Asymmetric features of keratopathy associated with pseudoexfoliation syndrome

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

В литературе последних лет всё чаще можно встретить относительно новый термин — «кератопатия, ассоциированная с псевдоэксфолиативным синдромом (ПЭС-кератопатия)». Долгое время считалось, что наибольшее изменение среди всех слоёв роговицы при ПЭС претерпевает эндотелий [1–4], но последние научные работы в этой области демонстрируют негативное влияние ПЭС на все слои роговицы, а именно эпителий, строму, эндотелий роговицы, а также суббазальное нервное сплетение [5–7].

В рамках данной статьи на основе клинического примера рассмотрены основные проявления ПЭС-ассоциированной кератопатии. Актуальность темы обусловлена тем, что и катаракта и ПЭС представляют собой ассоциированные с возрастом заболевания и большинство пациентов старшей возрастной группы рано или поздно нуждается в хирургическом лечении катаракты. Общеизвестно, что золотым стандартом хирургического лечения катаракты является факоэмульсификация (ФЭ). Факоэмульсификация сама по себе отрицательно влияет на состояние роговицы (непосредственный контакт фрагментов хрусталика с эндотелием, гидратационная травма, большая мощность ультразвука, выработка свободных радикалов), а в совокупности с ПЭС может вызвать её декомпенсацию [8–11].

В декабре 2017 г. в ГМПБ № 2 обратился пациент 81 года с жалобами на постепенное и безболезненное снижение зрения левого глаза. Острота зрения при поступлении правого глаза составила 0,3; левого — 0,1, внутриглазное давление — 18 и 19 мм рт. ст. соответственно. По поводу глаукомы пациент получал лечение в виде комбинированных гипотензивных капель в оба глаза. При биомикроскопии был обнаружен диффузный отёк эпителия и стромы роговицы слева (рис. 1). Отложения псевдоэксфолиативного материала были выявлены с обеих сторон, но значительно более выраженные на левом глазу. На правом глазу проявления ПЭС соответствовали I стадии по Ritch в виде гомогенного прекапсулярного слоя на передней поверхности хрусталика, на левом — III стадии по Ritch в виде центрального диска и периферической зоны. Таким образом, у пациента установлена асимметрия как проявлений ПЭС, так и кератопатии. Признаков воспаления обнаружено не было.

 

Рис. 1. Состояние переднего отрезка глазного яблока: а, c — правый глаз; b, d — левый глаз

Fig. 1. Anterior segment: а, c – right eye; b, d – left eye

 

Пациенту дополнительно были выполнены тест Ширмера II, проба Норна, эндотелиальная микроскопия (TOPCON SP-3000P) и конфокальная in vivo микроскопия (Rostock Cornea Module, HRT3, Heidelberg Engineering GmbH, Germany). Тест Ширмера II составил 15 и 7 мм, проба Норна — 11 и 7 с соответственно. Таким образом, у пациента на левом глазу была снижена базальная слезопродукция и наблюдалось нарушение стабильности слёзной плёнки.

По данным эндотелиальной микроскопии количество эндотелиальных клеток в правом глазу — 2288 кл/мм², в левом — 2514 кл/мм². На обоих глазах отмечен выраженный полиморфизм клеток эндотелия с обеих сторон (снижение количества клеток правильной гексагональной формы) (рис. 2).

 

Рис. 2. Эндотелиальная микроскопия пациента: а — правый глаз; b — левый глаз

Fig. 2. Endothelial microscopy of patient: a – right eye; b – left eye

 

Во время конфокальной микроскопии слева в оптическом центре роговицы обнаружены следующие изменения:

• поверхностный эпителий с морфологически изменёнными клетками, участками помутнений и десквамации клеток (рис. 3, а);
• помутнения, проявления отёка (клетки растянуты, межклеточные промежутки увеличены) в слое базального эпителия (рис. 3, b);
• субэпителиальная строма с локальными участками помутнений, отложениями гиперрефлективных микродепозитов в большом количестве (рис. 3, c);
• косые срезы через передние слои роговицы: десквамация переднего эпителия; слои промежуточного и базального эпителия чётко не дифференцированы; срез в области боуменовой мембраны умеренно утолщён за счёт отёка; в подлежащей строме — отложения микродепозитов, ядра кератоцитов не визуализируются (рис. 3, d–f);
• в передней строме — участки помутнений, отложения микродепозитов, стрии, единичные ядра активных кератоцитов (рис. 3, g);
• волокна стромального нерва утолщены (рис. 3, h);
• отложения микродепозитов, стрии в слое средней стромы (рис. 3, i);
• стрии в глубжележащих слоях стромы (рис. 3, i–k);
• умеренное проявления полиморфизма и полимегатизма клеток эндотелия, межклеточные промежутки не увеличены, гиперрефлективные микродепозиты между слоем эндотелия и десцеметовой оболочкой (рис. 3, l).

На конфокальной микроскопии правого глаза отмечены схожие изменения, но значительно менее выраженные:

• отсутствие патологических изменений в базальном слое эпителия (рис. 4, а);
• выраженное изменение волокон суббазального нервного сплетения по типу гранул, повышенная их извитость, умеренное количество дендритических клеток (рис. 4, b);
• незначительная десквамация переднего эпителия; слои промежуточного и базального эпителия чётко дифференцируются; в подлежащей строме множество микродепозитов (рис. 4, c);
• волокна стромального нерва утолщены, отложения микродепозитов в слое передней стромы (рис. 4, d);
• стрии в глубоких слоях стромы (рис. 4, e);
• незначительное проявления полиморфизма и полимегатизма клеток эндотелия, гиперрефлективные микродепозиты между слоем эндотелия и десцеметовой оболочкой (рис. 4, f).

 

Рис. 3. Данные конфокальной микроскопии левого глаза

Fig. 3. Confocal microscopy of the left eye

 

Рис. 4. Данные конфокальной микроскопии правого глаза

Fig. 4. Confocal microscopy of the right eye

 

Пациент настаивал на оперативном лечении катаракты левого глаза, но, учитывая выраженные поражение не только роговицы, но и тканей глазной поверхности, было принято решение провести оперативное лечение катаракты правого глаза. На фоне терапии лубрикантами несколько уменьшились проявления кератопатии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Своевременная диагностика ПЭС-ассоциированной кератопатии непроста ввиду того, что изменения могут маскироваться отёком роговицы, который затрудняет визуализацию неравномерно утолщённой десцеметовой оболочки и диффузного отложения гранул пигмента на эндотелии роговицы.

Выявлять ПЭС-ассоциированную кератопатию необходимо на ранних этапах, особенно при планировании ФЭ.

Факоэмульсификация сама по себе неблагоприятно воздействует на состояние роговицы. Ранее нами было изучено влияние ФЭ на состояние эпителия и эндотелия, а также суббазального нервного сплетения роговицы у пациентов с ПЭС. Среди изменений эпителия мы выявили большую потерю крыловидных и базальных клеток эпителия и более выраженную десквамацию эпителия (p < 0,05) [5]. Что касается суббазального нервного сплетения, то было обнаружено большее количество ветвей их нервных волокон (p < 0,05). Потеря клеток эндотелия у пациентов с ПЭС после ФЭ оказалось достоверно больше по сравнению с группой контроля [5].

Причины поражения роговицы, в том числе у пациентов с ПЭС, при выполнении ФЭ можно разделить на четыре группы: 1) механическая травма эндотелия (например, при формировании тоннеля, непреднамеренно инструментами, фрагментами хрусталика или интраокулярной линзой); 2) травма избыточной энергией ультразвука; 3) формирование свободных радикалов; 4) механические эффекты от применения ирригационных растворов (объём, турбулентность в передней камере) [8–11].

Дифференциальная диагностика ПЭС-ассоциированной кератопатии, дистрофии Фукса и буллёзной кератопатии крайне важна. Так, для ПЭС-ассоциированной кератопатии характерен диффузный отёк роговицы, тогда как для дистрофии Фукса — отёк, начинающийся в центральной зоне роговицы и распространяющийся на периферию, а для буллёзной кератопатии — отёк, начинающийся от лимба. Дистрофии Фукса также свойственны наросты десцеметовой оболочки (cornea guttata), а при кератопатии в случае ПЭС наблюдается диффузное неравномерное утолщение десцеметовой оболочки и скопление пигмента радужной оболочки на эндотелии роговицы [1, 12].

В заключение хочется отметить, что не у всех пациентов с ПЭС развивается клинически значимая кератопатия, а нередко возникает только одностороннее поражение, как в вышеприведённом клиническом случае. Это может быть обусловлено различной степенью вовлечения тех или иных структур переднего отрезка при ПЭС, различными стадиями заболевания, а также сопутствующей дисфункцией эндотелия.

About the authors

Vitaly V. Potyomkin

Pavlov First Saint Petersburg State Medical University; City Multi-Field Hospital No. 2

Email: potem@inbox.ru

PhD, Assistant Professor. Department of Ophthalmology; ophthalmologist

Russian Federation, 6/8, Lva Tolstogo street, St. Petersburg, 197089; St. Petersburg, Uchebniy pereulok, 5  

Elena V. Goltsman

 City Ophthalmologic Center of City hospital N 2

Author for correspondence.
Email: ageeva_elena@inbox.ru

ophthalmologist

Russian Federation,  St. Petersburg, Uchebniy pereulok, 5

Tat’yana S. Varganova

City Ophthalmologic Center of City hospital № 2

Email: varganova.ts@yandex.ru

PhD, Ophthalmologist

Russian Federation, St. Petersburg, Uchebniy pereulok, 5

Dmitriy F. Belov

 City Ophthalmologic Center of City hospital № 2

Email: belovd1990@gmail.com

ophthalmologist

Russian Federation,  St. Petersburg, Uchebniy pereulok, 5.

Farhod O. Kasymov

City Multi-Field Hospital No. 2; North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: farkkas@yahoo.com

ophthalmologist; Assistant of the Ophthalmology Department

Russian Federation, St. Petersburg, Uchebniy pereulok, 5; St. Petersburg, Kirochnaya street  41  

References

Supplementary files