Особенности течения аутосомно-рецессивного поликистоза почек у детей
- Авторы: Андреева Э.Ф.1, Савенкова Н.Д.1, Тилуш М.А.1, Наточина Н.Ю.1, Дюг И.В.1
-
Учреждения:
- ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
- Выпуск: Том 7, № 4 (2016)
- Страницы: 45-49
- Раздел: Статьи
- URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/5966
- DOI: https://doi.org/10.17816/PED7445-49
- ID: 5966
Цитировать
Полный текст
![Открытый доступ](https://journals.eco-vector.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_open.png)
![Доступ закрыт](https://journals.eco-vector.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_unlock.png)
![Доступ закрыт](https://journals.eco-vector.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_lock.png)
Аннотация
Цель исследования: оценить особенности развития почечных и внепочечных кист, артериальной гипертензии, синдрома портальной гипертензии при аутосомно-рецессивном поликистозе почек (АРПП) у детей. Пациенты и методы. Для выявления типа наследования поликистоза почек проведен генеалогический анализ двенадцати семей, клиническое, ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, компьютерная томография. В исследование включено 14 детей с АРПП. Проведено катамнестическое исследование 14 детей с АРПП для выяснения возраста к моменту выявления кист по результатам УЗИ, особенностей начальных клинических проявлений и течения, осложнений и исхода.
Результаты. Возраст детей к моменту выявления кист в почках по результатам УЗИ при АРПП составил 2,3 ± 0,4 месяца. Выявлена высокая частота развития артериальной гипертензии у новорожденных и грудных детей с АРПП, составившая 92,9 %. Внепочечное расположение кист установлено в 71,4 %. Синдром портальной гипертензии с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, меленой установлен у 5 (35,7 %) детей. Из 14 обследованных детей у 5 (35,7 %) пациентов диагностирован детский АРПП с фиброзом печени, который имеет более благоприятный прогноз без формирования почечной недостаточности в грудном и раннем детском возрасте. У 9 (64,3 %) пациентов диагностирован классический АРПП у новорожденных и детей грудного возраста, который характеризуется прогрессированием в терминальную почечную недостаточность на первом году жизни.
Полный текст
![Доступ закрыт](https://journals.eco-vector.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_lock.png)
Об авторах
Эльвира Фаатовна Андреева
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: A-Elvira@yandex.ru
канд. мед. наук, ассистент кафедры факультетской педиатрии Россия
Надежда Дмитриевна Савенкова
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Email: savenkova.n.spb@mail.ru
д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой факультетской педиатрии Россия
Мохамед Амин Тилуш
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Email: amin_amt@hotmail.com
очный аспирант кафедры факультетской педиатрии Россия
Наталья Юрьевна Наточина
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Email: smallnataly@gmail.com
канд. мед. наук, доцент кафедры факультетской педиатрии Россия
Игорь Витальевич Дюг
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
Email: Dyug72@mail.ru
врач-хирург отделения микрохирургии Россия
Список литературы
- Андреева Э.Ф. Катамнез детей и подростков с поликистозом почек // Нефрология. – 2016. – Т . 20. –
- № 3. – С. 60–68. [Andreeva EF. Katamnez detey i podrostkov s polikistozom pochek. Nefrologiya. 2016:20(3):60-68. (In Russ.)]
- Андреева Э.Ф., Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Поликистоз почек // Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. — СП б.: Левша, 2008. – С. 121–143. [Andreeva EF, Papayan AV, Savenkova ND. Polikistoz pochek. In: Papayan AV, Savenkova ND. Klinicheskaya nefrologiya detskogo vozrasta. Saint Petersburg: Levsha; 2008. 121-143 p. (In Russ.)]
- Андреева Э.Ф., Савенкова Н.Д. Кистозные болезни почек у детей: Учебное пособие для студентов. – СП б.: СП бГПМУ, 2012. – 40 с. [Andreeva EF, Savenkova ND. Kistoznyie bolezni pochek u detey. Uchebnoe posobie dlya studentov. Saint Petersburg: SpbGPMU; 2012. 40 p. (In Russ.)]
- Андреева Э.Ф. Течение и исход аутосомно-рецессивного поликистоза почек у детей. Материалы конференции педиатров-нефрологов Северо-Западного федерального округа // Педиатр. – 2011. – Т. 2. – № 1. – С. М3. [Andreeva EF. Techenie i ishod autosomno-retsessivnogo polikistoza pochek u Severo-Zapadnogo Federalnogo okruga (conference proceedings). Pediatr. 2011;2(1):M3. (In Russ.)]
- Bergmann C. ARPKD and early manifestations of ADPKD: the original polycystic kidney disease and phenocopies. Pediatr Nephrol. 2015;30:15-30. doi: 10.1007/s00467-013-2706-2.
- Bonsib SM. The classification of renal cystic diseases and other congenital malformations of the kidney and urinary tract. Arch Pathol Lab Med. 2010;134 (4):554-568.
- Zerres K. New options for prenatal diagnosis in autosomal recessive polycystic kidney disease by mutation analysis of the PKHD1 gene / K. Zerres, J. Senderek, S. Rudnik-Schoneborn, et al. Clinical Genetics.2004;66:53-57. doi: 10.1111/j.0009-9163.2004.00259.x.
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)