The incidence and structure of congenital heart diseases in newborns in the Republic of Sakha (Yakutia)

Full Text

Введение

В Российской Федерации, по данным ЦНИИ информатизации и организации здравоохранения МЗ РФ, показатель заболеваемости врожденными аномалиями системы кровообращения в 2016 г. оказался на уровне 441,9, в 2017 г. — 429,6 на 100 000 детского населения, по Дальневосточному федеральному округу в 2016 г. — 477,5, в 2017 г. — 513,0 на 100 000 детского населения, в Республике Саха (Якутия) заболеваемость врожденными аномалиями системы кровообращения составила в 2016 г. — 269,1, в 2017 г. — 190,3 на 100 000 населения [2]. При этом распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) в отдельных регионах Российской Федерации характеризуется значительной вариабельностью. По данным регионального регистра Республики Саха (Якутия) (РС (Я)), распространенность врожденных пороков развития (ВПР) характеризуется постепенным повышением и в 2011 г. этот показатель составил 29,1 на 1000 детского населения. Врожденные аномалии кардиоваскулярной системы в структуре пороков развития в целом, по данным регистра РС (Я), занимают доминирующую позицию — 37 %, согласно регистру РФ — 33,89 %, в то время как в европейских странах, по данным регистра EUROCAT, удельный вес ВПС был существенно ниже — 20,83 % [5].

Цель исследования — изучить распространенность и структуру ВПС у новорожденных РС (Я) по данным Перинатального центра ГАУ РС (Я) «Республиканская больница № 1 НЦМ».

Материалы и методы исследования

Данное ретроспективное клиническое исследование проводили на базе Перинатального центра ГАУ РС (Я) «Республиканская больница № 1 НЦМ». База данных составлена на основании результатов анализа 1950 медицинских карт, заполненных в течение двух временных интервалов: период А (2001–2003) и период B (2013–2015). Исходные данные аккумулировали в базу с помощью программного обеспечения Microsoft® Excel, все статистические операции выполняли с помощью программного обеспечения SPSS® Statistics (компания IBM®, США).

ВПС регистрировали согласно номенклатурным рубрикам Q20-Q28 «Врожденные аномалии системы кровообращения» XVII класса «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр) (МКБ-10). В качестве первичной документации использованы: стационарные журналы (форма № 010у пр. МЗ СССР 04.10.1980 № 1030); статистические карты стационарного больного (форма № 066/у-02 пр. МЗ РФ 30.12.2002 № 413).

Всем новорожденным, помимо измерения стандартных антропометрических параметров, выполнено ультразвуковое исследование — эхокардиография с допплерографией с целью оценки анатомической структуры и функции сердца и крупных сосудов на аппарате Philips ATL HDI-3000, Philips EPIQ-7.

Учитывая особенности переходного крово обращения в периоде новорожденности, персистирование открытого овального окна (ООО) и наличие функционирующего артериального протока (ФАП), все дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) в зависимости от величины сброса крови через шунт на межпредсердной перегородке (МПП) были разделены на: 1) маловероятный ДМПП (по сути ООО), когда сброс на МПП составлял 0,1–0,35 см; 2) вероятный ДМПП: сброс на МПП — 0,36–0,55 см; 3) высоковероятный или подтвержденный ДМПП: сброс на МПП — 0,56–1,0 см.

Все новорожденные, включенные в выборочную совокупность, были разделены на три группы в соответствии с результатами эхокардиографии, величиной сброса крови через шунт на МПП и величиной шунтирования крови через ФАП.

Группа 1 ВПС: маловероятные ВПС. Включены: 1) изолированный и маловероятный ДМПП; 2) маловероятный ДМПП в сочетании с ФАП с величиной сброса крови менее 0,2 см.

Группа 2 ВПС: вероятные ВПС. Включены: 1) изолированный вероятный ДМПП; 2) вероятный ДМПП в сочетании с ФАП менее 0,2 см.

Группу 3 ВПС составили новорожденные с подтвержденными ВПС, в которую включены: 1) простые ВПС: дефект межпредсердной перегородки высоковероятный, дефект межжелудочковой перегородки без и/или в сочетании с ФАП и 2) сложные ВПС, без и/или в сочетании с ФАП. У всех пациентов 3-й группы диагноз сложных ВПС, кроме эхокардиографических методов, был подтвержден рентгеноконтрастными методами исследования.

Анализ распространенности ВПС по территории РС (Я) осуществляли в соответствии с принципом социально-территориального зонирования [7] с некоторыми поправками по Анабарскому и Нюрбинскому районам, которые из зоны арктических и сельских районов были переквалифицированы в зону смешанных районов. Всю территорию разделили на пять социально-территориальных зон: 1-я зона — арктическая, 10 заполярных и приполярных районов; 2-я зона — промышленная, группа из 5 районов с развитой горнодобывающей промышленностью; 3-я зона — сельскохозяйственная, группа из 10 районов Центральной Якутии; 4-я зона — смешанная, 9 разрозненных районов, имеющих черты сельскохозяйственных и арктических районов и с небольшой долей горнодобывающей промышленности. И Якутск — столица РС (Я) — 5-я зона.

Результаты

По нашим данным, за период А зарегистрировано 724 случая, за период В — 1226 случаев ВПС среди новорожденных, родившихся живыми и находившихся на обследовании, лечении, а также на этапе выхаживания по поводу недоношенности в профильных отделениях.

Всего среди всей выборочной совокупности диагнозов ВПС группа маловероятных ВПС (группа 1) составила 51,7 % (1009 случаев), группа вероятных ВПС (группа 2) — 9,7 % (190 случаев), группа подтвержденных ВПС (группа 3) — 38,5 % (751 случай).

Всего за два исследуемых периода зарегистрировано ВПС 1, 2 и 3-й групп: в арктической зоне (зона 1) — 98 случаев, в промышленной зоне (зона 2) — 78 случаев, в сельскохозяйственной зоне (зона 3) — 558 случаев, в смешанной зоне (зона 4) — 228 случаев, в зоне Якутска (зона 5) — 994 случая.

Из них в зоне 1 на долю ВПС 1-й группы пришлось 38,8 %, на долю ВПС 2-й группы — 12,2 %, на долю ВПС 3-й группы — 49 % от всех случаев ВПС. В зоне 2 ВПС 1-й группы составили 42,3 %, ВПС 2-й группы — 11,5 %, ВПС 3-й группы — 46,2 %. В 3-й социально-территориальной зоне ВПС 1-я группы составили 50,2 %, ВПС 2-й группы — 10,2 %, ВПС 3-й группы — 39,6 %. В 4-й зоне ВПС 1-й группы составили 49,5 %, ВПС 2-й группы — 9,5 %, ВПС 3-й группы — 41 %. В 5-й зоне ВПС 1-й группы составили 55,1 %, ВПС 2-й группы — 9,2 %, ВПС 3-й группы — 35,7 %. Нами не зарегистрировано статистически достоверных результатов распространенности ВПС по социально-территориальным зонам (p = 0,057).

По данным нашего исследования получены следующие результаты: в трех зонах (сельскохозяйственной, смешанной, Якутск) доля маловероятных ВПС (1-я группа) превалировала над долей подтвержденных ВПС (3-я группа), что равнялось 50,2, 49,3, 55,1 % соответственно. В то же время в арктической зоне доля ВПС 3-й группы составила 49,8 % и была выше доли ВПС 1-й группы — 38,8 %. В промышленной зоне соотношение маловероятных и подтвержденных ВПС было примерно равно 42,3 и 46,2 %. В группе 2 оно составляло 9,2–12,2 % в зонах 5 и 1 соответственно. Данные представлены в табл. 1.

 

Таблица 1. Распространенность групп врожденных пороков сердца по социально-территориальным зонам Республики Саха (Якутия), %

Table 1. Prevalence of CHD groups in the socio-territorial zones of the RS (Y), %

Группа ВПС / Group CHD	Зона 1 / Zone 1 (n = 98)	Зона 2 / Zone 2 (n = 78)	Зона 3 / Zone 3 (n = 558)	Зона 4 / Zone 4 (n = 228)	Зона 5 / Zone 5 (n = 994)
1-я / 1st	38,8	42,3	50,2	49,5	55,1
2-я / 2nd	12,2	11,5	10,2	9,5	9,2
3-я / 3rd	49	46,2	39,6	41	35,7

 

При изучении распространенности групп ВПС в зонах проживания по временным периодам не обнаружено статистически значимых различий. Тем не менее была выявлена тенденция к повышению удельного веса подтвержденных ВПС (группы 3) во всех пяти зонах в периоде В — от 22,6 до 45,2 % в зоне Якутска и максимально от 30,8 до 55,6 % в арктической зоне. В среднем ВПС 3-й группы составляли 49,72 % случаев, как показано в табл. 2.

 

Таблица 2. Распространенность групп врожденных пороков сердца по социально-территориальным зонам и периодам

Table 2. Prevalence of CHD groups in the socio-territorial zones and periods

Группа ВПС Group CHD	Зона 1 / Zone 1 (n = 98)		Зона 2 / Zone 2 (n = 78)		Зона 3 / Zone 3 (n = 558)		Зона 4 / Zone 4 (n = 228)		Зона 5 / Zone 5 (n = 994)
	Период А Period А (n = 26)	Период В Period В (n = 72)	Период А Period А (n = 23)	Период В Period В (n = 55)	Период А Period А (n = 189)	Период В Period В (n = 369)	Период А Period А (n = 70)	Период В Period В (n = 152)	Период А Period А (n = 416)	Период В Period В (n = 578)
1-я / 1st	61,5	30,6	69,6	30,9	68,3	40,9	71,4	39,5	72,8	42,4
2-я / 2nd	7,7	13,9	4,3	14,5	3,2	13,8	2,9	12,5	4,6	12,5
3-я / 3rd	30,8	55,6	26,1	54,5	28,6	45,3	25,7	48	22,6	45,2

 

Из всей выборки (1950 случаев) диагнозов ВПС группа подтвержденных ВПС составила 38,8 %. В структуре подтвержденных ВПС 88,8 % пришлось на долю простых ВПС и 16,2 % на долю сложных ВПС. При анализе распределения простых подтвержденных ВПС по социально-территориальным зонам проживания и по периодам А и В были выявлены статистически незначимые показатели роста удельного веса и частоты ВПС в зоне 1 — 30,8–38,9 % и в зоне 2 — 21,7–34,5 %, как показано в табл. 3, 4.

 

Таблица 3. Распределение простых врожденных пороков сердца по зонам и периодам, %

Table 3. Distribution of simple CHD by zones and periods

Простые ВПС, период / Simple CHD, period	Зона 1 / Zone 1	Зона 2 / Zone 2	Зона 3 / Zone 3	Зона 4 / Zone 4	Зона 5 / Zone 5
Период А / Period А, n = 158	30,8	21,7	26,5	15,7	20,2
Период В / Period В, n = 471	38,9	34,5	35	40,8	40,3

 

Таблица 4. Распределение сложных врожденных пороков сердца по зонам и периодам, %

Table 4. Distribution of complex CHD by zones and periods, %

Сложные ВПС, период / Complex CHD, period	Зона 1 / Zone 1	Зона 2 / Zone 2	Зона 3 / Zone 3	Зона 4 / Zone 4	Зона 5 / Zone 5
Период А / Period А, n = 22	–	4,3	2,1	10,0	2,4
Период В / Period В, n = 100	16,7	20,0	10,3	7,2	4,8

 

В зонах 3, 4 и 5, по нашим данным, наблюдался статистически значимый рост простых ВПС. Так, для зоны 3 в периоде В доля простых ВПС повысилась с 26,5 до 35 %; для зоны 4 — с 15,7 до 40,8 %; для зоны 5 — с 20,2 до 40,3 %.

Анализ распределения сложных ВПС по пяти зонам проживания и по временным периодам продемонстрировал статистически незначимые показатели роста удельного веса и частоты сложных ВПС в зоне 2. Так, в зоне 2 доля сложных ВПС повысилась с 4,3 до 20,0 %. В зоне 4 наблюдались статистически незначимые результаты снижения удельного веса сложных ВПС с 10 до 7,2 %.

В зонах 1, 3 и 5, по нашим данным, был зарегистрирован статистически значимый рост сложных ВПС. Обращает на себя внимание, что в зоне 1 в периоде А не зафиксировано ни одного случая сложного ВПС. Но уже в периоде В удельный вес сложных ВПС составил 16,7 %.

При изучении структуры сложных ВПС получены следующие результаты. Всего за два периода наблюдений выявлено 122 случая сложных ВПС. Обнаружены статистически подтвержденные показатели распределения нозологических форм сложных ВПС по зонам проживания. В структуре сложных ВПС наиболее часто встречалась тетрада Фалло — 22,1 % (27), обструктивные заболевания аорты — 13,9 % (17), атрезия легочной артерии — 10,3 % (13) и по 7,4 % (9) полный общий атриовентрикулярный канал (АВК), аномалия Эбштейна, сочетанный сложный ВПС. Обращает на себя внимание, что большее разнообразие по нозологическим формам наблюдалось в зонах 4 и 5, что, возможно, объясняется большей плотностью населения в сельской зоне и в Якутске. В зоне 3 получены несколько другие результаты по распределению сложных ВПС. Так, чаще всего здесь встречаются обструктивные заболевания аорты, их доля составила 21,4 %, на втором месте находится сочетанный сложный ВПС (16,7 %) и только на третьем месте — тетрада Фалло (14,3 %), далее по 9,3 % приходится на долю атрезии легочной артерии, аномалий трехстворчатого клапана. Сложные сочетанные ВПС отмечались только в зонах 3 и 4.

При изучении соотношений простых и сложных ВПС в 3-й группе (подтвержденных ВПС) нами выявлены статистически значимые результаты повышения доли сложных ВПС в структуре подтвержденных ВПС c 7,4 до 22,7 % в сельской зоне и снижения доли сложных ВПС в смешанной зоне с 38,9 до 15,1 %, как показано в табл. 5.

 

Таблица 5. Соотношение сложных и простых врожденных пороков сердца по социально-территориальным зонам и периодам, %

Table 5. The ratio of complex and simple CHD by socio-territorial zones and periods, %

Виды ВПС / The types of CHD	Зона 1 / Zone 1		Зона 2 / Zone 2		Зона 3 / Zone 3		Зона 4 / Zone 4		Зона 5 / Zone 5
	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В
Простые /Simple, %	100	70	83,3	63,3	92,6	77,2	61,1	84,9	89,4	89,3
Сложные / Complex, %	0	30	16,7	36,7	7,4	22,8	38,9	15,1	10,6	10,7

 

Анализ распространенности и структуры врожденных пороков сердца у новорожденных РС (Я) выявил следующие особенности.

1. За последние 10 лет отмечен статистически достоверный рост удельного веса простых ВПС среди всех подтвержденных ВПС в сельскохозяйственной зоне и в зоне Якутск за период 2013–2015 гг. в сравнении с периодом 2001–2003 гг.
2. За последние 10 лет отмечен статистически достоверный рост удельного веса сложных ВПС среди всех подтвержденных ВПС в арктической, сельскохозяйственной зонах и в зоне Якутск за период 2013–2015 гг. в сравнении с периодом 2001–2003 гг. Данные результаты, возможно, объяснимы улучшением материальной базы медицинских учреждений и качеством диагностики ВПС, в частности активным применением рентгеноконтрастных методов исследования.
3. В структуре сложных ВПС наиболее часто встречалась тетрада Фалло — 22,1 % (27), обструктивные заболевания аорты — 13,9 % (17), атрезия легочной артерии — 10,3 % (13) и по 7,4 % (9) распределились полный общий АВК, аномалия Эбштейна, сочетанный сложный ВПС.
4. По распределению нозологических форм сложных ВПС по зонам проживания имелись структурные отличия: в сельскохозяйственной зоне чаще отмечались обструктивные заболевания аорты и сочетанный сложный ВПС, чем тетрада Фалло. Сложные сочетанные ВПС встречались только в промышленной и сельскохозяйственной зонах.
5. Большее разнообразие в структуре сложных ВПС по нозологическим формам наблюдалось в сельскохозяйственной зоне и Якутске, что, возможно, объясняется большей плотностью населения в сельской зоне и Якутске.

Работа выполнена при финансовой поддержке гранта РФФИ (№ 18-05-60035_Арктика).

About the authors

Tuyara I. Nelunova

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: nelunova-ti@mail.ru

Postgraduate Student

Russian Federation, Saint Petersburg

Tatiana E. Burtseva

North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov

Email: bourtsevat@yandex.ru

MD, Professor of Pediatrics and Pediatric Surgery at the Medical Institute

Russian Federation, Yakutsk

Nikolai M. Gogolev

North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov

Email: gogrcemp@mail.ru

MD, PhD, Director of the Medical Institute

Russian Federation, Yakutsk

Vyacheslav G. Chasnyk

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: chasnyk@gmail.com

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Head of Department of hospital Pediatrics

Russian Federation, Saint Petersburg

Vasily I. Orel

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: socp_ozz@mail.ru

MD, PhD, Dr Med Sci Professor, Head. Department of Social Pediatrics and Public Health Organization and AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

Natalya A. Gureva

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: socp_ozz@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor, Department of Social Pediatrics and Public Health Organization and AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

References

Supplementary files