Myelitis centralis acuta ascendens

Full Text

Отношеніе настоящихъ системныхъ заболѣваній къ другимъ, близкимъ къ нимъ, до сихъ поръ остается мало изученнымъ фактомъ. Всего болѣе это относится къ заболѣваніямъ переднихъ роговъ спинного мозга и ядеръ стволовой части головного мозга. Анатомическихъ изслѣдованій въ этой области очень немного, и всякій новый фактъ въ этомъ направленіи, намъ представляется, имѣетъ научное значеніе. И не только съ научной, но и съ практической стороны изученіе этихъ явленій представляетъ большой интересъ. Изучая клиническія явленія, мы становимся нерѣдко втупикъ при объясненіи тѣхъ или другихъ явленій и не можемъ подыскать соотвѣтствующихъ анатомическихъ измѣненій. Два года назадъ намъ пришлось наблюдать очень интересный въ клиническомъ отношеніи случай заболѣванія, представившій не меньше интереса и при анатомическомъ изслѣдованіи.

Больная В. Л., 28 лѣтъ, поступила въ клинику нервныхъ болѣзней 24. XI. 95 г. съ жалобой на затрудненное движеніе въ верхнихъ конечностяхъ, на слабость въ движеніяхъ головы, затрудненіе глотанія и рѣчи.

Изъ анамнеза больной извѣстно, что она происходитъ изъ здоровой семьи; отецъ хотя и алкоголикъ, но совершенно здоровый человѣкъ; мать тоже здоровая женщина. Наслѣдственный сифилисъ отрицается. Въ семьѣ было двѣнадцать человѣкъ дѣтей, въ живыхъ осталось трое; остальныя умирали въ раннемъ дѣтскомъ возрастѣ отъ случайныхъ, большею частью инфекціонныхъ болѣзней. Наслѣдственный туберкулезъ отрицается. Родилась больная въ срокъ, въ дѣтствѣ перенесла корь и вѣтренную оспу, рахитомъ не страдала, золотухи не было; росла здоровымъ ребенкомъ въ обычной крестьянской обстановкѣ; 14-ти лѣтъ пришли регулы, установились сразу и никогда никакихъ уклоненій отъ нормы не представляли. 18-ти лѣтъ вышла замужъ; на второмъ году замужества первая беременность; всѣхъ родовъ было пять, протекали благополучно; выкидышей не было. Послѣдніе роды въ Мартѣ 95 года, съ тѣхъ поръ регулъ не было, хотя ребенокъ и умеръ въ концѣ Іюня. Указаній на пріобрѣтенный lues нѣтъ. До настоящей болѣзни отличалась цвѣтущимъ здоровьемъ, хотя семейная жизнь сложилась неудачно: мужъ пьяница, часто билъ жену и всѣ заботы о домѣ лежали на нашей больной. Съ 10-го Іюля 95 года появились тупыя боли въ области затылка и верхнихъ шейныхъ позвонковъ, которыя, все усиливаясь, продолжались до 23-го. Въ этотъ день, выйдя утромъ въ нежаркій день на работу—собирать скошенную рожь въ снопы, больная черезъ нѣкоторое время стала замѣчать слабость въ движеніяхъ пальцевъ лѣвой руки; слабость эта все наростала и къ 2 часамъ дня больная должна была оставить совсѣмъ работу, потому что рука была очень слаба, а къ вечеру этого же дня въ ней развился полный параличъ. Одновременно съ этимъ больная замѣтила онѣмѣніе въ парализованной рукѣ и лѣвой половинѣ лица; лѣвый глазъ сильно покраснѣлъ. На слѣдующій день больная отправилась за нѣсколько верстъ къ врачу, который далъ ей какое-то растиранье. Лихорадочнаго состоянія, по словамъ больной, въ это время не было, и съ тѣхъ поръ, какъ развился параличъ, боли въ шеѣ исчезли.

25-го утромъ безъ всякой видимой причины ослабѣла и правая рука также постепенно, но полнаго паралича въ ней не было; - слабость ограничивалась главнымъ образомъ только плечевымъ и локтевымъ суставами и разгибаніе кисти было неполное. Въ этотъ же день она почувствовала, что ей трудно говорить и глотать, рѣчь была невнятная, и пища, особенно твердая, прокатывалась съ трудомъ; каждый глотокъ сопровождался поперхиваніемъ; дыханіе было нѣсколько затруднено. Въ это же время больная замѣтила, что не можетъ приподнимать головы отъ груди и съ трудомъ удерживаетъ прямо голову; голова оставалась опущенной на грудь. Больную отвезли въ земскую больницу, гдѣ ей было сдѣлано энергичное леченіе мушками; послѣ этого движенія головы улучшились, больная стала удерживать ее, нѣсколько улучшились также глотаніе, рѣчь и движенія въ правой рукѣ. Лѣвой глазъ оставался краснымъ около недѣли.

Status praesens. Больная средняго роста, умѣреннаго тѣлосложенія; костный скелетъ развитъ правильно, позвоночникъ уклоненій въ сторону не представляетъ. Кожа и видимыя слизистыя оболочки нѣсколько блѣдны. Подкожно жировой: слой въ недостаточномъ количествѣ. Со стороны внутреннихъ органовъ ничего ненормальнаго отмѣтить нельзя.

Нервная система. Черепъ правильной формы, долихоцефалическій. Головныхъ болей и головокруженій нѣтъ, черепъ при постукиваніи не болѣзненъ.

Со стороны головныхъ нервовъ можно отмѣтить разницу зрачковъ: лѣвый зрачекъ уже праваго и хуже расширяется, чѣмъ правый при дѣйствіи свѣта и при конвергенціи. Дыханіе свободно; рѣчь не затруднена. Глотаніе нѣсколько разстроено: при проглатываніи твердой пищи—попер- хиваніе, кусокъ какъ бы останавливается; жидкое глотаетъ свободно. Слюноотдѣленіе не увеличено.

Двигательная сфера. Движенія головы по силѣ и объему ослаблены во всѣхъ направленіяхъ, но главнымъ образомъ поднятіе головы и отведеніе назадъ. Обыкновенно больная поддерживаетъ голову рукой. Полный параличъ лѣвой руки и значительное ослабленіе движеній въ правой. Поднять правую руку до горизонтальной линіи не можетъ; сила въ плечевомъ суставѣ ничтожная; отведеніе плеча кзади очень ограничено, приведеніе нѣсколько лучше. Сгибаніе и разгибаніе въ локтѣ по объему достаточны, по силѣ ослаблены значительно; пронація и супинація кисти также ослаблены значительно; движенія въ лучезапястномъ суставѣ по объему достаточны, по силѣ ослаблены; сгибаніе пальцевъ по объему достаточное, разгибаніе—ослаблено: четвертый и пятый пальцы вполнѣ не разгибаются; раздвиганіе пальцевъ удовлетворительное; движенія большого пальца—достаточны. Сила движеній въ пальцахъ—рѣзко ослаблена, по динамометру сила правой руки=10 кил. Движенія плечелопаточнаго пояса значительно ослаблены: лопатки отведены отъ грудной клѣтки, повернуты около вертикальной оси и сдвинуты кпереди, особенно лѣвая. Движенія туловища и нижнихъ конечностей достаточны по силѣ и объему. Питаніе мышцъ верхнихъ конечностей, шейныхъ и плечелопаточнаго пояса рѣзко разстроено; заднія шейныя мышцы атрофированы, позвоночникъ легко прощупывается, атрофія рѣзче выражена слѣва. Надплечья—запали, особенно лѣвое, m. cucularis совсѣмъ не прощупывается. Spina scapulae рѣзко выдается, supraspinati et infraspinati глубоко атрофированы. М—і pectorales сохранились лучше другихъ, особенно правый. М—us deltoideus слѣва—сильно атрофированъ и прощупывается въ видѣ тонкихъ пучковъ. М—і latissimi dorsi et serrati antici—справа и слѣва атрофированы, На правой рукѣ остальныя мышцы представляются вообще нѣсколько похудѣвшими, на лѣвой—атрофія нѣсколько маскируется отечностью предплечья и кисти и сильно выраженнымъ tendovaginit`омъ сухожилій разгибателей. Кромѣ того въ m. triceps, biceps, отчасти въ supinator sinister отложеніе большого количества жира. Механическая возбудимость мышцъ повышена. Изслѣдованіе электросократительности дало слѣдующіе результаты:

Питаніе мышцъ туловища и нижнихъ конечностей совершенно нормально.

Чувствительность. Позвоночникъ при давленіи и при поколачиваніи молоточкомъ болѣзненъ въ области 4, 5 и 6 шейныхъ позвонковъ. Больная жалуется на ноющія боли въ лѣвой рукѣ и сильнѣе всего въ области кисти, по временамъ въ этой же рукѣ чувство холода и ползанья мурашекъ. На лѣвой половинѣ лица, головы, шеи (спереди и сзади) прикосновеніе и уколъ ощущаетъ хуже, чѣмъ на соотвѣтствующихъ мѣстахъ правой поло-

вины. Въ лѣвой половинѣ туловища спереди до Пупартовой связки, сзади до мѣста соединенія позвоночника съ крестцомъ—уколъ воспринимается хуже, чѣмъ на соотвѣтствующихъ мѣстахъ правой половины; прикосновеніе одинаково хорошо. На лѣвой рукѣ тактильная анэстезія занимаетъ только область кисти (съ тыла) и нижней трети предплечья, гдѣ прикосновеніе кисточки воспринимается нѣсколько хуже, чѣмъ на правой рукѣ, но за то болевая анэстезія глубоко выражена: на кисти и нижней трети предплечья болевое ощущеніе совершенно отсутствуетъ, на верхній трети и нижней половины плеча сильно понижено, на верхней половинѣ плеча степень пониженія такая-же, какъ и на туловищѣ. Изслѣдованіе электрокожной чувствительности дало слѣдующія цифры:

Соотвѣтственно положенію болевой чувствительности понижена и температурная въ тѣхъ же границахъ на лѣвой рукѣ и лѣвой половинѣ туловища; такимъ образомъ на кисти, нижней трети предплечья больная совсѣмъ не различаетъ разницы между горячимъ и холоднымъ; на остальномъ предплечьи и нижней трети плеча не различаетъ разницы въ 12°, па плечѣ, надплечьи —6°, на лѣвой половинѣ туловища—4°. Явленій дизэстезіи не замѣчается. Замедленія въ проведеніи ощущеній, повторности болевыхъ ощущеній—нѣтъ. Несильныя боли по временамъ въ межреберныхъ промежуткахъ слѣва, мозжащія боли въ правой рукѣ.

Рефлексы кожные нормальны, сухожильные—на ногахъ повышены, съ biceps sin. —не получается и вмѣсто него съ brachial. inter, съ triceps sin. — повышенъ; съ biceps и triceps dexter—повышены.

Тазовые органы въ порядкѣ. Изъ вазомоторныхъ явленій можно отмѣтить чувство жара въ лѣвой половинѣ лица, головы, лѣвой половинѣ туловища и лѣвой рукѣ; а по временамъ въ лицѣ слѣва дѣйствительно замѣчается болѣе яркая краснота; красно также и соотвѣтствующее ухо. Измѣреніе кожной t—ы въ ушныхъ проходахъ дало слѣдующіе результаты:

Усиленная потливость лѣвой половины лица, туловища и руки; небольшая отечность лѣвой кисти, дряблость лучезапястнаго сустава. Изъ трофическихъ разстройствъ можно отмѣтить наклонность къ мелкимъ acne, которыми усѣяна вся лѣвая рука.

Психическая сфера вполнѣ нормальна.

Больной было назначено леченіе іодистымъ натромъ, гальванизація лѣвой и правой руки и время отъ времени мушки на шейную часть позвоночника. Постепенное улучшеніе общаго состоянія; больная прибавилась въ вѣсѣ къ 20 Декабря на 5 фунтовъ, рѣчь стала совсѣмъ свободной, глотаніе оставалось затрудненнымъ очень немного, голова держалась лучше, разница зрачковъ почти исчезла: анэстезіи уменьшились въ томъ смыслѣ, что прикосновеніе больная хорошо отличала отъ укола на головѣ, лицѣ, предплечьи и туловищѣ, болевая и температурная анэстезія оставалась въ тѣхъ-же границахъ и сильнѣе на лѣвой рукѣ.

Произведенное 20/XII изслѣдованіе электрокожной чувствительности дало:

Рефлексы безъ измѣненій. Такое медленное регрессированіе болѣзни продолжалось до конца января, когда безъ всякой видимой причины стала развиваться общая слабость, больная проводила большую часть дня въ постели. Въ началѣ февраля къ явленіямъ общаго недомоганія присоединился легкій парезъ лѣвой ноги и больная жаловалась на нѣкоторую неловкость въ глазахъ при смотрѣніи въ лѣвую сторону, но произведенное тщательное изслѣдованіе не обнаружило никакихъ разстройствъ со стороны зрѣнія. Съ 13-го февраля рѣзко ухудшилось дыханіе и при изслѣдованіи можно было отмѣтить, что лѣвая половина діафрагмы слабѣе дѣйствуетъ, чѣмъ правая. Явились боли въ правыхъ межреберныхъ промежуткахъ (6, 7, 8 и 9); появилось дрожаніе головы. Къ концу февраля дыханіе исправилось, но глотаніе ухудшилось, больная перестала принимать твердую пищу. Больная худѣла, слабость все усиливалась, но кромѣ прежнихъ явленій—слабости шейныхъ мышцъ, полнаго паларича лѣвой руки, ослабленныхъ движеній въ правой —ничего новаго отмѣтить не удавалось. 2-го марта отмѣчена полная активная неподвижность глазныхъ яблокъ, но при перемѣнѣ положенія головы движенія глазныхъ яблокъ пассивныя удовлетворительны, только совершаются въ обратную сторону: голова поворачивается вправо, глаза уходятъ влѣво и т. д. Съ этого-же времени появились галлюцинаціи зрѣнія и слуха; больной казалось, что къ ней приходятъ знакомые, она разговариваетъ съ ними. 10-го марта къ явленіямъ сильно затрудненнаго питанія и дыханія присоединилась тошнота, больная уже не могла встать съ постели, по временамъ бредила. Температура все время держалась нормальной. Изслѣдованіе, произведенное 11-го марта показало, что въ лѣвой рукѣ полный параличъ, въ правой возможны всѣ движенія, но значительно ослаблены; поднятіе плеча кверху, отведеніе назадъ совершается въ половинѣ объема, движеніе въ локтѣ—достаточное, сгибаніе и разгибаніе кисти—ослаблено; сгибаніе пальцевъ—слабо, разгибаніе—несовершенно: 4 и 5 пальцы не разгибаются. Раздвиганіе пальцевъ очень ослаблено. Голова не удерживается и падаетъ назадъ или свѣшивается на грудь. Изслѣдованіе электровозбудимости показало, что deltoideus, supra- spinatus, infraspinat, serrat. antic. major, latissim dorsi, biceps, brachialis internus, extens. digit., flexor., supinator longus, interossei, m—i eminent. the naris et hypothenaris съ лѣвой стороны и справа supraspinatus, infraspinatus—совершенно невозбудимы; въ заднихъ шейныхъ мышцахъ, cucullares, sternocleidomastoideus dex. —реакція перерожденія, въ mm. biceps et triceps (сильнѣе) dext., flexor digit., inserossei III et IV, thenar et hypothenar dex. — возбудимость сильно понижена. Чувствительность повидимому оставалась разстроенной въ тѣхъ же границахъ и съ той же диссоціаціей, что и прежде, хотя точныхъ отвѣтовъ у больной трудно было добиться. Рефлексы безъ измѣненій.

Больная продолжала галлюцинировать, постепенно слабѣла. 13-го марта появилась аритмія пульса, онъ сталъ 125 въ 1'; 14-го температура поднялась до 39, 3 и въ 3 ч. дня больная скончалась.

Аутопсія. Вскрытіе, произведенное 15-го марта, дало слѣдующіе результаты: со стороны легкихъ явленія венознаго застоя въ нижнихъ доляхъ и не сильная эмфизема верхнихъ. Со стороны сердца—дряблость сердечной мышцы; клапаны совершенно здоровы. Въ печени и почкахъ паренхиматозныя измѣненія. Полость черепа: черепъ правильной формы, кости черепа тонки. Оболочки мозга нормальны; желудочки мозга не растянуты и содержатъ нормальное количество жидкости. При макроскопическомъ обслѣдованіи спинного мозга можно отмѣтить только неясность границъ сѣраго вещества, въ особенности въ области передняго и бокового роговъ— шейной и грудной части спинного мозга. Форма сѣраго вещества не измѣнена.

Микроскопическое изслѣдованіе.

Въ виду быстро протекавшаго болѣзненнаго процесса, спинной мозгъ и стволовая часть головного мозга обрабатывались по способу Marchi. Отдѣльные кусочки изслѣдовались по способамъ Weigertt`a, Pal`а, Nissl`я, Van-Gieson`a, окрашивались также карминомъ, пикрокарминомъ, квасцовымъ гематоксилиномъ съ эозиномъ.

Начнемъ описаніе препаратовъ съ спинного мозга.

Твердая оболочка не измѣнена. Мягкая оболочка представляется также мало измѣненной, только сосуды ея нѣсколько расширены, переполнены кровью и стѣнки ихъ утолщены; отростокъ мягкой мозговой оболочки, входящей въ переднюю продольную борозду, наиболѣе измѣненъ, утолщенъ и инфильтрованъ крутоклѣточными элементами.

При первомъ взглядѣ на препараты (даже и безъ микроскопа), окрашенные по способу Weigert`a, и Раl`а изъ шейной части и верхней грудной, прежде всего бросается въ глаза, что вся передняя часть мозга, расположенная кпереди отъ переднихъ роговъ, а также около боковыхъ—разрѣжена, совсѣмъ не окрашивается и представляется въ видѣ блѣднаго полулунія, выпуклостью обращеннаго къ периферіи и охватывающаго сѣрое вещество до самаго основанія заднихъ роговъ; слѣва это разрѣженіе бѣлаго вещества болѣе выражено, чѣмъ справа, вслѣдствіе этого граница бѣлаго и сѣраго вещества въ области переднихъ и боковыхъ роговъ стушована; при изслѣдованіи этихъ препаратовъ подъ микроскопомъ мы видимъ, что въ области 6, 7, 8-го шейныхъ и 1-го грудного сегмента—клѣточныхъ элементовъ въ переднихъ рогахъ осталось очень немного и главнымъ образомъ съ правой стороны; черезъ сѣрое вещество кое-гдѣ пробѣгаютъ уцѣлѣвшвія міэлиновыя волокна заднихъ корешковъ; центральный каналъ расширенъ и вокругъ пего замѣтно разрощеніе элементовъ эпендимы центральнаго канала; сосуды расширены въ умѣренной степени, периваскулярныя пространства растянуты и выполнены безструктурнымъ, гомогеннымъ веществомъ, повидимому—фибринознымъ выпотомъ (Leyden). Расширеніе сосудовъ наиболѣе замѣтно въ территоріи аг. spinalis anterior и ея развѣтвленій. Что касается заднихъ роговъ, то въ нихъ особенныхъ измѣненій не замѣчается.

При изслѣдованіи бѣлаго вещества можно отмѣтить, что въ Тюрковскихъ столбахъ осталось лишь очень немного волоконъ, расположенныхъ у самой передней борозды, остальныя волокна погибли и на ихъ мѣстѣ видна запустѣвшая сѣть неврогліи; такимъ же образомъ уничтожены всѣ волокна по окружности сѣраго вещества и между ними лишь кое-гдѣ попадаются уцѣлѣвшія одиночныя волокна. Въ нѣкоторыхъ волокнахъ замѣчаются утолщенные осевые цилиндры. Чѣмъ ближе къ периферіи, тѣмъ количество уцѣлѣвшихъ волоконъ увеличивается и ихъ значительно больше въ пучкахъ Gowers’a, а еще больше въ боковыхъ пирамидныхъ. Задніе столбы если и пострадали, то въ очень небольшой степени. Волокна передней спайки значительно разрѣжены; задняя спайка уцѣлѣла. Такимъ образомъ наиболѣе пострадавшимъ представляется на данномъ уровнѣ сѣрое вещество переднихъ и боковыхъ роговъ, а также пограничное въ этой области бѣлое вещество, т. е. основная часть передняго и бокового столбовъ, Тюрковскіе столбы, спаечныя волокна, вь небольшой степени боковые пирамидные пути и tractus antero-lateralis.

Очень хорошо иллюстрируютъ это препараты, приготовленные по способу Marchi; отъ слова до слова все сказанное относительно Weigert`овскихъ и Pal`евскихъ препаратовъ относится и къ этимъ—только въ обратномъ смыслѣ. Глыбки распадающагося міэлина густымъ кольцомъ окружаютъ сѣрое вещество переднихъ, боковыхъ и отчасти заднихъ роговъ; меньше находится распада міэлина въ области Тюрковскихъ столбовъ около самой передней борозды и онъ уменьшается по направленію къ периферіи и кзади. Измѣненія бѣлаго вещества болѣе выражено на лѣвой сторонѣ. Markschollen въ большомъ количествѣ имѣются и въ передней спайкѣ. Но на этихъ препаратахъ съ несомнѣнностью можно отмѣтить цуги Markschollen, направляющіеся изъ клѣтокъ Клярковскихъ столбовъ въ мозжечковые пучки и измѣненія мозжечковыхъ путей, и опять таки нѣсколько сильнѣе на лѣвой сторонѣ, чѣмъ на правой. Несомнѣнно распадающіяся волокна имѣются и въ боковыхъ пирамидныхъ путяхъ, и опять слѣва нѣсколько больше, чѣмъ справа. Въ заднихъ столбахъ встрѣчаются только разбросанные Markschollen.

Изучая затѣмъ измѣненія спинного мозга на вышеуказанномъ уровнѣ на препаратахъ, обработанныхъ квасцовымъ гематоксилиномъ съ эозиномъ и по способу Van-Gieson`a мы можемъ съ несомнѣнностью убѣдиться, что главнымъ образомъ поражено сѣрое вещество и именно его центральная и передняя часть. Центральный каналъ, какъ сказано, расширенъ, клѣточные элементы эпендимы разрослись, такъ что центральный каналъ имѣетъ неправильную треугольную форму; вокругъ центральнаго канала рѣзко выраженная мелкоклѣточная инфильтрація. Но въ еще большей степени замѣтна эта инфильтрація въ окружности сосудовъ сѣраго вещества, какъ около центральнаго канала, такъ, пожалуй, въ еще большей степени въ области переднихъ роговъ. Сосуды представляются расширенными, наполненными кровью, а въ адвентиціальныхъ пространствахъ большія скопленія круглоклѣточныхъ элементовъ. Нѣсколько своеобразными представляются измѣненія клѣтокъ переднихъ роговъ. На большинствѣ препаратовъ клѣтки отсутствуютъ совсѣмъ; уцѣлѣвшія клѣтки располагаются не по одиночкѣ, а большею частью группами: наиболѣе сохранившимися остаются литеральныя группы переднихъ роговъ. Клѣтки Клярковскихъ столбовъ пострадали въ незначительной степени; вокругъ клѣтокъ въ периваскулярномъ пространствѣ замѣчается скопленіе круглоклѣточныхъ элементовъ; на нѣкоторыхъ препаратахъ эти скопленія настолько значительны, что клѣтокъ совсѣмъ не видно и о ихъ существованіи можно судить только по скопленію круглоклѣточныхъ элементовъ, повторяющихъ форму клѣтки. На тѣхъ препаратахъ, гдѣ уцѣлѣли гангліозныя клѣтки, онѣ представляются рѣзко измѣненными—атрофированными, потерявшими отростки, съ еле замѣтнымъ ядромъ въ серединѣ. Еще болѣе ясно выступаетъ измѣненіе сѣраго вещества переднихъ роговъ на препаратахъ, обработанныхъ по Nissl`ю; здѣсь также прежде всего бросается въ глаза интензивная окраска сѣраго вещества переднихъ и боковыхъ роговъ и передне-боковыхъ столбовъ; граница между сѣрымъ и бѣлымъ веществомъ хотя и видна, но значительно стушована. Уцѣлѣвшія гангліозныя клѣтки малы, круглой формы, атрофированы, потеряли отростки, интензивно окрашены въ синій цвѣтъ и во многихъ клѣткахъ не видно даже и ядра; а тамъ, гдѣ оно сохранилось— еле видно среди интензивно окрашенной клѣточной протоплазмы. Никакой структуры въ клѣткахъ отмѣтить не удается.

На препаратахъ, обработанныхъ по Marchi, видно обильное отложеніе пигмента въ клѣточной протоплазмѣ наиболѣе сохранившихся клѣтокъ. На карминовыхъ препаратахъ клѣтки окрашены весьма плохо, ядра въ нихъ еле замѣтны.

Таковы измѣненія въ спинномъ мозгу на мѣстѣ наиболѣе сильнаго пораженія спинного мозга; начиная съ 3-го грудного сегмента внизъ, измѣненіи эти все убываютъ и въ нижней грудной части ихъ почти не замѣтно. Изучая препараты, обработанные по Marchi, въ грудной части спинного мозга, мы видимъ, что участки страданія спинного мозга остаются тѣ же самые; въ большомъ количествѣ Markschollen располагаются въ основныхъ пучкахъ переднихъ и боковыхъ столбовъ, всего сильнѣе перерожденіе выражено въ окружности переднихъ роговъ и все также слѣва сильнѣе, чѣмъ справа. Чѣмъ дальше книзу, тѣмъ Интензивность перерожденій становится все меньше и меньше, и въ поясничномъ отдѣлѣ мы замѣчаемъ только разбросанныя Markschollen въ боковыхъ пирамидныхъ путяхъ и отчасти въ Тюрковскихъ столбахъ. Измѣненія клѣтокъ становятся все менѣе замѣтными и въ поясничномъ отдѣлѣ клѣтки представляются уже совершенно нормальными, ядро хорошо окрашено, отростки прекрасно сохранились. Разсматривая препараты выше главнаго мѣста пораженія (до перекреста пирамидъ), мы видимъ, что измѣненія остаются все еще очень сильно выраженными; преимущественно пораженнымъ является лѣвый передній рогъ и окружающее его бѣлое вещество; клѣтки остаются глубокоизмѣненными, атрофированными, но все съ тѣмъ же характеромъ, что и въ нижней шейной части. Что касается измѣненій корешковыхъ волоконъ, то глубоко-перерожденными представляются передніе корешки и опять - таки сильнѣе всего на лѣвой сторонѣ; большинство волоконъ совершенно атрофировано, въ другихъ—распадающійся міэлинъ въ обильномъ количествѣ, такъ что на препаратахъ по Weigert’y мы видимъ на ихъ мѣстѣ желтоватыя полоски безъ слѣдовъ міэлина. Задніе корешки сохранились хорошо, лишь кое-гдѣ видны одиночныя Markschollen: въ общемъ измѣненія въ заднихъ корешкахъ можно признать за ничтожныя.

Прежде чѣмъ переходить къ описанію топографическаго расположенія измѣненій стволовой части мозга, предпошлемъ нѣсколько словъ относительно самаго болѣзненнаго процесса. На препаратахъ изъ продолговатаго мозга самой нижней его части мы можемъ отмѣтить расширеніе сосудовъ, переполненіе ихъ кровью, глубокую инфильтрацію главнымъ образомъ въ окружности центральнаго канала. Къ сожалѣнію, у насъ имѣется очень немного препаратовъ, обработанныхъ по другимъ способамъ, кромѣ способа Marchi, и потому о детальныхъ измѣненіяхъ мы можемъ сказать очень немного. На первомъ планѣ въ области сѣраго вещества желудочковъ стоитъ расширеніе сосудовъ, переполненіе ихъ кровью, обильные экстравазаты красныхъ кровяныхъ клѣтокъ въ область адвентиціальныхъ пространствъ. Это можно отмѣтить во всемъ поперечникѣ продолговатаго мозга и главнымъ образомъ въ области сѣраго вещества.

Въ нѣкоторыхъ случаяхъ дѣло дошло до настоящихъ капиллярныхъ кровоизліяній и мы находимъ скопленія крови разсѣянными по препарату. Форма этихъ точечныхъ кровоизліяній весьма различна: то они располагаются по длинѣ сосуда въ въ видѣ полосъ, то въ видѣ скопленій круглой и овальной формы. На препаратахъ по Marchi эти кровоизліянія выступаютъ неясно, въ видѣ болѣе темныхъ пятенъ, при разсматриваніи которыхъ съ болѣе сильнымъ увеличеніемъ видны хорошо отдѣльныя кровяныя клѣтки. Кровяного пигмента нигдѣ нѣтъ. Въ самихъ сосудахъ и въ адвентиціальныхъ пространствахъ кровь представляется еще болѣе блѣдной, и только при большомъ вниманіи удается увидѣть разлитую имбибацію въ окружности расширенныхъ сосудовъ. Но мы не можемъ сказать, чтобы эти сосудистыя измѣненія были выражены исключительно въ области сѣраго полостного вещества; мы находимъ ихъ и въ красномъ ядрѣ, и въ желатиновой субстанціи, въ corpus caudatum, въ червячкѣ мозжечка, въ thalamus opticus и т. д.; въ большомъ количествѣ они находятся въ области ядеръ головныхъ нервовъ. Къ сожалѣнію, мы не имѣемъ другихъ препаратовъ, которые-бы полнѣе объяснили гистологическую картину измѣненій въ стволовой части мозга. Но врядъ ли можетъ бытъ какое-нибудь сомнѣніе въ томъ, что здѣсь дѣло идетъ объ остромъ воспалительномъ процессѣ; за это говоритъ существованіе расширенныхъ сосудовъ, точечныя кровоизліянія, обильная инфильтрація круглоклѣточными элементами.

Познакомившись съ гистологической картиной измѣненій, перейдемъ къ описанію топографическаго положенія наиболѣе измѣненныхъ участковъ стволовой части мозга, какъ они представляются на препаратахъ по Marchi.

Продолговатый мозгъ. (Мѣсто перекреста пирамидъ).

Наиболѣе густо располагается распадъ волоконъ въ вентральной части петельнаго слоя и главнымъ образомъ въ части, лежащей между дорзальнымъ краемъ образующейся пирамиды и вентральнымъ краемъ появляющейся здѣсь оливы; такимъ образомъ распадъ принимаетъ форму равнобедреннаго треугольника, основаніе котораго находится у raphé, а вершина доходитъ до периферіи мозга тотчасъ выше пирамиды; очень хорошо видно, что перерожденныя волокна вступаютъ въ перекрестъ и, перейдя на другую сторону, располагаются въ subst. reticularis alba у самой raphe и въ наружномъ полѣ. Тотчасъ выше оливы—также обильное скопленіе Markschollen и хорошо видно, какъ перерожденныя fib rае arcuatae externae, окружая пирамиду, идутъ къ этимъ скопленіямъ; другія же направляются дальше и вступаютъ въ corpus restiforme; видно также, что часть перерожденныхъ волоконъ изъ наружнаго поля сѣтевиднаго образованія переходитъ тоже въ corpus restiforme, и въ нѣкоторыхъ препаратахъ съ несомнѣнностью можно отмѣтить, что въ corpus restiforme вступаютъ волокна петельнаго слоя, уже совершившія перекрестъ. Само corpus restiforme очень сильно перерождено и съ той, и съ другой стороны. Кромѣ этихъ главныхъ измѣненій можно отмѣтить незначительное перерожденіе волоконъ восходящаго корешка n. glosso-pharyngei и въ единичныхъ волокнахъ n. hypoglossi. Ядра заднихъ столбовъ и исходящія изъ нихъ fibrae arcuatae internae совершенно нормальны.

На уровнѣ средней части нижнихъ оливъ расположеніе перерожденныхъ участковъ остается тоже, что и на предыдущемъ препаратѣ: измѣненными являются лятеральная часть петельнаго слоя (но уже перекреста перерожденныхъ волоконъ отмѣтить нельзя), часть волоконъ, расположенныхъ въ самой верхней (дорзальной) части внутренняго поля сѣтевиднаго образованія. въ наружномъ полѣ его и выше дорсальной части оливы, веревчатое тѣло, корешки n. vagi (въ несильной степени).

На уровнѣ самой верхней части продолговатаго мозга— топографія измѣненій остается таже, но она принимаетъ только болѣе опредѣленный видъ; компактные Schollen находятся надъ и подъ оливой, занимая самую наружную часть петельнаго слоя, во внутреннемъ полѣ сѣтевиднаго образованія (на мѣстѣ fascic. longitudinalis posterior), corpus restiforme и разсѣянныя Schollen въ наружномъ полѣ сѣтевиднаго образованія.

Eщe выше, на уровнѣ ядра п. abducentis, можемъ отмѣтить рѣзкое перерожденіе корешковыхъ волоконъ n. n. abducentium; кромѣ того волокна corporis restiformis, переходящія въ мозжечокъ и оканчивающіяся отчасти въ корѣ червячка, отчасти направляющіяся въ corpus dentatum, причемъ хорошо виденъ перекрестъ перерожденныхъ волоконъ въ корѣ червячка. Перерожденными только въ меньшей степени являются и волокна facialis съ обѣихъ сторонъ. Участокъ перерожденія въ петельномъ слоѣ занимаетъ по прежнему самую наружную часть этого слоя; fasciculus longitudinalis posterior также перерожденъ, но въ несильной степени. Кромѣ того разбросанныя точки—Schollen въ наружномъ полѣ сѣтевиднаго образованія.

На уровнѣ ядра п. trochlearis перерожденными являются: brachia conjunctiva, постепенно спускающіяся къ средней линіи, наружная часть петельнаго слоя, fasciculus longitudinalis posterior.

На уровнѣ ядра п. oculomotorii мы находимъ рѣзко выраженное перерожденіе въ корешковыхъ волокнахъ n. oculomotorii; въ области самыхъ ядеръ мы видимъ разбросанныя Markschollen, располагающіяся то безпорядочно, то цугами, пересѣкающими среднюю линію; рѣзко перерожденной представляется и область красныхъ ядеръ, особенно съ правой стороны; перерожденная часть петельнаго слоя отходитъ все болѣе кнаружи, вытягиваясь по периферіи. Очень отчетливо видны цуги Markschollen, направляющіяся отъ красныхъ ядеръ къ ядру n. oculomotorii противоположной стороны.

На разрѣзахъ изъ вышележащихъ частей мы можемъ отмѣтить измѣненія только въ thalamus opticus; ни во внутренней капсулѣ, ни въ чецевицеобразномъ тѣлѣ никакихъ измѣненій отмѣтить нельзя.

Периферическіе нервы и мышцы. Для изслѣдованія взяты были всѣ глазодвигательные нервы и мышцы, n. hypoglossus, trigeminus, opticus, vagus, phrenicus и нервы верхнихъ и нижнихъ конечностей. Измѣненія, найденныя въ глазодвигательныхъ нервахъ приблизительно одинаковы; наиболѣе измѣненными представляются n. abducens и n. oculomotorius; въ нихъ мы находимъ явленія рѣзко выраженнаго перерожденія: міэлинъ распался на отдѣльныя глыбки, по мѣстамъ разсосался; есть волокна, гдѣ міэлинъ остался только въ очень небольшомъ количествѣ; осевые цилиндры распались, ядра Швановской оболочки увеличены въ числѣ, но нигдѣ не видно совершенно запустѣвшихъ Швановскихъ оболочекъ. Рядомъ съ такими сильными измѣненіями въ волокнахъ попадаются и совершенно здоровыя волокна и постепенные переходы небольшихъ измѣненій къ наиболѣе сильнымъ: это извитые разбухшіе осевые цилиндры среди сохранившейся міэлиновой обкладки, свертываніе міэлина, но не распавшагося еще на глыбки и т. д. Въ окружности нервныхъ волоконъ встрѣчаются лимфоидныя тѣльца, поглотившія капельки міэлина; въ сосудахъ нервныхъ стволовъ никакихъ замѣтныхъ измѣненій не представляется. Но какъ сказано, среди измѣненныхъ нервныхъ волоконъ попадаются и совершенно неизмѣненныя. Изслѣдуя нервные стволы на различныхъ участкахъ отъ самаго выхода изъ мозга до вступленія въ мышцы, мы всюду находимъ одинаковыя измѣненія. Рѣзко выраженныя измѣненія и съ тѣмъ же характеромъ мы находимъ и въ n. vagus; за то въ п. opticus мы не можемъ отмѣтить никакихъ измѣненій; въ n. trigeminus измѣненія замѣтны только въ отдѣльныхъ волокнахъ; большинство же этихъ волоконъ осталось совершенно здоровыми. Тоже относится и къ n. hypoglossus.

Изъ нервовъ верхнихъ конечностей изслѣдовались n. radialis, medianus и ulnaris съ той и другой стороны. Въ n. radialis sinister—рѣзко выраженныя дегенеративныя измѣненія приблизительно въ половинѣ волоконъ, но степень измѣненія несравненно больше, чѣмъ въ нервахъ глазодвигательныхъ. Большинство волоконъ представляется въ видѣ спавшихся Швановскихъ оболочекъ, не содержащихъ по большей части совсѣмъ міэлина; осевые цилиндры отсутствуютъ. Рядомъ съ такими волокнами лежатъ и совершенно здоровыя. Тоже относится и къ n. medianus и ulnaris съ лѣвой стороны. Наоборотъ, измѣненія въ нервныхъ стволахъ правой конечности носятъ болѣе острый характеръ: здѣсь мы находимъ всевозможные переходы отъ самыхъ ничтожныхъ измѣненій міэлина въ видѣ свертыванія до распаденія его на мелкія глыбки и зернышки; осевые цилиндры или погибли, или извиты и даже нѣсколько утолщены, какъ бы раздуты; ядра ІІІвановской оболочки увеличены въ числѣ. Очень небольшое число волоконъ представляется въ видѣ пустыхъ спавшихся Швановскихъ оболочекъ.

Что касается измѣненій въ мышцахъ, то ихъ точно также можно раздѣлить на двѣ группы—свѣжія и болѣе давнишняго происхожденія. Перваго рода измѣненія мы находимъ во всѣхъ глазодвигательныхъ мышцахъ и въ мышцахъ правой руки—m. extens. digit. commun., supinat. longus, thenar. et hypothenar, въ m. deltoideus и biceps. Въ этихъ мышцахъ прежде всего можно было отмѣтить блѣдный ихъ цвѣтъ; при расщипываніи волокна легко разламывались, такъ что проходить одинъ мышечный пучекъ на болѣе или менѣе длинномъ разстояніи положительно было невозможно. Какъ на расщипанныхъ препаратахъ, такъ и на разрѣзахъ продольныхъ и поперечныхъ бросалась въ глаза отечность мышечныхъ волоконъ, раздутость ихъ неодинаковая по всей длинѣ волокна; въ окружности мышечныхъ волоконъ обильное скопленіе лимфоидныхъ элементовъ; въ большинствѣ волоконъ поперечная полосатость была очень плохо видна и на нѣкоторыхъ волокнахъ можно было ясно видѣть мутную набухлость. Но рядомъ съ такими сравнительно сильно измѣненными волокнами можно видѣть и вполнѣ хорошо сохранившіеся пучки волоконъ. Что касается измѣненій болѣе давняго происхожденія, которыя мы находимъ во всѣхъ мышцахъ лѣвой руки, въ шейныхъ мышцахъ и мышцахъ плечелопаточнаго пояса, то здѣсь прежде всего бросается въ глаза рѣзко выраженная атрофія мышечныхъ волоконъ; атрофія эта приблизительно равномѣрно выражена на всемъ поперечникѣ срѣза; атрофированными представляются отдѣльные пучки волоконъ, а между этими атрофированными участками въ очень ничтожномъ количествѣ пучки уцѣлѣвшихъ волоконъ. Разсматривая эти атрофированные участки на продольныхъ разрѣзахъ, мы только по единичнымъ волокнамъ можемъ сказать, что это мышечная ткань; поперечная волосатость отсутствуетъ, сарколемма въ большинствѣ случаевъ совершенно пуста, и только цуги ядеръ, расположенныхъ продольно, говорятъ о направленіи бывшаго мышечнаго волокна; въ другихъ случаяхъ атрофія волоконъ уже настолько сильно выражена, что атрофированные мышечные пучки представляются въ видѣ участковъ соединительной ткани.

Анализируя данныя анатомическаго изслѣдованія, врядъ- ли мы можемъ сомнѣваться, что какъ въ спинномъ, такъ и головномъ мозгу мы имѣемъ одинъ и тотъ же процессъ воспалительнаго характера, только захваченный въ различные періоды его теченія. Если въ стволовой части мозга мы встрѣчаемся съ явленіями остраго воспаленія—расширенные сосуды, переполненіе ихъ кровью, выхожденіе составныхъ частей крови въ адвентиціальныя пространства, точечныя, линейныя геморрагіи вдоль сосудовъ, въ нѣкоторыхъ мѣстахъ болѣе значительныя кровоизліянія въ самой нервной ткани, гибель клѣточныхъ элементовъ и т. д, то въ спинномъ мозгу мы имѣемъ дѣло уже съ болѣе старымъ процессомъ, гдѣ выражены только остатки воспалительныхъ измѣненій: утолщеніе стѣнокъ сосудовъ, обильная инфильтрація вокругъ сосудовъ и клѣточныхъ элементовъ, атрофія нервныхъ клѣтокъ и т. д.; мы нисколько не сомнѣваемся, что это повидимому тотъ же процессъ, что и въ головномъ мозгу; это подтверждаетъ и клиническое теченіе болѣзни: она развилась въ два пріема, безлихорадочно; правда, мы не имѣли случая наблюдать первую половину болѣзни—развитіе процесса въ спинномъ мозгу; но, судя по теченію болѣзни во второй періодъ и сравнивая анамнестическія данныя, находимъ полное согласіе. Болѣзнь развилась не апоплектиформно, какъ въ первый, такъ и во второй разъ, но довольно быстро. Если бы мы встрѣтились только со второй половиной болѣзни, то врядъ-ли усумнились, что имѣемъ дѣло съ типичнымъ поліэнцефалитомъ; и теченіе, и комплексъ симптомовъ вполнѣ подходящи.

Правда, при анатомическомъ изслѣдованіи мы встрѣтились съ явленіями болѣе обширныхъ измѣненій, чѣмъ только полостного сѣраго вещества, и здѣсь уже могли убѣдиться, что имѣемъ дѣло не съ поліэнцефалитомъ, а съ энцефалитомъ въ смыслѣ Strümpell`я я Скажемъ между прочимъ, что ни одинъ случай поліэнцефалита, насколько намъ извѣстно, не изслѣдовался по способу Marchi, и потому въ точности мы не можемъ сказать, дѣйствительно- ли только одно полостное сѣрое вещество страдаетъ при этомъ. Спинно-мозговой процессъ въ нашемъ наблюденіи, указывавшій ясно, что пораженіе произошло не только въ сѣромъ веществѣ, но и въ проводниковыхъ волокнахъ, какъ бы подсказывалъ намъ, что и въ стволовой части мы имѣемъ дѣло не съ чистымъ системнымъ заболѣваніемъ.

Анализируя дальше клиническую картину нашего случая, мы можемъ утвердительно сказать, что и воспалительный процессъ въ спинномъ мозгу развился въ два пріема; въ первый разъ захватилъ шейную часть и отчасти грудную, преимущественно на одной сторонѣ; во второй приступъ болѣзни спинной мозгъ былъ пораженъ приблизительно на такомъ же протяженіи, но уже съ другой стороны. Слѣдствіемъ этого пораженія были вызваны параличи съ дегенеративными страданіями и явленія диссоціированнаго разстройства чувствительности. Явленія паралича и атрофій объясняются пораженіемъ переднихъ роговъ спинного мозга, а явленія диссоціированнаго разстройства чувствительности необходимо объяснить участіемъ въ пораженіи сѣраго вещества заднихъ роговъ и вѣроятно бѣлаго вещества основныхъ пучковъ передняго и бокового столба.

По аналогіи съ пораженіями сѣраго вещества другими процессами—кровоизліянія, гліозъ и др. —мы относимъ и спинномозговой процессъ въ нашемъ случаѣ по преимуществу къ центральнымъ и назвали его поэтому myelitis centralis acuta. Въ самомъ характерѣ теченія болѣзненнаго процесса мы видимъ наклонность къ прогрессированію, при чемъ утвердительно можемъ говорить, что въ нашемъ случаѣ процессъ принялъ восходящее теченіе (затрудненіе дыханія, глотанія, потомъ глазодвигательныя разстройства). Считая измѣненія въ стволовой части мозга за несомнѣнное продолженіе того же болѣзненнаго процесса, что и въ спинномъ мозгу, пораженіе въ стволовой части мозга мы называемъ encephalitis acuta haemorrhagica. Совершенно невыясненной остается этіологія заболѣванія. Если мы, наблюдая спинно-мозговой процессъ, принимали во вниманіе возможность травмы, то для развитія дальнѣйшаго процесса мы не находимъ объясненія.

Среди сложной анатомической картины въ нашемъ наблюденіи есть возможность прослѣдить на большомъ протяженіи перерожденіе основныхъ пучковъ переднихъ и боковыхъ столбовъ. Въ виду рѣдкости наблюденія мы позволяемъ себѣ остановиться на немъ еще разъ. Въ самой нижней части продолговатаго мозга перерожденіе занимаетъ то же мѣсто, что и въ спинномъ мозгу—по окружности передняго рога; когда перекрестъ пирамидъ уже совершился, перерожденіе располагается тотчасъ же надъ пирамидой и занимаетъ лятеральную часть межоливчатаго слоя, при чемъ перерожденныя волокна вступаютъ въ перекрестъ и образуютъ fibrae arcuatae internae; помимо этого участка перерожденныя волокна находятся тотчасъ надъ оливой и въ большомъ количествѣ въ subst. reticul. grisea, тотчасъ около raphe, въ видѣ двухъ колонокъ; эти перерожденныя колонки на поперечномъ разрѣзѣ доходятъ до межоливчатаго слоя. Число перерожденныхъ колоконъ; значительно уменьшается послѣ ядра передняго столба и нижняго центральнаго ядра; видимымъ образомъ большая часть волоконъ оканчивается въ этихъ ядрахъ. Выше этихъ ядеръ перерожденные участки занимаютъ уже вполнѣ опредѣленное мѣсто: лятеральную часть главной петли и часть fasciculi longitudin. poster., около самой средней линіи; кромѣ того разсѣянныя Markschollen находятся въ наружномъ полѣ сѣтевиднаго образованія. Съ появленіемъ сѣтчатаго ядра покрышки число перерожденныхъ волоконъ еще уменьшается и главнымъ образомъ тѣхъ, которыя проходятъ на мѣстѣ задняго продольнаго пучка и въ наружномъ полѣ сѣтевиднаго образованія. Волокна петли остаются перерожденными въ прежнемъ количествѣ. На уровнѣ ядра n. oculomotorii исчезаютъ совсѣмъ перерожденныя волокна изъ fascicul. longit. post. и изъ наружнаго поля сѣтевиднаго образованія, видимымъ образомъ оканчиваясь въ ядрахъ глазодвигательныхъ нервовъ и въ ядрѣ задней спайки. Волокна же лятеральной части петли можно прослѣдить до зрительнаго бугра.

Считая свой случай за пораженіе центральной нервной системы того же характера, что и другіе воспалительные процессы въ головномъ и спинномъ мозгу несомнѣнно системнаго характера, мы не можемъ все-таки не остановиться на мысли, что и въ нашемъ случаѣ локализація измѣненій не случайная, что какъ въ спинномъ, такъ въ особенности и головномъ мозгу—поражены части, имѣющія спеціальное назначеніе, не одного, правда, физіологическаго значенія, но всетаки системы. Въ этой избирательности пораженій мы не хотимъ видѣть случайность, а думаемъ, что какъ для истинныхъ системныхъ заболѣваній, такъ и болѣе разлитыхъ, какъ въ нашемъ случаѣ, имѣются спеціальныя причины. Лежатъ ли онѣ въ распредѣленіи сосудовъ въ данной области? Врядъ-ли. Перебирая системы кровеснабженія отдѣльныхъ частей спинного и головного мозга, мы не находимъ въ нихъ правильности, и во всякомъ случаѣ территоріальныя измѣненія въ нашемъ наблюденіи не могутъ быть подведены ни къ какимъ сосудистымъ территоріямъ. Должны быть, по нашему мнѣнію, другія спеціальныя причины, сущность которыхъ для насъ остается неясной. Можетъ быть, причина этому находится въ самыхъ клѣточныхъ элементахъ или окружающей ихъ ткани. Во всякомъ случаѣ и эти какъ бы псевдосистемныя заболѣванія имѣютъ извѣстную правильность теченія и соотвѣтствующія анатомическія измѣненія.

Наше наблюденіе—myelitis centralis acuta ascendens haemorrhagica—не имѣетъ аналогіи съ другими наблюденіями, извѣстными въ литературѣ, и остается пока единственнымъ.

About the authors

N. M. Verzilov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files