Fetal'naya neyrosonografiya: anomalii razvitiya zadney cherepnoy yamki v I i II trimestrakh

Abstract

Full Text

К аномалиям развития задней черепной ямки (ЗЧЯ) относятся гипоплазия червя мозжечка, мальформация Дэнди-Уокера, увеличение большой цистерны мозга, гипоплазия мозжечка (имеется в виду весь мозжечок, а не только червь), арахноидальная киста, киста кармана Блэйка. При дифференциальной диагностике всех этих аномалий развития оцениваются размеры червя мозжечка (его кранио-каудальный и передне-задний размеры, которые можно получить только на срединном сагиттальном срезе), элевация червя мозжечка вверх, «открытость» 4-го желудочка и его сообщение с большой цистерной мозга, размеры большой цистерны мозга, а также положение тента мозжечка (tentorium) и, соответственно, уровень места слияния венозных синусов головного мозга плода (torcular herophilli): верхнего сагиттального синуса, нижнего сагиттального синуса и поперечного синуса (венозные синусы участвуют в реабсорбции ликвора из субарахноидального пространства и их положение определяется по положению тента мозжечка). Элевация тента мозжечка вверх и место слияния мозговых венозных синусов (torcular herophilli) является одним из основных критериев при дифференциальной диагностике мальфомации Дэнди-Уокера c другими аномалиями задней черепной ямки (другим критерием является гипоплазия червя мозжечка, когда отсутствует его нижняя доля). Volpe et al. в 2012 году для дифференциальной диагностики пороков развития задней черепной ямки предложили измерять угол между стволом мозга и мозжечком (brainstem-vermis, BV): между касательными линиями, проходящими по дорсальной стороне ствола мозга и внутреннему контуру червя мозжечка и угол между стволом мозга и тентом мозжечка (brainstem-tentorium, BT): между касательными линиями, проходящими по дорсальной стороне ствола и нижнему краю палатки. В норме: угол между стволом мозга и мозжечком, BV angle <18º, угол между стволом мозга и тентом мозжечка, BT angle <45º. При каждом из пороков развития задней черепной ямки эти углы соответственно меняются, увеличиваются в различной степени. Корректная пренатальная диагностика аномалий развития задней черепной ямки мозга плода возможна в 90 % случаев. Высокая диагностическая точность достигается благодаря оценке структур головного мозга плода на различных мультипланарных срезах: сагиттальных, коронарных и аксиальных, в связи с чем 3D ультразвуковое исследование в мультипланарном режиме (Multi-planar imaging) или VCI-C (в обоих режимах УЗИ визуализации, оn-line и off-line) используются для оценки аномалий развития задней черепной ямки. МРТ относительно недавно тоже стала применяться для диагностики аномалий развития головного мозга плода, однако, в основном для его оценки кортикальной миграции. Для дифференциальной диагностики пороков развития ЗЧЯ не было найдено больших преимуществ в сравнении с детальной ультразвуковой нейросонографией, в том числе и с 3D УЗИ. Из всех аномалий задней черепной ямки расширение большой цистерны мозга и киста кармана Бейкера являются наиболее распространенными аномалиями ЗЧЯ мозга плода, диагностируемых пренатально; в изолированных случаях часто регрессируют внутриутробно и имеют благоприятный прогноз практически в 85-90 % случаев. Мальформация Дэнди-Уокера и гипоплазия червя мозжечка имеют непредсказуемый прогноз с высокой вероятностью сопутствующих аномалий развития плода и нарушения неврологического развития ребенка. Исход и прогноз при различной форме пороков ЗЧЯ представлен в таблице (по данным J. Coleone, 2012). Одна из основных тенденций, существующих сегодня в пренатальной диагностике, - это как можно более раннее выявление пороков развития плода, коснулась и фетальной нейросонографии, и такие пороки развития, как мальформация Данди-Уокера и открытая форма spina bifida, стало возможным диагностировать уже на раннем сроке, во время пренатального скрининга в 11+1 - 13+6 недель беременности. Оцениваются конфигурация, ширина ствола мозга, 4-го желудочка и цистерны мозга, которые четко визуализируются в виде 3 анэхогенных линейных структур на срединном сагиттальном срезе - профиле плода, на срезе, на котором производится оценка толщины воротникового пространства и костей носа в 11+1 - 13+6 недель (по данным Fetal Medicine Foundation, Великобритания). Заключение Детальное исследование мозга и всей анатомии плода необходимы при диагностике аномалий задней черепной ямки для определения прогноза и дальнейшей тактики ведения беременной. Фетальная нейросонография: аномалии развития задней черепной ямки в I и II триместрах Количество (n) Сопутствующие пороки развития плода Постнатальные нарушения неврологического развития Изолированные пороки развития ЗЧЯ (n, %) Пороки развития ЗЧЯ и сопутствующие аномалии (n, %) Киста кармана Блэйка 32 8 1/20 (5 %) 1/5 (20 %) Большая цистерна мозга 27 9 2/16 (12.5 %) 1/4 (25 %) Мальформация Дэнди-Уокера 26 16 3/5 (60 %) 2/2 (100 %) Гипоплазия червя мозжечка 17 11 1/3 (30 %) 2/2 (100 %) Арахноидальная киста 1 0 1/1 0 Всего (n, %) 103 44 8/45 (16 %) 6/13 (47 %)