Том 8, № 4 (2017)

В статье описаны современные алгоритмы диагностики наследственных нарушений (дисплазий) соединительной ткани (ДСТ), действующие в настоящее время на территории Российской Федерации, проведено их сравнение с точки зрения выявления морфо-функциональных особенностей сердца. Описаны недостатки этих алгоритмов, не учитывающих гендерные особенности распространенности признаков дизэмбриогенеза. Согласно алгоритму, разработанному экспертами Российского кардиологического общества (РКО), следует выделять диспластические фенотипы, наиболее изученным из которых в настоящее время является марфаноидная внешность (МВ). Проведена ревизия алгоритма диагностики МВ, учитывающая специфичность отдельных костных признаков и их гендерные особенности. Доказано, что для лиц молодого возраста с МВ характерна большая частота малых аномалий сердца (аневризма межпредсердной перегородки, пролапсы клапанов, асимметрия аортальных полулуний), выявлены структурные особенности сердца — относительная гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение диамет ра восходящей аорты. Определены особенности сердечного ритма у лиц с МВ — относительная тахикардия в дневные часы, уменьшение выраженности синусовой аритмии, снижение спектральной мощности ритма сердца. Показано, что для юношей с МВ характерно удлинение электрической систолы (интервал QT), в 21,4 % случаев превышающее 480 мс. В то же время алгоритм диагностики ДСТ, описанный в рекомендациях Российского научного медицинского общества терапевтов (РНМОТ), приводит к гипердиагностике этого состояния у лиц молодого возраста, не позволяет выявить структурные и функциональные особенности сердца и не может быть рекомендован для практического использования.

Представлены результаты оценки показателей заболеваемости 123 детей младшего школьного возраста, страдающих посттравматическим стрессовым расстройством (ПТСР), вызванным военными действиями в регионе Донбасса. Нами был проведен анализ данных амбулаторных карт (ф. 112/у) и медицинских выписок (ф. 027/у) детей исследуемых групп по периоду обращаемости в течение года. Выявлено увеличение частоты развития соматической патологии у детей, переживших военные события, которые регистрировались в 2,5 раза чаще, чем в группе сравнения (дети, не переживавшие боевых действий). Первое место в структуре встречаемой патологии занимали соматоформные дисфункции вегетативной нервной системы, регистрируемые у 100 % детей, испытавших стресс боевых действий. Второе место среди детей 7–9 лет с ПТСР занимали острые респираторные заболевания с преобладанием развития осложнений после них в 2,1 раза чаще, что было расценено как снижение инфекционной резистентности организма под воздействием сильнейшего стрессового фактора. По кратности обращения детей к врачу нами выделена группа часто болеющих детей. Отмечено, что количество младших школьников, длительно и часто болеющих (в основной группе), преобладало в 2,3 раза. Среди детей 7–9 лет с ПТСР не было ни одного ребенка, который в течение учебного года ни разу бы не болел. Дополнительная психоэмоциональная нагрузка на организм, вызванная адаптацией к школьным нагрузкам, может еще больше усугубить состояние здоровья детей с ПТСР и увеличить показатели заболеваемости младших школьников.

На сегодняшний день аутоиммунный тироидит Хасимото является самой частой причиной гипотироза. Так как тироидные гормоны участвуют практически во всех обменных процессах, их дефицит приводит к нарушению процессов метаболизма во всех органах и системах, чем и обусловлена богатая клиническая картина и разнообразие симптомов гипотироза. Дефицит тироидных гормонов также оказывает значительное негативное влияние на психическое здоровье человека, определяя разнообразную клиническую картину — от легких нарушений до серьезных психических расстройств. Для гипотироза также характерны такие психоневрологические изменения, как сонливость, слабость, потеря интереса к окружающему, снижение памяти и интеллекта. Описаны делириозные и делириозно-галлюцинаторные состояния, а также характерны тревожные и депрессивные состояния. Гипотироидные психоневрологические расстройства в последнее время встречаются все чаще, в связи с чем их диагностика и коррекция становятся все более актуальными. Лица с гипотирозом часто ошибочно попадают не к эндокринологу, а к психиатру и получают терапию, но психотропные средства и антидепрессанты при гипотирозе не дают должного эффекта и даже противопоказаны. При АИТ весьма часто наблюдается гипокальциемия, что можно объяснить сопутствующим АИТ аутоиммунным паратироидитом с клиникой гипопаратироза, то есть при аутоиммунном тироидите Хасимото может нарушаться функция и паращитовидных желез. В статье представлены результаты собственных исследований. Была обследована группа пациентов с аутоиммунным тироидитом и гипотирозом. Изучены жалобы, анамнез и клиника заболевания, исследованы уровни ТТГ, тироидных гормонов, общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, витамина D3 (холекальциферола).

В результате патоморфоза механизмов генерации биоэлектрической активности при развернутой клинической картине эпилепсии на интериктальной ЭЭГ возможна редукция эпилептиформных изменений. В таких случаях может регистрироваться паттерн с доминирующей альфа-активностью. Целью исследования являлась систематизация вариантов альфа-активности у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Обследована группа из 50 пациентов с фармакорезистентной эпилепсией в возрасте от 20 до 55 лет, находившихся на лечении в клинике Российского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова в 2014–2017 гг. В 12 случаях были зафиксированы паттерны условно-патологической альфа-активности. Были выделены три основных варианта альфа-паттернов: 1) альфа-ритм со снижением зональных различий и выраженной синхронизацией в височных отделах; 2) альфа-ритм с включением в структуру «веретен» редуцированных эпилептиформных комплексов; 3) замедленная неритмизированная альфа-активность, искаженная высокочастотной составляющей. Выделенные варианты условно-патологической альфа-активности в представленной очередности отражают поэтапное нарастание дисфункции таламо-кортикальных взаимоотношений. Учитывая имеющуюся у пациентов фармакорезистентную эпилепсию с частыми приступами, зафиксированные варианты альфа-активности не могут рассматриваться как проявления синдрома насильственной нормализации (синдрома Ландольта). Инвазивный мониторинг биоэлектрической активности коры показал, что вспышки заостренных полифазных волн в структуре альфа-ритма на скальповой ЭЭГ совпадают с эпилептическими разрядами на коре, что позволяет считать такие элементы коррелятами эпилептической разрядной активности на коре. Таким образом, в ряде случаев у больных с эпилепсией может наблюдаться «диссоциация» клинических проявлений и электроэнцефалографической картины в состоянии пассивного бодрствования, когда эпилептиформные элементы могут полностью отсутствовать или редуцироваться до неспецифических комплексов.

Цель исследования — клиническая оценка комплексного определения предикторов жизнеугрожающих желудочковых аритмий (ЖЖА) у пациентов с желудочковой экстрасистолией (ЖЭ) без структурных изменений сердца для прогнозирования развития заболеваний кардиоваскулярной системы при проспективном исследовании.

Материал и методы. С 1997 по 2014 г. в 442-м окружном военный клинический госпитале МО РФ, Городской больнице Святой преподобномученицы Елизаветы, г. Санкт-Петербург, наблюдалось 199 пациентов с нейроциркуляторной дистонией (НЦД), осложненной ЖЭ II–V классов по Лауну в возрасте от 18 до 35 лет (в среднем 27,3 ± 2,6 года). Всем больным, помимо общеклинического обследования, определялись поздние потенциалы желудочков (ППЖ), дисперсия интервала QT (QTd), турбулентность ритма сердца (ТРС) ЖЭ, а также показатели, отражающие возможный механизм развития ЖЭ.

Результаты. Результаты исследования показали, что у пациентов с НЦД выявление ЖЭ, вызванной механизмами ранней постдеполяризации и повторного входа волны возбуждения, является предиктором развития ишемической болезни сердца (ИБС) и гипертонической болезни (ГБ). Положительная прогностическая значимость показателей, свидетельствующих о наличии ЖЭ с этими механизмами развития, для развития ИБС и ГБ составили в среднем 74 и 44 % соответственно, причем при назначении препаратов III класса для устранения ЖЭ и (или) развитии неустойчивой желудочковой тахикардии риск развития ИБС увеличивался в среднем до 93 %. Выявление у пациентов показателей НЦД, отражающих наличие ЖЭ, обусловленной задержанной постдеполяризацией, является предиктором развития заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с положительной прогностической значимостью, составившей в среднем 61 %. Положительная прогностическая значимость в отношении развития ИБС, ГБ, заболеваний ЖКТ для выявленных ППЖ, QTd > 80 мс, патологических значений ТРС ЖЭ не превышала 30 %. Показатели и предикторы, характеризующие механизм развития ЖЭ и риск возникновения ЖЖА у пациентов НЦД, осложненной ЖЭ, высоко коррелировали (r > 0,50) с факторами риска развития заболеваний кардиоваскулярной системы и ЖКТ.

Несмотря на длительный период изучения особенностей патогенеза неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП), ее своевременная диагностика, профилактика и лечение остаются одними из наиболее актуальных проблем медицины. Одной из ключевых причин, вызывающих такую диспропорцию между затрачиваемыми усилиями и итоговым результатом, является отсутствие адекватных моделей этого заболевания. Цель исследования — анализ изменения биохимического профиля крови крыс на модели НАЖБП, наиболее часто встречающейся в научных и доклинических исследованиях, — фруктозоиндуцированной жировой дистрофии печени и изучение возможностей коррекции патологического процесса. Воспроизведены модели НАЖБП различной степени тяжести у крыс: условно — легкая степень тяжести (неалкогольный стеатоз печени) и средняя степень (неалкогольный стеатогепатит). Используемые модели характеризовались развитием билирубинемии, холестеринемии (преимущественно за счет триацилглицеридов), активацией перекисного окисления, цитолитическим и холестатическим синдромами. Степень выраженности нарушений метаболизма крыс зависела от степени тяжести моделируемого заболевания. Был установлен выраженный терапевтический эффект инфузионного препарата Ремаксол на модели стеатоза печени (легкая степень жировой дистрофии печени) и на модели средней степени тяжести (стеатогепатит), направленный на коррекцию наблюдаемых нарушений.

Цель публикации: наглядная презентация возможностей современной лучевой диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) в случае крайне редко встречающейся врожденной аномалии развития — пентады Кантрелла, сочетающей в себе наличие интракардиальной патологии, торакоабдоминального дефекта передней грудной и брюшной стенок, дефекта нижней трети грудины, отсутствие диафрагмального сегмента перикарда и диафрагмальной грыжи. Представлено клиническое наблюдение из собственной практики. Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца при аномалии Кантрелла — это тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, сочетанные с отсутствием перикарда. Возможности современной лучевой диагностики позволяют пренатально определить наличие пентады Кантрелла у плода уже на сроке гестации 10–11 недель методом ультразвукового исследования, при необходимости детальной визуализации типов поражения высокой информативностью обладает магнитно-резонансная томография плода (МРТ). Постнатально для постановки точного диагноза вида ВПС используется эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ) и мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). МСКТ позволяет получить наглядные трехмерные изображения анатомии порока сердца и спрогнозировать тактику хирургического лечения. Стратегия лечения и прогноз напрямую зависят от сочетания аномалий развития в рамках пентады Кантрелла. В работе представлено клиническое наблюдение новорожденного с пентадой Кантрелла, включающей ВПС-атрезию легочной атерии (АЛА) с септальными дефектами и сопутствующими пороками.

В статье проанализированы защитные родительские стили, установки и типы семейного воспитания в семьях детей с бронхиальной астмой в сравнении с семьями здоровых детей. В исследовании приняли участие 80 семей. Из них 41 семья с детьми, страдающими бронхиальной астмой (41 мать и 37 отцов) и 39 семей с детьми, не страдающими хроническими заболеваниями (39 матерей и 38 отцов). Выявлено, что отцы детей, страдающих бронхиальной астмой, отличаются воспитательной неуверенностью, а у матерей наблюдаются стойкие воспитательные стереотипы, препятствующие эффективному взаимодействию с ребенком. У матерей детей с бронхиальной астмой преобладают неадаптивные защитные стили, а у отцов искажающие, тогда как у родителей здоровых детей выражены адаптивные защитные стили. С помощью кластерного анализа выделены три группы семей с детьми, страдающими бронхиальной астмой, различающиеся по уровню эффективности семейного функционирования. Определена сопряженность нарушений семейного функционирования и тяжести течения бронхиальной астмы у ребенка. На основании полученных данных описаны дифференцированные направления психокоррекции для семей с детьми, страдающими бронхиальной астмой в зависимости от тяжести течения заболевания ребенка и уровня эффективности семейного функционирования. Проведена пробная программа психокоррекции согласно описанным направлениям. Анализ результатов повторного исследования показал эффективность предложенной программы психокоррекции для семей с детьми, страдающими бронхиальной астмой.

В статье отражены основные исторические периоды изучения геморрагической болезни новорожденных. Клинические наблюдения, описывающие кровотечения у новорожденных, возникающие без видимого повреждения, известны с ХVII века и встречаются в работах Франсуа Морисо и Георга Вольфганга Веделя. Роль поражения печени при развитии кровотечения у младенцев отмечали английские врачи Джон Хуксхам (1672–1768) и Джон Чейн (1777–1836). В 1871 году Людвиг Грандидье провел дифференциальную диагностику между пупочными кровотечениями у новорожденных и клиникой гемофилии. Позднее И.П. Павлов показал, что у собак значительно удлиняется время свертывания крови при выключении печени из кровообращения. Таким образом, отчасти стала понятна этиология геморрагического синдрома, но патогенез этого страдания при заболеваниях печени оставался неизвестен. Чарльз Таунсенд в 1894 году, описывая 50 случаев коагулопатии у новорожденных, впервые обратил внимание на взаимосвязь между объемом грудного вскармливания и развитием кровоточивости, а также предложил называть эту нозологическую форму «геморрагическая болезнь новорожденных». В конце 20-х годов прошлого века Хенрик Дам выделил неизвестные вещества из зеленых листьев люцерны и описал их как жирорастворимый витамин К (от слова коагуляция). В 1943 году Х. Дам и Э. Дойзи получили Нобелевскую премию за открытие и установление химической структуры витамина K. В 1943 году группа советских биохимиков синтезировала водорастворимый аналог витамина К (К3, викасол), быстро внедренный в клиническую практику и показавший свою высокую эффективность у больных с гиповитаминозом К. В 1945 году Ю.Ф. Домбровская предположила, что геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена дефицитом витамина К. Дальнейшее изучение развития геморрагической болезни новорожденных связано с изучением биохимии патогенеза заболевания, выявлением его различных форм и разработкой методик лечения и профилактики в зависимости от выявленных особенностей.