Распространенность и структура врожденных пороков сердца у новорожденных Республики Саха (Якутия)

Полный текст

Введение

В Российской Федерации, по данным ЦНИИ информатизации и организации здравоохранения МЗ РФ, показатель заболеваемости врожденными аномалиями системы кровообращения в 2016 г. оказался на уровне 441,9, в 2017 г. — 429,6 на 100 000 детского населения, по Дальневосточному федеральному округу в 2016 г. — 477,5, в 2017 г. — 513,0 на 100 000 детского населения, в Республике Саха (Якутия) заболеваемость врожденными аномалиями системы кровообращения составила в 2016 г. — 269,1, в 2017 г. — 190,3 на 100 000 населения [2]. При этом распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) в отдельных регионах Российской Федерации характеризуется значительной вариабельностью. По данным регионального регистра Республики Саха (Якутия) (РС (Я)), распространенность врожденных пороков развития (ВПР) характеризуется постепенным повышением и в 2011 г. этот показатель составил 29,1 на 1000 детского населения. Врожденные аномалии кардиоваскулярной системы в структуре пороков развития в целом, по данным регистра РС (Я), занимают доминирующую позицию — 37 %, согласно регистру РФ — 33,89 %, в то время как в европейских странах, по данным регистра EUROCAT, удельный вес ВПС был существенно ниже — 20,83 % [5].

Цель исследования — изучить распространенность и структуру ВПС у новорожденных РС (Я) по данным Перинатального центра ГАУ РС (Я) «Республиканская больница № 1 НЦМ».

Материалы и методы исследования

Данное ретроспективное клиническое исследование проводили на базе Перинатального центра ГАУ РС (Я) «Республиканская больница № 1 НЦМ». База данных составлена на основании результатов анализа 1950 медицинских карт, заполненных в течение двух временных интервалов: период А (2001–2003) и период B (2013–2015). Исходные данные аккумулировали в базу с помощью программного обеспечения Microsoft® Excel, все статистические операции выполняли с помощью программного обеспечения SPSS® Statistics (компания IBM®, США).

ВПС регистрировали согласно номенклатурным рубрикам Q20-Q28 «Врожденные аномалии системы кровообращения» XVII класса «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр) (МКБ-10). В качестве первичной документации использованы: стационарные журналы (форма № 010у пр. МЗ СССР 04.10.1980 № 1030); статистические карты стационарного больного (форма № 066/у-02 пр. МЗ РФ 30.12.2002 № 413).

Всем новорожденным, помимо измерения стандартных антропометрических параметров, выполнено ультразвуковое исследование — эхокардиография с допплерографией с целью оценки анатомической структуры и функции сердца и крупных сосудов на аппарате Philips ATL HDI-3000, Philips EPIQ-7.

Учитывая особенности переходного крово обращения в периоде новорожденности, персистирование открытого овального окна (ООО) и наличие функционирующего артериального протока (ФАП), все дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) в зависимости от величины сброса крови через шунт на межпредсердной перегородке (МПП) были разделены на: 1) маловероятный ДМПП (по сути ООО), когда сброс на МПП составлял 0,1–0,35 см; 2) вероятный ДМПП: сброс на МПП — 0,36–0,55 см; 3) высоковероятный или подтвержденный ДМПП: сброс на МПП — 0,56–1,0 см.

Все новорожденные, включенные в выборочную совокупность, были разделены на три группы в соответствии с результатами эхокардиографии, величиной сброса крови через шунт на МПП и величиной шунтирования крови через ФАП.

Группа 1 ВПС: маловероятные ВПС. Включены: 1) изолированный и маловероятный ДМПП; 2) маловероятный ДМПП в сочетании с ФАП с величиной сброса крови менее 0,2 см.

Группа 2 ВПС: вероятные ВПС. Включены: 1) изолированный вероятный ДМПП; 2) вероятный ДМПП в сочетании с ФАП менее 0,2 см.

Группу 3 ВПС составили новорожденные с подтвержденными ВПС, в которую включены: 1) простые ВПС: дефект межпредсердной перегородки высоковероятный, дефект межжелудочковой перегородки без и/или в сочетании с ФАП и 2) сложные ВПС, без и/или в сочетании с ФАП. У всех пациентов 3-й группы диагноз сложных ВПС, кроме эхокардиографических методов, был подтвержден рентгеноконтрастными методами исследования.

Анализ распространенности ВПС по территории РС (Я) осуществляли в соответствии с принципом социально-территориального зонирования [7] с некоторыми поправками по Анабарскому и Нюрбинскому районам, которые из зоны арктических и сельских районов были переквалифицированы в зону смешанных районов. Всю территорию разделили на пять социально-территориальных зон: 1-я зона — арктическая, 10 заполярных и приполярных районов; 2-я зона — промышленная, группа из 5 районов с развитой горнодобывающей промышленностью; 3-я зона — сельскохозяйственная, группа из 10 районов Центральной Якутии; 4-я зона — смешанная, 9 разрозненных районов, имеющих черты сельскохозяйственных и арктических районов и с небольшой долей горнодобывающей промышленности. И Якутск — столица РС (Я) — 5-я зона.

Результаты

По нашим данным, за период А зарегистрировано 724 случая, за период В — 1226 случаев ВПС среди новорожденных, родившихся живыми и находившихся на обследовании, лечении, а также на этапе выхаживания по поводу недоношенности в профильных отделениях.

Всего среди всей выборочной совокупности диагнозов ВПС группа маловероятных ВПС (группа 1) составила 51,7 % (1009 случаев), группа вероятных ВПС (группа 2) — 9,7 % (190 случаев), группа подтвержденных ВПС (группа 3) — 38,5 % (751 случай).

Всего за два исследуемых периода зарегистрировано ВПС 1, 2 и 3-й групп: в арктической зоне (зона 1) — 98 случаев, в промышленной зоне (зона 2) — 78 случаев, в сельскохозяйственной зоне (зона 3) — 558 случаев, в смешанной зоне (зона 4) — 228 случаев, в зоне Якутска (зона 5) — 994 случая.

Из них в зоне 1 на долю ВПС 1-й группы пришлось 38,8 %, на долю ВПС 2-й группы — 12,2 %, на долю ВПС 3-й группы — 49 % от всех случаев ВПС. В зоне 2 ВПС 1-й группы составили 42,3 %, ВПС 2-й группы — 11,5 %, ВПС 3-й группы — 46,2 %. В 3-й социально-территориальной зоне ВПС 1-я группы составили 50,2 %, ВПС 2-й группы — 10,2 %, ВПС 3-й группы — 39,6 %. В 4-й зоне ВПС 1-й группы составили 49,5 %, ВПС 2-й группы — 9,5 %, ВПС 3-й группы — 41 %. В 5-й зоне ВПС 1-й группы составили 55,1 %, ВПС 2-й группы — 9,2 %, ВПС 3-й группы — 35,7 %. Нами не зарегистрировано статистически достоверных результатов распространенности ВПС по социально-территориальным зонам (p = 0,057).

По данным нашего исследования получены следующие результаты: в трех зонах (сельскохозяйственной, смешанной, Якутск) доля маловероятных ВПС (1-я группа) превалировала над долей подтвержденных ВПС (3-я группа), что равнялось 50,2, 49,3, 55,1 % соответственно. В то же время в арктической зоне доля ВПС 3-й группы составила 49,8 % и была выше доли ВПС 1-й группы — 38,8 %. В промышленной зоне соотношение маловероятных и подтвержденных ВПС было примерно равно 42,3 и 46,2 %. В группе 2 оно составляло 9,2–12,2 % в зонах 5 и 1 соответственно. Данные представлены в табл. 1.

 

Таблица 1. Распространенность групп врожденных пороков сердца по социально-территориальным зонам Республики Саха (Якутия), %

Table 1. Prevalence of CHD groups in the socio-territorial zones of the RS (Y), %

Группа ВПС / Group CHD	Зона 1 / Zone 1 (n = 98)	Зона 2 / Zone 2 (n = 78)	Зона 3 / Zone 3 (n = 558)	Зона 4 / Zone 4 (n = 228)	Зона 5 / Zone 5 (n = 994)
1-я / 1st	38,8	42,3	50,2	49,5	55,1
2-я / 2nd	12,2	11,5	10,2	9,5	9,2
3-я / 3rd	49	46,2	39,6	41	35,7

 

При изучении распространенности групп ВПС в зонах проживания по временным периодам не обнаружено статистически значимых различий. Тем не менее была выявлена тенденция к повышению удельного веса подтвержденных ВПС (группы 3) во всех пяти зонах в периоде В — от 22,6 до 45,2 % в зоне Якутска и максимально от 30,8 до 55,6 % в арктической зоне. В среднем ВПС 3-й группы составляли 49,72 % случаев, как показано в табл. 2.

 

Таблица 2. Распространенность групп врожденных пороков сердца по социально-территориальным зонам и периодам

Table 2. Prevalence of CHD groups in the socio-territorial zones and periods

Группа ВПС Group CHD	Зона 1 / Zone 1 (n = 98)		Зона 2 / Zone 2 (n = 78)		Зона 3 / Zone 3 (n = 558)		Зона 4 / Zone 4 (n = 228)		Зона 5 / Zone 5 (n = 994)
	Период А Period А (n = 26)	Период В Period В (n = 72)	Период А Period А (n = 23)	Период В Period В (n = 55)	Период А Period А (n = 189)	Период В Period В (n = 369)	Период А Period А (n = 70)	Период В Period В (n = 152)	Период А Period А (n = 416)	Период В Period В (n = 578)
1-я / 1st	61,5	30,6	69,6	30,9	68,3	40,9	71,4	39,5	72,8	42,4
2-я / 2nd	7,7	13,9	4,3	14,5	3,2	13,8	2,9	12,5	4,6	12,5
3-я / 3rd	30,8	55,6	26,1	54,5	28,6	45,3	25,7	48	22,6	45,2

 

Из всей выборки (1950 случаев) диагнозов ВПС группа подтвержденных ВПС составила 38,8 %. В структуре подтвержденных ВПС 88,8 % пришлось на долю простых ВПС и 16,2 % на долю сложных ВПС. При анализе распределения простых подтвержденных ВПС по социально-территориальным зонам проживания и по периодам А и В были выявлены статистически незначимые показатели роста удельного веса и частоты ВПС в зоне 1 — 30,8–38,9 % и в зоне 2 — 21,7–34,5 %, как показано в табл. 3, 4.

 

Таблица 3. Распределение простых врожденных пороков сердца по зонам и периодам, %

Table 3. Distribution of simple CHD by zones and periods

Простые ВПС, период / Simple CHD, period	Зона 1 / Zone 1	Зона 2 / Zone 2	Зона 3 / Zone 3	Зона 4 / Zone 4	Зона 5 / Zone 5
Период А / Period А, n = 158	30,8	21,7	26,5	15,7	20,2
Период В / Period В, n = 471	38,9	34,5	35	40,8	40,3

 

Таблица 4. Распределение сложных врожденных пороков сердца по зонам и периодам, %

Table 4. Distribution of complex CHD by zones and periods, %

Сложные ВПС, период / Complex CHD, period	Зона 1 / Zone 1	Зона 2 / Zone 2	Зона 3 / Zone 3	Зона 4 / Zone 4	Зона 5 / Zone 5
Период А / Period А, n = 22	–	4,3	2,1	10,0	2,4
Период В / Period В, n = 100	16,7	20,0	10,3	7,2	4,8

 

В зонах 3, 4 и 5, по нашим данным, наблюдался статистически значимый рост простых ВПС. Так, для зоны 3 в периоде В доля простых ВПС повысилась с 26,5 до 35 %; для зоны 4 — с 15,7 до 40,8 %; для зоны 5 — с 20,2 до 40,3 %.

Анализ распределения сложных ВПС по пяти зонам проживания и по временным периодам продемонстрировал статистически незначимые показатели роста удельного веса и частоты сложных ВПС в зоне 2. Так, в зоне 2 доля сложных ВПС повысилась с 4,3 до 20,0 %. В зоне 4 наблюдались статистически незначимые результаты снижения удельного веса сложных ВПС с 10 до 7,2 %.

В зонах 1, 3 и 5, по нашим данным, был зарегистрирован статистически значимый рост сложных ВПС. Обращает на себя внимание, что в зоне 1 в периоде А не зафиксировано ни одного случая сложного ВПС. Но уже в периоде В удельный вес сложных ВПС составил 16,7 %.

При изучении структуры сложных ВПС получены следующие результаты. Всего за два периода наблюдений выявлено 122 случая сложных ВПС. Обнаружены статистически подтвержденные показатели распределения нозологических форм сложных ВПС по зонам проживания. В структуре сложных ВПС наиболее часто встречалась тетрада Фалло — 22,1 % (27), обструктивные заболевания аорты — 13,9 % (17), атрезия легочной артерии — 10,3 % (13) и по 7,4 % (9) полный общий атриовентрикулярный канал (АВК), аномалия Эбштейна, сочетанный сложный ВПС. Обращает на себя внимание, что большее разнообразие по нозологическим формам наблюдалось в зонах 4 и 5, что, возможно, объясняется большей плотностью населения в сельской зоне и в Якутске. В зоне 3 получены несколько другие результаты по распределению сложных ВПС. Так, чаще всего здесь встречаются обструктивные заболевания аорты, их доля составила 21,4 %, на втором месте находится сочетанный сложный ВПС (16,7 %) и только на третьем месте — тетрада Фалло (14,3 %), далее по 9,3 % приходится на долю атрезии легочной артерии, аномалий трехстворчатого клапана. Сложные сочетанные ВПС отмечались только в зонах 3 и 4.

При изучении соотношений простых и сложных ВПС в 3-й группе (подтвержденных ВПС) нами выявлены статистически значимые результаты повышения доли сложных ВПС в структуре подтвержденных ВПС c 7,4 до 22,7 % в сельской зоне и снижения доли сложных ВПС в смешанной зоне с 38,9 до 15,1 %, как показано в табл. 5.

 

Таблица 5. Соотношение сложных и простых врожденных пороков сердца по социально-территориальным зонам и периодам, %

Table 5. The ratio of complex and simple CHD by socio-territorial zones and periods, %

Виды ВПС / The types of CHD	Зона 1 / Zone 1		Зона 2 / Zone 2		Зона 3 / Zone 3		Зона 4 / Zone 4		Зона 5 / Zone 5
	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В	Период А Period А	Период В Period В
Простые /Simple, %	100	70	83,3	63,3	92,6	77,2	61,1	84,9	89,4	89,3
Сложные / Complex, %	0	30	16,7	36,7	7,4	22,8	38,9	15,1	10,6	10,7

 

Анализ распространенности и структуры врожденных пороков сердца у новорожденных РС (Я) выявил следующие особенности.

1. За последние 10 лет отмечен статистически достоверный рост удельного веса простых ВПС среди всех подтвержденных ВПС в сельскохозяйственной зоне и в зоне Якутск за период 2013–2015 гг. в сравнении с периодом 2001–2003 гг.
2. За последние 10 лет отмечен статистически достоверный рост удельного веса сложных ВПС среди всех подтвержденных ВПС в арктической, сельскохозяйственной зонах и в зоне Якутск за период 2013–2015 гг. в сравнении с периодом 2001–2003 гг. Данные результаты, возможно, объяснимы улучшением материальной базы медицинских учреждений и качеством диагностики ВПС, в частности активным применением рентгеноконтрастных методов исследования.
3. В структуре сложных ВПС наиболее часто встречалась тетрада Фалло — 22,1 % (27), обструктивные заболевания аорты — 13,9 % (17), атрезия легочной артерии — 10,3 % (13) и по 7,4 % (9) распределились полный общий АВК, аномалия Эбштейна, сочетанный сложный ВПС.
4. По распределению нозологических форм сложных ВПС по зонам проживания имелись структурные отличия: в сельскохозяйственной зоне чаще отмечались обструктивные заболевания аорты и сочетанный сложный ВПС, чем тетрада Фалло. Сложные сочетанные ВПС встречались только в промышленной и сельскохозяйственной зонах.
5. Большее разнообразие в структуре сложных ВПС по нозологическим формам наблюдалось в сельскохозяйственной зоне и Якутске, что, возможно, объясняется большей плотностью населения в сельской зоне и Якутске.

Работа выполнена при финансовой поддержке гранта РФФИ (№ 18-05-60035_Арктика).

Об авторах

Туяра Ивановна Нелунова

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: nelunova-ti@mail.ru

аспирант

Россия, Санкт-Петербург

Татьяна Егоровна Бурцева

ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова» МОН РФ

Email: bourtsevat@yandex.ru

д-р мед. наук, профессор, кафедра педиатрии и детской хирургии Медицинского института

Россия, Якутск

Николай Михайлович Гоголев

ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова» МОН РФ

Email: gogrcemp@mail.ru

канд. мед. наук, директор Медицинского института

Россия, Якутск

Вячеслав Григорьевич Часнык

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: chasnyk@gmail.com

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии

Россия, Санкт-Петербург

Василий Иванович Орел

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: socp_ozz@mail.ru

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой социальной педиатрии и организации здравоохранения ФП и ДПО

Россия, Санкт-Петербург

Наталья Алексеевна Гурьева

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: socp_ozz@mail.ru

канд. мед. наук, доцент, кафедра социальной педиатрии и организации здравоохранения ФП и ДПО

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

Дополнительные файлы