Pseudotumor or decompensated edematous proptosis?

Abstract

The article presents the main differential diagnostic signs of pseudotumor orbit and decompensated edematous exophthalmos on the basis of its own clinical observation.

Full Text

Введение

Несмотря на имеющиеся достижения в области диагностики заболеваний орбиты, вопрос дифференциации некоторых из них остаётся сложным. В первую очередь речь идёт о дифференциальной диагностике заболеваний, патологический процесс при которых распространяется диффузно. Одним из ярких примеров служат псевдотумор и декомпенсированный отёчный экзофтальм (одна из клинических форм эндокринной офтальмопатии), которые имеют много общего в клиническом проявлении. Отличительной чертой принято считать билатеральность поражения для декомпенсированного отёчного экзофтальма [1], монолатеральность для псевдотумора [2].

Как известно, термин «псевдотумор» объединяет три группы заболеваний (первичный идиопатический миозит, липогранулёматоз или васкулит и дакриоаденит), которые в исходе заканчиваются фиброзом мягких тканей орбиты [3]. Из этих заболеваний очень близок к декомпенсированному отёчному экзофтальму по своей клинической картине первичный идиопатический миозит.

Материал и методы

В связи с вышеизложенным представляется интересным следующее наблюдение.

Больной Я., 71 год, поступил в отделение неотложной помощи Офтальмологической клиники 14 февраля 2018 г. с жалобами на резкое снижение зрения левого глаза и боли в орбите. Из анамнеза: в 2009 г. у больного появился экзофтальм слева. Наблюдался в одном из офтальмологических учреждений Москвы. С целью получения биоптата была проведена орбитотомия. Патоморфологическое заключение: «Хроническое негранулёматозное воспаление экстраокулярной мышцы с признаками фиброза». Одновременно обследован эндокринологом, диагноз: «Многоузловой зоб без нарушения функции щитовидной железы»; предложено наблюдение. Офтальмологами проведено следующее лечение: ретробульбарное введение глюкокортикоида «Бетаметазон» № 10 и противовоспалительная рентгенотерапия левой орбиты. Со слов больного, все признаки заболевания исчезли. Спустя 9 лет, в январе 2018 г., начало резко снижаться зрение на левый глаз (в течение месяца), одновременно нарастал экзофтальм.

При поступлении острота зрения левого глаза 0,06 не кор., офтальмогипертензия (+++ пальпаторно), экзофтальм 10 мм, глаз смещён книзу кнаружи, подвижность его ограничена, репозиция невозможна. На рис. 1 представлен внешний вид больного. Преломляющие среды прозрачны, на глазном дне ДЗН слегка гиперемирован. Ретинальные сосуды расширены.

Рис. 1. Больной Я. при поступлении

Fig. 1. Patient Y. on admission

Эхография орбит: нижняя и внутренняя прямая мышцы резко увеличены в размерах (рис. 2).

Рис. 2. Эхограммы орбит того же больного: a — нижняя прямая мышца, 6,5 мм; b — внутренняя прямая мышца, 6,2 мм

Fig. 2. Echograms of patient’s orbits: a — lower rectus, 6.5 mm; b — internal rectus, 6.2 mm

Резко увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы визуализированы на компьютерных томограммах (рис. 3).

Рис. 3. Компьютерные томограммы орбит того же больного (во всех проекциях визуализируются увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы (указаны стрелкой); c — визуализируется увеличенная нижняя прямая мышца на всём протяжении от зоны прикрепления к склере до сухожильного кольца

Fig. 3. Computer tomograms of patient’s orbits (in all projections, enlarged lower and inner rectus muscles are visualized (indicated by an arrow); с — an enlarged lower straight muscle is visualized from the attachment zone to the sclera to the tendon ring

Обследован эндокринологом. Диагноз: «Многоузловой зоб, состояние эутиреоза». Длительность спокойного периода, острое начало заболевания на фоне продолжающегося эутиреоза, поражение двух мышц (УЗИ и КТ) послужили основанием для постановки диагноза — первичного идиопатического миозита.

Результаты

Начат курс лечения глюкокортикоидами (пульс-терапия). Суммарно получил 5625 мг глюкокортикоидов на протяжении 4 месяцев. Положительный эффект от лечения наступил после третьей инъекции: острота зрения повысилась с 0,06 до 0,7 с коррекцией, ВГД нормализовалось (18 мм рт. ст.), экзофтальм уменьшился до 7 мм, появились движения глаза (рис. 4).

Рис. 4. Больной после третьей инъекций глюкокортикоидов

Fig. 4. Patient after 3th injections of glucocorticoids

Через 4 месяца после начала лечения острота зрения восстановилась до 1,0 с коррекцией, ВГД остаётся компенсированным (18 мм рт. ст.) без медикаментозной коррекции, остаточный экзо фтальм — 5 мм (рис. 5). При контрольной эхографии орбит нижняя и внутренняя прямая мышцы уменьшены в объёме, в поперечнике — практически на 1 мм (рис. 6).

Рис. 5. Больной после курса глюкокортикоидной терапии

Fig. 5. Patient after a course of glucocorticoid therapy

Рис. 6. Эхограммы орбиты (по окончании лечения): a — нижняя прямая мышца, 5,6 мм; b — внутренняя прямая мышца, 5,46 мм

Fig. 6. Echograms of orbits after treatment: a — lower rectus, 5.6 mm; b — internal rectus, 5.46 mm

Обсуждение

Трудности в постановке диагноза определялись прежде всего по клинической картине: внезапное начало, большой экзофтальм, хемоз, полная неподвижность глаза, затруднённая репозиция. Всё свидетельствует о тяжести диффузного процесса в орбите, который мог быть расценён и как декомпенсированный отёчный экзофтальм (исходя из анамнестических данных), и как псевдотумор. Против отёчного экзофтальма свидетельствует монолатеральность поражения, сохранение функции щитовидной железы. За псевдотумор — острое начало, монолатеральность поражения, рецидив заболевания. Что касается резкого снижения зрения, то оно было обусловлено, скорее всего, быстрым увеличением в объёме экстраокулярных мышц и сдавлением папилломакулярного пучка, расположенного эксцентрично под оболочками зрительного нерва, а появление экзофтальма со смещением обусловлено поражением двух мышц, что нетипично для отёчного экзофтальма. Приведённый анализ позволил предложить таб лицу дифференциально-диагностических признаков отёчного экзофтальма и первичного идиопатического миозита (табл. 1).

Таблица 1. Признаки псевдотумора и декомпенсированного отёчного экзофтальма

Table 1. Characteristics of pseudotumor and of decompensated edematous proptosis

Псевдотумор орбиты (первичный идиопатический миозит)	Декомпенсированный отёчный экзофтальм
Хроническое неспецифическое воспаление с вовлечением в патологический процесс мягких тканей орбиты
Эутиреоидное состояние функции щитовидной железы	Гипер-, гипотиреоидное состояние щитовидной железы
Поражены 1–2 экстраокулярные мышцы от склерального сухожилия до циннова кольца	Поражены все экстраокулярные мышцы в зоне брюшка до вершины орбиты, сухожилие в зоне прикрепления к склере сохранено
Монолатеральный характер заболевания	Билатеральный характер заболевания; монолатеральное поражение обусловлено асимметрией выраженности симптомов
Экзофтальм со смещением	Осевой экзофтальм
Венозный стаз в орбите
«Красный» хемоз бульбарной конъюнктивы
Внутриглазная гипертензия
Ограничение подвижности глаз в сторону, противоположную поражённой мышцы
Затруднённая репозиция
Оптическая нейропатия
Патогенетическое лечение — глюкокортикоидная терапия
Исход заболевания — фиброз

Заключение

Дифференциальная диагностика отёчного экзо фтальма в стадии декомпенсации и первичного идиопатического миозита требует тщательного анализа всех симптомов. Необходимо обращать внимание на типичные для первичного идиопатического миозита поражение 1–2 экстраокулярных мышц от склерального сухожилия до циннова кольца с развитием одностороннего экзофтальма со смещением и эутиреоидное состояние щитовидной железы.