Врождeнная контрактура подвздошно-большеберцового тракта: случай из практики

Полный текст

Введение

Врожденная контрактура подвздошно-большеберцового тракта — достаточно редкая патология, вызывающая трудности диагностики и планирования лечебных мероприятий [1]. Отсутствие четкого представления о причинах заболевания вызывает разногласия в трактовке диагноза у пациентов с данной патологией. В русскоязычной литературе это заболевание обозначается как идиопатическая разгибательно-отводящая контрактура тазобедренного сустава или идиопатическая контрактура большой ягодичной мышцы [1, 2], врожденная контрактура сухожилий больших ягодичных мышц [3]. В англоязычной литературе чаще встречается термин «врожденная или идиопатическая контрактура больших ягодичных мышц» (gluteal muscle contracture, GMC) [4–7].

Клиническое наблюдение

Мальчик, 6 лет, обратился за помощью с жалобами на хромоту и перекос таза. Нарушение походки ребенка родители заметили с началом его ходьбы, поэтому он был обследован амбулаторно по месту жительства с подозрением на врожденную аномалию развития позвоночника. Предполагаемая патология не подтвердилась, и какого-либо лечения ребенок не получал. По мере роста нарушение походки прогрессировало.

Родители пациента дали согласие на обработку персональных данных и их публикацию.

При осмотре: хромает на правую нижнюю конечность, сгибая, отводя и ротируя ее кнаружи. Стоит с перекосом таза вправо и наклоном его кпереди (рис. 1). Правая нижняя конечность укорочена на 1 см. Правое бедро несколько увеличено в объеме, при пальпации безболезненно. При осмотре обращает на себя внимание некоторое уплотнение мягких тканей правого бедра по наружной поверхности в виде лампаса. При правильной укладке ребенка его правая нижняя конечность остается в положении отведения, сгибания и наружной ротации. Движения в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах безболезненные, свободные с ограничением движений в правом тазобедренном суставе предположительно за счет мягкотканного компонента (фиброзных тяжей).

 

Рис. 1. Фотографии больного Д., 6 лет: a — порочное положение правой нижней конечности и перекос таза в положении стоя; б — положение таза нормализуется при отведении бедер; в — уплотнение мягких тканей по наружной поверхности правого бедра (указано стрелкой)

 

Результаты рентгенографического исследования, проведенного на аппарате Digital Diagnost v.2, и данные спиральной компьютерной томографии (КТ), выполненной на аппарате Brilliance CT компании Philips, свидетельствовали об изменениях в виде перекоса таза, отведении правой нижней конечности и деформации диафиза правой бедренной кости, что косвенно указывало на наличие фиброзных тяжей в мягких тканях правого бедра (рис. 2).

 

Рис. 2. Рентгенограмма нижних конечностей в положении стоя (a) и КТ тазобедренных суставов (б) больного Д., 6 лет, до оперативного лечения

 

Ультразвуковое исследование (УЗИ) тазобедренных суставов, выполненное на аппарате GE LOGIQ-7, показало, что по латеральной поверхности правого бедра в структуре мышечной ткани лоцируется гиперэхогенный тяж толщиной в верхней трети бедра 5,9 мм, средней — 4,3 мм (рис. 3).

 

Рис. 3. Фиброзный тяж в мягких тканях правого бедра

 

Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ), получены на МР-томографе Philips Panorama с индукцией магнитного поля 1,0 Тл. При этом наиболее четко визуализация фиброзного тяжа в мягких тканях правого бедра определялась на Т1 взвешенных изображениях (Т1ВИ) в коронарной, сагиттальной и аксиальной плоскостях (рис. 4).

 

Рис. 4. Компьютерные срезы в коронарной (а), сагиттальной (б) и аксиальной (в) плоскостях, где стрелками указаны утолщенные фиброзные структуры в мягких тканях правого бедра

 

Оперативное вмешательство проведено под общим обезболиванием. Линейный разрез кожи и подкожной клетчатки длиной 15 см выполнен по наружной поверхности правого бедра в верхней и средней трети. Выделен фиброзный тяж шириной до 1,5 см, спаянный с подвздошно-большеберцовым трактом и окружающими мягкими тканями множественными рубцовыми тяжами. Тяж выделен из окружающих мягких тканей. При приведении правого бедра он натягивается, ограничивая амплитуду движений в правом тазобедренном суставе. Тяж иссечен на протяжении до 15 см (рис. 5). Рана дренирована и послойно ушита. Дополнительно из доступа длиной 4 см по передненаружной поверхности проксимального отдела правого бедра выполнена тенотомия субспинальных мышц и пересечены фиброзные тяжи, ограничивающие отведение в правом тазобедренном суставе. Рана дренирована и послойно ушита. Под контролем электронного оптического преобразователя определен уровень расположения дистальной зоны роста правой бедренной кости. Из медиального доступа длиной 2 см выделена дистальная метаэпифизарная зона роста правой бедренной кости и блокирована 8-образной пластиной с двумя винтами, введенными в метафизарный и эпифизарный отделы кости (рис. 6). Рана послойно ушита. Правая нижняя конечность фиксирована деротационной гипсовой лонгетой. Послеоперационный период протекал без осложнений. Раны зажили первичным натяжением. Ребенок был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии.

 

Рис. 5. Фиброзный тяж (взят на марлевую держалку) (а); иссеченный участок фиброзного тяжа (б); послеоперационная фиксация правой нижней конечности (в)

 

Рис. 6. Рентгенограмма правого коленного сустава на этапе блокирования медиальной порции дистальной зоны роста бедренной кости восьмиобразной пластиной

 

Морфологическое исследование. Иссеченный участок тяжа (12,5 × 1,8 × 1,0 см) был представлен в основном равномерно окрашенной белесоватой тканью. После первичной фиксации его в 10 % растворе нейтрального формалина были вырезаны несколько блоков, из которых после проведения в батарее из 10 смен изопропилового спирта и заливки в парафин при помощи ротационного микротома (Thermo Scientific, Microm HM 340 E) изготовлены срезы толщиной 4 мкм. Депарафинированные ксилолом гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином и по методу Ван Гизона.

Гистологические препараты исследовали при помощи светового микроскопа AXIO Scope. A1, ZEISS, в том числе с использованием поляризованного света. В препаратах были представлены срезы фрагментов плотной фиброзной ткани, по строению в большей степени напоминающей ткань сухожилия, слабо васкуляризированного и местами частично разволокненного. Пучки коллагеновых волокон разной толщины располагались параллельно и были ориентированы преимущественно в одном направлении (рис. 7).

 

Рис. 7. Продольные срезы одного из участков слабо васкуляризированного фиброзного тяжа: располагающиеся в одном направлении пучки коллагеновых волокон с относительно небольшим количеством несколько неравномерно распределенных фиброцитов (a — окраска гематоксилином и эозином; б — окраска по Ван Гизону; увеличение ×300)

 

В ткани фиброзного тяжа имелось относительно небольшое количество несколько неравномерно распределенных соединительнотканных клеток (фиброцитов).

В некоторых местах на поверхности тяжа располагались «остатки» тонкой фиброзной «оболочки» с изредка встречающимися единичными мелкими ячейками дифференцированной жировой клетчатки, которая, наряду с одиночными липоцитами, в отдельных полях зрения обнаруживалась и в самой ткани фиброзного тяжа (рис. 8).

 

Рис. 8. Тангенциальный срез одного из участков фиброзного тяжа с хорошо различимыми пучками коллагеновых волокон и относительно небольшим количеством фиброцитов. По краю тяжа видна часть тонкой фиброзной «оболочки» с фрагментом ячейки дифференцированной жировой клетчатки (окраска гематоксилином и эозином; увеличение ×300)

 

Некоторая неоднородность его строения была отмечена вблизи частично разволокненных участков: между параллельно ориентированными пучками относительно толстых коллагеновых волокон отмечалось «вклинение» нешироких пластов несколько более васкуляризированной фиброзной ткани, сформированной тонкими, хаотично ориентированными коллагеновыми волокнами (рис. 9).

 

Рис. 9. Продольный срез одного из участков фиброзного тяжа: а — между располагающимися в одном направлении пучками относительно толстых коллагеновых волокон (1) «вклинивается» пласт соединительной ткани, представленный более тонкими хаотично ориентированными коллагеновыми волокнами (2) (окраска по Ван Гизону; увеличение ×600); б — исследование в поляризованном свете того же участка (окраска по Ван Гизону + поляризованный свет; увеличение ×600)

 

Признаки опухолевого роста (доброкачественного или злокачественного), а также воспалительные изменения в исследованном материале не наблюдались.

Результат и обсуждение

При контрольном обследовании через 1 год пациент жалоб не предъявляет. Рецидива контрактуры нет. По данным рентгенологического исследования достигнута коррекция вальгусной деформации правой бедренной кости, металлические конструкции из которой удалены (рис. 10).

 

Рис. 10. Фотографии больного Д. через 1 год после оперативного лечения (а, б) и рентгенограммы нижних конечностей и правого бедра перед удалением металлоконструкций (в, г)

 

Несмотря на малое количество публикаций в отечественной научной печати [1], диагностика и клиника данной и схожей с ней патологии достаточно подробно описана в зарубежной литературе [4–7]. По свидетельству ряда авторов [4, 7], она встречается в США, Франции, Италии, Польше, Испании, Индии, но больше всего в Китае. Этиология процесса остается малоизученной, поэтому авторы говорят о ятрогенной, идиопатической и врожденной природе заболевания.

В зависимости от выраженности контрактуры и на основании предложенных классификаций выполняют консервативные, эндоскопические и открытые хирургические вмешательства [2, 4, 8]. Авторы обращают внимание на то, что при сохраняющейся контрактуре могут формироваться вторичные деформации в виде перекоса таза, вальгусной деформации шейки бедренной кости и укорочения нижней конечности [9].

Известно, что подвздошно-большеберцовый тракт (tractus iliotibialis) формируется из широкой фасции бедра, располагается в виде лампаса по наружной его поверхности и тянется от гребня подвздошной кости к бугорку Жерди на наружной поверхности большеберцовой кости, где и прикрепляется основной своей частью [10]. В проксимальный отдел тракта вплетаются мышца, напрягающая широкую фасцию бедра (m. tensor fasciae latae), и пучки большой ягодичной мышцы (m. gluteus maximus). В нормальных условиях подвздошно-большеберцовый тракт отводит и сгибает бедро. Деформация, обусловленная его контрактурой, включает фиксированное отведение, сгибание в тазобедренном и коленном суставах, наружную ротацию бедра, а также перекос таза и увеличенный лордоз. Таким образом, наиболее известные признаки контрактуры тракта — это ограничение разгибания и приведения бедра [11]. Вместе с тем направленность и выраженность контрактуры, по-видимому, может зависеть от преобладающей зоны фиброзного перерождения мышечных групп. И при преобладающем поражении большой ягодичной мышцы можно ожидать более выраженный разгибательный компонент, в то время как при преобладающем поражении мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, — сгибательный. Что мы и наблюдали у нашего пациента.

Таким образом, тщательный клинический осмотр, а также применение дополнительных методов исследования (УЗИ, МРТ) позволяет правильно поставить диагноз и выбрать адекватный метод лечения.

Благодарность

Авторы выражают благодарность С.А. Брайлову, Н.Ю. Орловой, К.А. Строчиковой за помощь в обследовании пациента.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Работа проведена на базе и при поддержке ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Об авторах

Юрий Евгеньевич Гаркавенко

ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России; ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: krasnogorsky@yandex.ru

ведущий научный сотрудник отделения костной патологии; д-р мед. наук, профессор кафедры детской травматологии и ортопедии

Россия, 196603, г. Санкт-Петербург, г. Пушкин, ул. Парковая, дом 64-68; 195015, г. Санкт-Петербург, Кирочная ул., 41

Иван Николаевич Красногорский

ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России

Email: krasnogorsky@yandex.ru

канд. мед. наук, старший научный сотрудник-гистолог научно-морфологической лаборатории

Россия, 196603, г. Санкт-Петербург, г. Пушкин, ул. Парковая, дом 64-68

Багауддин Хавашевич Долгиев

ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России

Email: krasnogorsky@yandex.ru

врач травматолог-ортопед отделения костной патологии

Россия, 196603, г. Санкт-Петербург, г. Пушкин, ул. Парковая, дом 64-68

Список литературы

Дополнительные файлы