Churg-Strauss syndrome in neurological practice

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis of small and medium vessels (Churg–Strauss syndrome) is a rare systemic vasculitis with a unique feature: antineutrophil cytoplasmic autoantibodies and eosinophilic inflammation are involved in its pathogenesis. Despite the fact that the damage to the nervous system in this disease is in second place in frequency after asthmatic disorders, the diagnosis of the syndrome in neurological practice is very difficult. An analysis of the available literature data on the etiology, pathogenesis, clinical picture, differential diagnosis, and treatment of this pathology is presented. We present our own observation demonstrating the difficulties of neurological diagnosis of Churg–Strauss syndrome and shows that the correct interpretation of neurological symptoms at the initial stage of the disease is a necessary condition for the timely prescription of treatment, on which the patient’s life depends.

Full Text

Restricted Access

About the authors

A. A. Polkhovsky

Medical Center for Premorbid and Emergency Conditions of the P.V.Mandryka Central Military Clinical Hospital of the Ministry of Defense of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: neurosan@mail.ru

заслуженный врач РФ, кандидат медицинских наук, полковник медицинской службы в отставке

Russian Federation, Moscow

References

  1. Адашева Т.В., Нестеренко О.И., Задионченко В.С. и др. Клинический случай синдрома Чарджа–Стросс: трудности диагностики, терапевтическая тактика // Архивъ внутр. медиц. – 2016. – № 5. – С. 63–69.
  2. Багишева Н.В., Трухан Д.И., Викторова И.А. и др. Сложности в диагностике эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Черджа–Стросс) // Consilium Medicum. – 2018 – Т. 20, № 11. – С. 55–60.
  3. Бекетова Т.В., Волков М.Ю. Международные рекомендации по диагностике и лечению эозинофильного гранулематоза с полиангиитом // Науч.-практ. ревматол. – 2016. – Т. 54, № 2. – С. 129–137.
  4. Гиляров М.Ю., Беликова Л.П., Щукин И.А. и др. Неврологические расстройства при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (синдром Черджа–Стросса) // Журн. неврол. и псих. им. С.С.Корсакова. – 2016. – Т. 116, № 10. – С. 93–102.
  5. Исайкин А.И., Черненко О.А., Пожидаев К.А. и др. Поражение периферической и центральной нервной системы при синдроме Черджа–Стросс (эозинофильном гранулематозе с полиангиитом) // Неврологич. журн. – 2017. – Т. 22, № 5. – С. 267–274.
  6. Овчаренко С.И., Капустина В.А., Морозова Н.В. Сложности диагностики синдрома Черджа–Стросса // Трудный пациент. Журн. для врачей. – 2009. – C. 35–38.
  7. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов / Ассоциация ревматологов России (утв. 17.12.2013 г.).
  8. Villa A. Peripheral neuropathy as initial manifestation of Churg-Strauss syndrome // Int. Arch. Med. – 2019. – N 3. – P. 021. DOI: org/10.23937/2643-4466/1710021
  9. Bischof A., Jaeger V.K., Hadden R. et al. Peripheral neuropathy in antineutrophil cytoplаsmic antibody-associated vasculitides: insights from the DCVAS study // Neurol. Neuroimmunol. Neuroinfflamm. – 2019. – Vol. 6, N 6. – e615. doi: 10.1212/NXI.0000000000000615
  10. Cattaneo L., Chierici E., Pavone L. et al. Peripheral neuropathy in Wegener“s granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2007. – Vol. 78, N 10. – P. 1119–1123. doi: 10.1136/jnnp.2006.111013
  11. Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa // Am. J. Pathol. – 1951. – Vol. 27. – P. 277–294
  12. Finsterer J. Neurological manifestations of Churg-Strauss syndrome // Eur. J. Neurol. – 2010. – Vol. 17, N 4. – P. 524–525.
  13. Ide H., Shimizu T., Koike Y. et al. Development of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis during the clinical course of microscopic polyangiitis: A case report // Medicine (Baltimore). – 2022. – Vol. 101, N 44. – e31401. doi: 10.1097/MD.0000000000031401
  14. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised Interinternational Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides // Arthritis Rheum. – 2013. – Vol. 65, N 1. – P. 1–11. doi: 10.1002/art.37715
  15. Koike H., Nishi R., Ohyama K. et al. ANCA-Associated vasculitic neuropathies: a review // Neurol. Ther. – 2022. – Vol. 11, N 1. – P. 21–38. doi: 10.1007/s40120-021-00315-7
  16. Kumahara R., Kudo H., Inoue R. et al. Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis that was difficult to distinguish from peroneal nerve palsy and lumbar disc herniation: a case report // J. Orthop. Case Rep. – 2021. – Vol. 11, N 6. – P. 44–48. doi: 10.13107/jocr.2021.v11.i06.2252
  17. Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Charg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) // Arthritis Rheum. – 1990. – Vol. 33, N 8. – P. 1094–1100. doi: 10.1002/art.1780330806
  18. Mino T., Sakaguchi H., Hasegawa I. et al. Multiple cerebral infarctions accompanied by subcortical and subarachnoid hemorrhaging in bilateral border zone areas in a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis // Intern. Med. – 2022. – Vol. 61, N 6. – P. 891–895. doi: 10.2169/internalmedicine. 7999-21
  19. Villa-Forte A. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) (синдром Чарга–Стросса; аллергический гранулематоз с ангиитом) // Справочник MSD/Медицинский обзор, июнь 2022.
  20. Wechsler M.E., Akuthota P., Jayne D. et al. Mepolizumab or placebo for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis // N. Engl. J. Med. – 2017. – Vol. 376, N 20. – P. 1921–1932. doi: 10.1056/NEJMoa 1702079
  21. Wolf J., Bergner R., Mutallib S. et al. Neurologic complications of Churg-Strauss syndrome – a prospective monocentric study // Eur. J. of Neurol. – 2010. – Vol. 17, N 4. – P. 582–588.
  22. Zheng Y., Zhang Y., Cai M. et al. Central nervous system involvement in ANCA-associated vasculitis: what neurologists need to know // Front. Neurol. – 2019. – Vol. 10, N 9. – P. 1166.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. MRI of the sinuses: a) maxillary sinuses - liquid foamy content; b) main sinus - liquid content

Download (1MB)
3. Fig. 2. Retinal livedo on the skin

Download (375KB)
4. Fig. 3. Muscle atrophy of the right hand: a) dorsal surface; b) palmar surface.

Download (1MB)
5. Fig. 4. Muscle atrophy of the left hand: a) dorsal surface; b) palmar surface; c) palmar and ulnar surfaces

Download (1MB)

Copyright (c) 2023 Polkhovsky A.A.



СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: № 01975 от 30.12.1992.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies