Pseudotumor or decompensated edematous proptosis?

详细

The article presents the main differential diagnostic signs of pseudotumor orbit and decompensated edematous exophthalmos on the basis of its own clinical observation.

全文:

Введение

Несмотря на имеющиеся достижения в области диагностики заболеваний орбиты, вопрос дифференциации некоторых из них остаётся сложным. В первую очередь речь идёт о дифференциальной диагностике заболеваний, патологический процесс при которых распространяется диффузно. Одним из ярких примеров служат псевдотумор и декомпенсированный отёчный экзофтальм (одна из клинических форм эндокринной офтальмопатии), которые имеют много общего в клиническом проявлении. Отличительной чертой принято считать билатеральность поражения для декомпенсированного отёчного экзофтальма [1], монолатеральность для псевдотумора [2].

Как известно, термин «псевдотумор» объединяет три группы заболеваний (первичный идиопатический миозит, липогранулёматоз или васкулит и дакриоаденит), которые в исходе заканчиваются фиброзом мягких тканей орбиты [3]. Из этих заболеваний очень близок к декомпенсированному отёчному экзофтальму по своей клинической картине первичный идиопатический миозит.

Материал и методы

В связи с вышеизложенным представляется интересным следующее наблюдение.

Больной Я., 71 год, поступил в отделение неотложной помощи Офтальмологической клиники 14 февраля 2018 г. с жалобами на резкое снижение зрения левого глаза и боли в орбите. Из анамнеза: в 2009 г. у больного появился экзофтальм слева. Наблюдался в одном из офтальмологических учреждений Москвы. С целью получения биоптата была проведена орбитотомия. Патоморфологическое заключение: «Хроническое негранулёматозное воспаление экстраокулярной мышцы с признаками фиброза». Одновременно обследован эндокринологом, диагноз: «Многоузловой зоб без нарушения функции щитовидной железы»; предложено наблюдение. Офтальмологами проведено следующее лечение: ретробульбарное введение глюкокортикоида «Бетаметазон» № 10 и противовоспалительная рентгенотерапия левой орбиты. Со слов больного, все признаки заболевания исчезли. Спустя 9 лет, в январе 2018 г., начало резко снижаться зрение на левый глаз (в течение месяца), одновременно нарастал экзофтальм.

При поступлении острота зрения левого глаза 0,06 не кор., офтальмогипертензия (+++ пальпаторно), экзофтальм 10 мм, глаз смещён книзу кнаружи, подвижность его ограничена, репозиция невозможна. На рис. 1 представлен внешний вид больного. Преломляющие среды прозрачны, на глазном дне ДЗН слегка гиперемирован. Ретинальные сосуды расширены.

Рис. 1. Больной Я. при поступлении

Fig. 1. Patient Y. on admission

Эхография орбит: нижняя и внутренняя прямая мышцы резко увеличены в размерах (рис. 2).

Рис. 2. Эхограммы орбит того же больного: a — нижняя прямая мышца, 6,5 мм; b — внутренняя прямая мышца, 6,2 мм

Fig. 2. Echograms of patient’s orbits: a — lower rectus, 6.5 mm; b — internal rectus, 6.2 mm

Резко увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы визуализированы на компьютерных томограммах (рис. 3).

Рис. 3. Компьютерные томограммы орбит того же больного (во всех проекциях визуализируются увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы (указаны стрелкой); c — визуализируется увеличенная нижняя прямая мышца на всём протяжении от зоны прикрепления к склере до сухожильного кольца

Fig. 3. Computer tomograms of patient’s orbits (in all projections, enlarged lower and inner rectus muscles are visualized (indicated by an arrow); с — an enlarged lower straight muscle is visualized from the attachment zone to the sclera to the tendon ring

Обследован эндокринологом. Диагноз: «Многоузловой зоб, состояние эутиреоза». Длительность спокойного периода, острое начало заболевания на фоне продолжающегося эутиреоза, поражение двух мышц (УЗИ и КТ) послужили основанием для постановки диагноза — первичного идиопатического миозита.

Результаты

Начат курс лечения глюкокортикоидами (пульс-терапия). Суммарно получил 5625 мг глюкокортикоидов на протяжении 4 месяцев. Положительный эффект от лечения наступил после третьей инъекции: острота зрения повысилась с 0,06 до 0,7 с коррекцией, ВГД нормализовалось (18 мм рт. ст.), экзофтальм уменьшился до 7 мм, появились движения глаза (рис. 4).

Рис. 4. Больной после третьей инъекций глюкокортикоидов

Fig. 4. Patient after 3th injections of glucocorticoids

Через 4 месяца после начала лечения острота зрения восстановилась до 1,0 с коррекцией, ВГД остаётся компенсированным (18 мм рт. ст.) без медикаментозной коррекции, остаточный экзо фтальм — 5 мм (рис. 5). При контрольной эхографии орбит нижняя и внутренняя прямая мышцы уменьшены в объёме, в поперечнике — практически на 1 мм (рис. 6).

Рис. 5. Больной после курса глюкокортикоидной терапии

Fig. 5. Patient after a course of glucocorticoid therapy

Рис. 6. Эхограммы орбиты (по окончании лечения): a — нижняя прямая мышца, 5,6 мм; b — внутренняя прямая мышца, 5,46 мм

Fig. 6. Echograms of orbits after treatment: a — lower rectus, 5.6 mm; b — internal rectus, 5.46 mm

Обсуждение

Трудности в постановке диагноза определялись прежде всего по клинической картине: внезапное начало, большой экзофтальм, хемоз, полная неподвижность глаза, затруднённая репозиция. Всё свидетельствует о тяжести диффузного процесса в орбите, который мог быть расценён и как декомпенсированный отёчный экзофтальм (исходя из анамнестических данных), и как псевдотумор. Против отёчного экзофтальма свидетельствует монолатеральность поражения, сохранение функции щитовидной железы. За псевдотумор — острое начало, монолатеральность поражения, рецидив заболевания. Что касается резкого снижения зрения, то оно было обусловлено, скорее всего, быстрым увеличением в объёме экстраокулярных мышц и сдавлением папилломакулярного пучка, расположенного эксцентрично под оболочками зрительного нерва, а появление экзофтальма со смещением обусловлено поражением двух мышц, что нетипично для отёчного экзофтальма. Приведённый анализ позволил предложить таб лицу дифференциально-диагностических признаков отёчного экзофтальма и первичного идиопатического миозита (табл. 1).

Таблица 1. Признаки псевдотумора и декомпенсированного отёчного экзофтальма

Table 1. Characteristics of pseudotumor and of decompensated edematous proptosis

Псевдотумор орбиты (первичный идиопатический миозит)	Декомпенсированный отёчный экзофтальм
Хроническое неспецифическое воспаление с вовлечением в патологический процесс мягких тканей орбиты
Эутиреоидное состояние функции щитовидной железы	Гипер-, гипотиреоидное состояние щитовидной железы
Поражены 1–2 экстраокулярные мышцы от склерального сухожилия до циннова кольца	Поражены все экстраокулярные мышцы в зоне брюшка до вершины орбиты, сухожилие в зоне прикрепления к склере сохранено
Монолатеральный характер заболевания	Билатеральный характер заболевания; монолатеральное поражение обусловлено асимметрией выраженности симптомов
Экзофтальм со смещением	Осевой экзофтальм
Венозный стаз в орбите
«Красный» хемоз бульбарной конъюнктивы
Внутриглазная гипертензия
Ограничение подвижности глаз в сторону, противоположную поражённой мышцы
Затруднённая репозиция
Оптическая нейропатия
Патогенетическое лечение — глюкокортикоидная терапия
Исход заболевания — фиброз

Заключение

Дифференциальная диагностика отёчного экзо фтальма в стадии декомпенсации и первичного идиопатического миозита требует тщательного анализа всех симптомов. Необходимо обращать внимание на типичные для первичного идиопатического миозита поражение 1–2 экстраокулярных мышц от склерального сухожилия до циннова кольца с развитием одностороннего экзофтальма со смещением и эутиреоидное состояние щитовидной железы.