Оптическая когерентная томография в диагностике ямки диска зрительного нерва

Полный текст

Ямка диска зрительного нерва — врождённая аномалия, представляющая собой ограниченное углубление в диске зрительного нерва (ДЗН), встречается с частотой 1 : 11 000 населения, одинаково часто выявляется у мужчин и женщин преимущественно на третьей-четвёртой декаде жизни [1, 2].

Впервые подобное состояние описал T. Wiethe в 1882 г. Как правило, ямки ДЗН бывают односторонними, однако в 15 % случаев патология носит билатеральный характер [1–3].

Офтальмоскопически ямка ДЗН выглядит как круглый или овальный участок углубления размером 0,1–0,7 диаметра ДЗН, расположенный преимущественно по его нижне-темпоральному краю. В ¹/₃ случаев ямка локализуется в центре ДЗН. В большинстве случаев (60 %) ямки имеют серый цвет, реже — жёлтый (30 %) или чёрный (10 %) [1–5]. Вопрос патогенеза формирования ямки ДЗН до сих пор остаётся открытым. Большинство авторов считает, что ямка ДЗН формируется вследствие неполного закрытия эмбриональной щели зрительного нерва и чаще всего развивается в первом триместре беременности. Формирование её объясняют внедрением рудиментарной сетчатки в межоболочечное пространство зрительного нерва [3, 4, 6].

Гистологически ямка ДЗН представляет собой грыжевидное выпячивание элементов нейросенсорной сетчатки в области дефекта решётчатой пластинки склеры. Ретинальные волокна опускаются внутрь ямки, затем возвращаются и выходят перед входящим зрительным нервом. Показано, что ямки сообщаются с субарахноидальным пространством [1, 2, 7].

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и с изменениями в полях зрения (расширение слепого пятна, формирование парацентральной аркуатной скотомы) [2].

Приблизительно в 45–75 % глаз с врождённой ямкой ДЗН развивается серозная отслойка нейроэпителия (ОНЭ) в макулярной зоне, получившая название «макулопатия, ассоциированная с ямкой ДЗН» [1, 2, 4].

Существует несколько теорий происхождения суб- или интраретинальной жидкости. Её возможными источниками могут быть жидкость из стекловидного тела, цереброспинальная жидкость из субарахноидального пространства, а также жидкая фракция крови, просачивающаяся из сосудов у основания ямки или из сосудов хориоидеи [1, 2, 8]. Существует теория, что при ямках ДЗН имеется взаимосвязь между полостью стекловидного тела, субретинальным и субарахноидальным пространствами и орбитой за счёт порозной структуры и неполной дифференцировки тканей грыжевидного выпячивания [7].

Я.В. Байбородовым и А.С. Измайловым описан клапанно-диафрагмальный механизм формирования ОНЭ при ямках ДЗН. По данным авторов, полученным при проведении витрэктомии по поводу данного заболевания, дно ямки ДЗН представляет собой клапан, который раскрывается при создании искусственной гипотонии и закрывается, углубляясь внутрь ямки ДЗН, при создании гипертензии. Клапан открывался и закрывался синхронно с пульсом: открытие — в период систолы, закрытие — в период диастолы [9].

Для диагностики ямки ДЗН помимо офтальмоскопии применяют флюоресцентную ангиографию (ФАГ) и оптическую когерентную томографию (ОКТ), в том числе в режиме исследования с увеличенной глубиной сканирования (EDI — enhanced depth imaging (Heidelber Engeneering) или DRI — deep range imaging (Topcon)).

В артериальной и артериовенозной фазах ФАГ определяют постепенно нарастающее просачивание флюоресцеина в зоне отслойки нейроэпителия по направлению к макуле. В ранней фазе ФАГ или индоцианиновой ангиографии ямка диска обычно не пропускает контрастное вещество. В поздней фазе ФАГ или индоцианиновой ангиографии происходит гиперфлюоресценция ямки диска и области макулопатии [1].

При ОКТ-исследовании можно выявить связь между периневральным и суб- и/или интраретинальным пространством, наличие мембраны на дне экскавации ДЗН [4, 10]. Могут быть обнаружены также гипорефлективные полости под ДЗН, которые представляют собой скопление периневральной жидкости, которая не перешла в суб- и/или интраретинальное пространство, или скопление жидкости ниже мембраны Эльшнига [10].

Дифференцировать макулопатию, ассоциированную с ямкой ДЗН, следует с другими серозными отслойками макулы, в первую очередь с центральной серозной хориопатией. В некоторых случаях возникает необходимость в дифференциации ямки с перипапиллярными новообразованиями хориоидеи. В литературе даже описаны случаи энуклеации глаза в связи с ошибочной постановкой диагноза беспигментной меланомы хориоидеи [11].

Мы имели возможность наблюдать пациентку с ямкой ДЗН, которая была направлена на консультацию с подозрением на новообразование хориоидеи.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка Б., 39 лет, обратилась в ФГБНУ НИИГБ с жалобами на снижение зрения правого глаза в течение 20 лет. Диагноза, установленного ранее, пациентка не знала, выписки отсутствовали.

Острота зрения правого глаза — 0,02 н/к; левого — 1,0. Офтальмоскопически юкстапапиллярно по меридианам 4.30–9.00 часов выявлен слабопигментированный, пятнистый, слегка проминирующий очаг с чёткими границами, 3,5 ДД. Темпоральный край ДЗН слегка уплощён с участками пигментации (рис. 1).

Рис. 1. Фотография глазного дна пациентки Б. (границы отслойки нейроэпителия указаны стрелками)

Fig. 1. Fundus photo (arrows — neuroepithelium detachment borders)

При проведении ОКТ в макулярной зоне выявлена высокая протяжённая ОНЭ (рис. 2).

Рис. 2. Исходные результаты ОКТ пациентки Б. Горизонтальный и вертикальный срезы через макулярную зону

Fig. 2. Baseline OCT results of patient B. Horizontal and vertical scans through the macular area

С целью уточнения этиологии ОНЭ и проведения дифференциальной диагностики с внутриглазным новообразованием пациенте была проведена ФАГ.

В раннюю фазу исследования в зоне интереса визуализированы неизменённые хориоидальные сосуды, что свидетельствует об атрофии ретинального пигментного эпителия. Темпоральный край ДЗН в раннюю и среднюю фазы ФАГ оставался гипофлюоресцирующим. К поздним фазам, наряду с нарастанием гиперфлюоресценции в зоне интереса (за счёт накопления красителя под ОНЭ), появлялось просачивание красителя по нижне-темпоральному краю ДЗН (рис. 3).

Рис. 3. ФАГ пациентки Б. Ранняя (a), средняя (b) и поздняя (c) фазы (синие стрелки — граница зоны отслойки нейроэпителия, зелёная стрелка — участок просачивания красителя по краю диска зрительного нерва)

Fig. 3. Fluorescein angiography of patient B. Early phase (a), mid-phase (b) and late phase (c) (blue arrows – neuroepithelium detachment borders, green arrow – fluorescein leakage point at the optic disc margin)

Выявленные по ФАГ изменения позволили заподозрить у пациентки ямку ДЗН, осложнённую макулопатей. При повторной ОКТ, в том числе в режиме EDI (OCT Spectrais, Heidelberg Engineering, Германия), обнаружены высокая ОНЭ в центральной зоне и атрофия ретинального пигментного эпителия. Толщина хориоидеи в центральной зоне не изменена, однако было отмечено увеличение калибра крупных сосудов хориоидеи и уменьшение калибра хориокапилляров (рис. 4).

Рис. 4. ОКТ пациентки Б. Вертикальный срез через центр фовеолы

Fig. 4. OCT of patient B. Vertical scan across the foveolar center

В зоне наибольшей высоты ОНЭ также не было выявлено увеличения толщины хориоидеи, однако имело место аналогичное изменение её структуры (рис. 5).

Рис. 5. ОКТ пациентки Б. Горизонтальный срез через зону максимальной высоты отслойки нейроэпителия

Fig. 5. OCT of patient B. Horizontal scan across the area of neuroepithelium detachment’s maximal height

При исследовании области ДЗН с темпоральной стороны обнаружена связь ОНЭ со структурами ДЗН, в той же зоне наблюдалась инвагинация слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) в структуры ДЗН, что позволило подтвердить диагноз ямки ДЗН (рис. 6).

Рис. 6. ОКТ пациентки Б. Радиальный срез через центр экскавации диска зрительного нерва (стрелка — связь отслойки нейроэпителия со структурами диска зрительного нерва)

Fig. 6. OCT of patient B. Radial scan across the optic disc cup center (arrow – connection of neuroepithelium detachment with optic disc structures)

В зоне, соответствующей участку гиперфлюоресценции по данным ФАГ, также был выявлен дефект СНВС на дне экскавации (рис. 7).

Рис. 7. ОКТ пациентки Б. Вертикальный срез через центр экскавации диска зрительного нерва (стрелка — зона дефекта слоя нервных волокон сетчатки на дне экскавации)

Fig. 7. OCT of patient B. Vertical scan across the optic disc cup center (arrow – area of the retinal nerve fiber layer defect at the cup bottom)

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ямка ДЗН — врождённая патология, сопровождающаяся развитием серозной ОНЭ в центральной зоне сетчатки, что требует проведения дифференциальной диагностики с другими макулопатиями. Даже при типичной офтальмоскопической картине в ряде случаев может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с внутриглазными новообразованиями юкстапапиллярной локализации. Это связано в первую очередь с наличием высокой ОНЭ, создающей впечатление слабопигментированного проминирующего очага на глазном дне, что в сочетании с неравномерной пигментацией и наличием гиперфлюоресценции в поздние фазы ФАГ может привести к ошибочной постановке диагноза внутриглазного новообразования.

В данной ситуации основным методом диагностики является ОКТ, желательно с использованием режимов глубокого сканирования, которая даёт возможность оценить не только состояние сетчатки, но и хориоидального комплекса, а также структур ДЗН, расположенных за решётчатой пластинкой.

ОКТ-признаками ямки ДЗН являются связь структур ДЗН с субретинальным пространством, а также инвагинация слоя нервных волокон сетчатки в структуры ДЗН.

Таким образом, всем пациентам с ОНЭ в макулярной и/или юкстапапиллярной зоне и с подозрением на новообразование данной зоны необходимо проводить ОКТ ДЗН с целью исключения ямки ДЗН.

Конфликты интересов и финансовая заинтересованность авторов отсутствуют.

Об авторах

Алевтина Сергеевна Стоюхина

Автор, ответственный за переписку.
Email: a.stoyukhina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4517-0324

канд. мед. наук, старший научный сотрудник отдела патологии сетчатки и зрительного нерва

Список литературы

Дополнительные файлы

Доп. файлы

Действие

1. JATS XML

Скачать

2. Рис. 1. Фотография глазного дна пациентки Б. (границы отслойки нейроэпителия указаны стрелками)

Скачать (312KB)

Метаданные

3. Рис. 2. Исходные результаты ОКТ пациентки Б. Горизонтальный и вертикальный срезы через макулярную зону

Скачать (634KB)

Метаданные

4. Рис. 3. ФАГ пациентки Б. Ранняя (a), средняя (b) и поздняя (c) фазы (синие стрелки — граница зоны отслойки нейроэпителия, зелёная стрелка — участок просачивания красителя по краю диска зрительного нерва)

Скачать (547KB)

Метаданные

5. Рис. 4. ОКТ пациентки Б. Вертикальный срез через центр фовеолы

Скачать (250KB)

Метаданные

6. Рис. 5. ОКТ пациентки Б. Горизонтальный срез через зону максимальной высоты отслойки нейроэпителия

Скачать (259KB)

Метаданные

7. Рис. 6. ОКТ пациентки Б. Радиальный срез через центр экскавации диска зрительного нерва (стрелка — связь отслойки нейроэпителия со структурами диска зрительного нерва)

Скачать (246KB)

Метаданные

8. Рис. 7. ОКТ пациентки Б. Вертикальный срез через центр экскавации диска зрительного нерва (стрелка — зона дефекта слоя нервных волокон сетчатки на дне экскавации)

Скачать (252KB)

Метаданные