Отправить статью по E-mail 
Особенности геморрагического синдрома у детей с приобретенными и врождёнными нарушениями фактора Виллебранда
- Авторы: Пшеничная К.И.1, Люгаев Е.В.1, Головина О.Г.2
-
Учреждения:
- ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
- ФГУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России
- Выпуск: Том 4, № 1 (2013)
- Страницы: 78-85
- Раздел: Статьи
- URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/1192
- DOI: https://doi.org/10.17816/PED4178-85
- ID: 1192
Цитировать
Полный текст
Открытый доступ
Доступ предоставлен
Доступ платный или только для подписчиков
Аннотация
Нарушения содержания в крови и активности фактора Виллебранда могут носить врождённый или приобретенный характер — при заболеваниях различной природы. Приобретенные нарушения фактора Виллебранда или приобретенный синдром Виллебранада (ПСВ) у детей описан в единичных исследованиях. В настоящей работе приводятся данные о клинических проявлениях и динамике геморрагического синдрома у 30 детей с ПСВ в возрасте от 1 года 1 мес. до 18 лет, страдающих различными видами патологии. Аналогичный анализ клиники и динамики проявлений кровоточивости проведен у 33 детей с болезнью Виллебранда. Установлено, что клинические проявления кровоточивости микроциркуляторного типа у детей обеих групп аналогичны, но у детей с пСВ выявлено преобладающее ограниченное число геморрагических симптомов, отличающихся меньшей продолжительностью и интенсивностью, и отсутствие гематомного компонента геморрагического синдрома. В отдалённые сроки, на фоне положительной динамики основного заболевания рецидивы геморрагического синдрома прекращаются, в отличие от пациентов с болезнью Виллебранда.
Ключевые слова
Полный текст
Об авторах
Ксения Ивановна Пшеничная
ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Email: kpshenichnaya@yandex.ru
д. м. н., кафедра педиатрии, эндокринологии и абилитологии ФП и ДПО
Егор Викторович Люгаев
ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Email: kpshenichnaya@yandex.ru
аспирант, врач-педиатр, кафедра педиатрии, эндокринологии и абилитологии ФП и ДПО
Ольга Георгиевна Головина
ФГУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России
Email: olga.golovina.48@mail.ru
к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории свертывания крови
Список литературы
- Алексеев Н. А. Геморрагические диатезы и тромбофилии: Руководство для врачей. — СПб.: Гиппократ. — 2004. — 608 с.
- Алексеев Н. А. Гематология и иммунология детского возраста. — СПб.: Гиппократ. — 2009. — 1044 с.
- Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. — М.: Медицина. — 1988. — 528 с.
- Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. — М.: Медицина. — 2001.
- Кузник Б. И., Стуров В. Г., Максимова О. Г. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей. — Новосибирск: Наука. — 2012. — 456 с.
- Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания. Пер. с англ. — М.: Аир-Арт. — 2004. — 82 с.
- Пшеничная К. И., Мельникова Т. А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями // Педиатрия. — 2002. — № 2. — С. 49–55.
- Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. — М.: Медпрактика-М. — 2009.
- Шитикова А. С. Тромбоцитарный гемостаз. — СПб.: Издательство СПб ГМУ. — 2000.
- Шитикова А. С. Тромбоцитопатии, врожденные и приобретенные / Под ред. Л. П. Папаян, О. Г. Головиной. — СПб.: ИИЦ ВМА. — 2008.
- Federici А. В., Rand J. H., Bucciarelli P. at al. Acquired von Willebrand Syndrome: Data from an International Registry / Thromb Haemost. — 2000. — Vol. 84. — P. 345–349.
- Federici A. B. Acquired von Willebrand syndrome: is it an exteremely rare disorder or do we see only the tip of the iceberg? // Thromb Haemost. — 2008. — Vol. 6. — P. 565–568.
- Mori H., Motomura S., Kanamori H., Matsuzaki M. at al. Clinical Significance of Inhibitors in Acquired von Willebrand Syndrome // Blood. — 1998. — Vol. 91, N 10. — P. 3623–3629.
- Mohri H. Acquired von Willebrand Syndrome: Features and Management // American Journal of Hematology. — 2006. — Vol. 81. — P. 616–623.
- Simon J. V., Cornet J. A., Abilgoard C. F. Acquired von Willebrand's syndrome in systemic lupus erythematosus. Blood. — 1968. — 31. — P. 806–812.
- Veyradier A., Jenkins C. S. P., Fressinaud E., Meyer D. Acquired von Willebrand Syndrome: from Pathophysiology to Management // Thromb Haemost. — 2000. — Vol. 84. — P. 175–182.
Дополнительные файлы
