Strukturirovanie urologicheskikh proyavleniy kaudal'noy mielodisplazii u detey

Cover Page

Abstract



Актуальность. Многочисленные варианты пороков развития пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга объединяют термином каудальная миелодисплазия (КМД). При этих заболеваниях страдают не только нервная и опорно-двигательная системы. Неврологический дефицит напрямую касается работы тазовых органов, что приводит к расстройствам желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. К сожалению, урологические проявления КМД нередко выпадают из поля зрения нейрохирургов и ортопедов, в то время как наибольший процент летальных исходов у пациентов данной группы связан с уросепсисом и хронической почечной недостаточностью (ХПН). Цель и задачи. Структурировать урологические проявления КМД для разработки алгоритмов наблюдения, маршрутизации и лечения пациентов с пороками развития каудальных отделов центральной нервной системы (ЦНС). Материалы и методы. С 2004 по 2014 г. в отделении детской урологии СПбГПМУ произведено урологическое обследование 200 детей с КМД в возрасте от 6 месяцев до 17 лет. 110 детей страдали от последствий спинномозговой грыжи, 37 были оперированы по поводу интра- или экстраканальных доброкачественных образований позвоночника, 39 имели люмбосакральные дисплазии, не требующие нейрохирургических вмешательств, и 14 - приобретенные варианты КМД или миелопатии, связанные с травматическим (7), онкологическим (5) или инфекционным (2) поражением спинного мозга. Функциональное состояние нижних мочевых путей оценивалось на основании уродинамического обследования. Для оценки эвакуаторной функции мочевого пузыря (МП) проводили ультразвуковой мониторинг и урофлоуметрию. Для определения резервуарной функции мочевого пузыря - ретроградную цистометрию. Оценивали также замыкательную функцию сфинктеров уретры методом профилометрии. О состоянии верхних мочевых путей и почек судили исходя из данных УЗИ, цистографии, урографии, функциональных почечных проб и реносцинтиграфии. Результаты. У всех 200 пациентов с КМД выявлены нарушения рефлекторной активности мочевого пузыря: арефлексия отмечалась у 129 больных, гиперрефлексия - у 54 больных, гипорефлексия - у 17. Недержание мочи зафиксировано у 192 пациентов. Оно имело постоянный характер у 60 % детей (у 23 % тотальное и у 37 % парадоксальное), ургентный - у 7 %, стрессовый у 5 % и смешанный у - 24 %. Самостоятельное опорожнение мочевого пузыря не было эффективным у 160 (80 %) детей. Ретроградная цистометрия показала наличие незаторможенных сокращений детрузора у 29 %, и снижение растяжимости мочевого пузыря у 56 % пациентов. Недостаточность сфинктеров уретры диагностирована в 75 % случаев. Рецидивирующая мочевая инфекция в виде бессимптомной лейкоцитурии, бактериурии, цистита и пиелонефрита наблюдалась у 175 (88 %) больных. При этом часто рецидивирующий пиелонефрит зафиксирован у 68 из них (34 %). У половины детей с КМД были выявлены пузырно-зависимые поражения верхних мочевых путей, представленные пузырно-мочеточниковым рефлюксом (33 %), функционально обструктивным мегауретером (11 %), или сочетанием этих уропатий у одного и того же пациента (6 %). ХПН выявлена у 28 из 100 больных этой группы (13 %). Терминальная стадия ХПН была у 6 детей, четверо из них получили направление на гемодиализ, двое - погибли. Выводы. Главным урологическим проявлением КМД является недержание мочи, обусловленное гиперактивностью детрузора и ригидностью мочевого пузыря с одной стороны (85 %), и несостоятельностью сфинктеров уретры (75 %) - с другой стороны. Вторая проблема - это мочевая инфекция (88 %), которая развивается в условиях хронической задержки мочи (80 %). Нарушения уродинамики верхних мочевых путей (50 %) способствуют агрессивному течению пиелонефрита и угрожают потерей функции почек, что наблюдалось у 13 % больных. Понимание структуры урологических нарушений должно способствовать своевременному выявлению жизнеугрожающих состояний у пациентов с КМД, повышать их социальную адаптацию, снижать уровень инвалидизации и смертности при тяжелых пороках ЦНС.

I B Osipov

S A Sarychev

D A Lebedev

A Yu Shchedrina

Views

Abstract - 205

PDF (Russian) - 107

Cited-By


PlumX


Copyright (c) 2015 Osipov I.B., Sarychev S.A., Lebedev D.A., Shchedrina A.Y.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.