Free radical and antioxidant processes in hemophilia

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

The state of the oxidant - antioxidant system was studied in 80 patients: 25 patients were with moderate hemophilia and 55 patients with severe hemophilia. Some lipid peroxidation parameteres - the contents of diene and triene conjugates, malonyl dialdehyde in blood serum, as well as antioxidant system - the activities of superoxide dismutase, glutathione peroxidase, catalase, the contents of ceruloplasmin and nonprotein thiole groups demonstrating the level of reduced glutathione, were estimated. It was shown that the formation of lipid peroxides has not been balanced by the functioning of antioxidant system. The latter is being particularly aggravated in severe hemophilia. Approximately 2-fold elevation of lipid peroxidation products was noted together with the decrease of glutathione peroxidase activity, the contents of reduced glutathione and ceruloplasmin in recurrent bleedings. The above is confirmed by the alteration of the activity of superoxide dismutase and catalase: 3-fold decreased SOD/CAT coefficient in comparison with normal. The role of «oxidative stress» in pathogenesis of hemophilia and the significance of correction of antioxidant status by means of introducing the antioxidant remedies for treating hemofiliac patients is being discussed.

About the authors

L. P. Ribakova

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Author for correspondence.
Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

L. V. Egorova

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

L. R. Alexanyan

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

M. N. Blinov

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

V. D. Kargin

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

References

  1. Андреева Л. И., Кожемякин Л. А., Кишкун А. А. Модификация метода определения перекиси липидов в тесте с тиобарбитуровой кислотой //Лаб. дело. 1988. №11. С. 41-43.
  2. Арутюнян А. В., Дубинина Е. Е., Зыбина Н. Н. Методы оценки свободнорадикального окисления и антиоксидантной системы организма. СПб., 2000. 103 с.
  3. Архипенко Ю. В., Сазонова Т. Г. Свободнорадикальное окисление при гипоксии и реоксигенации: плюсы и минусы // В кн.: Сборник трудов Национальной научн.-практ. конф, с международным участием: «Свободные радикалы и болезни человека». Смоленск, 1999. С. 42-44.
  4. Ашмарин И. П., Васильев Н. Н., Амбросов В. А. Быстрые методы статистической обработки и планирования экспериментов. Л., 1971. 76 с.
  5. Баркаган З. С. Физиология и патология системы гемостаза. М., 2001. 506 с.
  6. Гусева С. А., Вознюк В. П., Бальшин М. Д. Болезни системы крови (справочник). Киев, 2001. С. 289-297.
  7. Ивашкина Н. Ю., Шульпекова Ю. О., Ивашкин В. Т. Все ли мы знаем о лечебных возможностях антиоксидантов // Рус. Мед. Журн. 2000. Т. 8. № 4. С. 182-184.
  8. Каган В. Е., Орлов В. Н., Прилипко Л. Л. Проблема анализа эндогенных продуктов перекисного окисления липидов // Итоги науки и техники. Серия «Биофизика». М., 1986. Т. 8. 134 с.
  9. Каргин В. Д., Егорова Л. В., Харченко М. Ф. и др. Патогенетические особенности течения гемофилии // Гематол. и трансфузиол. 1997. № 3. С. 29-32.
  10. Каспер К. Наследственные нарушения свертывающей системы крови и их ведение // Обзор материалов. XXIV Конгресс Всемирной Федерации Гемофилии. Монреаль, 2000. С. 11-25.
  11. Климов А. И., Никульчева Н. Г. Обмен липидов и липопротеидов и его нарушения. СПб. 1999. С. 65-70.
  12. Королюк М. А., Иванова Л. И., Майорова И. Г., Токарева В. Е. Метод определения активности каталазы // Лаб. дело. 1988. № 1. С. 16—48.
  13. Костюк В. А., Потапович А. И., Ковалева Ж. В. Простой и чувствительный метод определения активности супероксиддисмутазы, основанный на реакции окисления кверцетина // Вопр. Мед. Химии. 1990. Т. 36. № 2. С. 88-91.
  14. Медицинские лабораторные технологии: Справочник / Под ред. А. И. Карпищенко. СПб.: Интермедика, 1999. Т. 2. С. 72-73.
  15. Методы анализа белков сыворотки крови: Методические рекомендации. Л., 1973. С. 32-35.
  16. Нильссон И. Симптомы кровоточивости при гемофилии // Гемофилия. СПб., 1999. С. 26-30.
  17. Сакаева Д. Д., Жбанкова Т И. Коррекция анемического синдрома у онкологических больных препаратом церулоплазмин // Гематол. и трансфузиол. 2002. № 5. С. 22-25.
  18. Саприн А. Н. Окислительный стресс как возможный универсальный этиологический фактор развития различных патологических процессов // В кн.: Сборник трудов Национальной научн.-практ. конф, с международным участием: «Свободные радикалы и болезни человека». Смоленск, 1999. С. 42-14.
  19. Шиффман Ф. Д. Патофизиология крови. М.-СПб., 2000. С. 227-232.
  20. Hellman N., Kono S., Miyajima H., Gitten D. Biochemical analysis of a missense mutation in aceruloplasminemia // J. Biol. Chem. 2002. Vol. 277. № 2. P. 1375-1380.
  21. Hooiveld M., Roosendaal., Lafeber J. G. et al. Cartilage damage secondary to recurrent joint bleeds in patients with haemophilia is mediated by hidroxil radicals // Suppl J. Thrombosis and Haemostasis. 2001 (LSSN 0340-6245).
  22. Ravin H., Harvard M. Rapid test for hepatolenticular degeneration // Lancet. 1956. Vol. 1. P. 726-727.
  23. Reilly P., Schiller H., Bulkely J. Pharmacologic approach to tissue injury mediated by free radicals and other reactive oxygen metabolites // Am. J. Surg. 1991. № 161. P. 488-503.
  24. Roosendaal Y., Mauser-Runschoten E., DeKleijn P. Sinovium in haemophilic arthropathy // Haemophilia. 1998. № 4. P. 502-505.
  25. Toole J., Kernoff J., Wozney J. et al. Molecular cloning of a cDNA encoding human antihaemophilic factor // Nature. 1984. № 312. P. 342-347.
  26. Walker E., Philip J. Characterization of an interaction between protein C and ceruloplasmin // J. Biol. Chem. 1990. Vol. 265. №4. P. 1834-1836.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2004 Ribakova L.P., Egorova L.V., Alexanyan L.R., Blinov M.N., Kargin V.D.



СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 74760 от 29.12.2018 г.