Two cases of intrauterine ichthyosis

详细

The two cases of ichthyosis foetalis reported by the author differ in some interesting ways.

全文:

Сообщаемые авторомъ два случая ichthyosis foetalis отличаются нѣкоторыми интересными особенностями.

Во всѣхъ подобныхъ случаяхъ другихъ авторовъ плоды, пораженные этою аномаліею кожи, рождались до срока, хилыми, съ уродствами или пороками развитія, недостаточнымъ ростомъ волосъ и умирали чрезъ нѣсколько мѣсяцевъ или лѣтъ. Нѣкоторые излѣчивались только отчасти, у другихъ уже чрезъ нѣсколько недѣль возстановлялась нормальная кожа. — Ничего подобнаго не было въ этихъ двухъ случаяхъ автора.

Обѣ дѣвочки, 8 и 7 лѣтъ, родныя сестры, дочери вполнѣ здоровыхъ родителей, которые не помнятъ какихъ либо кожныхъ болѣзней въ своихъ семьяхъ. Отецъ имѣетъ еще отъ первой жены нѣсколькихъ дѣтей, совершенно здоровыхъ, и только у 18-ти лѣтней дочки (отъ первой жены) имѣется ограниченный hyperkeratosis на ладонной поверхности пальцевъ. Обѣ беременности вполнѣ нормальны, роды срочные.

Старшая, Ал., родилась сплошь покрытая слоемъ vernix caseosa, по снятіи котораго кожа оказалась на всей своей поверхности блестящею, какъ бы покрытою бурымъ лакомъ. Вся кожа поверхностными трещинами дѣлилась на отдѣльныя поля и фигуры; нигдѣ она не представляла шероховатостей. Слой «лака» только съ большимъ трудомъ удавалось отдѣлить отъ подлежащей кожи.

Такая изобильная продукція рогового слоя продолжалась безъ перемѣны до 3-хъ лѣтняго возраста. Съ этого времени процессъ ослабѣваетъ на лицѣ и на конечностяхъ, и, по прошествіи 1¹/₂ лѣтъ, кожа въ этихъ областяхъ приняла совершенно нормальный видъ.

Впервые авторъ увидалъ паціентку, когда ей было 8 лѣтъ. Въ это время нормальными представлялись слѣдующія части: лицо отъ волосистой части до средины шеи, уши, задняя сторона шеи, обѣ лопатки и верхнія конечности отъ плеча до ногтей; нижнія конечности, тоже совершенно нормальныя, отдѣлялись отъ пораженнаго туловища линіею, проведенною отъ лоннаго сращенія вдоль Пупартовыхъ связокъ и гребешковъ подвздошныхъ костей до тѣла перваго крестцоваго позвонка.

Волосистая часть головы была покрыта какъ бы хорошо прилаженною шапочкою изъ толстаго слоя роговой ткани, жирною на ощупь. Волоса, росшіе въ обиліи, имѣли совершенно нормальный видъ и блескъ. На туловищѣ толщина роговаго слоя равнялась 3—4 линіямъ; цвѣтъ его былъ отъ желтовато-бураго до темнобураго. Повсюду изборожденъ по всѣмъ направленіямъ трещинами, которыя такимъ образомъ ограничивали отдѣльныя поля и пластинки. Пластинки эти легко отдѣлялись и подъ ними кожа представлялась совершенно нормальною. Въ подкрыльцовыхъ же ямкахъ роговой слой представлялся необычайной толщины и только съ большимъ насиліемъ могъ быть отдѣленъ отъ подлежащей кожи.

Предписанное, но не исполнявшееся съ точностью лѣченіе ничего не измѣнило въ общей картинѣ.

Въ теченіе слѣдующаго года паціентка перенесла въ апрѣлѣ легкую корь, а въ октябрѣ тяжелую форму гриппа. И въ теченіи обѣихъ болѣзней наблюдалось слѣдующее интересное явленіе: нормальная до того кожа лица и конечностей во время болѣзни покрывалась роговыми чешуйками и пластинками, совершенно напоминавшими обыкновенный ichthyosis, который въ скоромъ времени исчезалъ безслѣдно.

Исторія болѣзни младшей, 7-ми лѣтней, сестры совершенно та же, за исключеніемъ развѣ, что у нея роговыя пластинки были значительно тоньше и во время перенесенной ею одновременно съ сестрою кори кожа лица и конечностей оставалась нормальною.