Дисплазия магистральных вен крайне тяжелой степени у ребенка

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Дисплазия магистральных вен (ДМВ) известна по именам авторов, описавших данную патологию, как синдром Клиппеля–Треноне. Клиническая картина синдрома Клиппеля–Треноне в классическом описании авторов характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами, варикозными атипичными венами, гипертрофией мягких тканей и костей с увеличением объема и длины пораженной конечности. Следует подчеркнуть, что выраженность указанных симптомов зависит, прежде всего, от типа поражения (эмбриональный или фетальный) и степени тяжести поражения. Синдром Клиппеля–Треноне почти всегда носит спорадический характер, это означает, что он развивается у людей, не имеющих истории расстройства в семье. Исследования показывают, что это условие является следствием мутаций генов, которые не наследуются. Эти генетические изменения, которые называются соматическими мутациями, возникают случайным образом в одной клетке на ранних стадиях развития до рождения. Синдром Клиппеля–Треноне может быть вызван мутациями в гене PIK3CA. В данной статье представлено клиническое наблюдение — течение болезни ребенка первого года жизни при крайне тяжелой форме дисплазии магистральных вен. В представленном клиническом наблюдении необходимо обратить внимание на трудности лечения данного больного на фоне основного хронического заболевания. Лечение данных больных должно проводиться на базе многопрофильного стационара, включая специалистов по сосудистой хирургии, ортопеда и врача интенсивной терапии. На примере описанного случая продемонстрирована диагностическая тактика и хирургическое лечение. Очевидно, что своевременное хирургическое и консервативное лечение патологии у детей при дисплазии магистральных вен улучшает качество жизни и социальную адаптацию детей.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Михаил Валерьевич Азаров

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: Azarov_89@mail.ru

аспирант, кафедра хирургических болезней детского возраста

Россия, Санкт-Петербург

Дмитрий Дмитриевич Купатадзе

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: ddkupatadze@gmail.com

доктор медицинских наук, профессор, заведующий, кафедра хирургических болезней детского возраста

Россия, Санкт-Петербург

Виктор Владиславович Набоков

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: vn59@mail.ru

кандидат медицинских наук, доцент, кафедра хирургических болезней детского возраста

Россия, Санкт-Петербург

Юрий Юрьевич Махин

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: mahin@inbox.ru

кандидат медицинских наук, доцент, кафедра сердечно-сосудистой хирургии

Россия, Санкт-Петербург

Левтер Мамукаевич Колбая

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: levterletter@mail.ru

детский хирург, лаборант, кафедра сердечно-сосудистой хирургии

Россия, Санкт-Петербург

Игорь Витальевич Дюг

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: vdyug72@mail.ru

детский хирург, микрохирургическое отделение

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В., Кочарян С.М. Анатомо-хирургические особенности сосудов нижних конечностей при дисплазии магистральных вен у детей в зависимости от типа и степени тяжести заболевания по данным контрастной флебографии // Педиатр. – 2020. – Т. 11. – № 2. – С. 25–32. [Azarov MV, Kupatadze DD, Nabokov VV, Kocharyan SM. Anatomic and surgical features of lower extremities blood vessels in case of major veins dysplasia in children with various type and severity of the disease according to data of contrast flebography. Pediatrician (St. Petersburg). 2020;11(2): 25-32. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED11225-32
  2. Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В. Синдром Клиппеля–Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение // Педиатр. – 2018. – Т. 9. – № 2. – С. 78–86. [Azarov MV, Kupatadze DD, Nabokov VV. Klippel–Trenone syndrome. Etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Pediatrician (St. Petersburg). 2018;9(2):78-86. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED9278-86
  3. Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. – М.: Медицина, 1974. – 116 с. [Isakov YuF, Tikhonov YuA, Tikhonov YuA. Vrozhdennye poroki perifericheskikh sosudov u detei. Moscow: Meditsina, 1974. 116 p. (In Russ.)]
  4. Купатадзе Д.Д. Ангиомикрохирургия в педиатрии. – СПб, 2016. [Kupatadze DD. Angiomikrokhirurgiya v pediatrii. Saint Petersburg, 2016. (In Russ.)]
  5. Купатадзе Д.Д., Азаров М.В., Набоков В.В. Клиника, диагностика и лечение детей с дисплазией магистральных вен // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 3. – С. 101–106. [Kupatadze DD, Azarov MV, Nabokov VV. Clinic, diagnosis and treatment of children with dysplasia of the main veins. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(3):101-106. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED83101-106
  6. Макаров Л.М., Иванов Д.О., Поздняков А.В., и др. Компьютерная визуализация результатов биомедицинских исследований // Визуализация в медицине. – 2020. – Т. 2. – № 3. – С. 3–7. [Makarov LM, Ivanov DO, Pozdnyakov AV, et al. Computer visualization of results biomedical research article title. Visualization in medicine. 2020;2(3):3-7. (In Russ.)]
  7. Fereydooni A, Nassiri N. Evaluation and management of the lateral marginal vein in Klippel–Trénaunay and other PIK3CA-related overgrowth syndromes. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2020;8(3):482-493. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2019.12.003
  8. Klippel M, Trenaunay P. Noevus variqueux osteohypertrophique. J des Praticiens. 1900. Vol. 14. P. 65 (In French).
  9. Klippel M., Trenaunay P. Du Noevus variqueux osteohypertrophique. Arch Gen Med. 1900;185:641-672 (In French).
  10. Lee BB, Bergan J, Gloviczki P, et al. Diagnosis and treatment of venous malformations. Consensus Document of the International Union of Phlebology (IUP) “International angiology”. 2009;28(6):434-451.
  11. Lim Y, Fereydooni A, Brahmandam A, et al. Mechanochemical and surgical ablation of an anomalous upper extremity marginal vein in CLOVES syndrome identifies PIK3CA as the culprit gene mutation. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2020;6(3):438-442. https://doi.org/10.1016/j.jvscit.2020.05.013
  12. Luks VL, Kamitaki N, Vivero MP, et al. Lymphatic and other vascular malformative / overgrowth disorders are caused by somatic mutations in PIK3CA. J Pediatr. 2015;166(8):1048-1054. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2014.12.069
  13. Maari C, Frieden IJ. Klippel–Trénaunay syndrome: the importance of “geographic stains” in identifying lymphatic disease and risk of complications. J Am Acad Dermatol. 2004;51(3):391-398. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2003.12.017
  14. Mulliken JB, Burrows PE, Fishman SJ, editors. Mulliken & Young’s Vascular Anomalies Hemangiomas and Malformations, ed. 2. Oxford: University Press, 2013. 606-609 p. https://doi.org/10.1093/med/9780195145052.001.0001
  15. Nassiri N, Cirillo-Penn NC, Thomas J. Evaluation and management of congenital peripheral arteriovenous malformations. J Vasc Surg. 2015;62(6):1667-1676. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2015.08.052
  16. Nassiri N, Thomas J, Cirillo-Penn NC. Evaluation and management of peripheral venous and lymphatic malformations. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2016;4(2):257-265. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2015.09.001
  17. Ochoco GETD, Enriquez CAG, Urgel RJL, Catibog JS. Multimodality imaging approach in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome. BMJ Case Rep. 2019;12(8): e228257. https://doi.org/10.1136/bcr-2018-228257
  18. Oduber CE, Young-Afat DA, Van der Wal AC, et al. The persistent embryonic vein in Klippel–Trenaunay syndrome. Vasc Med. 2013;18(4):185-191. https://doi.org/10.1177/1358863X13498463
  19. Uller W, Fishman SJ, Alomari AI. Overgrowth syndromes with complex vascular anomalies. Semin Pediatr Surg. 2014;23(4):208-215. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.06.013
  20. Vahidnezhad H, Youssefian L, Uitto J, et al. Klippel–Trenaunay syndrome belongs to the PIK3CA-related overgrowth spectrum (PROS). Exp Derm. 2016;25(1):17-16. https://doi.org/10.1111/exd.12826
  21. Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 2015;136(1):203-214. https://doi.org/10.1542/peds.2014-3673
  22. Wetzel-Strong SE, Detter MR, Marchuk DA. The pathobiology of vascular malformations: insights from human and model organism genetics. J Pathol. 2017;241(2):281-293. https://doi.org/10.1002/path.4844.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Пациент К.В., 1 год: дисплазия магистральных вен, эмбриональный тип, крайне тяжелая степень: а&— внешний вид, b&— восходящая флебография, c&— эмбриональная вена в подкожной клетчатке подколенной области (этап операции)

Скачать (213KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Пациент К.В., 2 года: дисплазия магистральных вен, эмбриональный тип, крайне тяжелая степень: а, b&— внешний вид после операции; c&— внешний вид с протезом

Скачать (233KB)
Метаданные

© Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В., Махин Ю.Ю., Колбая Л.М., Дюг И.В., 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 69634 от 15.03.2021 г.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах