Том 12, № 2 (2021)

Актуальность. Воспалительные цитокины и факторы роста участвуют в различных механизмах развития ишемической болезни сердца. Клинические исследования показали корреляцию повышения уровня провоспалительных цитокинов с тяжестью ишемической болезни сердца, при этом данные о роли провоспалительного интерлейкина IL-8 и противовоспалительного интерлейкина IL-4 противоречивы.

Цель исследования — оценить уровни провоспалительных цитокинов (IL-8, TNF-α) и противовоспалительного интерлейкина (IL-4) у пациентов, страдающих различными формами ишемической болезни сердца, которым было выполнено стентирование коронарных артерий.

Материалы и методы. Методом твердофазного иммуноферментного анализа определены уровни цитокинов у 30 пациентов с острым коронарным синдромом, которым было выполнено первичное стентирование коронарных артерий, и у 24 — с хроническим коронарным синдромом, ранее перенесших инфаркт миокарда со стентированием инфаркт-связанной артерии, которые поступили в клинику для этапного стентирования коронарных артерий.

Результаты. Уровень IL-4 у больных хроническим коронарным синдромом находился в пределах референсных значений, в то время как у пациентов с острым коронарным синдромом отмечалось его повышение — 3,70 ± 0,24 и 240,85 ± 49,25 пг/мл, при р ≤ 0,001. Уровень IL-8 у пациентов с хроническим коронарным синдромом также находился в пределах референсных значений, тогда как в группе с острым коронарным синдромом отмечалось его повышение — 7,34 ± 1,29 и 110,33 ± 27,67 пг/мл, при р ≤ 0,001.

Заключение. Вероятнее всего повышение уровня IL-4 имеет компенсаторный характер и, наряду с незначительным повышением TNF-α, может рассматриваться как положительный фактор, стабилизирующий течение заболевания. Может существовать определенная зависимость между повышением уровня интерлейкинов у пациентов с острым коронарным синдромом от степени стенозирования коронарных артерий (90–95 %) и нарушения сократимости миокарда.

Цель работы — провести сравнительную характеристику размеров внутренних органов по данным ультрасонографии у испытуемых с различными отклонениями длины тела, определяемых с применением международных стандартизированных норм.

Материалы и методы. Проведено измерение верхушечной длины тела у 93 подростков, юношей в возрасте от 13 до 17 лет. На основании измерений рассчитан Z-индекс длины тела по стандартам WHO Growth Reference, 2007, и были сформированы три группы сравнения размеров внутренних органов: «средние», «выше средних», «ниже средних». Исследование органов брюшной полости и щитовидной железы проводили с использованием ультразвукового сканера Toshiba Aplio 500.

Результаты. Выявлены статистически значимо меньшие значения косого вертикального размера правой доли печени и продольного размера желчного пузыря у обследованных субъектов из группы «ниже средних» по сравнению с остальными испытуемыми. Длина селезенки и общий размер щитовидной железы статистически значимо отличались у испытуемых из всех трех групп с наибольшими значениями у добровольцев из группы «выше средних». Показана слабая прямая корреляция Z-индекса длины тела и косого вертикального размера печени, длины хвоста поджелудочной железы, ширины селезенки. Обнаружена средняя прямая статистическая связь Z-индекса длины тела и длины селезенки, а также общего объема щитовидной железы.

Выводы. В большей степени длина тела связана с размерами паренхиматозных органов с выраженным соединительнотканным каркасом — печенью и селезенкой, а также щитовидной железой в силу взаимосвязи ее объема с гормонами, регулирующим рост и развитие. Клиническое обоснование взаимоотношений строения тела и внутренних органов открывает возможность создания анатомических стандартов, позволяющих вести ультразвуковую морфометрическую оценку внутренних органов с учетом индивидуальных особенностей размеров тела пациента.

Актуальность. В настоящее время развитие медицины в области перинатологии направлено на улучшение качества оказания медицинской помощи новорожденным, особенно рожденным раньше срока. Недоношенные новорожденные наиболее склонны к развитию геморрагических нарушений, что часто утяжеляет их состояние и определяет высокую заболеваемость и смертность. На современных гематологических анализаторах появилась возможность оценивать большее количество показателей крови, в том числе и показателей тромбоцитов, однако, имеется небольшое количество исследований, посвященных изучению тромбоцитарных показателей у недоношенных новорожденных.

Цель исследования — изучение морфофункциональных особенностей тромбоцитов у недоношенных новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела.

Материалы и методы. В исследование включены 78 новорожденных детей, рожденных на 25–34-й неделе гестации, с массой тела менее 1500 г. На 3–5-е сутки жизни выполнен клинический анализ крови на гематологическом анализаторе Advia 2120i (Siemens), с определением показателей тромбоцитов: PLT, ×10³ клеток/мкл; РСТ, %; PDW, %; Large Plt, ×10³ клеток/мкл; MPC, г/дл; МРМ, пг.

Результаты. У новорожденных с экстремально низкой массой тела установлено снижение количества и гранулярности тромбоцитов в крови, повышение средней сухой массы тромбоцитов. Новорожденные с задержкой внутриутробного развития имеют сниженное количество тромбоцитов и сниженный тромбокрит. У недоношенных новорожденных с гестационным возрастом 25–27 нед. установлена циркуляция в крови тромбоцитов со сниженным объемом, а у новорожденных, которые родились при сроке гестации 32–34 нед., с повышенной гранулярностью. При отсутствии антенатальной профилактики респираторного дистресс-синдрома у новорожденных наблюдается снижение тромбокрита, количества тромбоцитов, в том числе и больших форм в крови. У недоношенных новорожденных, родившихся в состоянии тяжелой асфиксии, отмечено снижение гранулярности тромбоцитов. Использование больших концентраций О₂ в кислородно-воздушной смеси при проведении респираторной терапии приводит к снижению количества тромбоцитов в крови.

Выводы. Установлены факторы, определяющие морфофункциональное состояние тромбоцитов у недоношенных новорожденных: наличие полного курса антенатальной профилактики респираторного дистресс-синдрома новорожденных, гестационный возраст, тяжесть асфиксии при рождении, а также концентрация О₂ в кислородно-воздушной смеси, используемой при проведении респираторной терапии. Новорожденные с экстремально низкой массой тела имеют в крови сниженное количество тромбоцитов, низкогранулированные тромбоциты и повышенную среднюю сухую массу тромбоцитов. Новорожденные с задержкой внутриутробного развития имеют сниженное количество тромбоцитов и тромбокрита в крови. Выявленные морфофункциональные особенности тромбоцитов позволят уточнить характер изменений в тромбоцитарном звене гемостаза у недоношенных новорожденных для своевременной профилактики осложнений в течение основного заболевания.

Эндокринные заболевания, такие как ожирение, сахарный диабет, синдром Кушинга, гипотиреоз и гипертиреоз, акромегалия и гиперандрогения, у детей и подростков нередко проявляются и изменениями со стороны кожи. Более того, кожные симптомы могут быть маркером системных, в данном случае эндокринных и метаболических, болезней. Ожирение и диабет — это хронические заболевания, которые распространены по всему миру и поражают несколько органов, включая кожу. Хотя оба заболевания чаще встречаются у взрослых, их распространенность среди детей возрастает. По данным Всемирной организации здравоохранения, 20 % детей и подростков в Европе имеют избыточный вес, а треть из них страдают ожирением. Кожные проявления, вызванные или усугубляемые ожирением и диабетом, разнообразны и обычно имеют некоторую связь со временем, прошедшим с начала заболевания. К дерматозам, ассоциированным с сахарным диабетом и ожирением, относятся мягкие фибромы, черный акантоз, стрии, ксероз, фолликулярный гиперкератоз, подошвенный гиперкератоз, грибковые и бактериальные инфекции кожи, кольцевидная гранулема, липоидный некробиоз. У больных ожирением чаще, чем в контрольной группе, встречается псориаз и атопический дерматит. При патологии щитовидной железы развиваются такие заболевания, как алопеция, претибиальная микседема, крапивница и некоторые другие. Гиперандрогения (синдром поликистозных яичников) сопровождается такими поражениями кожи, как вульгарные угри, гирсутизм, андрогенная алопеция, черный акантоз (acanthosis nigricans). Этот литературный обзор посвящен основным кожным синдромам, сопровождающим эндокринную патологию у детей и подростков. Информация о подобных клинических ассоциациях может облегчить педиатрам и эндокринологам своевременную диагностику и лечение при эндокринных заболеваниях и тем самым предотвратить отдаленные неблагоприятные последствия.

В статье представлена классификация и эпидемиология наследственных болезней обмена (НБО). НБО — это большая группа из более чем 800 моногенных заболеваний, обусловленных наследственной недостаточностью определенного метаболического пути. Многие из этих болезней встречаются крайне редко, однако их общая частота в популяции приближается к 1 : 1000–5000. Среди НБО особое положение занимают лизосомные болезни накопления (ЛБН), обусловленные наследственной дисфункцией лизосом. Дефекты лизосомного катаболизма приводят к накоплению в лизосомах не расщепленных или частично расщепленных макромолекул, представляющих угрозу для клеток. В группу ЛБН входит более 60 заболеваний, их суммарная частота составляет 1 : 7000–8000. ЛБН чаще всего дебютируют в младенчестве или детстве, хотя описаны и взрослые формы заболевания. Для многих ЛБН характерно одновременное вовлечение в патологический процесс многих органов и систем, при этом частыми являются прогрессирующие нейродегенеративные расстройства. Обсуждается этиология и патогенез главных групп ЛБН, таких как мукополисахаридозы, сфинголипидозы, муколипидозы, гликопротеинозы и др. Наиболее частыми среди ЛБН являются мукополисахаридозы — генетически гетерогенная группа заболеваний, обусловленных мутациями в генах ферментов, участвующих в деградации гликозаминогликанов. Вторые по значимости — сфинголипидозы, причиной развития которых становится нарушение катаболизма липидов. Обсуждается современное состояние в области неонатального скрининга, клинической, биохимической и молекулярной диагностики ЛБН. Охарактеризованы основные направления современной терапии этих тяжелых заболеваний: трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ферментная заместительная терапия; терапия с ограничением синтеза субстратов (субстратредуцирующая терапия); фармакологическая шаперонотерапия. Перспективными подходами для лечения ЛБН являются генная терапия и геномное редактирование, которые находятся на стадии преклинических испытаний.

Дисплазия магистральных вен (ДМВ) известна по именам авторов, описавших данную патологию, как синдром Клиппеля–Треноне. Клиническая картина синдрома Клиппеля–Треноне в классическом описании авторов характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами, варикозными атипичными венами, гипертрофией мягких тканей и костей с увеличением объема и длины пораженной конечности. Следует подчеркнуть, что выраженность указанных симптомов зависит, прежде всего, от типа поражения (эмбриональный или фетальный) и степени тяжести поражения. Синдром Клиппеля–Треноне почти всегда носит спорадический характер, это означает, что он развивается у людей, не имеющих истории расстройства в семье. Исследования показывают, что это условие является следствием мутаций генов, которые не наследуются. Эти генетические изменения, которые называются соматическими мутациями, возникают случайным образом в одной клетке на ранних стадиях развития до рождения. Синдром Клиппеля–Треноне может быть вызван мутациями в гене PIK3CA. В данной статье представлено клиническое наблюдение — течение болезни ребенка первого года жизни при крайне тяжелой форме дисплазии магистральных вен. В представленном клиническом наблюдении необходимо обратить внимание на трудности лечения данного больного на фоне основного хронического заболевания. Лечение данных больных должно проводиться на базе многопрофильного стационара, включая специалистов по сосудистой хирургии, ортопеда и врача интенсивной терапии. На примере описанного случая продемонстрирована диагностическая тактика и хирургическое лечение. Очевидно, что своевременное хирургическое и консервативное лечение патологии у детей при дисплазии магистральных вен улучшает качество жизни и социальную адаптацию детей.