Оценка сывороточной концентрации факторов роста и информативности ультразвукового исследования при изучении структурного состояния костно-суставной системы у детей с несовершенным остеогенезом III типа

Обоснование. При лечении больных с несовершенным остеогенезом необходимо обеспечение динамического контроля за структурным состоянием и метаболизмом длинных костей. В доступной нам литературе практически отсутствуют данные по использованию ультразвукового исследования для оценки костной системы у детей с несовершенным остеогенезом. Повышенная экспрессия членов суперсемейства TGF-β (трансформирующий фактор роста бета) в сыворотке крови описана для ряда врожденных заболеваний костной ткани, но до сих пор не рассматривалась у детей с несовершенным остеогенезом III типа.

Цель — изучить сывороточные концентрации факторов роста у детей с III типом несовершенного остеогенеза относительно здоровых детей, а также определить информативность ультразвукового исследования для оценки состояния костно-суставной системы при несовершенном остеогенезе III типа и обосновать целесообразность ее использования при данной патологии.

Материалы и методы. Обследованы дети 3–7 лет с несовершенным остеогенезом III типа (n = 12). В сыворотке крови определяли показатели костно-минерального обмена на анализаторе Hitachi/BM 902 (Япония), содержание факторов роста и их рецепторов методом иммуноферментного анализа на анализаторе Thermofisher (США). Ультразвуковые исследования выполнены на аппарате AVISUS Hitachi (Япония). Статистическую обработку проводили с использованием программы Attestat (И.П. Гайдышев). Количественные данные представлены в виде медиан и квартилей (Me [Q₁; Q₃]) для выборок, когда нормальность распределения была отклонена. При нормальном распределении количественные данные представлены в виде М ± σ, р < 0,05.

Результаты. У пациентов с несовершенным остеогенезом степень минерализации костной ткани и скорость костного обмена выше, а содержание коллагена ниже, чем у здоровых сверстников. Наибольшие изменения претерпевал фактор роста фибробластов — FGF-basic; уменьшение содержания рецептора cосудистого эндотелиального фактора роста — VEGF-R3 — сопровождалось многократным повышением уровня VEGF и VEGF-R2. Ультразвуковой метод исследования позволил выявить участки деформации и множественные переломы в области диафизов и метафизов костей бедра и голени, а также в области тазобедренного и коленного суставов.

Заключение. Наблюдается перевес в сторону продукции факторов роста, отвечающих за активизацию остеокластогенеза. Содержание факторов роста, отвечающих за ингибирование остеокластов и активизацию остеобластов, соответствует норме или незначительно изменено. Ультразвуковое исследование продемонстрировало высокую информативность при детальной оценке костно-суставного аппарата у пациентов с несовершенным остеогенезом, в силу этого можно рекомендовать данную неинвазивную методику для более широкого применения при этом заболевании.