ADENOCARCINOMA OF MINOR DUODENAL PAPILLA

Abstract

The article presents a rare clinical case of adenocarcinoma of the minor duodenal papilla at man - 51 years old. This was the first case in our practice since 2002 among the 310 pancreaticoduodenal complexes with varied pathologies studied. Histologically, the tumor is similar to pancreatic ductal adenocarcinoma and ampullar carcinoma (pancreatobiliary type). To avoid diagnostic errors of gross examination, it is highly important to follow the step-by-step algorithm of dissection.

Full Text

Малый дуоденальный сосочек (МДС) (санториниев сосочек) - непостоянное возвышение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, через который открывается добавочный проток поджелудочной железы (ПЖ). Однако в большинстве случаев данный проток редуцируется [3]. Как правило, МДС расположен в 1,5-2,5 см проксималь-нее ампулы большого дуоденального сосочка (БДС). Так же встречаются следующие анатомические варианты протоковой системы ПЖ: (рис. 1-3) [1]: - через МДС открывается добавочный проток, а главный панкреатический проток с общим желчным протоком открывается в БДС; - через МДС открывается главный панкреатический проток, общий желчный и добавочный протоки открываются через БДС; - через МДС открывается главный панкреатический проток, общий желчный проток через БДС, добавочный проток редуцируется. Гистологически МДС состоит из эктопированной экзокринной части поджелудочной железы, располагающейся в пределах мышечного и подслизистого слоев двенадцатиперстной кишки (ДПК) и стенки протока (при его наличии) или фиброзной ткани при его редукции [8]. Опухоли МДС встречаются реже по сравнению с ампулярными карциномами и даже карциномами ДПК. В мировой литературе описаны аденомы, нейроэндокринные опухоли и аденомиома МДС [4, 7, 10, 11, 15, 16, 17]. Специфические клинические симптомы не выявлены, как правило, больные жалуются на боль в верхней половине живота, тошноту, рвоту. Аденокарциномы малого дуоденального сосочка чрезвычайно редки, и описано всего несколько случаев. Данные приведены в таблице 1. В связи с редкостью аденокарциномы МДС, приводим наше клиническое наблюдение: Больной Г., 51 года поступил в срочном порядке в отделение хирургии печени и поджелудочной железы ГКБ им. С.П. Боткина с синдромом механической желтухи (билирубин при поступлении 229 мкмоль/л). УЗИ органов брюшной полости при поступлении: Печень - контуры ровные; нормальных размеров; эхогенность неравномерно повышена. Гепатикохоледох до 15 мм, блок на уровне терминального 11 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №3, 2015 г. Таблица 1 Клинические и морфологические данные больных с аденокарциномой МДС № п/п Автор/ Год [№] Возраст/ пол Размер, см Инвазия Тип АК рTNM 1. Jinru Shia, 2014 [81 66/м 3 ПЖ коллоидная рT4N0M0 2. Jinru Shia, 2014 [81 75/ж 1,8 ДПК коллоидная рШ0М0 3. Jinru Shia, 2014 [81 76/м 1,2 ДПК коллоидная рШ0М0 4. Jinru Shia, 2014 [81 22/ж 4 ПЖ Не муцинозная КТ рT4N0M0 5. Jinru Shia, 2014 [81 66/ж 2,2 ПЖ Не муцинозная КТ рT4N0M0 6. Jinru Shia, 2014 [81 50/м 1,2 ПЖ Не муцинозная КТ рT4N0M0 7. Jinru Shia, 2014 [81 75/ж 3,5 ДПК сероза ПБ рШ0М0 8. Jinru Shia, 2014 [81 59/м 3,7 ПЖ ПБ рT4N0M0 9. Jinru Shia, 2014 [81 76/м 4,4 ПЖ ПБ рT4N1M0 10. Suzumura K, 2014 [141 70/м 2,5 ПЖ - - 11. Yamao K, 1998 [121 77/м 2,5 ПЖ ПБ рТ4NAM0 12. Wakatsuki T, 2008 [131 70/м 1,1 ДПК под-слизистый ПБ рTN0M0 13. Parthasarathy S., 2008 [171 60/ж 1,5 ПЖ ПБ рT4N0M0 14. Takami K, 2011 [61 81/м 2 ДПК ПБ рTN0M0 15. Okuma T [71, 2011 76/м 1,2 ДПК под-слизистый коллоидная рTN0M0 16. Hoshino A. [51, 2013 64/ж 1,5 ДПК под-слизистый ПБ рTN0M0 TOTAL M=71 м:ж=9:7 М=2,3 Инвазия в ПЖ - 50% - отдела холедоха (ТОХ). Внутрипеченоч-ные протоки расширены. Долевые протоки до 10 мм. Желчный пузырь - не увеличен. Содержимое - эхогенная взвесь. Поджелудочная железа - контуры ровные; размеры: 28х16х24 мм. Селезенка и почки без патологии. Свободной жидкости в брюшной полости нет. ЭГДС при поступлении: Пищевод проходим. Кардия смыкается не полностью. Слизистая желудка очагово умерено гиперемирована, складки обычной высоты. Перистальтика прослеживается. Привратник округлой формы-проходим. Слизистая луковицы ДПК с признаками хронического воспаления. Сразу за верхне-горизонтальным изгибом по заднее-медиальной стенке определяется больших размеров глубокое изъязвление с подрытыми инфильтрированными краями вокруг него. Размеры изъязвления около 3 см. в диаметре, дно его покрыто тромбированными сосудами, отмечается контактная кровоточивость. Подтекания крови на момент осмотра нет. Инфильтрация слизистой распространяется до расширенной продольной складки БДС. Сам БДС увеличен в размере, овальной формы 2 на 3 см, выбухает в просвете ДПК, плотной консистенции, устье диаметром 2 мм, «смотрит вниз», что резко затрудняет его канюляцию. Проходимость ДПК для аппарата диаметром 14 мм удовлетворительная. 12 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №3, 2015 г. Взята биопсия из области изъязвления. Заключение гистологического исследования: Фрагмент слизистой ДПК с фокусами протоковой аденокарциномы в подслизистом слое. Ретроградно установить билиарный стент через папиллу не удалось по техническим причинам. С целью разрешения механической желтухи выполнено чрескожное чреспе-ченочное дренирование желчного пузыря под УЗИ. Фистулография: Отмечается выполнение деформированного желчного пузыря. Пузырный проток извитой, фрагментированный. Частично контрастировались внутри и внепечёночные желчные протоки. Гепатикохоледох до 1 см в диаметре, конически сужен на уровне терминального отдела. Эвакуация в ДПК в процессе исследования не наступила, распространение контрастного препарата за пределы стенок в виде затёков не определяется. КТ органов брюшной полости (рис. 4): Печень в размерах не увеличена, паренхима обычной плотности. Внутрипе-чёночные желчные протоки расширены, долевые до 8 мм. Холедох расширен до 11 мм, конически сужен на уровне терминального отдела. Желчный пузырь спавшийся. Поджелудочная железа обычных размеров. Вирсунгов проток не расширен. Парапанкреатическая клетчатка не инфильтрирована. Селезёнка без особенностей. Почки - паренхиматозные кисты от 5 до 16 мм. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Больной обсуждён на консилиуме под председательством главного врача ГКБ им. С.П. Боткина, проф. Шабунина А.В. - на основании клинической картины заболевания и результатов комплексного лучевого, эндоскопического и гистологического исследования установлен диагноз: Опухоль БДС Т2ЫхМх - показано оперативное лечение. Выполнена операция - радикальная панкреатогастродуоденальная резекция. Лимфодиссекция D2. В послеоперационном периоде проводилась инфузионно-коррегирующая, заместительная, антикоагулянтная, противовоспалительная терапия. На 4, 5-е сутки после операции страховочные дренажи поочередно удалены, после контроля амилазы в отделяемом по дренажам. Зонд для декомпрессии желудка удален на 6-е сутки, зонд для энтерального питания удален на 8-е сутки после операции. При контрольном УЗИ брюшной полости жидкостных скоплений не выявлено. Швы сняты в обычные сроки, заживление - первичным натяжением. Макропрепарат представлен органокомплексом (рис. 5): резецированной головкой поджелудочной железы 5*4,5*4 см, частью желудка и отрезком тонкой кишки. При раскрытии ДПК через анти-ампулярное (антипанкреатическое) ребро обнаружена инфильтративноязвенная опухоль с неровными, плотными краями, размером 1,5*1,7 см, прокси-мальнее БДС на 1,5 см. При зондировании ОЖП, проток диаметром 0,9 см слизистая зеленоватого цвета, проходим, открывается в БДС. Ампулярная область не изменена. При зондировании главного панкреатического протока (ГПП), проток 0,5 см, не проходим. При сагиттальном разрезе панкреатодуоденального комплекса по зондам вдоль протоков, обнаружено, что ОЖП и ГПП открываются раздельно. Так, ОЖП открывается в большой дуоденальный сосочек, а ГПП в малый дуоденальный сосочек в области которого и локализуется опухоль. Макроскопически опухоль распространяется на стенку ДПК, в ткань поджелудочной железы, муфтообразно охватывая ГПП, а также в области задней поверхности ПЖ подрастает к стенке общего желчного протока, но не прорастает ее. На разрезе ткань железы желтоватосероватая, плотная, на отдельных участках дольчатого вида. При гистологическом исследовании опухоль представлена умеренно-дифференцированной аденокарциномой, панкре-атобилиарнного типа с наличием пери-невральной инвазии (рис. 6-7). Опухоль врастает в ткань поджелудочной желе- 13 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №3, 2015 г. Рис. 1. Главный панкреатический проток и общий желчный проток открываются в БДС. Добавочный (Санторини) проток открывается в малый дуоденальный сосочек Рис. 2. Главный панкреатический проток открывается в малый дуоденальный сосочек; добавочный проток впадает в общий желчный проток и открывается общим протоком в БДС Рис. 3. Главный панкреатический проток открывается в малый дуоденальный сосочек; общий желчный проток открываются в БДС. Добавочный проток редуцируется • 1*7 50х/о -î 5hF4 77 '-JlPAC XY-10 0rrm Рис. 4. КТ брюшной полости; аксиальный срез 14 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №3, 2015 г. Рис. 5. Макропрепарат. Резецированная головка ПЖ. ДПК раскрыта через антиампулярное ребро. Зонд вставлен в ОЖП, открывается в БДС. Обнаружена инфильтративно-язвенная опухоль с неровными, плотными краями, размером 1,5*1,7 см, проксимальнее БДС на 1,5 см Рис. 6. Умеренно-дифференцированная Рис. 7. Умеренно-дифференцированная аденокарцинома, панкреатобилиарного типа. аденокарцинома, панкреатобилиарного Окр. Гематоксилином и эозином, *200 типа, инвазия в ткань поджелудочной железы. Окр. Гематоксилином и эозином, *400 зы и парапанкреатическую жировую клетчатку по задней поверхности (pT4). В 1-м из 14-ти исследованных парапан-креатических лимфатических узлах метастаз рака (pN1). В краях резекции опухолевого роста нет (R0). При иммуногистохимическом исследовании, отмечена выраженная положительная реакция с цитокератином 7, с муцинами 1 и 5 АС типов. Отрицатель ная реакция с цитокератином 20, муцинами 2 и 6 типов. Заключение: умеренно-дифференцированная аденокарцинома малого дуоденального сосочка, панкреатобилиарнный тип, смешанный изъязвленный вариант. Опухоль врастает в ткань поджелудочной железы и парапанкреатическую жировую клетчатку по задней поверхности (pT4). В 1-м из 14-ти исследованных па- 15 Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова, №3, 2015 г. рапанекратических лимфатических узлах метастаз рака (pN1). В краях резекции опухолевого роста нет (R0). Стадия III (pT4, pN1, pM0). Больной выписан с рекомендацией наблюдения у онколога и проведения химиотерапии. Заключение Новообразования малого дуоденального сосочка чрезвычайно редки. В нашей практике это первый случай с 2002 года среди 310 изученных панкреатодуоденальных комплексов с различной патологией. По гистологической картине данная опухоль схожа с протоковой аденокарциномой поджелудочной железы и ампулярной карциномой (панкреатоби-ларный тип), в результате чего могут возникнуть затруднения диагностики, как при кор-биопсиях, так и при изучении операционного материала. Для избегания диагностических ошибок при макроскопическом исследовании подобных опухолей очень важно соблюдать пошаговый алгоритм диссек-ции органокомплекса [2]. Поскольку данные опухоли крайне редко встречаются, для них не выработано pTNM стадирование. По литературным данным описано применение стади-рования как для аденокарцином двенадцатиперстной кишки, так и для ампулярных карцином [9]. В приведенном случае применено стадирование как для ампулярной карциномы. В литературе имеются данные об эндоскопической резекции малого дуоденального сосочка (папиллэктомия), применимой при доброкачественных новообразованиях [10, 11]. Прогноз у больных с аденокарциномой малого дуоденального сосочка в настоящее время неясен, однако имеются сообщения о схожем прогнозе с ампулярной карциномой [8].