Anomalies of kidneys development among the children with idiopatic scoliosis of Ryazan region

Full Text

Трехплоскостная деформация позвоночного столба у детей создает много проблем, как для ортопедов, так и для врачей других специальностей. Проведенный информационный поиск показал, что одним из мало изученных аспектов сколиоза является состояние мочевыделительной системы, и в частности, почек. При анализе литературы по вопросам нефрологии было выяснено, что пороки развития почек в среднестатистической популяции составляют от 8,5% до 12,9% от всех врожденных аномалий организма человека [5]. Согласно классификации, принятой на IIом съезде урологов СССР (Киев,1978), такие почечные нарушения принято делить на следующие виды: аномалии положения, аномалии количества, аномалии взаимоотношения и аномалии структуры [4]. В целом, по данным А.Я.Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречаются удвоение почечных лоханок и мочеточников (23%), поясничная дистопия почки (14,2%), подковообразная почка (13,7%). При этом авторы отмечают, что значитель ная часть пороков развития почек и мочеточников не проявляется в течение всей жизни человека какими-либо симптомами. Часто аномалии впервые дают о себе знать лишь в возрасте 20-40 лет (особенно у женщин во время беременности) [5]. Так, Н.А.Лопаткин и А.Л. Шабад (1985) сообщают, что «Kincaid-Smith (1965) и чуть позже Brumfitt с соавт. (1966), при обследовании женщин, страдавших бактериурией во время беременности, выявили у них удвоение почек и мочевых путей». Напомним, что различные виды пороков являются следствием ненормального развития нефрогенной бластемы, сегментов вольфова протока, а также нарушения процесса редукции сосудов, питающих эмбриональную почку, в первом триместре внутриутробного развития. В этот же период происходит формирование и органогенез костно-мышечной системы, в т.ч. позвоночного столба [2, 9, 10], и здесь важным фактом является то, что обе системы имеют одно, мезодермальное происхождение [3, 6, 8]. 90 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №4, 2013 г. Э.В. Ульрих (1995) описал патологию почек и мочевыводящих путей у детей с врожденным сколиозом. При исследовании 182 больных явные пороки их развития были выявлены у 26,9% пациентов [7, 10]. Е.В. Васильева, Е.И. Пухлова, К.Г. Голубева (2003) изучали соматическую патологию при сколиозе у 50 детей и обнаружили различную, включая и пороки развития, патологию мочевыделительной системы у 36% пациентов, причем у большинства из них впервые [1]. Нас заинтересовала эта проблема в связи с тем, что пороки развития органов мочевыделительной системы часто встречались у детей с идиопатическим сколиозом. Цель работы: исследовать анатомотопографические особенности органов мочевыделительной системы у детей с идиопатическим сколиозом. Материалы и методы Проведено ультрасонографическое исследование почек у 425 детей в возрасте 4-17 лет с различными вариантами идиопа-тического сколиоза, проживающих на территории Рязанской области. Среди обследованных преобладали девочки (84%). Степень тяжести сколиотической деформации оценивалась согласно классификации В.ДЧаклина (1961) в зависимости от угла искривления по Коббу (1949). Ультразвуковая диагностика состояния почек у детей с идиопатическим сколиозом проводилась даже при отсутствии жалоб и клинических проявлений заболеваний мочевыделительной системы. Контрольную группу составили 1066 человек из числа детей-сирот без признаков деформации позвоночного столба, которым ультрасонографическое исследование почек проводилось в рамках диспансеризации. Исследование проводили на аппарате «Aloka SST 5000» с использованием мультичастотного конвексного датчика по стандартной для мочевыделительной системы методике. Результаты и их обсуждение При выполнении настоящего исследования патология мочевыдели тельной системы выявлена у 187 детей (44%) с идиопатическим сколиозом. В контрольной группе данные нарушения обнаружены у 57 человек (5,3%). Изменения, трактуемые как врожденные пороки развития, были обнаружены у 79 пациентов (64 девочки и 15 мальчиков), что составило 19% от всех случаев детей с явлениями деформации позвоночного столба. У троих детей отмечалось сочетание различных пороков почек. С аномалиями положения было 38 детей, количества - 33, взаимоотношения -4 ребенка, структуры - 2 человека, порок развития мочевого пузыря встретился у 2 детей. Правосторонние изменения почек встретились у 37 детей (46% от общего числа пациентов с аномалиями), левосторонние - у 29 человек (36%), двусторонние - у 13 (16%) больных. Особо отметим, что перечисленные нарушения в подавляющем большинстве случаев были обнаружены только при плановом комплексном обследовании после обращения к ортопеду по поводу деформации позвоночника. Так же, как и в сообщении А.Я. Абрамяна и соавт. (1980), в нашем исследовании характерной для детей с врожденными аномалиями явилась скудность клинической симптоматики с большим числом случаев бессимптомного течения: более 80% обследованных детей не имели жалоб со стороны мочевыделительной системы и изменений в анализах мочи. Впервые нарушения в развитии почек были выявлены у 57 человек (70%). Жалобы на боли в животе или пояснице и вторичные хронические пиелонефриты беспокоили только 15 пациентов, которые наблюдались и получали лечение у педиатра или нефролога, и 7 из них были направлены к ортопеду после проведения экскреторной урографии, когда помимо патологии почек, рентгенолог описал изменения со стороны позвоночного столба. Заметим, к нарушениям расположения относят дистопию (эктопию) почки. В литературе эктопическая почка в зависимости от ее положения классифицируется 91 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №4, 2013 г. на поясничную, подвздошную, тазовую и грудную. В нашем исследовании встретились три первых варианта. Поясничная дистопия отмечена у 36 пациентов (8,5% среди всех наблюдаемых детей со сколиозами). В контрольной группе этот показатель составил 7 случаев (0,65% среди детей, не имеющих деформации позвоночника). Односторонняя дистопия отмечена у 35-ти, а двусторонняя - у 3-х пациентов, в частности, аномалия правой почки отмечена чаще, чем левой (в 22 случаях), хотя в литературе на этот счет имеется противоположная точка зрения. У девочек данный вид порока отмечен в 30 случаях, а у мальчиков - в 6. Сочетание эктопированной почки с одной стороны и удвоенной с другой отмечено у 1-го пациента. В анамнезе из детей с данным видом аномалии - поясничная дистопия - у нефролога наблюдались лишь 3 ребенка с диагнозом дизметаболическая нефропатия и 1 больной - по поводу хронического пиелонефрита. У всех остальных больных эктопическая почка была выявлена впервые. Второй вариант, который характеризуется более низким положением почек в брюшной полости, - подвздошная дистопия - встретилась только у 1-го 7-летнего пациента с бурно прогрессирующим правосторонним грудным сколиозом IV степени, который наблюдался нефрологом по поводу аплазии левой почки, гипоплазии правой, ее подвздошной эктопии, аплазии правого надпочечника. Мальчик предъявлял жалобы на боли в животе, не всегда связанные с физической нагрузкой. Из сопутствующих заболеваний у него имелись: врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, состояние после перевязки ОАП, относительная недостаточность трикуспидального клапана, умеренная легочная гипертензия), килевидная деформация грудной клетки, первичный гипотиреоз, тотальный гипертрихоз, дис-кинезия деформированного желчного пузыря. В контрольной группе данной аномалии отмечено не было. Следующий вариант, самый тяжелый и редкий, - тазовая дистопия. В нашем исследовании данный вид порока встретился у одного подростка 17 лет с деформацией позвоночного столба I степени. Пациент наблюдался нефрологом в течение нескольких лет с жалобами на периодические боли в животе, резко усиливающиеся при ходьбе и беге. В контрольной группе данная аномалия не выявлена. Аномалия величины в виде гипоплазия почки была отмечена у 1 -го пациента, что составило 0,5% от всех нарушений в мочевыделительной системе. Напомним, частота данного порока в популяции 1:577 детей. В контрольной группе данной аномалии не зарегистрировано. Как известно, к порокам количества относят аплазию, удвоенную почку, а также третью (добавочную) почку. В нашем исследовании встретились перечисленные варианты, за исключением последнего. Аплазия левой почки встретилась у одного ребенка с бурно прогрессирующим сколиозом, достигшим к 7летнему возрасту IV степени тяжести. В контрольной группе данная аномалия не обнаружена. Частота порока в популяции составляет - 1:500-1:700 человек. Другим видом врожденного порока количества является удвоенная почка, частота которой в контрольной группе составила 9 детей или 0,8% от общего количества детей без признаков сколиоза. В нашем исследовании аномалия обнаружена у 33 детей (27 девочек и 6 мальчиков) или в 7,7% случаев обследованных пациентов с деформацией позвоночника. Причем в равных количествах, как справа, так и слева, а у троих удвоение было двусторонним. Полное удвоение почек выявлено в 21 случае, неполное - в 12. Удвоение чашечно-лоханочной системы выявлено у 4-х детей, причем у троих - с двух сторон. В контрольной группе удвоение почек встретилось у 9-ти человек и составило 0,8% от всех случаев обследованных детей без признаков деформации позвоночного столба, что совпадает с литера 92 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №4, 2013 г. турными данными (частота удвоения почки 1:145 человек). Из аномалий взаимоотношения нам встретилась подковообразная почка, которая обнаружена у 4 больных (2 девочки и 2 мальчика) с идиопатическим сколиозом, что составило 1% от общего количества обследованных. В популяции она встречается в 1-ом случае на 400 - 500 человек (0,25%). Заметим: во всех случаях данная аномалия развития была выявлена впервые, однако у 2-х детей все-таки отмечались жалобы на периодические боли внизу живота, которые чаще возникали после бега на уроке физкультуры, но родители по данному поводу к врачу не обращались. В контрольной группе такой вид порока был отмечен в 2 случаях или в 0,3% от количества детей без деформации позвоночника, что совпадает с популяционным показателем, а также у 1 -го ребенка встретилась S-образная почка. Следующим видом порока развития является врожденная аномалия структуры почечной ткани. При обследовании 425 детей со сколиозами она встретилась у 2-х больных (один случай мультикистозной почки и один случай солитарной кисты). Заметим, что если солитарная киста считается не таким уж и редким заболеванием, то мультикистозная почка в популяции встречается редко (1 случай на 9859 новорожденных). Такой порок наблюдался у 15летней девушки с S-образным сколиозом II степени: множественные кисты располагались в левой почке. Кроме этого у пациентки имелось удвоение почки справа. По поводу указанной патологии мочевыделительной системы ребенок с 6-месячного возраста находился на диспансерном учете у нефролога. В контрольной группе данная аномалия не выявлена. Помимо пороков развития почек в группе наблюдаемых детей с идиопатиче-ским сколиозом были выявлены аномалии формирования мочевого пузыря. В частности, кистоподобное расширение интрамурального отдела мочеточника с вытягиванием этого участка в просвет мочевого пузыря, или уретероцеле, встречающееся у новорожденных с частотой 1:500, было обнаружено у 1 пациентки из 425 обследованных, что совпадает с популяционным показателем. Жалоб девочка не предъявляла, аномалия клинически не проявлялась. В контрольной группе данный вид порока не обнаружен. Другим, крайне редко встречающимся пороком развития, является экстрофия мочевого пузыря, которая обнаружена у одного 6-ти летнего мальчика с S-образным сколиозом II-ой степени (при средней частоте выявляемости - 1 на 40 000-50 000 новорожденных). Выводы Таким образом, анализируя распределение пороков развития органов мочевыделительной системы среди пациентов с идиопатическим сколиозом, можно видеть, что их частота у данной категории больных многократно превышает популяционные показатели, что должно стать поводом для более детального анализа этого вопроса. Учитывая полученные результаты, проведение ультразвукового исследования органов мочевыделительной системы должно быть включено в обязательный комплекс обследования пациентов с идиопатическим сколиозом.

References

Supplementary files