Том 9, № 3 (2021)

Обоснование. Врожденные нарушения формирования позвонков — частая патология у детей. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг является обязательной процедурой, которая может быть недостаточно эффективной из-за незрелости невральных структур, применения ингаляционных анестетиков у детей раннего возраста.

Цель — изучить особенности проведения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга у детей с врожденной деформацией позвоночника при дорсальной резекции полупозвонков.

Материалы и методы. 42 пациентам в возрасте 1–17 лет с врожденной деформацией позвоночника проведено 46 резекций аномального позвонка из изолированного дорсального доступа (методика egg-shell). Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг на этапах операции включал тест на миорелаксанты (TOF), транскраниальную электрическую стимуляцию моторной коры (TCeMEP), контроль приближения к нерву (N. Proxy) и правильности установки транспедикулярного винта (Screw Integrity), ЭМГ-запись электромиограммы. Корректность проведения винтов оценивали по методике Gerzbien, наличие неврологических нарушений — по шкале Frenkel. Регулируя подачу ингаляционного анестетика (севоран), контролировали его влияние на моторные вызванные потенциалы и выявляли их зависимость от возраста пациентов.

Результаты. Средний возраст пациентов — 7,7 ± 4,5 года. Значение TOF — 80,5 ± 17 %. У 41 пациента тест N. Proxy — без особенностей, у 1 — значение 8–12 мА не потребовало изменения траектории проведения винтов. С начала подачи севорана и интраоперационно моторные вызванные потенциалы со всех тестируемых мышц зарегистрированы у 54,8 % пациентов, у детей старше 8 лет — в 92,8 % случаев, у детей младше 8 лет — в 35,7 % случаев в своих возрастных группах. У остальных пациентов на фоне подачи севорана моторные вызванные потенциалы чаще всего отсутствовали с мышц бедра и голени: у детей старше 8 лет в 7,2 % случаев, младше 8 лет — у 83,3 % пациентов; у 7,2 % пациентов до 8 лет изначально моторные вызванные потенциалы не регистрировались ни с одной мышцы. Таким образом, мы не могли адекватно оценить проведение по двигательным путям у 19 пациентов (45,2 %), у 13 из них (30,9 %) отмена севорана позволила получить моторные вызванные потенциалы интраоперационно со всех тестируемых мышц в 100 % случаев. Для адекватного ведения анестезиологического пособия 5 (50 %) пациентам 1–4 лет и 1 пациенту 6 лет (5,6 %) севоран не отменяли, и моторные вызванные потенциалы регистрировали с мышц живота, что позволяло оценить проведение только на грудном уровне и требовало повышенной настороженности хирургов при корригирующих манипуляциях.

Заключение. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг при дорсальной резекции полупозвонка обоснован, эффективен, позволяет контролировать неврологические осложнения в ходе манипуляций на позвоночнике.

Обоснование. Ацетабулопластика с shelf-остеотомией обеспечивает хорошее покрытие головки бедра и позволяет производить ее ремоделирование при болезни Легга – Кальве – Пертеса с феноменом hinge-abduction (шарнирного отведения). Резорбция или поломка трансплантата — серьезное осложнение, требующее повторной хирургической операции.

Цель — оценить усовершенствованную технику Staheli, применяемую для предотвращения резорбции или поломки трансплантата.

Материалы и методы. Исследование серии случаев (31 тазобедренный сустав, 29 пациентов), средний возраст на момент операции составил 8,1 года (6–14 лет), продолжительность заболевания варьировала от 1 года до 3 лет (в среднем 1,52 ± 0,76 года). Состояние головки бедренной кости оценивали с помощью различных показателей: углы Tönnis, Sharp, Wiberg (центрально-краевой угол, CEA), величину ацетабулярного покрытия. При односторонней болезни Легга – Кальве – Пертеса определяли коэффициенты ширины суставной щели в медиальном отделе и высоты эпифиза.

Результаты. Средний период послеоперационного наблюдения составил 47,8 ± 9,8 мес. В соответствии с классификацией Catterall все исследуемые суставы относили к IV типу, согласно классификации Salter – Thompson — к типу В. Из них 7 суставов находились на стадии фрагментации, 24 сустава — на стадии реоссификации. По классификации Lateral pillar только 2 сустава имели степень некроза В/С, 29 суставов — степень С. По окончании периода наблюдения отмечали значительно более высокие показатели внутренней ротации и отведения бедра, CEA и ацетабулярного покрытия, тогда как углы Tönnis и Sharp стали менее выраженными. Обнаружено также значительное уменьшение коэффициентов ширины суставной щели медиального отдела и высоты эпифиза при односторонней болезни Легга – Кальве – Пертеса. До окончания периода наблюдения ни в одном из тазобедренных суставов не было обнаружено признаков резорбции или поломки трансплантата.

Заключение. Усовершенствованная техника Staheli предотвращает резорбцию или поломку трансплантата. Shelf-процедуры обеспечивают хорошее ацетабулярное покрытие деформированной головки бедренной кости асферической формы при болезни Легга – Кальве – Пертеса с феноменом hinge-abduction, что способствует улучшению результатов клинического и рентгенологического обследования.

Обоснование. Проблема противошоковых мероприятий и стабилизации общего состояние пострадавших детей с политравмой на этапе интенсивной терапии является крайне актуальной в детской травматологии. Многие аспекты, такие как определение наиболее чувствительной прогностической шкалы оценки тяжести политравмы, клинико-лабораторных предикторов изменения вектора развития течения травматической болезни в сторону танатогенной направленности, активно обсуждаются в среде клиницистов.

Цель — анализ динамики изменений показателей внутреннего гомеостаза у детей с политравмой, свидетельствующих о благоприятной или танатогенной направленности течения травматической болезни.

Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ историй болезни 49 пациентов с диагнозом «политравма». Все пострадавшие разделены на две группы: 41 пациент составил группу выживших, 8 — группу умерших.

Всем пациентам исследовали показатели общего анализа крови (эритроциты, тромбоциты, гематокрит, гемоглобин, лейкоциты, скорость оседания эритроцитов), кислотно-основного состояния (pН, SBC, BE), биохимические показатели крови (креатинин, мочевина, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, калий, натрий, кальций), белка острой фазы (C-реактивный белок). Анализы выполняли ежедневно в течение первых 10 сут острого периода травмы. Для определения тяжести травмы использовали шкалы NISS, pediatric trauma score, в случае наличия черепно-мозговой травмы — шкалу комы Глазго.

Для выявления предикторов исходов политравмы была проведена логистическая пошаговая регрессия. Значимость достигалась при p < 0,05.

Результаты. Пошаговая логистическая регрессия выявила значимые предикторы, определяющие неблагоприятный исход политравмы (смерть), уже на вторые сутки. Ими оказались оценка по шкале NISS, уровень С-реактивного белка, гемоглобина, эритроцитов, натрия, креатинина. В то же время статистическая значимость в динамике изменений в показателях красной крови (эритроциты, гемоглобин), ионного состава крови (натрий, калий), гуморальной активности (лейкоциты, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок) сохранялась до 10 сут, то есть в период наиболее возможных осложнений травматической болезни. В результате удалось вывести уравнение для расчета риска срыва компенсаторных механизмов при политравме.

Заключение. Течение травматической болезни у детей с политравмой характеризуется морфо-функциональными изменениями во многих системах органов. Предикторы срыва компенсаторно-адаптивных механизмов в ответ на политравму могут быть определены уже в ранний послешоковый период.

Обоснование. Переломы грудины являются редкой нозологической формой детского травматизма. Дети получают их, как правило, наряду с переломами трубчатых костей скелета или грудных позвонков. Изолированные переломы грудины у детей диагностируют редко. Медицинская информация, посвященная педиатрическим травмам грудины, представлена малым количеством научных публикаций.

Цель — изучить особенности травмагенеза, клинической картины, диагностики, лечения переломов грудины у детей.

Материалы и методы. Представлен опыт оказания медицинской помощи 8 детям в возрасте от 5 до 17 лет, у которых были диагностированы переломы грудины. Средний возраст травмированных составил 11,5 года. Среди пострадавших преобладали мальчики — 87,5 %. У всех пациентов переломы грудины были диагностированы наряду с другими повреждениями костно-мышечной системы. В ходе обследования использовали традиционные для экстренной травматологии методы диагностики.

Результаты. Ведущим механизмом травмы было падение с высоты 2 м и более — 62,5 % пострадавших. Во всех клинических наблюдениях переломы локализовались на уровне тела грудины. Все дети кроме стернальных переломов получили неосложненные переломы тел позвонков. В общей сложности было компремировано 30 тел позвонков. Чаще других зарегистрирована компрессия тела позвонка Th_V — 16,75 % случаев. Достоверными симптомами стернальных переломов у пациентов были затрудненное и болезненное дыхание, локальный отек мягких тканей, болезненность грудины при пальпации и усиление болей в области перелома при пальпации половин грудной клетки. Соблюдение строгого постельного режима на валике-реклинаторе под областью компремированных позвонков и исключение осевой нагрузки на позвоночник являлось благоприятным фактом, в результате чего боли в проекции сломанной грудины у всех пациентов были купированы в течение 3–7 дней стационарного лечения. Во всех случаях характер переломов грудины не потребовал проведения операции. Переломы тел позвонков у 7 детей также были пролечены консервативно. С целью иммобилизации использовали корсеты Orlett, обеспечивающие надежную степень фиксации. Средний койко-день составил 16. На продолжительность койко-дня оказали влияние сопутствующие костно-суставные повреждения скелета. Оценка отдаленных результатов лечения переломов грудины была выполнена у 4 детей. Результаты были расценены как хорошие.

Заключение. При оказании экстренной травматологической помощи детям с травмами грудной клетки и позвоночника необходимо целенаправленно исследовать состояние грудины.

Обоснование. Гелеофизическая дисплазия и акромикрическая дисплазия относятся к редким наследственным заболеваниям, характерными симптомами которых являются нанизм и диспластическое строение скелета. В зарубежной литературе описаны лишь единичные случаи гелеофизической и акромикрической дисплазии, обусловленные мутациями в гене FBN1, а в отечественной литературе нам не встретилось описания клинико-генетических характеристик таких пациентов.

Клинические наблюдения. Представлено описание клинико-генетических характеристик трех пациентов женского пола с акромелическими дисплазиями, обусловленными тремя типами миссенс-мутаций в гене FBN1. У двух больных на основании особенностей клинических проявлений и данных рентгенологического обследования диагностирована акромикрическая дисплазия, а у одной больной — гелеофизическая дисплазия. Все выявленные мутации были локализованы в экзонах гена FBN1, кодирующих аминокислотную последовательность пятого домена, имеющего гомологию с трансформирующим фактором роста-β.

Обсуждение. Анализ клинико-генетических корреляций позволил подтвердить высказанное ранее предположение о возникновении тяжелого фенотипа гелеофизической дисплазии у больных с мутацией с.5206Т>С, приводящей к замене цистеина на аргинин в положении 1736 полипептидной цепи, и умеренных клинических проявлений акромикрической дисплазии у больных с мутацией с.5284 G>A (p.Gly1762Ser). Обнаруженная нами ранее не описанная замена с.5177 G>A (p.Gly1726Asp), так же как и другая ранее описанная мутация в этом кодоне, в результате которой произошла замена глютамина на валин, обусловливает возникновение менее выраженного фенотипа акромикрической дисплазии.

Заключение. На основании результатов обследования трех российских больных и анализа клинико-генетических характеристик пациентов, описанных в литературе, показано, что мутации в гене FBN1, ответственные за возникновение акромелических дисплазий, к которым относятся гелеофизическая и акромикрическая дисплазии, нарушают аминокислотную последовательность подобного пятому трансформирующему фактору роста-β домена фибриллина 1-го типа. Наиболее тяжелые клинические проявления отмечаются у больных с мутациями, ведущими к замене цистина на аргинин в положении 1736 полипептидной цепи, что приводит к нарушению функционирования сигнального пути трансформирующего фактора роста-β.

Обоснование. Миеломенингоцеле — один из самых сложных врожденных пороков развития центральной нервной системы. Это один из наиболее распространенных типов расщепления позвоночника (spina bifida), при котором происходит неполное развитие нервной трубки. Исправление подобных дефектов относится к сфере деятельности нейрохирургов и пластических хирургов.

Клиническое наблюдение. В статье приведен случай миеломенингоцеле в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у новорожденного, получавшего лечение в медицинском центре Universiti Sains Malaysia. Пластика миеломенингоцеле была выполнена бригадой нейрохирургов, после чего у ребенка наблюдался огромный дефект кожи в пояснично-крестцовой области. Большой дефект устранен путем формирования двустороннего мостовидного лоскута с боковым послабляющим разрезом, оставшийся вторичный дефект — с использованием системы регенерации кожи Integra. Применяли метод терапии раны отрицательным давлением с наложением повязок ACTICOAT, подготавливая раневое ложе для эпидермальной аутотрансплантации. Данная техника позволила закрыть дефект без натяжения кожи.

Обсуждение. Для закрытия дефекта пояснично-крестцовой области мы применили технику формирования двустороннего мостовидного кожно-фасциального лоскута с использованием системы Integra. Формирование лоскута с боковым послабляющим разрезом позволило уменьшить натяжение кожи в области поясницы. С помощью системы регенерации кожи уменьшены размеры дефекта, а терапия раны отрицательным давлением обеспечила оптимальную стерильную среду, что способствовало дальнейшему образованию неодермы. Оставшийся вторичный дефект также устранен с помощью системы Integra и последующей аутотрансплантацией кожи.

Заключение. Результаты операции показали, что комбинированная техника формирования двустороннего мостовидного кожно-фасциального лоскута с боковым послабляющим разрезом и использование системы Integra с отсроченной трансплантацией кожи является эффективным и безопасным методом, позволяющим в долгосрочной перспективе получить стабильный, эластичный рубец при обширном обнажении твердой мозговой оболочки.

Обоснование. Реконструкция обширных повреждений костной ткани является одной из актуальных проблем ортопедии и травматологии. Особенно остро стоит вопрос, связанный с восстановлением костной ткани в условиях ее дефицита у пациентов детского возраста.

Цель — проанализировать современные способы хирургического лечения детей с обширными повреждениями костной ткани на основе литературных данных.

Материалы и методы. В статье представлен обзор литературы, посвященный методам хирургического лечения обширных дефектов костной ткани. Поиск литературы осуществляли в базах данных PubMed, ScienceDirect, eLibrary, GoogleScholar за период с 2005 по 2020 г. по ключевым словам. Были выявлены 105 иностранных и 37 отечественных источников. После исключения проанализированы 56 статей, все представленные работы опубликованы в последние 15 лет.

Результаты. Золотым стандартом замещения костных дефектов по-прежнему остается использование аутотрансплантатов, в том числе с применением технологий на сосудистой ножке. Различные виды ксенотрансплантатов и аллотрансплантатов костной ткани все активнее вытесняются различного рода синтетическими имплантатами.

Заключение. На сегодняшний день не существует единого общепринятого стандарта хирургического лечения обширных дефектов костной ткани. Крайне интересным и перспективным представляется вариант хирургического лечения обширных дефектов костной ткани с использованием тканеинженерных костных имплантатов с осевым кровоснабжением.

Обоснование. Завершение медицинской реабилитации детей к 16–18 годам с врожденными расщелинами губы и нёба часто невозможно осуществить без хирургической коррекции окклюзионных взаимоотношений челюстей и улучшения эстетики лица. Основные усилия специалистов, занимающихся лечением детей с орофациальными расщелинами, направлены на корригирующие местнопластические операции верхней губы, носа, полости рта и ортодонтическое лечение с использованием несъемной дуговой аппаратуры, исправление нарушенной окклюзии.

Цель — изучение и анализ проблем завершающих костно-реконструктивных операций на челюстных костях у больных врожденными расщелинами губы и нёба.

Материалы и методы. В статье представлен обзор литературы по указанной тематике, основанный на 61 источнике. Поиск литературы осуществляли по ключевым словам в базах данных PubMed, ScienceDirect, eLibrary, GoogleScholar за период с 1938 по 2020 г. Проанализированы данные лечения детей с сочетанными зубочелюстно-лицевыми аномалиями и деформациями при врожденных расщелинах губы и нёба, которым проведены костно-реконструктивные операции на челюстях с целью нормализации их окклюзионных взаимоотношений.

Результаты. Для достижения хороших морфофункциональных и эстетических результатов и скорейшей социализации пациентов с врожденными расщелинами губы и нёба на завершающих этапах реабилитации необходимо комплексное аппаратурно-хирургическое лечение. Показанием к проведению реконструктивных операций на челюстях у больных является сочетанные зубочелюстно-лицевые аномалии и деформации и дисгармония лица, которые не могут быть скорректированы ортодонтическим лечением. Операции должны быть основаны на тщательном планировании, включая компьютерно-томографическое моделирование, использовании щадящих методик, в том числе на верхней челюсти различных модификаций остеотомии по Ле Фор I, а на нижней — ретромолярной сагиттальной остеотомии челюсти и, по показаниям, гениопластики.

Заключение. Двухчелюстные костно-реконструктивные операции на челюстях, направленные на восстановление правильного прикуса, сравнительно недавно стали использовать в комплексной медицинской реабилитации пациентов, особенно подростков, с врожденными расщелинами губы и нёба. При этом остается ряд нерешенных вопросов ортодонтического и хирургического лечения, требующих дальнейшего изучения. Это прежде всего необходимость четкого понимания возраста планирования и сроков проведения подобных операций с учетом не только стадии завершения роста скелета, но и критериев подготовленности пациента к операции по множественности окклюзионных контактов, определение очередности осуществления корригирующих операций на мягких тканях лица и полости рта и, конечно, потребность в разработке новых методик реконструктивных операций на челюстях.

Линн Тейлор Стейли  - почетный профессор Вашингтонского университета, выдающийся детский ортопед, автор многочисленных исследований и книг, внесший значительный вклад в развитее детской ортопедии.

Профессор Стейли был редактором-основателем Journal of Pediatric Orthopaedics и основателем организации Global HELP. В последние годы он активно занимался популяризацией современных подходов в детской ортопедии.

Линн Тейлор Стейли ушел из жизни 9 августа 2021 года. Ему было 87 лет.