A case of delivering a pregnant woman with Takayasu disease

详细

Takayasu's disease belongs to the group of so-called systemic vasculitis, which is based on generalized vascular lesions, in particular aorto-arterial trunks with inflammation and necrosis of the vascular wall and secondary involvement of various organs and systems.

全文:

Болезнь Такаясу относится к группе так называемых системных васкулитов, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов, в частности аорто-артериальных стволов с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в процесс различных органов и систем.

Патогенетически заболевание можно характеризовать как аутоиммунную реакцию с развитием аутоантител против базальной мембраны сосудов. Циркулирующие иммунные комплексы продуцируют лизоформальные ферменты, приводящие к некрозу сосудистой стенки и акклюзии просвета сосудов. Развиваются нарушения микроциркуляции, повышаются агрегационные и адгезивные свойства тромбоцитов, формируется синдром рассеянного внутрисосудистого тромбообразования.

Беременность и роды при этом заболевании сопряжены с высоким риском тромботических и геморрагических осложнений.

Иллюстрацией может явиться следующее клиническое наблюдение.

Пациентка С., 27лет, поступила в родильный дом № 6 им. проф. В. Ф.Снегирева 19.07.1997 г. для планового оперативного родоразрешения. В течение 15 лет страдает болезнью Такаясу, которая развилась после перенесенной ангины. При допплерометрическом обследовании, произведенном до беременности, диагностирован стеноз подключичной артерии справа, окклюзия левой подключичной артерии, выраженный стеноз брахиоцефального ствола с постстенотическим его расширением, окклюзия правой общей сонной артерии, гипоплазия левой общей сонной артерии, окклюзия левой наружной сонной артерии, стеноз левой подвздошной артерии, стеноз левой поверхностной бедренной артерии.

При эхокардиографии диагностирован пролапс митрального клапана I степени без недостаточности кровобращения и уплотнения аортального клапана с аортальной регугитаццей I степени.

У больной имела место стойкая ремиссия заболевания в течение 5 лет, и вопрос о противопоказании беременности не ставился. Во время последних 4 месяцев беременности принимала преднизолон 10 мг/сутки.

При объективном обследовании отмечено отсутствие пульса на левой лучевой артерии, асимметрия артериального давления на руках на 30-40 мм.рт.ст., грубый систолический шум на аорте, легочной артерии и в точке Боткина. Каких-либо отклонений в общих анализах крови и мочи, биохимических и коагулологических показателях крови не выявлено.

Через 10 часов после поступления у больной развилась родовая деятельность и, согласно плану, она была родоразрешена операцией кесарева сечения. Родился мальчик 2850/49, оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Кровопотеря при операции составила около 800 мл. и была замещена кристаллоидными растворами.

Операцию проводили под комбинированным эндотрахеальным наркозом с применением дексаметазона для премедикации, индукцией и поддержанием анестезии калипсолом, усилением анальгезии препаратами NZA. Течение анестезии без особенностей, при удовлетворительных параметрах гемодинамики. Больная в ясном сознании, адекватном дыхании была доставлена в ОРИТ.

Через 5 часов после операции у больной произошли 2 приступа клоникотонических судорог, сопровождавшиеся потерей сознания, остановкой дыхания, цианозом верхней половины туловища, снижением АД до 40/0 мм.рт.ст. Больная была переведена на И ВЛ, ей введены гормоны и вазопрессорные препараты. Диагностировано острое нарушение мозгового кровообращения с преобладанием поражения правого полушария головного мозга. Имелся монопарез левой руки, двухсторонние патологические стопные знаки. На глазном дне - смытость границ зрительного нерва слева, картина венозного застоя. В течение суток была продолжена И ВЛ, проведены нейровегетативная блокада (оксибутират натрия, барбитураты, анальгетики), инфузии сульфата магния, трентала, кавинтона, назначена терапия глюкокортикостероидными препаратами. Неврологические нарушения постепенно регрессировали к 7-м суткам послеоперационного периода. За это время была продолжена терапия глюкокортикостероидами, гепарином, дезагрегационными препаратами.

Ноотропные препараты назначены на 9-е сутки послеоперационного периода на фоне продолжающегося приема противосудорожных средств (люминал, финлепсин).

На 12-е сутки послеоперационного периода произведена компьютерная томография головного мозга, где выявлен очаг кровоизлияния правого бокового желудочка мозга.

Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 21-е сутки послеоперационного периода под наблюдение равматолога и невропатолога.

Это сообщение мы представляем с целью обратить внимание практических врачей на особенности течения беременности и родов у больной системным васкулитом. Мы считаем, что тромбогеморрагические осложнения этого заболевания настолько серьезны, что вопрос о допустимости беременности у данной категории пациенток должен решаться коллегиально с акушерами-гинекологами - специалистами, непосредственно участвующими в родоразрешении.