладонь». Ребенок повторяет за ведущим три положения руки: кулак, ладонь ребром, распрямленная ладонь на плоскости, которые последовательно сменяют друг друга. Далее ребенок выполняет упражнение по памяти. Когнитивные упражнения 1. «Отыщи фигуру». Ребенок с закрытыми глазами ощупывает фигуры с разной фактурой: гладкие, бархатистые, шершавые, и т.д. Далее он пытается отыскать объекты с поверхностью подобной фактуры и построить их в том же порядке. Количество фигур можно увеличивать. 2. «Скульптор». Ребенку с закрытыми глазами придается какая-либо поза (далее 2-3 позы). Нужно, чтобы ребенок запомнил, а затем воспроизвел их. 3. Упражнение для релаксации, включающее в себя поочередное напряжение и расслабление. Например, «Огонь и лед», «Штанга» и т.п. Результаты психолого-педагогической коррекции больных с наследственными миопатиями В результате нейропсихологической коррекции у больных с наследственными миопатиями наблюдалась положительная динамика, и в первую очередь, проявились изменения в когнитивной сфере. Это выражалось как в количественных, так и в качественных изменениях. На рисунке 1 представлены профили нейропсихоло-гических синдромов у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия. На рисунке 2 представлен характер нарушений ВПФ у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия. Положительная динамика в сфере оптико-пространственной деятельности оказалась наиболее существенной и статистически значимой: (р<0,001). Значительно улучшились показатели в пробах на графический прак-сис и конструктивную деятельность. № 2-2019 ФИЗИЧЕСКАЯ И РЕАБИЛИТАЦИОННАЯ МЕДИЦИНА, МЕДИЦИНСКАЯРЕАБИЛИТАЦИЯ 57 ТЕхнологии физичЕской и рЕАБилиТАционной мЕдицины (передне- и заднелобный (ПЛ и ЗЛ), височный (В), теменной (Т) височно-теменно-затылочный («ТПО» (ТРО)), за-тылочно- теменной (ЗТ), глубинный синдромы (Г) Рис. 1. Степень выраженности нейропсихологических синдромов у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия. Несколько менее выражена динамика восприя тия в тактильной модальности (ошибки локализации прикосновений) (р=0,002). Улучшили показатели 12 детей. Динамика в области произвольных движений и действий проявилась в виде улучшения выполнения проб на динамический праксис (у 2/3 детей), уменьшения количества ошибок в пробе на праксис поз (у трети детей) (р=0,006). Улучшения в сфере произвольных движений и действий после коррекции были не столь значительными, как в графической деятельности. Положительная динамика после нейропсихологиче-ской коррекции, была отмечена в мнестической сфере у 21 ребенка (из 27) (р<0,001). Нейропсихологическая коррекция оказала благоприятное влияние и на восстановление интеллектуальных функций у более чем 70% детей (р=0,001). Улучшения в пробах на решение задач после коррекции были статистически достоверными, вероятно, это происходило за счет комплексных улучшений регуляторного, нейродинамического и кинетического факторов психической деятельности. В нейродинамической сфере отмечалась выраженная положительная динамика по результатам реабилитационных мероприятий: у 20% пациентов полностью редуцировались симптомы истощаемости. У 50% снизилось время выполнения мнестических проб и решения задач. Закономерно, что направленная когнитивная коррекция оказывается более эффективной для восстановления когнитивных функций, за исключением области произвольных движений и действий. Достоверно установлено, что сочетание сенсомоторной и когнитивной коррекции способствует восстановлению когнитивных функций, благодаря применению метода коркового опосредствования движений и, следовательно, активизации коры. Из-за небольшого количества детей с врожденными структурными миопатиями (5 человек) и митохондриальными миопатиями (2 человека), участвующих в коррекционной программе, нельзя сделать вывод различии влияния коррекционного воздействия на больных с разными формами заболевания. Рис. 2. Характер нарушений высших психических функций у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия. 58 физическая И реабилитационная медицина, мЕдИцИнскАЯрЕАБИлИТАцИЯ май 2019 технологии физической и реабилитационной медицины

About the authors

V A Erokhina

Russian National Research Medical University. N.I. Pirogov

Email: t-luba@mail.ru

L A Troitskaya

Russian National Research Medical University. N.I. Pirogov; Federal Research and Clinical Center of Intensive Care Medicine and Rehabilitology

References

Supplementary files