Hemangioma of the major duodenal papilla complicated with bleeding

Cover Page

Abstract


Herein we report a case of hemangioma with a rare localization in the major duodenal papilla presenting with a recurrent intraluminal bleeding in a 60-years old patient. Late onset, clinical and endoscopic signs suspicious for malignancy and inability to rule out cancer by preoperative biopsy defined an aggressive surgical approach. The patient underwent classical Whipple procedure after failing an attempt of endovascular embolization of the posterior pancreatoduodenal artery with unfavorable surgical outcome. Available preoperative diagnostic modalities and their accuracy levels are discussed.


Full Text

Введение

Гемангиомы тонкой кишки составляют от 5 до 10 % доброкачественных опухолей [1] и около 0,3 % всех опухолей этого отдела желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), а гемангиомы с локализацией в двенадцатиперстной кишке встречаются чрезвычайно редко (3,4 % всех гемангиом ЖКТ) [2]. Это доброкачественные сосудистые поражения, которые развиваются вследствие дисэмбриопластических процессов в мезенхиме и представляют собой капиллярные, кавернозные или смешанные по строению структуры подслизистого слоя и слизистых оболочек при локализации в полом органе [3]. Наряду с бессимптомным течением гемангиомы верхних отделов ЖКТ могут проявляться кровотечением, абдоминальными болями и даже инвагинацией кишечника с непроходимостью и перфорацией [1, 3]. Независимо от диагностических возможностей дооперационная дифференциальная диагностика очень сложна [4, 5] и поставить точный диагноз зачастую можно только после гистологического исследования препарата, удаленного во время операции [6].

В связи с редкостью локализации и эпидемиологическими особенностями (дебют в пожилом возрасте) представляем обзор клинического случая гемангиомы фатерова сосочка у пациента 60 лет, мимикрировавшей в периампулярную злокачественную опухоль, осложненной рецидивирующим интралюминальным кровотечением.

Клинический случай

Пациент Д., 60 лет (167 см, 98 кг, ИМТ 35,1 кг/м2), поступил в хирургическое отделение с рецидивом желудочно-кишечного кровотечения с развернутой клинической картиной: мелена, эпигастральные боли, выраженная слабость и головокружение, гипотензия (артериальное давление 90/55 мм рт. ст.). В анамнезе гипертоническая болезнь высокого риска и сахарный диабет 2-го типа (без потребности в инсулине), гемотрансфузия без реакций и осложнений. Пациент не принимал никаких медицинских препаратов за исключением базисной антигипертензивной и сахароснижающей терапии.

На основании клинических проявлений анемического синдрома, анамнеза периодических эпигастральных болей и данных лабораторных исследований (гемоглобин — 66 г/л; протромбиновый индекс — 60 %; активированное частичное тромбопластиновое время — 24 с; международное нормализованное отношение 1,3) проведена гемоплазмотрансфузия, начата противоязвенная и гемостатическая терапия.

Пациент дообследован. При ультразвуковом исследовании живота выявлены умеренная гепатоспленомегалия, признаки хронического панкреатита и вторичных изменений почек. По данным фиброгастродуоденоскопии (рис. 1) в постбульбарном отделе кишки виден гигантский большой дуоденальный сосочек (БДС) с измененной структурой (25 мм в диаметре, до 50 мм в длину), с синюшной поверхностью, участками некроза по всей поверхности. Отмечается кровотечение из множественных участков измененного БДС.

Выполнена биопсия из слизистой БДС № 5 (рис. 2). Участки слизистой с выстилкой высоким железистым эпителием секреторного типа, а также отдельно лежащие небольшие фрагменты эпителия кишечного типа с клетками Панета без подлежащих тканей c признаками клеточного атипизма. Заключение: «Гистологическая картина может наблюдаться при аденокарциноме БДС».

 

Рис. 1. Эндоскопическая картина после начала терапии блокаторами протонной помпы. Изъязвленная опухоль большого дуоденального сосочка с признаками состоявшегося кровотечения

Fig. 1. Endoscopic view of the Vater’s papilla tumor after initiation of treatment with proton pump inhibitors

 

Рис. 2. Биоптат опухоли большого дуоденального сосочка. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение ×40

Fig. 2. Tumor of the major duodenal papilla obtained via endoscopic biopsy at ×40 magnification. H&E

 

Проведен консилиум. С учетом возраста пациента, анамнеза, эндоскопической картины и данных микроскопического исследования биоптатов из опухоли БДС, подозрительных в отношении аденокарциномы, рекомендована эмболизация панкреатодуоденальной артерии как временный гемостаз при подготовке к радикальной операции. В случае рецидива кровотечения показано оперативное лечение. Определение объема вмешательства интраоперационно: при резектабельности — провести панкреатодуоденальную резекцию, при нерезектабельности — ограничиться гемостазом.

Пациенту выполнены брюшная аортография, целиакография, эмболизация задней панкреатодуоденальной аркады. Получен оптимальный ангиографический результат (экстравазации контраста нет).

При эндоскопическом контроле через сутки диагностирован рецидив кровотечения из опухоли БДС. Гемодинамика с тенденцией к гипотензии, уровень гемоглобина — 82 г/л.

Пациенту в экстренном порядке выполнена лапаротомия. При ревизии в проекции головки панкреаса и в просвете двенадцатиперстной кишки пальпируется плотное бугристое образование до 3–4 см в диаметре. Операцию проводили в ночное время, без возможности проведения срочного гистологического исследования, поэтому решение об объеме вмешательства принимали на основании клинических данных и результатов предыдущих исследований. Опухоль была признана резектабельной. Пациенту выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция (см. фото органокомплекса на рис. 3).

 

Рис. 3. Макропрепарат. На разрезе опухоль в головке поджелудочной железы

Fig. 3. Specimen section: whitish dense tumor in the head of the pancreas

 

В связи с находками (мягкая культя панкреаса, вирсунгов проток 1 мм в диаметре) избран двухпетлевой вариант реконструкции. Панкреатикофистулоэнтероанастомоз выполнен на короткой петле на дренаже Фелкера. Гепатикоэнтероанастомоз наложен с изолированной по Ру короткой петлей на дренаже Фелкера, проведен позадиободочно. Гастроэнтероанастомоз двухрядный позадиободочный. Межкишечный анастомоз между основной и изолированной петлей. Операция осложнилась кровотечением из воротной вены вследствие трудностей выделения на фоне инфильтративно-воспалительного процесса по задней поверхности головки панкреаса. Общая кровопотеря составила 2 л. Сбор в аппарат Cell-Saver, реинфузия — 1300 мл.

Лечение в отделении реанимации — 3 сут. С положительной клинико-лабораторной динамикой переведен в профильное отделение, где была продолжена комплексная терапия: инфузионная, анальгетическая, профилактика стресс-язв, послеоперационного панкреатита культи (сандостатин в дозе 0,1 мг подкожно 3 раза в сутки), тромбоэмболических и инфекционных осложнений, нутритивная поддержка, уход за дренажами и катетерами.

Течение послеоперационного периода осложнилось длительным парезом ЖКТ (3 нед. назогастральной интубации), формированием подапоневротического абсцесса, послеоперационного гнойного панкреатита культи, неполного наружного желчно-кишечного свища (26-е сутки после операции. Лечение: вскрытие, дренирование абсцесса, герметизация свища катетером Фолея), госпитальной правосторонней пневмонией с аспирацией желчью (28-е сутки после операции. Лечение: санационная бронхоскопия, антибиотикотерапия, кислородная поддержка через вспомогательные режимы ИВЛ), сепсисом с синдромом полиорганной недостаточности (потребовались заместительная почечная терапия, инотропная поддержка). На 41-е сутки после панкреатодуоденальной резекции пациент умер на фоне нарастающих явлений синдрома полиорганной недостаточности.

Результаты гистологии: хронический склерозирующий панкреатит с очагами гнойного воспаления. Гемангиома БДС с кровоизлиянием, лимфангиома головки поджелудочной железы. Порок развития кровеносных сосудов стенки желудка (см. рис. 4).

 

Рис. 4. Фрагмент микропрепаратов панкреатодуоденального комплекса. В большом дуоденальном сосочке склеротические изменения, структуры гемангиомы смешанного типа, выраженные кровоизлияния. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200

Fig. 4. Haemangioma located in the papilla of Vater at ×200 magnification. H&E

 

Обсуждение

Гастропанкреатодуоденальная резекция является стандартной лечебной опцией при злокачественных опухолях головки поджелудочной железы и периампулярной зоны и реже выполняется при доброкачественных процессах данной локализации [6]. Гемангиомы с периампулярной локализацией встречаются редко [7, 8] и могут клинически проявляться рецидивирующими болями в верхних отделах живота, тошнотой и рвотой [6], пальпируемыми бессимптомными образованиями, гидронефрозом [9] или, как в представленном случае, манифестировать гастроинтестинальным кровотечением [10]. Рутинный диагностический поиск начинают с общеклинических анализов, ультразвукового исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства и фиброэзофагогастродуоденоскопии, как правило дополняемой биопсией. Однако эти исследования не всегда достаточно информативны, что не позволяет провести точную дооперационную диагностику [6]. Ряд авторов указывает, что диагностическая точность эндоскопии с биопсией составляет 67,3 % [11]. Применяемые для уточнения диагноза контрастная компьютерная томография или магнитно-резонансная томография живота, эндоскопическая ультрасонография и тонкоигольная аспирационная биопсия под ЭУС-навигацией доступны не во всех клиниках, диагностическую точность последнего метода оценивают в ряде исследований в 62–85 % [12]. В связи с этим опухоль БДС, осложненную рецидивными кровотечениями, с дебютом в пожилом возрасте, были все основания считать злокачественной. Отсутствие однозначного гистологического заключения по биоптату опухоли на диагностическом этапе и невозможность проведения экспресс-биопсии интраоперационно побудили выполнить радикальную операцию пациенту с неблагоприятным коморбидным фоном. Массивная кровопотеря во время операции у пожилого, исходно анемизированного пациента с факторами риска, к сожалению, привели через ряд осложнений к неблагоприятному исходу. Несмотря на то что у операции Уиппла по-прежнему высоки показатели послеоперационных осложнений и летальности [13–15], наряду с низкими показателями долгосрочной выживаемости [16, 17], панкреатодуоденальная резекция показана при любых подозрительных опухолеподобных поражениях периампулярной зоны [6]. Неожиданные результаты окончательного гистологического исследования лишь подчеркивают, что в сомнительных случаях дифференциального диагноза хирургический метод остается золотым стандартом [6].

Заключение

Исходя из анализа данного клинического случая, можно сделать вывод о необходимости прогнозирования всех рисков и максимального прекондиционирования пациента перед операцией высокого риска. При неизбежности срочного большого хирургического вмешательства и возможности проведения экспресс-биопсии рекомендуем проводить дуоденотомию, папиллэктомию либо ножевую биопсию опухоли БДС и/или core-биопсию из головки поджелудочной железы.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

Vasilisa Yu. Rayn

Khanty-Mansiysk state medical academy; District Clinical Hospital of the Khanty-Mansiysk Autonomous Okrug – Ugra

Author for correspondence.
Email: raynvu@okbhmao.ru
ORCID iD: 0000-0003-2406-0000
SPIN-code: 9455-8350

Russian Federation, 628011, Khanty-Mansiysk, Mira 40; 628012, Khanty-Mansiysk, Kalinina 40

graduate student (department for general surgery, Khanty-Mansiysk State medical academy), surgeon (department for general surgery № 2 of the District Clinical Hospital of Khanty-Mansiysk, Russia

Vladimir P. Ionin

Khanty-Mansiysk state medical academy

Email: ionin.55@mail.ru

Russian Federation, 628011, Khanty-Mansiysk, Mira 40

Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of General and Faculty Surgery

M A. Persidskiy

District Clinical Hospital of the Khanty-Mansiysk Autonomous Okrug – Ugra

Email: mixajich@mail.ru

Russian Federation, 628012, Khanty-Mansiysk, Kalinina 40

doctor of the first category of the pathoanatomical department

References

  1. Kuo LW, Chuang HW, Chen YC. Small bowel cavernous hemangioma complicated with intussusception: report of an extremely rare case and review of literature. Indian J Surg. 2015;77(Suppl 1):123-124. https://doi.org/10.1007/s12262-014-1194-3.
  2. Watanabe N, Nenohi K, Takeuchi K, et al. A case of duodenal epithelioid hemangioma causing gastrointestinal bleeding. Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2012;109(12):2058-2065.
  3. Hu PF, Chen H, Wang XH, et al. Small intestinal hemangioma: endoscopic or surgical intervention? A case report and review of literature. World J Gastrointest Oncol. 2018;10(12):516-521. https://doi.org/10.4251/wjgo.v10.i12.516.
  4. Talaiezadeh A, Ranjbari N, Bakhtiari M. Pancreatic lymphangioma as a rare pancreatic mass: a case report. Iran J Cancer Prev. 2016;9(1):e3505. https://doi.org/10.17795/ijcp-3505.
  5. Lee HS, Jang JS, Lee S, et al. Diagnostic accuracy of the initial endoscopy for ampullary tumors. Clin Endosc. 2015;48(3):239-246. https://doi.org/10.5946/ce.2015.48.3.239.
  6. Lehwald N, Cupisti K, Baldus SE, et al. Unusual histological findings after partial pancreaticoduodenectomy including benign multicystic mesothelioma, adenomyoma of the ampulla of vater, and undifferentiated carcinoma, sarcomatoid variant: a case series. J Med Case Rep. 2010;4:402. https://doi.org/10.1186/1752-1947-4-402.
  7. Terada T. Pathologic observations of the duodenum in 615 consecutive duodenal specimens: I. benign lesions. Int J Clin Exp Pathol. 2012;5(1):46-51.
  8. Stolte M, Lux G. The duodenum and vater’s papilla: tumors and tumor-like lesions – a clinico-pathologic discussion. Leber Magen Darm. 1983;13(6):227-241.
  9. Fujii M, Saito H, Yoshioka M, Shiode J. Rare case of pancreatic cystic lymphangioma. Intern Med. 2018;57(6):813-817. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.9445-17.
  10. Kanaji S, Nakamura T, Nishi M, et al. Laparoscopic partial resection for hemangioma in the third portion of the duodenum. World J Gastroenterol. 2014;20(34):12341-12345. https://doi.org/10.3748/wjg.v20.i34.12341.
  11. Lee HS, Jang JS, Lee S, et al. Diagnostic accuracy of the initial endoscopy for ampullary tumors. Clin Endosc. 2015;48(3):239-246. https://doi.org/10.5946/ce.2015.48.3.239.
  12. Ogura T, Hara K, Hijioka S, et al. Can endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration offer clinical benefit for tumors of the ampulla of vater? – An Initial Study. Endosc Ultrasound. 2012;1(2):84-89. https://doi.org/10.7178/eus.02.006.
  13. Pugalenthi A, Protic M, Gonen M, et al. Postoperative complications and overall survival after pancreaticoduodenectomy for pancreatic ductal adenocarcinoma. J Surg Oncol. 2016;113(2):188-193. https://doi.org/10.1002/jso.24125.
  14. Yang DJ, Xiong JJ, Liu XT, et al. Total pancreatectomy compared with pancreaticoduodenectomy: a systematic review and meta-analysis. Cancer Manag Res. 2019;11:3899-3908. https://doi.org/10.2147/CMAR.S195726.
  15. Lessing Y, Pencovich N, Nevo N, et al. Early reoperation following pancreaticoduodenectomy: impact on morbidity, mortality, and long-term survival. World J Surg Oncol. 2019;17(1):26. https://doi.org/10.1186/s12957-019-1569-9.
  16. Sandini M, Ruscic KJ, Ferrone CR, et al. Intraoperative dexamethasone decreases infectious complications after pancreaticoduodenectomy and is associated with long-term survival in pancreatic cancer. Ann Surg Oncol. 2018;25(13):4020-4026. https://doi.org/10.1245/s10434-018-6827-5.
  17. Chen K, Zhou Y, Jin W, et al. Laparoscopic pancreaticoduodenectomy versus open pancreaticoduodenectomy for pancreatic ductal adenocarcinoma: oncologic outcomes and long-term survival. Surg Endosc. 2019. https://doi.org/10.1007/s00464-019-06968-8.

Supplementary files

Supplementary Files Action
1.
Fig. 1. Endoscopic view of the Vater’s papilla tumor after initiation of treatment with proton pump inhibitors

Download (101KB) Indexing metadata
2.
Fig. 2. Tumor of the major duodenal papilla obtained via endoscopic biopsy at ×40 magnification. H&E

Download (176KB) Indexing metadata
3.
Fig. 3. Specimen section: whitish dense tumor in the head of the pancreas

Download (170KB) Indexing metadata
4.
Fig. 4. Haemangioma located in the papilla of Vater at ×200 magnification. H&E

Download (430KB) Indexing metadata

Statistics

Views

Abstract - 56

PDF (Russian) - 27

Cited-By


PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2020 Rayn V.Y., Ionin V.P., Persidskiy M.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies