卷 9, 编号 3 (2021)

论证。先天性脊椎形成障碍是儿童常见的病理。术中神经生理学监测是一项强制性程序，由于神经结构的不成熟以及在幼儿中使用吸入麻醉剂，该程序可能不够有效。

目的是研究先天性脊柱畸形患儿半椎体背侧切除术中神经生理监测的特点。

材料和方法。42名1-17岁的先天性脊柱畸形患者接受了46次从孤立的背侧入路（egg-shell技术） 切除异常椎骨。手术阶段的术中神经生理监测包括肌肉松弛试验(TOF)、运动皮层经颅电刺激(TCeMEP)、神经入路控制(N. Proxy)和椎弓根螺钉的正确放置(Screw Integrity))，肌电图的EMG记录。螺钉放置的正确性通过Gerzbien方法评估，神经系统疾病的存在 - 通过Frenkel量表。通过调节吸入麻醉剂（Sevoran）的供应，控制其对运动诱发电位的影响，并确定其对患者年龄的依赖性。

结果。患者的平均年龄为7.7 ± 4.5岁。TOF值为80.5 ± 17%。41名患者中，N. Proxy测试不显着；在1名患者中，8-12 mA值不需要改变螺钉的轨迹。从塞沃兰给药开始，54.8%的患者术中记录了来自所有受试肌肉的运动诱发电位，8岁以上的儿童为92.8%，在8岁以下儿童中，35.7%的病例在其年龄组中。在其余患者中，在服用塞沃兰的背景下，大腿和小腿肌肉最常缺少运动诱发电位：8岁以上儿童中7.2%的病例，8岁以下儿童中83.3%的患者；在7.2%的8岁以下患者中，最初没有从任何肌肉记录到运动诱发电位。因此，我们无法充分评估19名患者（45.2%）运动通路的传导情况，其中13名患者（30.9%）停止使用塞沃兰，使得100%的患者能够从所有受试肌肉获得术中运动诱发电位。为了充分管理麻醉5(50%)名1-4岁患者和1名6岁患者(5.6%)未取消，并记录了腹部肌肉的运动诱发电位，这使得仅评估传导成为可能在胸椎水平，需要外科医生在矫正操作期间提高警觉性。

结论。半椎体背侧切除术中的神经生理学监测得到证实、有效，并且可以控制脊柱操作过程中的神经系统并发症

背景。髋臼加盖成形术覆盖髋关节并允许对Legg-Calve-Perthes病（LCPD）和铰链式外展进行髋部重塑。植骨吸收或断裂是一种需手术治疗的严重并发症。

目的本报告旨在评估改良Staheli术预防植骨吸收或断裂的效果。

材料与方法。对31例髋关节病例（29名患者）进行系列研究，手术时患者平均年龄8.1岁（6-14岁）。 主诉时间1至3年，平均1.52 ± 0.76年。评估髋关节各参数：Tönnis角、Sharp角、中心边缘角（CEA） 和髋臼覆盖率。对单侧病例，仅评估内侧关节间隙比和骺高比，

结果。术后随访平均时间47.8 ± 9.8个月，所有研究关节均为Catteral IV型，Salter-Thomp­son B型。7例处于关节碎裂期，24例处于再骨化期。根据外侧柱分类；只有2例被归为B/C型，29例被归为C型。最终随访发现内旋、外展、CEA和髋臼覆盖率显著增高。相反，Tönnis角和Sharp角明显减小。在单侧病例中，内侧关节间隙比和骺高比明显减小。截至最终随访，所有髋关节植骨均未出现再吸收或断裂。

结论。该改良Staheli术可预防植骨吸收或断裂。加盖术对伴LCPD和铰链式外展的畸形非球面头提供良好的髋臼覆盖，改善髋关节的临床和影像学结果。

论证。多发伤儿童在重症监护阶段的抗休克措施和一般状况的稳定问题在儿科创伤学中极为重要。临床医生积极讨论了许多方面，如确定用于评估多发性创伤严重程度的最敏感预后量表、创伤疾病发展过程向致死性方向发展的临床和实验室预测因子。

目的是分析多发性创伤儿童体内稳态指标的动态变化，指出创伤疾病病程的有利或致死亡方向。

材料与方法。对49名诊断为多发伤的患者的病史进行了回顾性分析。所有受害者分为两组：41名患者组成幸存者组，8名患者组成死者组。

所有患者均接受一般血细胞计数参数（红细胞、血小板、血细胞比容、血红蛋白、白细胞、红细胞沉降率）、酸碱状态（pH、SBC、BE）、血液生化参数（肌酐、尿素、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、钙）、急性期蛋白（C-反应蛋白）。在损伤急性期的前10天内每天进行分析。为了确定损伤的严重程度，我们使用了NISS量表、儿科创伤评分(pediatric trauma score)，在创伤性脑损伤的情况下，使用了格拉斯哥昏迷量表。

为了确定多发伤结果的预测因素，我们进行了逻辑逐步回归。在p<0.05处达到显着性。

结果。逐步逻辑回归揭示了决定多发性创伤（死亡）不利结果的重要预测因素已经在第二天。 结果证明，它们是对NISS量表、C反应蛋白、血红蛋白、红细胞、钠、肌酐水平的评估。同时，红细胞 （红细胞、血红蛋白）、血液离子成分（钠、钾）、体液活性（白细胞、血沉、C反应蛋白）等指标的动态变化统计显着性保持上升到10天，也就是创伤性疾病最可能出现并发症的时期。因此，可以推导出计算多发伤补偿机制失效风险的方程。

结论。多发伤儿童的创伤性疾病病程的特点是许多器官系统的形态功能变化。可以在休克后早期确定响应多发伤的补偿性适应机制崩溃的预测因素。

论证。胸骨骨折是一种罕见的儿童创伤的病理形式。通常情况下，孩子们会在接受治疗的同时接受骨骼或胸椎的长骨骨折。儿童孤立性胸骨骨折很少诊断。关于儿童胸骨损伤的医学信息受到少数科学出版物的限制。

目的研究儿童胸骨骨折的外伤特征、临床表现、诊断和治疗。

材料与方法。介绍了为8名5至17岁诊断为胸骨骨折的儿童提供医疗服务的经验。伤者的平均年龄为11.5岁。男孩在受害者中占主导地位 - 87.5%。在所有患者中，诊断出胸骨骨折以及肌肉骨骼系统的其他损伤。在检查过程中，我们使用了传统的急诊创伤学诊断方法。

结果。受伤的主要机制是从2 m及以上的高度坠落 - 62.5%的受害者。在所有临床观察中，骨折均位于胸骨体水平。除胸骨骨折外，所有儿童均发生无并发症的椎骨骨折。总共压缩了30个椎体。 ThV - 椎体受压最常见 - 16.75%的案例呼吸困难和疼痛、软组织局部水肿、触诊时胸骨压痛以及触诊胸半时骨折区疼痛加剧是患者胸骨骨折的显著症状。在压缩的椎骨下严格卧床休息，并消除脊柱上的轴向负荷，这是一个有利的事实，因此所有患者在住院治疗的3-7天内，胸骨骨折的疼痛都得到缓解。在所有病例中，胸骨骨折的性质不需要手术。7名儿童的椎体骨折也进行了保守治疗。为了固定的目的，使用了Orlett紧身胸衣，以确保可靠的固定程度。平均就寝时间为16天。卧床日的持续时间受伴随骨骼-关节损伤的影响。对4名儿童胸骨骨折的长期治疗效果进行了评估。结果被认为是好的。

结论。在为胸部和脊柱受伤的儿童提供紧急创伤护理时，有必要有目的地检查胸骨的状况。

论证。地球物理发育不良和肩关节发育不良是罕见的遗传性疾病，其特征是侏儒症和骨骼结构发育不良。在国外文献中，仅描述了少数由FBN1基因突变引起的血液学和肢端发育不良的病例，而在国内文献中我们还没有遇到对此类患者的临床和遗传特征的描述。

临床观察。描述了三名由FBN1基因中的三种错义突变引起的肢端发育不良的女性患者的临床和遗传特征。2例患者根据临床表现和X线检查资料诊断为肢端发育不良，1例患者诊断为血液物理发育不良。所有鉴定的突变都位于FBN1基因的外显子中，该基因编码第五结构域的氨基酸序列，与转化生长因子-β具有同源性。

讨论。对临床和遗传相关性的分析使得之前陈述的关于在具有c.5206T>C突变的患者中发生严重的血液物理发育不良表型的假设成为可能，导致在1736位用精氨酸替换半胱氨酸c.5284G>A (p.Gly1762Ser)。我们发现的先前未描述的置换c.5177G>A (p.Gly1726Asp) 以及该密码子中的另一个先前描述的突变，导致谷氨酰胺被缬氨酸取代，导致不那么明显的肩峰发育不良表型。

结论。根据对三名俄罗斯患者的检查结果以及对文献中描述的患者的临床和遗传特征的分析，发现导致肢端发育不良的FBN1基因突变，包括太阳物理和肢端发育不良发育不良，破坏类似于第五转化生长因子的氨基酸序列。1型原纤维蛋白的β结构域。最严重的临床表现见于突变导致多肽链第 1736位精氨酸被胱氨酸取代，从而导致转化生长因子-β信号通路功能中断的患者。

背景。脊髓脊膜膨出是一种最复杂的先天性中枢神经系统发育畸形，是脊柱裂最常见的类型之一，涉及神经管闭合失败。脊髓脊膜膨出重建手术对整形外科和神经外科来说一直是项挑战。

临床病例。我们报告了在本中心接受治疗的一例患腰骶部脊膜膨出的新生儿。脊髓脊膜膨出由神经外科团队修复，术后患儿遗留下大面积腰骶部皮肤缺损。我们采用经外侧释放切口的双侧双蒂皮瓣成功覆盖大面积缺损，剩余的腰骶部和继发性缺损采用Integra®真皮再生模板(DRT)进行修复。自体表皮移植创面床的准备过程中，使用ACTICOAT连接负压伤口治疗（NPWT）作为主要敷料。该闭合技术提供了无张力的闭合。

讨论。我们结合双侧双蒂筋膜皮瓣技术和DRT闭合腰骶部缺损。经外侧释放切口的双侧双蒂皮瓣可减轻双侧腰部皮肤张力。DRT缩小了腰骶部缺损，NPWT敷料提供了理想的无菌环境，为新生真皮形成提供时间。利用DRT和自体皮肤移植对剩余的继发性缺损进行修复。

结论。手术结果表明，外侧释放切口双侧双蒂筋膜皮瓣与DRT伴延迟植皮联用安全有效，并为大面积暴露硬膜缺损提供长期稳定的柔软疤痕。

论证。骨组织广泛损伤的重建是骨科和创伤学的热点问题之一。尤其严重的是，在儿童患者骨组织缺乏的情况下，骨组织的修复问题。

目的是根据文献资料分析儿童广泛性骨损伤的现代外科治疗方法。

材料与方法。本文对广泛性骨缺损的外科治疗方法进行了综述。通过关键词在PubMed、ScienceDirect、eLibrary、GoogleScholar数据库中搜索2005年至2020年期间的文献。确定了105个国外来源和37个国内来源。排除后，对56篇文章进行了分析，所有提交的作品都是最近15年发表的。

结果。替换骨缺损的金标准仍然是使用自体移植，包括使用血管蒂技术。各种类型的异种骨组织移植和同种异体骨组织移植正日益被各种合成植入物所取代。

结论。迄今为止，对于广泛性骨缺损的手术治疗还没有单一的普遍接受的标准。使用具有轴向血液供应的组织工程骨植入物手术治疗广泛骨组织缺损的选择似乎非常有趣和有希望。

论证。16-18岁先天性唇腭裂儿童的医疗康复通常不可能在没有手术矫正颌骨咬合关系和改善面部美学的情况下完成。处理口面部裂儿童治疗的专家的主要工作是纠正上唇、鼻子、口腔的局部整形手术和使用固定弧形器械进行正畸治疗，以及纠正咬合受损。

目的是研究和分析先天性唇腭裂患者颌骨最终骨重建手术的问题。

材料与方法。本文根据61个资料来源，对这一主题的文献进行了回顾。从1938年到2020年，使用PubMed、ScienceDirect、eLibrary、GoogleScholar数据库中的关键词进行文献搜索。对患有牙颌面联合畸形和先天性唇腭裂畸形的儿童的治疗资料进行了分析，这些儿童在颌骨上进行了骨重建手术，以使其咬合关系正常化。

结果。为了获得良好的形态功能和美学效果，并在康复的最后阶段使先天性唇腭裂患者早日社会化，需要复杂的器械手术治疗。对患者进行颌骨重建手术的适应症是牙颌面畸形和畸形以及面部不协调，这是正畸治疗无法纠正的。手术应基于仔细的计划，包括计算机断层成像建模，使用保留技术，包括Le Fort I截骨术各种改良的上颌，下颌磨牙后矢状截骨术和生殖器成形术（如有必要）。

结论。两种旨在恢复正确咬合的颌骨重建手术，最近已开始用于先天性唇腭裂患者，特别是青少年的复杂医疗康复。与此同时，正畸和手术治疗还有许多未解决的问题需要进一步研究。这首先需要清楚地了解计划的年龄和此类手术的时机，不仅要考虑到骨骼生长完成的阶段，还要考虑患者准备好进行手术的标准。通过咬合接触的多样性，确定对面部和口腔软组织进行矫正手术的顺序，当然，还需要开发新的颌骨重建手术技术。

Lynn Taylor Staheli is Professor Emeritus at the University of Washington, a distinguished pediatric orthopedic surgeon, author of numerous studies and books, and a major contributor to the development of pediatric orthopedics.

Professor Staheli was a founding editor of the Journal of Pediatric Orthopaedics and founder of Global HELP. In recent years he has been active in the promotion of modern approaches in pediatric orthopedics.

Lynn Taylor Staheli passed away on August 9, 2021. He was 87 years old.