Singularities of haemorrhagic syndrome in children with native and acquired deficiencies of von Willebrand factor


如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅或者付费存取

详细

Deficiencies of content in blood and activity of von Willebrand factor can be inborn or acquired with diseases of different nature. Acquired deficiencies of von Willebrand factor or acquired von Willebrand syndrome in children have been described in several clinical studies. This research paper contains data on clinical manifestation and dynamics of haemorrhagic syndrome in 30 children between 13 months and 18 years of age with acquired von Willebrand factor, suffering from different types of pathology. Similarly, clinical manifestations and dynamics of angiostaxis have been studied in 33 children with von Willebrand disease. It has been determined that clinical manifestations of microcirculatory angiostaxis are the same for children from both groups; however, children with acquired von Willebrand syndrome showed dominating limited numbers of haemorrhagical symptoms that were shorter in duration and less intense. Besides, hematomic component of haemorrhagic syndrome was absent. Eventually, accompanied by positive dynamic of the underlying disease, relapses of haemorrhagic syndrome cease, which does not happen in case of the patients with von Willebrand disease.

全文:

受限制的访问

作者简介

Kseniya Pshenichnaya

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: kpshenichnaya@yandex.ru
MD, Pediatrician, Hematologist, Professor of Pediatrics Department

Yegor Lyugayev

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: kpshenichnaya@yandex.ru
Postgraduate Student, Pediatrics Department, Pediatrician

Olga Golovina

Russian Research Institute of Hematology and Blood Transfusion

Email: olga.golovina.48@mail.ru
Ph.D., Senior Researcher

参考

  1. Алексеев Н. А. Геморрагические диатезы и тромбофилии: Руководство для врачей. — СПб.: Гиппократ. — 2004. — 608 с.
  2. Алексеев Н. А. Гематология и иммунология детского возраста. — СПб.: Гиппократ. — 2009. — 1044 с.
  3. Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. — М.: Медицина. — 1988. — 528 с.
  4. Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. — М.: Медицина. — 2001.
  5. Кузник Б. И., Стуров В. Г., Максимова О. Г. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей. — Новосибирск: Наука. — 2012. — 456 с.
  6. Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания. Пер. с англ. — М.: Аир-Арт. — 2004. — 82 с.
  7. Пшеничная К. И., Мельникова Т. А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями // Педиатрия. — 2002. — № 2. — С. 49–55.
  8. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. — М.: Медпрактика-М. — 2009.
  9. Шитикова А. С. Тромбоцитарный гемостаз. — СПб.: Издательство СПб ГМУ. — 2000.
  10. Шитикова А. С. Тромбоцитопатии, врожденные и приобретенные / Под ред. Л. П. Папаян, О. Г. Головиной. — СПб.: ИИЦ ВМА. — 2008.
  11. Federici А. В., Rand J. H., Bucciarelli P. at al. Acquired von Willebrand Syndrome: Data from an International Registry / Thromb Haemost. — 2000. — Vol. 84. — P. 345–349.
  12. Federici A. B. Acquired von Willebrand syndrome: is it an exteremely rare disorder or do we see only the tip of the iceberg? // Thromb Haemost. — 2008. — Vol. 6. — P. 565–568.
  13. Mori H., Motomura S., Kanamori H., Matsuzaki M. at al. Clinical Significance of Inhibitors in Acquired von Willebrand Syndrome // Blood. — 1998. — Vol. 91, N 10. — P. 3623–3629.
  14. Mohri H. Acquired von Willebrand Syndrome: Features and Management // American Journal of Hematology. — 2006. — Vol. 81. — P. 616–623.
  15. Simon J. V., Cornet J. A., Abilgoard C. F. Acquired von Willebrand's syndrome in systemic lupus erythematosus. Blood. — 1968. — 31. — P. 806–812.
  16. Veyradier A., Jenkins C. S. P., Fressinaud E., Meyer D. Acquired von Willebrand Syndrome: from Pathophysiology to Management // Thromb Haemost. — 2000. — Vol. 84. — P. 175–182.

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML

版权所有 © Pshenichnaya K.I., Lyugayev Y.V., Golovina O.G., 2013

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名 4.0国际许可协议的许可

СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 69634 от 15.03.2021 г.


##common.cookie##