Клинический случай развития фето-фетального трансфузионного синдрома при сращении плацент у дихориальной двойни

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) — грозное осложнение многоплодной беременности, при котором между кровеносными системами плодов образуются несбалансированные плацентарные анастомозы [1]. Это приводит к сбросу крови из одной системы в другую и, как следствие, гиповолемии у плода-донора и гиперволемии у плода-реципиента [2, 3]. В результате недостаточной перфузии оксигенированной крови у плода-донора развивается хроническая гипоксия, что приводит к задержке роста плода, маловодию, анемии. Увеличение объема циркулирующей крови у плода-реципиента становится причиной кардиомегалии, застойной сердечно-сосудистой недостаточности, эритремии, многоводия, а при гибели плода-донора развивается неиммунная водянка плода [4].

ФФТС возникает в 10 % случаев многоплодной беременности [5], чаще всего при монохориальном типе плацентации. Крайне редко встречаются случаи развития ФФТС при дихориальном типе плацентации [6]. Данная ситуация возможна при сращении плацент, когда формируются анастомозы между плацентой плода-донора и плацентой плода-реципиента [7]. Перинатальная смертность при этом синдроме составляет 17–28 % [8], при отсутствии адекватного лечения, по данным различных авторов, она может достигать от 80 до 100 % [8–10].

При наблюдении пациенток с монохориальным типом плацентации развитие ФФТС ожидаемо, и врачи — акушеры-гинекологи нацелены на его раннюю диагностику, чего нельзя сказать о дихориальном типе плацентации. Поскольку в литературе данная проблема освещена недостаточно и это осложнение у дихориальной двойни возникает редко, его развитие трудно не только прогнозировать, но и диагностировать. Как правило, ФФТС выявляют только на поздних стадиях развития, что и приводит к перинатальным потерям [6].

Основной метод диагностики ФФТС — ультразвуковое исследование, при котором необходимо уделить особое внимание оценке размеров максимального и минимального карманов околоплодных вод, размеров мочевого пузыря и динамике роста плодов. Первым признаком данного осложнения является дисбаланс околоплодных вод: наличие максимального кармана амниотической жидкости ≤2,0 см с одной стороны амниотической мембраны и ≥8,0 см — с другой. Для диагностики анемии плода необходимо измерение максимальной систолической скорости в средней мозговой артерии [11–13].

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациентка Н., 32 года, повторнобеременная, повторнородящая, замужем, состояла на учете по беременности в женской консультации с 6–7 недель гестации. Женскую консультацию посещала регулярно (9 явок). Контрацептивные методы не использовала, данная беременность 4-я, предстояли вторые роды. В анамнезе: самостоятельные роды в срок, родился мальчик массой 2750 г, ростом 50 см, роды и послеродовой период протекали без осложнений. У пациентки акушерский анамнез был осложнен прерыванием беременности на сроке гестации 10–11 нед. по поводу анэмбрионии и медицинским абортом на сроке 5–6 недель беременности, без осложнений. Данная беременность четвертая, со слов пациентки, первая половина беременности протекала без осложнений. Из вредных привычек отмечено курение, от которого пациентка отказалась в начале беременности. Из гинекологических заболеваний диагностированы хронический цервицит уреаплазменной этиологии и хронический эндометрит неуточненной этиологии. Хронические заболевания: хронический гастрит, миопия высокой степени, варикозная болезнь нижних конечностей. Общая прибавка веса за беременность составила около 11 кг.

За время наблюдения в женской консультации проведено четыре ультразвуковых исследования: на сроке гестации 4–5 нед. уточнено наличие дихориальной двойни, в 12–13 нед. дихориальная двойня подтверждена, определена локализация обоих хорионов (по передней стенке матки). При скрининговом ультразвуковом исследовании на сроке 20–21 неделя гестации признаков ФФТС (дисбаланса околоплодных вод, разницы в размерах плодов) не обнаружено.

На сроке гестации 23–24 нед. по данным цервикометрии зарегистрировано расширение внутреннего зева до 5 мм при длине шейки матки 30 мм. С целью предупреждения развития преждевременных родов назначен низкодозированный прогестерон.

В 25⁺⁵ недель пациентка обратилась в женскую консультацию с жалобами на схваткообразные боли внизу живота, жидкие выделения из половых путей. Осмотрена врачом — акушером-гинекологом, поставлен диагноз: «Первый период очень ранних преждевременных родов на сроке беременности 25–26 нед. Дихориальная диамниотическая двойня. Дородовое излитие околоплодных вод», направлена в стационар.

В перинатальный центр пациентка поступила с жалобами на схваткообразные боли внизу живота, жидкие выделения из половых путей. При поступлении регистрировались схватки умеренной силы по 60 с, через 1,5 мин, при проведении влагалищного исследования — открытие маточного зева полное, головка первого плода располагалась в широкой части полости малого таза, поставлен диагноз: «Второй период очень ранних преждевременных родов на сроке беременности 25⁺⁵ недель. Дихориальная диамниотическая двойня. Тазовое предлежание второго плода. Хроническая плацентарная недостаточность, субкомпенсированная форма. Хроническая гипоксия обоих плодов».

Женщина госпитализирована в родовое отделение, решено продолжить консервативное ведение родов. Через 20 мин после поступления роженица сообщила о схватках потужного характера, осмотрена в условиях родильного зала, разведены плодные оболочки, получено 5 л светлых околоплодных вод без запаха, головка первого плода опустилась в узкую часть полости малого таза. Через 5 мин от появления потуг в затылочном предлежании родился живой недоношенный мальчик массой 980 г, ростом 32 см, с оценкой по шкале Апгар 1 и 4 и 6 баллов. Через 3 мин от момента рождения первого плода вновь появились схватки потужного характера. С целью уточнения акушерской ситуации выполнено влагалищное исследование: ягодицы второго плода располагались в узкой части полости малого таза, плодный пузырь вскрылся при осмотре, околоплодных вод практически не было. Через 5 мин после рождения первого плода в чисто ягодичном предлежании родился второй живой недоношенный мальчик массой 490 г, ростом 32 см, с оценкой по шкале Апгар 1 и 4 и 6 баллов, при рождении второго плода задних околоплодных вод также не было. С учетом выраженного многоводия (более 5 л) у первого плода, абсолютного маловодия у второго плода форма хронической плацентарной недостаточности была изменена на декомпенсированную. Через 10 мин после рождения второго плода при потуживании самостоятельно выделился послед размером 40×26×1,5 см, состоящий из двух сросшихся между собой плацент с большим количеством петрификатов и анастомозов между плацентами. Диагноз «Фето-фетальный трансфузионный синдром» был подтвержден путем макро- и микроскопического исследования последа.

Послеродовой период протекал без осложнений.

Состояние детей с рождения расценивали как тяжелое за счет неврологической симптоматики, дыхательной недостаточности на фоне глубокой морфофункциональной незрелости, что послужило показанием для перевода новорожденных на аппаратное дыхание. У второго новорожденного нарастала дыхательная недостаточность (гипоксемия, гиперкапния), присоединились сердечно-сосудистые нарушения. На вторые сутки после рождения развился геморрагический синдром. Несмотря на комплексную терапию, состояние ребенка оставалось тяжелым, смерть наступила на вторые сутки жизни от дыхательной недостаточности. У первого новорожденного в дальнейшем также нарастали гипоксемия, гиперкапния, в связи с чем были ужесточены параметры искусственной вентиляции легких. На протяжении первых суток жизни первого новорожденного его состояние было крайне нестабильным, дважды зарегистрирована остановка сердечной деятельности. В последующем состояние ребенка оставалось стабильно тяжелым. На седьмые сутки жизни наблюдалась клиническая картина пневмоторакса, развившегося за счет снижения растяжимости легких на фоне респираторного дистресс-синдрома и жестких параметров искусственной вентиляции легких, что усугубило дыхательную недостаточность и тяжесть состояния. Несмотря на комплексную терапию, состояние первого новорожденного прогрессивно ухудшалось, нарастали явления дыхательной недостаточности с развитием гипоксемии, ацидоза, артериальной гипотензии и слабой перфузии головного мозга, его ишемией, эпизодами судорог. Под влиянием гипоксии увеличилась проницаемость мембран мозга, развился отек. В дальнейшем отмечались явления пареза кишечника, вероятно центрального генеза, олиго- и анурия, нарастание отечного синдрома. Респираторный дистресс-синдром, развившийся на фоне незрелости респираторной системы, и перенесенная асфиксия усугубили тяжесть состояния новорожденного, смерть которого наступила на двенадцатые сутки жизни от прогрессирующей полиорганной недостаточности. При вскрытии установлено, что причиной смерти первого новорожденного стала полиорганная недостаточность, второго — дыхательная недостаточность.

Для патологоанатомического исследования были представлены две сросшиеся между собой плаценты первого и второго плодов размером 20×14×1,5 и 20×12×1,5 см соответственно. Обращало на себя внимание большое количество сосудов разного калибра, располагавшихся на плодовой поверхности одной плаценты, проходивших сквозь амниотические оболочки и соединявшихся с сосудами второй плаценты с формированием выраженной сети анастомозов. В ходе исследования было подтверждено, что плаценты дихорионические. Обе плаценты незрелые, с задержкой развития плодного ангиогенеза, ранними инволютивно-дистрофическими изменениями. Была подтверждена хроническая субкомпенсированная плацентарная недостаточность с известковой инкрустацией ворсинок. Наблюдались умеренно выраженные компенсаторно-приспособительные реакции, признаки острой плацентарной недостаточности, отек ворсин. Пуповины сформированы анатомически правильно (1 вена, 2 артерии), сосуды запустевшие, без воспаления. Выявлены признаки инфицирования: диффузно-очаговый экстраплацентарный мембранит, париетальный интервиллезит, диффузно-очаговый базальный децидуит, интервиллезит, виллезит, краевой плацентит (средняя степень инфицирования по смешанному пути). Отмечены морфологические признаки TORCH-инфекции.

ОБСУЖДЕНИЕ

Ввиду крайне низкой частоты развития ФФТС при дихориальном типе плацентации его диагностика у пациентки с дихориальной двойней была затруднена, что не позволило провести своевременное лечение и родоразрешение.

Пациентки с многоплодной беременностью должны быть отнесены к группе высокого риска и обследоваться в установленные сроки в полном объеме вне зависимости от типа плацентации. Практикующие врачи — акушеры-гинекологи и ультразвуковые диагносты должны быть нацелены на раннюю диагностику фето-фетального синдрома у данной группы пациенток и помнить, что дихориальный тип плацентации не исключает развития ФФТС.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Об авторах

Марина Николаевна Мочалова

Читинская государственная медицинская академия

Автор, ответственный за переписку.
Email: marina.mochalova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5941-0181

канд. мед наук, доцент

Россия, 672090, Чита, ул. Горького, д. 39А

Елена Владимировна Фалько

Краевая клиническая больница

Email: p-2000f@yandex.ru

MD

Россия, Чита

Виктор Андреевич Мудров

Читинская государственная медицинская академия

Email: mudrov_viktor@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5961-5400

канд. мед наук

Россия, 672090, Чита, ул. Горького, д. 39А

Анастасия Юрьевна Алексеева

Читинская государственная медицинская академия

Email: mironenkoanastasia4@gmail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5061-8026

MD

Россия, 672090, Чита, ул. Горького, д. 39А

Список литературы

Дополнительные файлы