CLINICAL CASE OF MENTAL DISORDERS IN THE DEBUTOF MULTIPLE SCLEROSIS

Full Text

В большинстве случаев, начальными прояв- лениями рассеянного склероза (РС) являются: ретробульбарный неврит, слабость и/или оне- мение конечностей, расстройство мочеиспуска- ния по типу недержания и общая слабость. Но иногда РС может дебютировать с психопатоло- гической симптоматики (например, аффектив- ные расстройства и изменения личности). Так в исследовании Salvatore lo Fermo и др. [6] у 2,3% из 682 пациентов с РС дебют заболевания проя- вился в форме психического расстройства. При этом, проанализировав данные литературы, вы- шеупомянутые авторы указывают, что частота психиатрического дебюта среди пациентов с РС колеблется между 0,2-2%. Кроме того, в клинической картине заболева- ния более чем у половины (56%) больных РС от- мечались расстройства настроения, напоминаю- щие по клинике большой депрессивный эпизод, и у трети (32%) наблюдались психотические сим- птомы. Как показало дальнейшее наблюдение за этими пациентами, психиатрические симптомы регрессировали гораздо позже, чем неврологи- ческие, либо, не смотря на использование пси- хотропных препаратов, за все время наблюдения (6-7 лет) вообще не отмечалось никакой поло- жительной динамики. В 87% описанных случаев возникали новые психические расстройства. diaz-Olavarrieta et al. и др. [5], оценивая кли- ническую картину 44 пациентов с РС, у 95% из них обнаружили психиатрические симпто- мы той или иной степени выраженности. В их структуре отмечались депрессия (79%), ажи- тация (40%), тревожность (37%), раздражи- тельность (35%), апатия (20%), эйфория и гал- люцинации (10%), девиации поведения (9%), иллюзии (7%). Asghar-Ali и др. [2] описывали двух пациен- тов, которым изначально был выставлен диагноз биполярное расстройство, но после проведенного МРТ головного мозга и исследования церебро- спинальной жидкости, был установлен диагноз РС. По данным Mendez [10], у 79% пациентов с РС была диагностирована: большая депрессия, биполярное расстройство и дисфория. Большинство исследователей сообщают об эмоциональных расстройствах среди пациентов с РС чаще встречающихся, чем среди пациентов с другими дегенеративными заболеваниями нерв- ной системы: мышечные дистрофии и смешанные неврологические расстройства [10]. В литературе можно встретить единичные описания кататони- ческого состояния в дебюте РС [6, 10, 15]. Целью данной работы явилось описание кли- нического случая пациента С., страдающего рас- сеянным склерозом, имевшим нетипичный дебют в виде кататонических проявлений. для достиже- ния обозначенной цели использованы данные ос- мотров пациента неврологом, психиатром, данные общеклинических и инструментальных методов исследования, данные, полученные в результате 114 Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ опроса матери больного и анализа сопутствующая медицинская документации. Описание клинического случая. В феврале 2013 г. в неврологическое отделение Северо-За- падного государственного медицинского уни- верситета им И.И. Мечникова поступил паци- ент С., 29 лет с диагнозом: Рассеянный склероз, ремиттирующе-рецидивирующее течение, ста- дия экзацербации. диагноз РС был выставлен в марте 2010 г. Настоящая госпитализация связа- на с обострением заболевания. Пациент в отделение явился в сопровожде- нии матери. Самостоятельно жалоб не предъ- являл. Со слов матери: при ходьбе «шаркает» правой стопой, не удерживает мочу и кал, по- стоянно находится в подгузниках, не может ус- нуть на протяжении последних 3-х дней. Невро- логический статус представлен изменениями со стороны иннервации черепных нервов (мелко- размашистый горизонтальный нистагм вправо, сглаженность левой носогубной складки, деви- ация кончика языка вправо, речь с некоторыми элементами дизартрии больше за счет «губных» звуков), двусторонней пирамидной недостаточ- ностью (правосторонний гемипарез до 4,0 бал- лов, анизорефлексия, патологические стопные знаки с двух сторон), координаторными нару- шениями (адиадохокинез справа, ПНП - ми- мопопадание слева), нарушением иннервации функций тазовых органов по типу недержания мочи и кала. Мышечный тонус в ногах не под- дается оценке в силу специфики поведения па- циента. Оказывает активное противодействие в момент сгибания ног в коленном, тазобедрен- ном суставах. Тонус мышц верхних конечностей соответствует норме. Передвигается по палате без опоры. Походка «семенящая». Физиологи- ческие синкинезии отсутствуют. Обращает на себя внимание психическое со- стояние пациента: выглядит малоопрятным (сальные волосы, неопрятен мочой). В сознании. движения угловаты, амимичен. длительное вре- мя находится неподвижным - сидя или лежа. Взгляд фиксирован, смотрит перед собой. Вер- но ориентирован в месте, времени, собственной личности. диалог непродуктивен. На вопросы отвечает односложно, верно, но после многократ- ных повторений, спустя 1-2 мин. Иногда ответу предшествует беглый взгляд на собеседника. Не понимает смысла некоторых вопросов и команд. Голос тихий, монотонный, модуляции не вы- ражены. Темп речи постоянно меняется от мед- ленного, с растягиванием слогов, до убыстрен- ного, когда больной «проглатывает» последние слоги слов. диалога не поддерживает. Отвечая, продолжает смотреть в прежнюю точку. Перед ответом на вопрос повторяет последнюю фразу, сказанную врачом, иногда несколько раз подряд (эхолалия). Фон настроения трудно дифферен- цируем. Эмоционально уплощен. Бредовых идей не высказывает. Галлюцинации отрицает. Паци- ент одновременно сопротивляется и соглашается с инструкциями во время осмотра (амбитендент- ность). длительное время сохраняет неудобную позу, преданную ему во время осмотра, симптом «воздушной подушки» положительный (ката- лепсия). Больным себя не считает. Сальность кожных покровов лица, угревая сыпь в области щек, лба, подбородка, гиперпигментация кожи голеней, тыла стоп. В отделении был спокоен. На длительное время «застывал» в однообразной позе. По не- скольку часов подряд стоял так напротив стен- газеты. Ничем особенно не интересовался, ни с кем не общался. Не спал, в кровать ложился в одежде, не укрываясь одеялом, при включенном свете. Много времени проводил, закрываясь в ванной комнате, часами смотрел в мусорное ведро, в унитаз, подолгу мыл руки. Съедал всю приносимую пищу, но сам процесс принятия ее занимал несколько часов. Иногда часами смо- трел в тарелку с пищей. Поедал, осуществляя медленные выверенные стереотипные движе- ния. Со слов матери, дома вел себя схожим об- разом. Примечательно, что, находясь в процессе выполнения какой-либо деятельности (напри- мер, мытье рук), не реагировал на обращения окружающих людей до времени, пока не за- вершал начатое. Так, приступая к выполнению одной из команд врача (снять носок), больной, заметив на своих штанах маленькое белое перо, замер, рассматривая его (около 2 минут). За- тем взял перо в руку, и продолжил рассматри- вать его в такой позиции (около 2 минут). По- сле чего, аккуратно и медленно положил его на пол (более 30 секунд). далее он снова принялся его рассматривать (более 1 минуты), после чего уже взял перо в руку, отнес в туалет и выбросил в урну (более 5 минут). Интересно, что с момен- та появления пера в поле зрения до момента его утилизации, пациент на оклики окружающих не реагировал. После чего, вернулся на прежнее место, сел и выполнил требуемую ранее коман- ду. На обращения к нему начал реагировать. Консультирующим психиатром был выстав- лен диагноз: Шизофреноподобная симптоматика (аутизм, кататония, обсессивно-компульсивное расстройство) на фоне рассеянного склероза. На- Том 9 № 3 2017 115 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ значено: флюанксол 5 мг (по 2 таб. 3 раза в сутки, 30 мг/сутки), анафранил 25 мг (по 1 таб. утром, 1 таб. - днем, 2 таб. - вечером, 100 мг/сутки) с по- вторной консультацией через месяц. Из анамнеза (собран со слов матери) извест- но следующее. Наследственность психопато- логически не отягощена. Отец злоупотреблял алкоголем, когда пьянел - менялось поведение: становился агрессивным, рукоприкладствовал по отношению ко всем домочадцам. Беремен- ность осложнена резус-конфликтом плода и матери. По решению врача проведена симуля- ция родового акта на 8-ом месяце беременности. Родился с явлениями гемолитической желтухи. Раннее развитие без особенностей. Воспиты- вался, в основном, одной матерью по типу гипе- ропеки, был единственным ребенком в семье. детское дошкольное учреждение посещал с 4 лет, также занимался в логопедической груп- пе в связи с проблемами произношения шипя- щих звуков. С 8 лет пошел в школу с языковым уклоном. В учебе успевал. Активно общался со сверстниками, предпочитал подвижные игры уединенным занятиям. Окончил музыкальную школу, владел на разговорном уровне нескольки- ми иностранными языками. В возрасте 16-17 лет стал хуже справляться с учебным планом, опаз- дывал на уроки. дублировал обучение в 10 клас- се. В тот же период отмечались протестные реак- ции (рвал одежду матери). После школы сразу поступил в ВУЗ. В учебе успевал, ровно общался со сверстниками, имел отношения с девушками. В возрасте 21 года получил черепно-мозговую травму, у невролога не наблюдался, специализи- рованного лечения не получал. Алкоголь употре- блял умеренно, наркотики не употреблял. В возрасте 22-23 лет на фоне психотравмы (смерти отца) изменилось поведение. Множество раз по нескольку часов застывал в однообразных позах, беспричинно не являлся на назначенные встречи, к своему поведению пациент критики не имел, на все вопросы отвечал уклончиво, фор- мально («не знаю», «не сейчас» и пр.). В течение года изолировался, перестал гулять, встречаться с друзьями, выходил из дома только по необходимо- сти. Начались проблемы с учебой в университете, появились задолженности, которые в первое вре- мя погашал. По настоянию матери больной взял академический отпуск и обратился на консульта- цию к психиатру. Назначено лечение в дневном стационаре психоневрологического диспансера. Лечился на протяжении нескольких недель. Па- циент ходил на процедуры самостоятельно. В один из таких походов упал на землю, был дезориентирован, растерян, бригадой «скорой помощи» госпитализирован в психиатрический стационар. Здесь пребывал 2-3 недели, после чего был выпи- сан с направлением на консультацию невролога в ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. Кроме того, последовало снятие больного с учета в психиатри- ческом диспансере. документов о пребывании и проведенном лечении в психиатрических учреж- дениях на руки не получали. На амбулаторном этапе была выполнена МРТ головного мозга без контрастирования (декабрь 2009 г.). Выявлены МР-признаки многоочагового поражения (в толще семиовальных центров обеих гемисфер головного мозга, височных, затылочных долях, а также в супратенториальных отделах, субкортикально, перивентрикулярно, субэпенди- марно определялись очаги гиперинтенсивного на Т2 ВИ и FLAIR ИП МР-сигнала размерами от 13 мм в диаметре и гипоинтенсивного сигнала на Т1 ВИ) вследствие демиелинизирующего заболева- ния головного мозга, умеренно выраженная сме- шанная гидроцефалия заместительного генеза. В марте 2010 г. был госпитализирован в ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. Повторно проведена МРТ головного мозга (в марте 2010 г.) и обнаружено появление очагов в мозолистом теле, левой по- ловине Варолиевого моста и субтенториальных очагов в правом полушарии мозжечка. Выполне- но исследование крови и ликвора на вирусы (ме- тодом ПЦР) - отрицательно, на олигоклональ- ные полосы (в ЦСЖ > 10 полос). По результатам обследования установлен диагноз: Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, обострение. Получал: реополиглюкин, берлитион, комбили- пен, ПК-Мерц, вит. «Е», на фоне проведённого ле- чения наблюдался регресс симптомов. Проходил обследование и лечение в ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова с 2010 по 2011 гг. В 2011 г. установлена II группа инвалидности. С 2011 г. наблюдается в городском центре рас- сеянного склероза, получал копаксон п/к 20 мг, после назначения которого до весны 2012 г. ухуд- шений не было. Гиперпигментация на стопах - с 2010 г., проводилось дуплексное сканирование вен нижних конечностей - осмотренные вены проходимы. Ультразвуковых признаков флебо- тромбоза и тромбофлебита не выявлено. В апреле 2012 г. появилось непроизвольное моче- испускание, с мая 2012 г. возникла слабость в правой ноге, которая постепенно нарастала до настоящего времени, с начала июля 2012 г. присоединилась сла- бость в правой руке. В январе 2013 г. по рекоменда- ции из центра РС - замена копаксона на генфаксон, который получает и по настоящий момент. 116 Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Во время госпитализации в феврале 2013 г. повторно выполнена МРТ головного мозга с контрастированием (по сравнению с данными МРТ от 2010 г. была отмечена отрицательная ди- намика): очаги гиперинтенсивного МР-сигнала на Т2 ВИ и FLAIR ИП и изогипоинтенсивного на Т1 ВИ в структуре мозолистого тела, в левой ножке мозга, в левой половине Варолиева моста, в продолговатом мозге. На МРТ грудного отде- ла позвоночника: в структуре спинного мозга на уровне Th5, Th11, Th12 выявляются очаги гипе- ринтенсивного МР-сигнала на Т2ВИ и STIR ИП. Проведена пульс-терапия метипредом 1.0 г № 5, генфаксон получает по схеме, анафранил, флю- анксол. На момент выписки отмечалось умень- шение неврологического дефицита в виде нарас- тания силы в правых конечностях до 4,5 баллов, нормализация функции тазовых органов. Повторная консультация психиатра прове- дена через 1,5 мес. после выписки. Пациент в сознании. Ориентирован полностью. Контакт затруднен из-за заторможенности мышления. Апатичен, аспонтанен, аутистичен. Отсутствует стремление к активной жизни. Снижена интел- лектуальная функция. Бреда и галлюцинаций нет. Последним консультирующим психиатром диагноз был сформулирован как «Органическое расстройство личности. Апато-абулический синдром». Изменений в поведении пациента не замечено, хотя мать пациента отмечает, что у него нормализовался сон, появилась произволь- ная двигательная активность, стал более охотно вступать в беседу. Суточная дозировка анафра- нила и флюанксола увеличена до 50 и 10 мг со- ответственно, с последующим наблюдением. Обсуждение. Описание похожих случаев со- четания рассеянного склероза и шизофренопо- добного синдрома было достаточно распростра- нено в первой половине xx века, что описано в работах ряда авторов (табл. 1) [2, 3, 5, 7, 8, 11, 16]. Исторически сложилось так, что кататонию в большей степени связывают с шизофренией. Обобщение главных исследований, Таблица 1 иллюстрирующих психопатологические проявления при рассеянном склерозе Авторы Название Выходные данные Stevens JR Schizophrenia and multiple sclerosis Schizophrenia and multiple sclerosis. Schizophr. Bull. 1988; 14: 231-241 Möller A, Wiedemann G, Rohde u, Backmund H, Sonntag A Correlates of cognitive impairment and depressive mood disorder in multiple sclerosis Acta. Psychiatr. Scand. 1994; 89: 117-121 Sadovnick Ad, Remick RA, Allen J, Swartz E, Yee IM, Eisen K, et al depression and multiple sclerosis Neurology. 1996; 46: 628-632 Lyoo IK, Seol HY, Byun HS, Renshaw PF unsuspected multiple sclerosis in patients with psychiatric disorders: a magnetic resonance imaging study J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 1996; 8: 54-9 diaz-Olavarrieta C, Cummings JL, Velazquez J, Garcia de la Cadena C Neuropsychiatric manifestations of multiple sclerosis J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 1999; 11: 51-57 Bakshi R, Czarnecki d, Shaikh ZA, Priore RL, Janardhan V, Kaliszky Z, et al Brain MRI lesions and atrophy are related to depression in multiple sclerosis Neuroreport. 2000; 11: 1153-1158 Asghar-Ali AA, Taber KH, Hurley RA, Hayman LA Pure neuropsychiatric presentation of multiple sclerosis Am. J. Psychiatry. 2004; 161: 226-231 Habek M, Brinar M, Brinar VV, Poser CM Psychiatric manifestations of multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis Clin. Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 290-294 После первого описания кататонии Кальба- умом, Крепелин включил ее как тип dementia praecox (раннее слабоумие, прежнее название ши- зофрении), а когда Блейлер ввел концепцию ши- зофрении, он определил кататонию как один из подтипов шизофрении. Это предубеждение, дающее шизофрении излишне много места в дискус- сии о кататонии, продолжает отражаться в МКБ- 10 (World Health Organization, 1992) и dSM-V (American Psychiatric Association, 2013) [15]. Кататония может возникать при различных заболеваниях и состояниях (табл. 2) [4]. Том 9 № 3 2017 117 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Причины кататонии Таблица 2 Метаболические расстройства диабетический кетоацидоз, гомоцистинурия, гиперкальциемия, острая перемежающая порфирия, наследственная копропорфирия Токсические агенты и лекарства А. депрессанты центральной нервной системы: алкоголь, антиконвульсанты, дисульфирам, прекращение введения глутетимида, морфин, нейролептики Б. Стимуляторы центральной нервной системы: амфетамины/каннабис, мескалин, метилфенидат, фенилциклидин В. другие лекарства и токсические агенты: аспирин, левадопа, фторированные углеводороды, каменноугольный газ, стероиды Неврологические заболевания А. Цереброваскулярные заболевания: субарахноидальное кровоизлияние, инфаркт головного мозга, кортикальный венозный тромбоз, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Б. Опухоли головного мозга: различной локализации В. дегенеративные состояния: деменция Крепелина, Паркинсонизм Г. Эпилепсия д. Инфекции центральной нервной системы:ветряная оспа, летаргический энцефалит, герпетический энцефалит, эхинококкоз, малярия, поствакцинальная энцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, сифилис, туберкулез, брюшной тиф Е. Травма: субдуральная гематома Ж. другая патология: васкулит, атрофия лобной доли, гидроцефалия, рассеянный склкроз, нарколепсия, туберозный склероз Психические расстройства Шизофрения, аффективные расстройства, диссоциативные расстройства Более 20% кататонических синдромов относится к общемедицинской патологии, и более половины из них вторичны при неврологических заболева- ниях. Происхождение кататонии и эмоциональных расстройств при РС не ясно. Кататония, депрессия и др. нейропсихические симптомы слабо связаны с выявляемыми очагами на МРТ. Эмоциональные симптомы при РС могут быть объяснены активны- ми очагами в лобной и теменной долях, либо мета- болическими изменениями в лимбической коре. С помощью ПЭТ не выявлено метаболического дефи- цита в субфронтальной области, либо в базальных ганглиях, которые могли бы объяснить кататонию. Заключение. Психопатологические рас- стройства могут «скрывать» неврологические проявления рассеянного склероза в начале за- болевания, что может привести к несвоевремен- ной диагностике рассеянного склероза и более позднему началу лечения, что значимо ухудшает прогноз для данного пациента. Понимание при- чин, значения и закономерностей психопатоло- гических проявлений в структуре клиники рас- сеянного склероза может улучшить оказываемой медицинской помощи при данном заболевании.

About the authors

S N Zhulev

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

A A Toropova

Pain clinic “Medica”

O N Nemykin

drug rehabilitation center № 4

M V Fomintseva

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

Yu O Garyshina

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

I I Kula

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

L M Mirzaeva

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

References

Supplementary files