Inversio vesicae urinariae per fissuram abdominis cum atresia vaginae in a newborn girl.

详细

On March 17, 1894, a well-built, full-term, living child, female, was delivered to me, 27 hours after his birth, with the above developmental defect.

全文:

17-го марта 1894 года, мнѣ былъ доставленъ хорошо сложенный доношенный, живой ребенокъ, женскаго пола, черезъ 27 часовъ послѣ его рожденія, съ вышеуказаннымъ порокомъ развитія.

Анамнезъ: мать, замужняя женщина, жена фабричнаго рабочаго, 26 лѣтъ, II Para, хорошо сложена и на видъ здорова. Никогда никакими серьозными болѣзнями не страдала; сифилиса, золотухи и рахита не имѣла. Отецъ на видъ слабый субъектъ, но въ общемъ здоровъ. Сифилиса также не имѣлъ, потаторомъ не былъ. Ни въ семьѣ отца, ни въ семьѣ матери такихъ уродствъ не встрѣчалось. Предшествующіе роды, 14 мѣсяцевъ тому назадъ, прошли благополучно; родился доношенный, живой, нормально сформированный ребенокъ—мальчикъ, который спустя 10 мѣсяцевъ умеръ. Послѣднюю беременность мать провела хорошо, работая до послѣдней минуты. Настоящіе роды длились около 12 часовъ и плодъ родился безъ посторонней помощи, „головкой впередъ“.

Status praesens: на нижней половинѣ живота ребенка, начиная отъ пупка до лоннаго соединенія, помѣщается мягкая, красная, зыблющая опухоль, покрытая слизистой оболочкой, лежащей въ складкахъ. Величина опухоли равна слишкомъ 3¹/₂ ctm. въ поперечникѣ и 2¹/₂ ctm. въ прямомъ размѣрѣ. Сверху опухоль переходитъ въ нормально формированный пупокъ и кожу живота, снизу—въ кожу, покрывающую лонныя кости. Въ нижней части опухоли ясно обрисовывается trigonum Lieutodii, въ противуположныхъ углахъ котораго имѣются два отверстія—мочеточники, изъ которыхъ по временамъ отдѣляются капли мочи. Въ оба отверстія мною вводился зондъ. Synchondrosis ossium pubis отсутствуетъ; растояніе между лонными костями равно, безъ малаго, 2 ctm. Rima pudendi закрыта тонкой узкой пластинкой въ 2 ctm., идущей отъ нижняго края лонныхъ костей до наружнаго отверстія прямой кишки. Цвѣтъ пластинки красноватый. При легкомъ надавливаніи получается чувство зыбленія, ощущеніе отсутствія плотнаго дна. По обѣимъ ея сторонамъ лежатъ рудименты большихъ губъ; справа большій, чѣмъ слѣва. Orificium ani externum представляетъ довольно большое отверстіе; слизистая обо-

Изъ доступной мнѣ литературы я бы указалъ еще на очень обстоятельно разработанный и литературно освѣщенный случай И. И. Федорова ^[1]): «Къ вопросу о врожденныхъ расщепахъ передней брюшко-тазовой стѣнки съ выпаденіемъ кишекъ и мочеваго пузыря».

Что же касается нами приведеннаго случая, то, представляя характерныя черты, свойственныя inversionis vesicae urinariae: отверстіе брюшныхъ покрововъ, выпячиваніе вывороченнаго пузыря, дефектъ лоннаго соединенія, дефектъ мочеиспускательнаго канала и либо полное отсутствіе, либо расщепленность клитора,—онъ уклоняется отъ чистаго типа этихъ пороковъ развитія тѣмъ, что, начиная отъ symph. oss. pubis до наружнаго отверстія прямой кишки, тянулась тонкая, кожная пластинка, закрывавшая наружныя мочеполовыя органы, исключая рудиментовъ большихъ губъ. Помимо этого, orif. ani ext. пред ставлялось въ видѣ ненормально большаго отверстія, изъ котораго слизистая оболочка задней стѣнки recti значительно выпячивалась. Послѣ того какъ пластинка лопнула образовалось отверстіе, соединившееся съ бывшимъ orif. ani ext., изъ котораго выпятился нижній отрѣзокъ прямой кишки.

При отсутствіи возможности болѣе тщательнаго изслѣдованія. вслѣдствіе наступившей агоніи ребенка, при отсутствіи вскрытія, на которое родители не согласились, крайне трудно высказаться на счетъ характера этихъ уклоненій. Остается только констатировать, что помимо дефектовъ, свойственныхъ inversioni vesicae urinariae, имѣлись: 1) дефектъ мягкихъ частей (мускулатуры) тазоваго дна, и 2) прямая кишка сообщалась съ вульвой.

Принимая это во вниманіе, мнѣ бы казалось, что сказанное уклоненіе ближе всего подходитъ къ типу такъ, называемой, atresia ani vaginalis, при которомъ «образованіе промежности (Mittelfleish), разъединяющее мочеполовой желобъ отъ кишечника, отсутствуетъ, а прямая кишка внѣдряется въ sinus urogenitalis ». (Вirch-Hirschfeld).

^[1]) Журналъ Аrуш. и Ж. бол., 1887, стр. 589.