Clinical case of diagnosis of noncompact cardiomyopathy of the left ventricle


Cite item

Full Text

Abstract

Noncompact left ventricular cardiomyopathy is a rare, genetically determined, poorly understood disease in which the myocardium of the left ventricle consists of two layers - normal and noncompact. A clinical case of diagnosis of non-compact cardiomyopathy of the left ventricle in a man of 21 years with manifestations of the disease in the form of heart failure and rhythm disturbances is given. During the examination, signs of noncompact myocardium were revealed in echocardiographic and magnetic resonance studies. The patient underwent radiofrequency ablation of the source of arrhythmia and prescribed medication.

Full Text

Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка (НКМЛЖ) или «губчатый миокард» - редкая форма заболевания сердца неишемической природы, характеризующаяся развитием сердечной недостаточности, аритмического, тромбоэмболического и ишемического синдромов. Несмотря на низкую частоту встречаемости этой патологии во взрослой популяции, существует вероятность ее выявления у военнослужащих, что, в связи с высоким риском развития внезапной сердечной смерти и инвалидизирующих осложнений, подчеркивает актуальность проблемы. Приводим описание клинического случая выявления некомпактной кардиомиопатии левого желудочка у военнослужащего. Рядовой Б., 21 года, проходящий военную службу по призыву, поступил на лечение в кардиологическое отделение Филиала № 3 3 ЦВКГ им. А.А. Вишневского 03.07.2015 г. с жалобами на головные боли, головокружения, колющие боли в левой половине грудной клетки, одышку, общую слабость, возникающие при физических нагрузках, предобморочные состояния, ощущения замирания в работе сердца, неритмичного сердцебиения. В связи с жалобами на головную боль и головокружения осматривался неврологом, в ходе обследования убедительных данных за наличие патологии центральной нервной системы не выявлено. По данным анамнеза, с детства описывает клинику непродолжительных приступов сердцебиений, на фоне которых появляется общая слабость, одышка. Наблюдался педиатром, кардиологом детской поликлиники по месту жительства. Выполнялась ЭхоКГ в 2008 г., по результатам которой выявлен пролапс митрального клапана I степени, аномальная трабекулярность межжелудочковой перегородки. При призыве в Вооруженные Силы РФ жалоб не предъявлял, был признан годным к военной службе. По прибытии в часть на фоне возросших нагрузок отметил учащение приступов аритмии, колющих болей в области сердца, головокружений. При объективном осмотре выявлялись: аритмичность пульса с ЧСС 90-102 в минуту, разного наполнения и аритмичность тонов сердца. АД 125/60 мм рт. ст. По данным ЭКГ (рис. 1) - непрерывно рецидивирующая предсердная тахикардия с блокадой АВ-проведения 2:1, с ЧСС 93 в минуту. При ЭхоКГ: КДД ЛЖ 5,7 см, КСД 4,4 см, ФИ 41%, СДУ 20%, диастолическая толщина МЖП 0,9 см, диастолическая толщина ЗСЛЖ 0,7 см, ПЖ 2,7 см, корень аорты 3 см, левое предсердие 3 см, расхождение створок аорты 2,3 см, ЛА - 2,2 см, систолическое давление в ЛА PG тp. 18 мм рт. ст., НВП диаметр 1,7 см, на вдохе спадается на более 50%; апикальный доступ: ЛП 4,6ґ3,2 см, ПП 4,1ґ3,1 см, ПЖ 3,1 см. Заключение: створки клапанов тонкие, подвижные. Внутрисердечных шунтирующих потоков не выявлено. Выраженная асинергия МЖП. Миокард в области верхушки апикальных сегментов МЖП и боковой стенки ячеистой структуры, образует неравномерные утолщения (лакуны) - признаки некомпактного миокарда. Небольшое расширение полости левого желудочка. В полости ПП - сеть Хиари. Незначительные митральная, трикуспидальная и легочная регургитации. Признаков ЛГ нет. Систолическая функция ЛЖ умеренно снижена. Свободной жидкости в перикарде и плевральных полостях не выявлено. По данным суточного мониторирования ЭКГ (рис. 2) зарегистрировано и проанализировано 115733 QRS-комплексов с частотой от 42 до 147 в минуту, средняя ЧСС 83 в минуту. Выявлены непрерывно рецидивирующая пароксизмальная предсердная тахикардия, частая политопная наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия; преходящая синоаурикулярная блокада 2-й степени 1-го типа (Мобитц 1). По данным велоэргометрии (при поступлении в стационар): проба с физической нагрузкой 50-100 Вт 5 мин 57 с. МEТS 5,2. Реакция АД адекватная. Толерантность к физической нагрузке низкая. Исходно - АД 110 и 70 мм рт. ст., пульс 103 в минуту; на высоте пробы АД 140 и 70 мм рт. ст., ЧСС 137 в минуту. Расчетная субмаксимальная ЧСС 161 в минуту не достигнута. Жалобы на головокружение, перебои в работе сердца, колющие боли в области сердца - нагрузка прекращена. На исходной ЭКГ во время нагрузки регистрируются частые суправентрикулярные (парные, групповые) экстрасистолы. В восстановительный период - суправентрикулярные и левожелудочковые экстрасистолы, в т. ч. парные. Была выполнена магнитно-резонансная томография сердца (рис. 3 а-в): полость левого желудочка умеренно расширена (КДР ЛЖ 64-65 мм). Другие камеры сердца не расширены. Гипертрофии миокарда нет. Отмечается повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ в области верхушки, верхушечного и среднего сегментов переднебоковой стенки: толщина некомпактного слоя 13-14 мм, компактного - 4-5 мм. Миокард ПЖ без особенностей. Участков локального выбухания, зон дискинеза свободной стенки правого желудочка не выявлено. Отмечается асинхронное движение МЖП в средней и верхушечной части. Фракция выброса ЛЖ умеренно снижена - до 40%. После внутривенного введения контрастного препарата, в отсроченную фазу, участков накопления контрастного препарата не выявлено, что свидетельствует об отсутствии участков фиброза, рубцового и воспалительного поражения миокарда. Аномальных потоков в полостях сердца не выявлено. Грудная аорта не расширена, имеет ровные контуры, сигнал от кровотока в ее просвете однородный. Легочная артерия и ее ветви не расширены. Заключение: данных за аритмогенную дисплазию правого желудочка, поствоспалительные изменения миокарда не получено. Синдром некомпактного миокарда. Умеренная дилятация полости ЛЖ с умеренным снижением его сократительной способности. Можно думать о начальных проявлениях дилятационной кардиомиопатии. Учитывая наличие у пациента аритмического синдрома в виде непрерывно рецидивирующей предсердной тахикардии, был исключен миокардитический генез аритмии. Отсутствовала связь заболевания с перенесенной инфекцией, в анализах крови острофазовые показатели были в норме, что в совокупности с результатами ЭхоКГ и МРТ сердца дало основание исключить острое воспалительное заболевание миокарда. Для дальнейшего обследования и лечения 04.08.2015 г. переведен в ЦВКГ им. П.В. Мандрыка МО РФ, где была выполнена операция эндокардиального электрофизиологического исследования и радиочастотной абляции субстрата предсердной тахикардии и предсердной экстрасистолии в области устья правой верхней легочной вены. При контрольном электрофизиологическом исследовании нарушений ритма и проводимости не индуцировано. Послеоперационный период протекал без особенностей. При контрольной ЭКГ и суточном мониторировании ЭКГ зарегистрировано 68 суправентрикулярных экстрасистол за сутки. В удовлетворительном состоянии 14.08.2015 г. переведен в кардиологическое отделение Филиала № 3 3 ЦВКГ им. А.А.Вишневского. При выписке выполнена контрольная велоэргометрия: проба с физической нагрузкой 50-100-150 Вт 8 мин 58 с. МEТS 7,3. Реакция АД адекватная. Толерантность к физической нагрузке высокая. По результатам комплекса выполненных исследований установлен диагноз: «Врожденная кардиомиопатия. Некомпактный миокард левого желудочка. Непрерывно рецидивирующая форма предсердной тахикардии. Частая предсердная экстрасистолия из области устья правой верхней легочной вены. Преходящая синоатриальная блокада второй степени первого типа. Операция от 11.08.2015 г.: эндокардиальное электрофизиологическое исследование и радиочастотная абляция субстрата предсердной экстрасистолии, предсердной тахикардии из устья правой верхней легочной вены. Сердечная недостаточность первого функционального класса». 3.09.2015 г. представлен на ВВК и был признан не годным к военной службе. Представленный нами клинический случай НКМЛЖ свидетельствует об актуальности этой патологии для военных медицинских учреждений, т. к. при данном заболевании существует риск развития внезапной смерти, сердечной недостаточности, фатальных или инвалидизирующих тромбоэмболических осложнений. Отсутствие специфических проявлений у этой категории больных демонстрирует сложность диагностики НКМЛЖ. Только полноценное обследование (ЭхоКГ и МРТ с контрастированием сердца) позволяют провести дифференциальную диагностику и на основании специфических диагностических критериев подтвердить или исключить данный диагноз. Неблагоприятный прогноз и высокая летальность в молодом возрасте от этого заболевания подчеркивают необходимость своевременной постановки диагноза, что позволяет назначать медикаментозную терапию для профилактики развития осложнений, при необходимости проводить интервенционное лечение нарушений сердечного ритма, осуществлять диспансерное динамическое наблюдение за пациентами, в т. ч. и для определения показаний для трансплантации сердца.
×

References

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2018 Yarosh V.B., Yarovoi Y.S., Sukhoterin A.F., Puchek V.D., Voitenko A.G., Emelyanenko M.V., Steklov V.I., Mershina E.A.


СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: № 01975 от 30.12.1992.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies